肺部炎性肌纖維母細胞瘤16例患者的CT表現(xiàn)及病理分析

山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院(濟南市兒童醫(yī)院) (山東 濟南 250022)

張秀蕓

肺部炎性肌纖維母細胞瘤16例患者的CT表現(xiàn)及病理分析

山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院(濟南市兒童醫(yī)院) (山東 濟南 250022)

張秀蕓

目的探討肺部炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)的CT表現(xiàn)及病理特點。方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的16例肺部IMT患者的CT影像資料，并與臨床病理對照。

結(jié)果 16例均為單發(fā)病灶，11例位于右肺，5例位于左肺，均未見跨葉現(xiàn)象。CT影像學(xué)顯示形態(tài)以不規(guī)則形為主，5例邊緣光滑，11例邊緣欠光整。7例密度不均勻，9例密度均勻；增強掃描顯示均有不同程度的強化。4例可見少量積液影，4例鈣化影，3例淋巴結(jié)腫大。鏡下觀察可見梭形細胞呈編織狀或束狀排列，間質(zhì)內(nèi)可見大量漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞浸潤，免疫組化檢查以波形蛋白Vimenrin、平滑肌肌動蛋白SMA陽性為主。結(jié)論 肺部IMT表現(xiàn)多樣，對疾病定性診斷有一定價值，但確診仍需依靠臨床病理和免疫組化檢查。

炎性肌纖維母細胞瘤；肺；體層攝影技術(shù)；X線計算機

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是近年來被WHO確定的一種間葉性腫瘤，可多發(fā)肺部、膀胱、肝臟、腎等組織，以肺部較為常見[1]。IMT發(fā)病時無特異性癥狀，曾被診斷為炎性假瘤、纖維黃色瘤、黏液樣錯構(gòu)瘤等良性腫瘤，隨著臨床的深入研究，發(fā)現(xiàn)該腫瘤可出現(xiàn)浸潤、惡化等，屬于低惡度腫瘤。肺部IMT影像學(xué)表現(xiàn)與周圍性肺癌的較為相似，易出現(xiàn)誤診[2]。因此，提高對本病的影像學(xué)認識尤為重要。本院回顧性分析16例肺部IMT患者的CT影響資料，并與臨床病理對照，旨在提高臨床對本病的認識，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料選取2013年2月～2016年2月醫(yī)院經(jīng)臨床病理證實為肺部IMT的患者16例作為研究對象，男性9例，女性7例，平均15～71例，平均(43.19±3.59)歲；病程1周～7個月，平均(1.96±0.86)月。4例無明顯癥狀，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)；8例咳嗽、咳痰，3例痰中帶血，4例發(fā)熱，3例胸悶，2鼻塞、流涕，1例呼吸困難。

1.2 方法

1.2.1 CT檢查：采用Philips Brilliance 16層螺旋CT掃描儀，掃描范圍肺尖至膈肌腳水平，一次屏息狀態(tài)下從頭側(cè)向足頭側(cè)掃描，采用胸部常規(guī)雙期增強掃描，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mA，螺距0.94。增強掃描采用碘海醇320mgI/ml，對比劑用量1.5～2.0ml/ kg，注射速率4ml/s，重建層厚、層距均為3mm。

1.2.2 病理檢查：16例患者均行病理學(xué)檢查，其中2例穿刺活檢，14例術(shù)后病理學(xué)診斷。病理采用大標(biāo)本觀察及切片(HE，×40)鏡下觀察。所有患者均行免疫組織化學(xué)標(biāo)記。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤位置及大小16例均為單發(fā)病灶，11例位于右肺，其中2例右肺門區(qū)，4例右肺上葉，1例中葉，1例下葉；5例位位于左肺，1例左肺門區(qū)，1例上葉，3例下葉。腫瘤大小為0.7cm×1.3cm～5.9cm×8.2cm，未見跨葉現(xiàn)象。

2.2 CT影像學(xué)表現(xiàn)6例病灶呈圓形或類圓形，10例不規(guī)則形；5例邊緣光滑，11例邊緣欠光整，其中3例可見棘狀突起與長毛刺征，4例伴隨“桃尖征”(圖1-2)，2例淡薄狀暈征，2例分葉征；5例腫塊邊緣可見“平直征”。7例密度不均勻，9例密度均勻；增強掃描顯示，8例均勻或不均勻明顯強化，7例輕度強化(圖3)，1例環(huán)形強化。9例鄰近胸膜廣泛增厚，4例可見少量積液影子，4例可見鈣化影，3例淋巴結(jié)腫大。

