乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌l例

李 泉 李瀟瀟

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科 濱州 256603

?

·個(gè)案報(bào)道·

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌l例

李 泉 李瀟瀟

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科 濱州 256603

乳腺；神經(jīng)內(nèi)分泌癌

1 病例資料

患者女，77歲。因發(fā)現(xiàn)左乳無(wú)痛性腫塊半月入院。查體：一般情況良好，雙乳外觀可，皮膚無(wú)紅腫、破潰，未見橘皮樣改變、衛(wèi)星結(jié)節(jié)，表面靜脈無(wú)曲張，雙側(cè)乳頭無(wú)內(nèi)陷、偏斜、溢液。左乳頭外側(cè)可觸及約3.0 cm×3.5 cm大小腫塊， 質(zhì)硬，界尚清，活動(dòng)度尚可。右乳未觸及明顯腫塊。雙側(cè)腋窩及雙側(cè)鎖骨上下區(qū)未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。乳腺M(fèi)RI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)：雙乳大小、形態(tài)可，雙乳由不均質(zhì)的纖維腺體及脂肪成分構(gòu)成，增強(qiáng)后雙乳腺體背景輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見小結(jié)節(jié)狀、條狀異常強(qiáng)化灶。左乳導(dǎo)管擴(kuò)張，左乳外側(cè)偏下部見異常強(qiáng)化腫塊影，大小約3.0 cm×3.0 cm×4.0 cm，病灶平掃呈高信號(hào)(考慮內(nèi)部積血)為主，內(nèi)見結(jié)節(jié)狀、乳頭狀及條狀等信號(hào)實(shí)性成分，增強(qiáng)后實(shí)性成分顯著強(qiáng)化，時(shí)間信號(hào)強(qiáng)度曲線以“流出型”為主，局部呈“平臺(tái)型”，病灶與擴(kuò)張導(dǎo)管關(guān)系密切，局部分界欠清。左腋下見多個(gè)腫大淋巴結(jié)顯示，增強(qiáng)后內(nèi)部強(qiáng)化不均勻。右腋下未見明顯腫大淋巴結(jié)顯示。MRI診斷：左乳占位并導(dǎo)管擴(kuò)張，左腋下淋巴結(jié)腫大，擬BI-RADS 4C 類，考慮導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤惡變或囊內(nèi)乳頭狀癌伴腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，見圖1。予以手術(shù)切除，術(shù)中所見：腫塊位于左乳外側(cè)，約4.0 cm×3.0 cm大小，囊實(shí)性，邊界不清，周圍組織間乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張，未侵及胸大肌筋膜，完整切除腫塊。病理學(xué)檢查：左乳腫物長(zhǎng)徑約3.5 cm，切面見囊腔，內(nèi)壁大部分光滑，部分區(qū)緊臨囊壁觸及一質(zhì)硬區(qū)，體積2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，切面灰白質(zhì)脆，其余組織切面灰白質(zhì)韌，顆粒感。腋窩脂肪組織內(nèi)檢出淋巴結(jié)17枚，長(zhǎng)徑約0.5～2.2 cm，大者切面灰白質(zhì)脆。病理診斷：左側(cè)乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌，并少量導(dǎo)管原位癌結(jié)構(gòu)，ER90%(強(qiáng))，PR90%(強(qiáng))，Her-2-，P53約15%(弱)，CgA-，E-cadherin+(膜)，P120+(膜)，肌上皮P63+，calponin+，TOPOII-，Ki-67增殖指數(shù)約10%。腋窩淋巴結(jié)內(nèi)查見轉(zhuǎn)移癌(3/17)，見圖2。

2 討論

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)較罕見[1]，約占乳腺癌0.1%，在神經(jīng)內(nèi)分泌癌中的比例小于1%[2]，其為一組形態(tài)學(xué)與發(fā)生在胃腸道和肺部的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相同的腫瘤，50%以上的癌細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道該病好發(fā)于絕經(jīng)后老年女性，多發(fā)生于60～70歲[3]，本例為老年女性。

