胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的影像診斷及鑒別診斷＊

南京軍區(qū)福州總醫(yī)院影像科(福建 福州 350025)

陸菲菲 肖 慧 虞 浩殷 燦 李田飛

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的影像診斷及鑒別診斷＊

南京軍區(qū)福州總醫(yī)院影像科(福建 福州 350025)

陸菲菲 肖 慧 虞 浩殷 燦 李田飛

目的分析顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的影像表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，提高對(duì)該類腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤11例，3例行CT檢查，其中2例行CT和MR檢查，10例行MR檢查，其中7例行增強(qiáng)掃描，5例加掃波普檢查，3例行PET檢查。結(jié)果本組均為單發(fā)病灶，位于幕上10例(顳葉3例，頂葉1例，額葉3例，島葉1例、枕葉2例)，小腦半球1例。11例位于皮層或皮層下，形態(tài)呈腦回狀5例、楔形4例、不規(guī)則狀2例。CT表現(xiàn)：2例呈低密度，1例呈混雜高密度，其中2例臨近顱骨內(nèi)板呈稍受壓變薄改變。病理組織學(xué)分型：復(fù)雜型5例(其中4例見厚薄均勻的線樣分隔征，3例合并壁內(nèi)結(jié)節(jié))，簡(jiǎn)單型6例(其中2例見厚薄均勻的線樣分隔征)。8例呈囊樣改變，T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，2例T1WI呈混雜低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，F(xiàn)LAIR 8例病灶周圍呈環(huán)狀高信號(hào)，2例呈等低信號(hào)。DWI8例均呈等低信號(hào)，2例呈等稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描大部分病灶無強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)呈輕度強(qiáng)化。2例病灶內(nèi)部可見散在小點(diǎn)狀強(qiáng)化。9例周圍均無水腫，2例周圍可見片狀水腫帶。5例波普均表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰較對(duì)側(cè)正常腦組織輕度升高，N-乙酰天門冬氨酸(NAA峰)未見明顯降低，3例行PET檢查呈低代謝。結(jié)論胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，運(yùn)用多模態(tài)影像檢查方法，可以提高診斷準(zhǔn)確性。

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、CT、MR

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(d y s e m b r y o p l a s t i c neuroepithelialtumor，DNT)是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由Daumas-Duport等[1]1988年首先提出，2007年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸類于神經(jīng)元及混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，分級(jí)為I級(jí)[2]。本文收集我院2010年2月至2015年l2月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例 DNT，探討其影像學(xué)及臨床病理特點(diǎn)，旨在提高診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組11例患者，男性7例，女性4例，最小年齡2歲，最大年齡46歲，2～12歲6例，16～18歲2例，成年人3例。其中 7例患者有長(zhǎng)期藥物難治性癲癇病史，3例伴發(fā)作性意識(shí)不清，伴四肢抽搐5例，伴四肢麻木感1例，1例表現(xiàn)為反復(fù)頭痛嘔吐12h，1例伴右側(cè)視野缺損4年，右側(cè)耳鳴1年。病程時(shí)間長(zhǎng)短不一，從發(fā)病至就診最短6天，最長(zhǎng)20年。

1.2 檢查方法 11例患者，3例行CT檢查，其中2例行CT和MR檢查，10例行MR檢查，其中7例行增強(qiáng)掃描，5例加掃波普檢查，3例行PET檢查，CT掃描采用Philips Brilliance 64排CT掃描；18FDGPET檢查，采用GE Discovery LS PET-CT掃描儀，行體部顯像，檢查前空腹6小時(shí)以上，注射18FDG4.4～7.4 MBq/kg一小時(shí)后開始掃描，觀察病灶部位、大小及異常放射濃聚SUVmax值。MR采用Siemens TrioTim 3.0T磁共振掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)環(huán)形極化頭線圈，主要掃描序列及參數(shù)：橫軸T1WI(TR=2000ms，TE=9ms)，T2WI(TR=3590ms，TE=96ms)，F(xiàn) L A I R序列(T R=7 0 0 0 m s，TE=93ms)，層厚均為5mm，層間距1mm；DWI 采用單次激發(fā)平面回波SE序列軸位成像(TR=5100ms、TE=90ms)；擴(kuò)散敏感系數(shù)b值為1000s/mm2，MR增強(qiáng)對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，靜脈注射劑量為0.1mmol/kg體重。3D多體素MRS采用化學(xué)位移成像序列(CSI)點(diǎn)解析波譜定位技術(shù)，體素大小為6mm*10mm*6mm，TR1700ms，TE135ms，激勵(lì)次數(shù)3次，獲得的最初數(shù)據(jù)載入Syngo Spectroscopy 軟件上處理，在波譜上觀察代謝物的變化情況。