2.3 臨床病理分析大體標(biāo)本腫瘤質(zhì)韌無薄膜實性腫塊，灰白色或灰褐色切面，呈漩渦狀、肉樣，4例體積較大者有液化壞死區(qū)域；鏡下觀察可見梭形細胞呈編織狀或束狀排列，核圓形，胞漿豐富，間質(zhì)內(nèi)可見大量漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞浸潤(圖4)。免疫組化檢查顯示，14例波形蛋白Vimenrin(+)，9例平滑肌肌動蛋白SMA(+)，7例肌特異性蛋白MSA(+)；均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理結(jié)果顯示16例均為肺部IMT。

3 討 論

IMT的命名及歸類長期存在爭議，以往臨床認為本病是由病毒、細胞感染或不明原因引起的一種慢性非他異性炎性病變，屬于一種增生性炎癥，形態(tài)與腫瘤相似，屬于一種良性非腫瘤性病變[3]。但近年來，隨著臨床研究證，認為本病屬于少見的間葉性腫瘤，后2002年WHO將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞的，常伴有大量建漿細胞或(和)淋巴細胞的一種腫瘤”[4]。

3.1 臨床表現(xiàn)與病理特點IMT的發(fā)病機制尚不明確，目前關(guān)于其發(fā)病機制有兩種假說：(1)病毒、真菌、炎性假瘤形成的過度免疫，誘導(dǎo)肌纖維母細胞增殖形成的，且伴隨lgG4沉積；(2)本病腫瘤性與染色體2p23異常有關(guān)。肺部IMT鏡下觀察可見梭形細胞呈編織狀或束狀排列，間質(zhì)內(nèi)可見大量漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞浸潤；免疫組化檢查是臨床診斷IMT重要的依據(jù)，可證實其免疫表型[5]。梭形細胞表達間葉細胞標(biāo)記Vimenrin和肌源性標(biāo)記SMA、MSA是IMT較為常見的免疫表型，其中Vimenrin多表現(xiàn)為陽性，胞質(zhì)呈彌漫性著色，SMA、MSA炎性反映病灶為灶性或陽性[6]。本組研究中可見波形蛋白Vimenrin(+)，9例平滑肌肌動蛋白SMA(+)，7例肌特異性蛋白MSA(+)陽性較為常見，與國內(nèi)研究結(jié)果相符[7]。

據(jù)了解，肺部IMT占肺部腫瘤的0.04%～1%，可發(fā)于肺組織、消化道、腹膜后等部位，其中肺為多發(fā)性部位[8]。發(fā)病年齡為1～77歲，其中60%以下低于40歲，本研究中位年齡為43.19歲，與李寶重等[9]研究結(jié)果基本一致。肺部IMT發(fā)病時臨床表現(xiàn)無特異性，以咳嗽、咳痰、胸悶等為主，部分無癥狀，實驗室檢查正常，已被臨床漏診或誤診。多數(shù)學(xué)者分為，IMT屬于低惡度腫瘤，部分可能出現(xiàn)存在惡化、轉(zhuǎn)移，推薦在無手術(shù)禁忌癥情況下，早期行手術(shù)治療[9]。

3.2 CT在肺部IMT中的應(yīng)用價值CT是臨床診斷肺部IMT較為常用的影像學(xué)方法，根據(jù)腫瘤部位大小、位置，有學(xué)者將其分為中央型和周圍性[10]。中央型IMT在CT上表現(xiàn)為邊界清晰，部分可見鈣化組織；周圍型表現(xiàn)多樣，往往會伴隨鄰近胸膜增厚。本組研究中，9例伴隨鄰近胸膜廣泛增厚。本病單發(fā)較為多見，可發(fā)生于任何肺葉，以肺外周較為常見。根據(jù)腫瘤形態(tài)，可將其分為浸潤型、腫塊型、結(jié)節(jié)型，但也有學(xué)者認為，浸潤型、腫塊型屬于IMT發(fā)病的階段性表現(xiàn)，并非兩種獨立的表現(xiàn)形態(tài)。