2012版世界衛(wèi)生組織(World health Organization，WHO)將乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三大類：①高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；②神經(jīng)內(nèi)分泌癌，低分化/小細(xì)胞癌；③乳腺浸潤(rùn)性癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化。亦有研究表明45%的乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌為高分化腫瘤，40%為中度分化，只有15%為低分化，組織學(xué)分級(jí)是判斷其預(yù)后的重要指標(biāo)[4]。病理提示許多病例可見導(dǎo)管內(nèi)癌成分，亦可是導(dǎo)管內(nèi)實(shí)性乳頭狀癌，其組織學(xué)形態(tài)/特殊染色及免疫組化均和浸潤(rùn)性成分類似[5]，本例亦伴有導(dǎo)管原位癌成分。

國(guó)內(nèi)外已有較多對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌癌的病理學(xué)形態(tài)、免疫組化、X線及超聲表現(xiàn)的研究報(bào)道，但少有對(duì)其MRI表現(xiàn)的研究。與發(fā)生于胃腸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)類似，乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的MRI表現(xiàn)亦與病灶的病理學(xué)特征密切相關(guān)。乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可伴有粘液分化或腫瘤內(nèi)出血[5-6]，含有高蛋白的粘液成分及出血使病灶于平掃T1WI呈現(xiàn)高信號(hào)表現(xiàn)，本病例與之相符。由于腫瘤細(xì)胞50%以上表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記，故腫瘤實(shí)性成分多在早期強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化峰值多出現(xiàn)于動(dòng)態(tài)增強(qiáng)第1期，時(shí)間-信號(hào)曲線多呈“流出型”[6-7]，本例患者與 Guhan-Bilgen等研究相符。陳彩萍等[8]在探討乳管鏡檢查對(duì)乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷價(jià)值的研究中發(fā)現(xiàn)，病灶于乳管鏡下表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的乳頭狀瘤樣改變，病灶多位于大導(dǎo)管內(nèi)，且43%的患者曾接受管內(nèi)乳頭狀瘤手術(shù)，30%的患者合并有管內(nèi)乳頭狀瘤，同時(shí)所有病灶周圍均有大導(dǎo)管上皮細(xì)胞增生，高度提示乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌與管內(nèi)乳頭狀病變之間可能有一定的相關(guān)性。本例患者M(jìn)RI上伴有中央?yún)^(qū)大導(dǎo)管擴(kuò)張，其MRI表現(xiàn)與乳腺導(dǎo)管內(nèi)病變相似，且其病理提示病灶伴有少量導(dǎo)管內(nèi)原位癌成分。因此，乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌與乳腺導(dǎo)管內(nèi)病變的相關(guān)性有待進(jìn)一步研究證實(shí)，以提高診斷準(zhǔn)確率。

[1] 李文波,朱慶莉,姜玉新.乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的超聲表現(xiàn)及其臨床、病理特征[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2009,25(4):630-632．

[2] Upalakalin JN,ColIins LC,Tawa N,et al.Carcinoid tumors in the breast[J].Am J Surg,2006,191(6):799-805.

[3] Zekioglu O,Erhan Y,Ciris M,et al.Neuroendocrine differentiated carcinamas of the breast: a distinct entity[J].Breast,2003,12(4):251-257.

[4] Saeed A,Rehman A,Zaidi SA,et al.Neuroendocrine carcinoma of breast[J].J CoU Physicians Surg Pak,2011,21(21):371-373.

[5] 龔西騟,丁華野.乳腺病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:24,316-321.

[6] 孫琨,嚴(yán)福華,柴維敏,等.乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的MRI征象[J].腫瘤影像學(xué),2013,22(2):104-106.

[7] Günhanbilgen I,Zekioglu O,Ustün E E,et al.Neuroendocrine differentiated breast carcinoma：imaging features correlated with clinical and histopathological findings[J].Eur Radiol,2003,13(4):788-793．

[8] 陳彩萍,柳光宇,陸勁松,等.乳管鏡檢查在乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J].中國(guó)癌癥雜志,2007,17(5):374-375．

R737.9

B

1001-9510(2016)06-0470-02

2016-10-31)

李泉，E-mail: byfylq@126.com