病理學(xué)檢查：腫瘤手術(shù)切除后經(jīng)病理組織免疫組織化學(xué)染色檢查，包括膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)突觸素(Syn)、神經(jīng)微絲蛋白(NF)和S-100蛋白、Olig-2、Ki67、NeuN免疫組化標(biāo)記。

2 結(jié) 果

2.1 部位 位于幕上10例(顳葉3例，頂葉1例，額葉3例，島葉1例、枕葉2例)，小腦半球1例。11例均位于皮層或皮層下，病灶大小不等，最小徑約0.7cm，最大徑約3.6cm。

2.2 形態(tài) 形態(tài)呈腦回狀5例、楔形4例、不規(guī)則狀2例。

2.3 影像表現(xiàn) CT表現(xiàn)：2例呈低密度，1例呈混雜高密度，以稍高密度為主，邊緣可見輕度環(huán)形水腫帶，輕度占位效應(yīng)，增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化，臨近顱骨內(nèi)板呈受壓變薄，病灶內(nèi)部可見出血及少許散在點(diǎn)狀鈣化。其中2例臨近顱骨內(nèi)板呈受壓變薄改變。

MR表現(xiàn)：8例T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，2例T1WI、T2WI均呈混雜信號(hào)，F(xiàn)LAIR 8例病灶周圍呈環(huán)狀高信號(hào)，2例呈等低信號(hào)。DWI 8例均呈等低信號(hào)，2例呈等稍高信號(hào)；5例病灶內(nèi)部見線樣分隔，合并單個(gè)壁結(jié)節(jié)1例，2例內(nèi)部見多個(gè)壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)T1WI及T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)呈輕度強(qiáng)化。2例病灶內(nèi)部見散在小點(diǎn)狀強(qiáng)化。8例周圍均無水腫，2例周圍見片狀水腫，5例加掃波普檢查，均表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰較對(duì)側(cè)正常腦組織輕度升高，N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰未見明顯降低。3例行PET檢查均呈低代謝。

2.4 術(shù)中所見及病理特點(diǎn)大部分病灶大體呈灰色，半透明狀或膠凍狀，質(zhì)軟，腫瘤邊界較清晰，血供一般，病理呈微囊樣退變及粘液樣改變，具有特殊膠質(zhì)神經(jīng)元成分。免疫組織化學(xué)標(biāo)記特異神經(jīng)元成分GFAP(+++)、O l i g-2(+++)S y n(++)、NeuN(++)，Ki67(+)，NF和S-100部分陽性。

3 討 論

3.1 DNT的臨床表現(xiàn) DNT為神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，屬于混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)為I級(jí)，DNT好發(fā)于兒童及年輕人，男性略多于女性[3]臨床多表現(xiàn)為長(zhǎng)期難治性癲癇史，首次發(fā)作往往小于2O歲。本組病例未成年占72%(8/11)，7例伴有難治性癲癇史。