CT表現(xiàn)密度均勻或不均勻，腫塊邊緣完整，或伴隨“分葉”、“毛刺”、“桃尖”、“平直”等征象。有研究指出，“平直”征是IMT一個具特異性的征象，可能與病灶邊緣纖維牽拉；炎性腫塊受細支氣管或血管阻隔形成的邊界有關(guān)；病灶受肺葉或肺段組阻擋有關(guān)，提示腫瘤的侵襲性較弱[11]。有文獻指出，腫瘤邊緣“桃尖征”改變也是IMT的特異性表現(xiàn)，可能由病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生引起[12]。多數(shù)學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，IMT出現(xiàn)棘狀突起及長毛刺并不少見[13]。本組研究中，3例可見棘狀突起與長毛刺征，可能有病變沿肺小葉間隔向四周蔓延并纖維化有關(guān)。徐新等[14]研究指出，19%的肺部IMT會出現(xiàn)棘狀突起與長毛刺征，本研究結(jié)果與其一致。IMT腫瘤成分以實性和囊實性為主，小腫瘤以實性為主，大腫瘤會出現(xiàn)囊實性改變，CT增強掃描往往可見病灶可見不同程度的強化。

3.3 鑒別診斷肺部IMT與肺部其他腫瘤的影像學(xué)較為相似，臨床需注意與以下疾病進行鑒別診斷：(1)肺癌。IMT以兒童和青年為主，而肺癌以老年為主；與IMT相比，肺癌的臨床癥狀也無特異性，但相對較為明顯；影像學(xué)中分葉、胸膜凹陷癥狀更加明顯。(2)錯構(gòu)瘤。該腫瘤是臨床較為常見的肺良性腫瘤，由支氣管和上皮和中胚層多種成分的過度異常形成，臨床病理表現(xiàn)為病灶內(nèi)有脂肪和鈣化灶，且錯構(gòu)瘤血管部分豐富；CT增強掃描明顯強化；而IMT病灶內(nèi)無脂肪成分，CT增強均有輕度至明顯強化，可以此作為兩種疾病鑒別診斷的重要特征[15]。(3)結(jié)核球。肺結(jié)核好發(fā)于肺尖后段及下肺背段，可見衛(wèi)星灶，CT增強掃描無明顯強化，臨床可根據(jù)發(fā)病位置、影像學(xué)進行鑒別診斷；然而，一旦結(jié)核球累及胸膜產(chǎn)生滲出期的炎性假瘤，會加大與IMT的鑒別診斷難度。(4)腺瘤。此類腫瘤CT掃描密度均勻，與肺部IMT表現(xiàn)相似，鑒別診斷難度較大。(5)球形肺炎：屬于肺內(nèi)急性炎性，臨床癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳痰等，與肺部IMT臨床癥狀相似，但該疾病在抗炎治療后可明顯改善。

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(本文編輯: 汪兵)

CT Findings and Pathological Analysis of 16 Cases with Pulmonary Inflammatory Myofibroblastoma

ZHANG Xiu-yun． Department of Radiology, Shandong University Qilu Children's Hospital, Jinan 250022, Shangdong Province, China

ObjectiveTo investigate the CT findings and pathological characteristics of pulmonary inflammatory myofibroblastoma (IMT)．MethodsCT imaging data of 16 patients with IMT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively and were compared with clinical pathology． Results All 16 cases were single lesions, including 11 cases located in the right lung, and 5 cases in the left lung． There was no cross lobe． CT imaging showed irregular shape, 5 cases with smooth edges and 11 cases with not finishing edges． Density of 7 cases was inhomogeneous while of 9 cases was homogeneous． Enhanced scan showed varying degrees of enhancement． There was small amount of effusion shadow in 4 cases, calcification shadow in 4 cases and lymph node enlargement in 3 cases． Microscopic observation showed that the spindle-shaped cells were woven in shape or distributed in sarciniform． There was large number of interstitial plasma cells, lymphocytes and eosinophils infiltration． Immunohistochemical examination mainly showed vimentin (Vimenrin) and positive smooth muscle actin (SMA)．ConclusionPulmonary IMT has a variety of manifestations． It is of certain value in the qualitative diagnosis of the disease, but the final diagnosis still depends on the clinical pathological and immunohistochemical examination．

Inflammatory Myofibroblastoma; Lung; Tomography; X-ray Computed

R445.3；R734.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.021

2017-07-24

張秀蕓