3.2 DNT病理特點(diǎn) 典型病理表現(xiàn)為具有特殊的膠質(zhì)神經(jīng)元成分，主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)元和星形細(xì)胞3種細(xì)胞成分組成。根據(jù)細(xì)胞構(gòu)成成分、排列及分布變異的不同將DNT分為簡(jiǎn)單型和復(fù)雜型[4]，簡(jiǎn)單型僅由特殊的膠質(zhì)神經(jīng)成分組成。復(fù)雜型除了有特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分外，還包括多種結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，主要有神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)、少突膠質(zhì)樣細(xì)胞常形成毛細(xì)血管周圍的假菊形團(tuán)及伴有局灶性皮層發(fā)育不良。本組簡(jiǎn)單型6例，復(fù)雜型5例，病理表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.3 DNT的影像表現(xiàn) (1)腫瘤的發(fā)生部位及數(shù)量：多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62%～80%[1,5]其次為額葉、頂葉和枕葉，也可見于尾狀核、透明隔、小腦、腦干等部位[6]。DNT常為單發(fā)病灶，多發(fā)極少見。本組10例均位于幕上皮層或皮層下，(顳葉3例，頂葉1例，額葉3例，島葉1例、枕葉2例)，小腦半球1例，均為單發(fā)，與文獻(xiàn)基本相符。(2)CT表現(xiàn)：邊界清楚的結(jié)節(jié)狀低密度影，部分病灶與囊腫表現(xiàn)相似，少數(shù)密度不均，呈等低混雜密度。鄰近顱骨內(nèi)板受壓吸收、變薄改變，出血鈣化少見。關(guān)于鈣化的出現(xiàn)，Osterun[7]報(bào)道的12.5%(2/16)病灶出現(xiàn)鈣化，本組僅1例病灶內(nèi)部可見少許散在點(diǎn)狀鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符；本組病灶2例均為低密度，1例病灶內(nèi)部可見出血，病理結(jié)果示腫瘤伴畸形血管及出血[8]，其出血的病理基礎(chǔ)可能這類腫瘤的血管由弧形的枝芽毛細(xì)血管組成，且血管直接穿越黏液基質(zhì)而無星形細(xì)胞支撐。(3)MRI表現(xiàn)，DNT內(nèi)富含黏液基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞胞漿較空，故T1WI以低信號(hào)為主，T2WI呈高信號(hào)，但部分信號(hào)較復(fù)雜，原因可能與病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度有關(guān)。本組2例均表現(xiàn)為混雜信號(hào)，可能與其含有的黏液樣物質(zhì)較多、內(nèi)部細(xì)胞成分復(fù)雜有關(guān)。病灶一般邊界清晰，無明顯的占位效應(yīng)和水腫，具有良性腫瘤的生物學(xué)特點(diǎn)。FLAIR示8例病灶周圍見環(huán)狀高信號(hào)，Parmar[9]認(rèn)為FLAIR上病灶邊緣稍高信號(hào)為DNT特異性表現(xiàn)，病理上表現(xiàn)病灶周圍疏松的神經(jīng)膠質(zhì)成分。

本組簡(jiǎn)單型6例，復(fù)雜型5例，兩者均可見到多發(fā)厚薄均勻的線樣分隔征，本組復(fù)雜型5例中有4例出現(xiàn)線樣分隔(4/5)且3例伴壁內(nèi)結(jié)節(jié)，簡(jiǎn)單型6例中有2例出現(xiàn)線樣分隔(2/6)。筆者認(rèn)為復(fù)雜型線樣分隔及壁結(jié)節(jié)可能較簡(jiǎn)單型常見，分析原因可能為復(fù)雜型內(nèi)部含有大量薄壁分支狀血管，且血管構(gòu)造成呈拱形分布[10]，復(fù)雜型更容易出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)可能與其細(xì)胞構(gòu)成復(fù)雜、包含多種結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)相關(guān)。但本組病例數(shù)太少，仍需要擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究。

Fernandez等[11]認(rèn)為腫瘤出現(xiàn)三角征或楔形征、有線樣分隔這兩種表現(xiàn)同時(shí)具備時(shí)DNT的診斷可能性較大。楔形征可能與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路放射狀分布有關(guān)，本組同時(shí)呈楔形征和線樣分隔征5例，與其相符，較具有特征性。

DNT增強(qiáng)掃描多數(shù)病變無明顯強(qiáng)化，可能與病變分級(jí)較低，血腦屏障未被破壞有關(guān)[12]，少數(shù)可呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化[11]。本組病例2例出現(xiàn)小點(diǎn)狀強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致。這種強(qiáng)化結(jié)節(jié)或區(qū)域多為高度增生的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，并伴有顯著的血管和內(nèi)皮增殖[13]。(4)功能成像：本組病例5例加掃波普檢查，均表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰較對(duì)側(cè)正常腦組織輕度升高，N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰未見明顯降低，符合良性腦腫瘤的波普表現(xiàn)。這與Vuori K[14]研究相一致，Vuori K認(rèn)為DNET與正常腦組織各代謝物比值相近，可能與其中含有大量神經(jīng)元有關(guān)。3例行18F-FDG PET檢查均呈低代謝，這與Lee[15]等的研究結(jié)果相符，可能與腫瘤為良性，且組織結(jié)構(gòu)與正常腦組織接近有關(guān)。

3.4 鑒別診斷 1、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤 常位于大腦白質(zhì)內(nèi)，好發(fā)年齡為2O～4O歲，極少出現(xiàn)三角征和瘤內(nèi)分隔，瘤周可見水腫，增強(qiáng)可見輕度強(qiáng)化[16]；2、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 起源于大腦白質(zhì)的少突膠質(zhì)細(xì)胞，好發(fā)年齡為35～4O歲，額葉最常見，沿腦回分布條索狀鈣化較具特征性[16]，三角征或瘤內(nèi)分隔同時(shí)出現(xiàn)的幾率較小。3、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 鈣化較常見，容易壞死、囊變，病灶邊界欠清晰，CT呈混雜密度，MRI T1WI呈混雜信號(hào)，T2WI常呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)腫瘤實(shí)體不均勻強(qiáng)化[17]。4、局灶性腦皮層發(fā)育不良MRI呈局灶性皮層增厚，灰白質(zhì)界限不清，白質(zhì)病變呈T2WI高信號(hào)的漏斗狀，尖端指向側(cè)腦室，以大腦皮層與其下白質(zhì)局灶畸形為特征。5、蛛網(wǎng)膜囊腫 為腦外病變，具有腦外占位的征象，如皮質(zhì)受壓、蛛網(wǎng)膜下腔增寬等，一般張力較大，無分隔征。

綜上所述，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤屬于臨床較少見的一種良性腫瘤，影像表現(xiàn)具有一定的特征性，該病好發(fā)于幕上皮層和皮層下區(qū)域，單發(fā)，形態(tài)多呈腦回狀及楔形，MR信號(hào)呈囊樣改變，線樣分隔，部分可見壁結(jié)節(jié)，F(xiàn)LAIR像見腫瘤周邊環(huán)狀高信號(hào)，邊界清晰，無瘤周水腫及占位效應(yīng)，增強(qiáng)后大多無明顯強(qiáng)化，部分腫瘤可見點(diǎn)狀強(qiáng)化，PET呈低代謝。臨床伴有長(zhǎng)期藥物難治性癲癇的20歲以下的患者，均應(yīng)考慮到此病的可能。

[1] Dauma-Duport C，Scheithauer B W，C h o d k i e w i c z J P，et a1．Dysembryoplastic neuroepithelial tumor：a surgically Curable tumor of young patients with in tractable partial seizures. R e p o r t o f 3 9 c a s e s[J] Neurosurgery,1988,23(5):545-556．

[2]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD, etal. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J]. Acta Neuropathol, 2007,114(2):97-109.

[3]R o s e m b e r g S，V i e i r a G S.B y s e m b r y o p l a s t i c neuroepithelial tumor．An epidemiological study from a single institution[J]. Arq Neu ropsiquiatr(Portuguese),1998,5 6(4):232-236.

[4]Daumas-Duport C,Pietsch T， H a w k i n s C,e t a 1.D y s e m b r y o p l a s t i c neuroepithelial tumour[M ]∥Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD ，et a1． WHO Classification Nervous System[J]．Lyon:IARC Press,2007:99-102.

[5]Honavar M，Janota I，Polkey CE，Histological heterogeneity o f D y s e m b r y o p l a s t i c neuroepithelial tumor：i d e n t i f i c a t i o n a n d differential diagnosis in a series of 74 cases[J]. Histopathology,1999,34(4):342-356.

[6]Hater DH，Omeis I,Forman S,et al.Endoscopic resection Of an intraventricularD y s e m b r y o p l a s t i c neuroepithelial tumor of the septum pellucidum[J].Pediatr Neurosurg,2006,42(2):105-107.

[7] Ostertun B, Wolf HK, Campos MG，et a1.Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors: MR and CT Evaluation[J].Am J Neuroradiol,1996,17(3):419-430.

[8]Thom M, Gomez-Anson B, Revesz T, et a1.Spontaneous intralesional haemorrhage in dysembryoplastic neurnepithelia tumors:A series of five cases[J].J Neurology,1999,67(1):97-101.

[9]Parmar HA，Hawkins C，Ozelame R，et a1．Fluid-attenuated inversion recovery ring sign as a marker of dysembryoplastic neuroepithe1ia1 tumors[J] C o m p u t A s s i s t T o m o g r, 2007,31(3):348-353.

[10]王燕,張宗軍,肖俊強(qiáng),等.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2006,21(9):889-891.

[11]Fernandez C，Girard N，Paz Paredes A.et a1.The usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepit helial tumor in children：a study of 14 cases[J]. AJNR,2003,24(5):829-834．

[12]吳小偉,陳自謙.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤1例[J].功能與分子醫(yī)學(xué)影像學(xué)(電子版),2014,3(3):474-475.

[13]劉紅艷,張雪林,陳燕萍.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2009,24(4):376-380．

[14]Vuori K,Kandaanranta L,Hakkinen AM,et a1.Low-grade glioma and focal cortical developmental malformations：differentiation with proton MR spectroscopy [J].Radiology,2004,230(3):703-708．

[15]Dong Y.Lee,Chun K. Chung, Young S. et a1. Dysembryoplastic n e u r o e p i t h e l i a l t u m o r: radiological findings(including PET, SPECT,and MRS)and surgical strategy[J].Neuro-Oncology,2000,47(2):167-174.

[16]劉遂平,曹麗霞,騰海英,等.腦膠質(zhì)瘤的MRI診斷與鑒別診斷[J].中國CT和MR雜志,2O15,13(1):21-24.

[17]萬紅艷.顱內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的臨床、病理及MR表現(xiàn)分析[J].中國CT和MR雜志,2O16,14(2):12-14.

(本文編輯: 張嘉瑜)

Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of Dysembry-oplastic Neuroepithelial Tumor*

LU Fei-fei, XIAO Hui, YU Hao,et al．,
Department of Imaging, Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Region, Fuzhou 350025, Fujian Province, China

ObjectiveTo analyze the imaging features and pathological features of intracranial Dysembryoplastic neuroepithelial tumor, so as to improve the diagnostic accuracy of the tumor．Methods11 cases with pathologically proved DNET were retrospectively reviewed,included 3 cases with CT scan (2 cases with CT and MR scan), 10 patients with MRI scan, 7 cases with enhanced MR scan, 5 cases with MRS scan and 3 cases with 18 F-DPG PET．ResultsThis group were single lesions, located in the supratentorial region and involved the cerebral cortex,including temporal lobe(3 cases), parietal lobe(1 case), frontal lobe (3 cases), insular lobe(1 case), occipital lobe(2 cases), and cerebellar hemisphere (1 case)． The lesions showed cerebriform (5 cases),wedge-shaped (5 cases), irregular-shaped (2cases)． Hypodensity was seen on CT in all cases, except one of mixed hypo and isodensity, bone thinning of the adjacent calvaria could be seen in 2 cases． Histologically, the DNT were classified into two subtypes：complex form (n=5, 4 cases showed a uniform thickness of wire like separated syndrome, 3 cases with intramural nodule) and simple form (n=6,2 cases showed a uniform thickness of wire like separated syndrome)． 8 cases showed cystic changes on MRI． All lesions were hypointense on T1-weighted images and hype rintense on T2-weighted images except two of mixed hypo and isodensity on T1-weighted images and mixed hype and isodensity on T2-weighted images． On T2-FLAIR, 8 cases appeared visible hyperintense ring sign in the tumor periphery, 2 cases appeared mixed hypo and isodensity． On DWI, 8 cases were low signal, 2 cases showed slightly higher signal．Most of the lesions were not enhanced, but the wall nodules were slightly enhanced． 2 cases of internal lesions were scattered in small spot strengthening． There were no edema around all cases except 2 cases． On MR spectroscopy (MRS), The choline (Cho) peak was slightly higher than that of the contralateral normal brain tissue, and there was no significant reduction in N-acetyl aspartate (NAA peak)．PET examination showed a low metabolism．ConclusionThe imaging features of the intracranial Dysembry oplastic neuroepithelial tumor have certain characteristics, and the diagnostic accuracy can be improved by using the multi-modality imaging method．

Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor; CT; MR

R739.4

A

福建省自然科學(xué)基金（2016J01591）

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.02.047

2017-01-04

肖 慧