成人語后聾人工耳蝸植入的現(xiàn)狀及研究進(jìn)展

高芬琦 王林娥

語后聾是指已有語言和口語學(xué)習(xí)經(jīng)驗之后發(fā)生的耳聾[1]。常由于感染、使用耳毒性藥物、外傷、衰老及突發(fā)性聾等因素引起。臨床上常見雙耳遷延不愈的中耳炎或中耳術(shù)后雙耳喪失聽力的語后聾患者，近年來老年性聾、突發(fā)性聾也是重要的患者來源。目前國內(nèi)外對兒童人工耳蝸植入（Cochlear Implantation，CI）的研究較多，隨著人們對生活質(zhì)量要求的提高，成人人工耳蝸植入的需求也在逐漸增多，本文就成人語后聾CI患者的入選標(biāo)準(zhǔn)、手術(shù)植入、術(shù)后康復(fù)與療效評估及影響術(shù)后康復(fù)效果的因素等方面進(jìn)行綜述。

1　成人語后聾人工耳蝸植入患者的入選標(biāo)準(zhǔn)

近年來對于成人語后聾CI的臨床適應(yīng)證有了明顯的拓展。2013年中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委委員會及中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會制定的《人工耳蝸植入工作指南》[2]中制定的語后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)為:①各年齡段的語后聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾,依靠助聽器不能進(jìn)行正常聽覺言語交流;③無手術(shù)禁忌證;④植入者本人和/或監(jiān)護(hù)人對人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?。絕對禁忌證:內(nèi)耳嚴(yán)重畸形,例如Michel畸形;聽神經(jīng)缺如或中斷;中耳乳突急性化膿性炎癥。相對禁忌證:癲癇頻繁發(fā)作不能控制;嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙,無法配合聽覺言語訓(xùn)練。早年雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聾的患者以單側(cè)CI較多見，隨著人們經(jīng)濟(jì)條件的改善，越來越多的患者選擇同期或二期雙側(cè)CI，雙側(cè)CI可顯著地提高患者在噪聲環(huán)境下的言語識別率，還可提高患者的聲源定位能力[3]。近年來CI入選標(biāo)準(zhǔn)逐漸放寬，具有單耳或雙耳殘余聽力的耳聾患者亦可植入人工耳蝸，且研究顯示有殘余聽力患者CI術(shù)后效果明顯優(yōu)于無殘余聽力患者，殘余聽力的保留是術(shù)者和患者關(guān)注的熱點問題。研究認(rèn)為低轉(zhuǎn)速耳蝸造孔、避免耳蝸內(nèi)吸引、潤滑劑的使用、避免血液及骨粉進(jìn)入耳蝸及蝸軸、選擇合適長度、進(jìn)極止芯技術(shù)、圍手術(shù)期激素的使用是保留殘余聽力的有效措施[4]。對于具有低頻殘余聽力的耳聾患者，使用聲電聯(lián)合刺激可有效的保存殘余聽力，聲電聯(lián)合刺激通過助聽器的聽覺放大作用和人工耳蝸的聽覺植入相結(jié)合的方式，充分利用低頻殘余聽力和殘余音調(diào)感知能力，同時利用人工耳蝸植入彌補(bǔ)高頻聽力的缺失[5]，研究認(rèn)為聲電聯(lián)合刺激的方式在言語識別率方面比傳統(tǒng)的植入方法有顯著優(yōu)勢。

2　成人語后聾人工耳蝸植入術(shù)

2.1　中耳炎致聾患者的人工耳蝸植入

長期慢性中耳炎可導(dǎo)致重度或極重度聾,同時又限制了助聽器的佩戴，人工耳蝸的植入面臨了較大的感染風(fēng)險，中耳炎一度被列為人工耳蝸植入的禁忌證，但隨著臨床技術(shù)的不斷發(fā)展，在合理的治療下慢性中耳炎患者行人工耳蝸植入已并非是禁忌，對于慢性中耳炎語后聾的患者人工耳蝸植入的關(guān)鍵問題在于是否分期手術(shù)以及采用什么樣的手術(shù)方法。中耳炎患者CI手術(shù)方式可歸納為：病變處于靜止期可采取鼓膜修補(bǔ)后I期行CI；對于存在膽脂瘤等中耳活動性病變的情況，可采取I期行完壁式或開放式乳突根治術(shù)，II期行CI，完壁式在保護(hù)電極上優(yōu)于開放式，但病變的復(fù)發(fā)不易被觀察到，另外顳骨次全切后通過顱中窩徑路植入電極的手術(shù)方式可繞過可能受到感染的中耳，但增加了顱內(nèi)并發(fā)癥的風(fēng)險[6]。

Free RH.[7]認(rèn)為在慢性中耳炎、中耳膽脂瘤、中耳畸形、顳骨骨折累及內(nèi)耳或復(fù)雜的顳骨解剖等情況下可以使用顳骨次全切+人工耳蝸植入的手術(shù)方式，使用腹部脂肪填塞乳突腔和封閉外耳道來降低耳部感染、腦脊液漏和腦膜炎的風(fēng)險，其主要風(fēng)險是腹部脂肪的感染和膽脂瘤的殘留。因此強(qiáng)調(diào)術(shù)后隨訪，但應(yīng)注意該術(shù)式無法保留殘余聽力。Matthew C.Wong[8]研究認(rèn)為慢性化膿性中耳炎靜止期行同期植入，活動期行分期植入的手術(shù)方法沒有增加術(shù)后感染或并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險，術(shù)后效果與正常患者CI術(shù)后效果沒有明顯差異，CI是對慢性化膿性中耳炎繼發(fā)嚴(yán)重聽力損失的一種安全有效的治療方法。Jeong Hun Jang[9]等研究認(rèn)為只要手術(shù)方式選擇正確，一期植入和二期植入的術(shù)后長期言語康復(fù)效果沒有明顯差異。目前，普遍認(rèn)為分泌性中耳炎并非人工耳蝸植入的禁忌證。

2.2　老年性聾患者的人工耳蝸植入

據(jù)統(tǒng)計,約40%的50歲以上中老年人發(fā)生聽力障礙，其中約3%為中度到極重度聾,而70歲以上重度聾患者可高達(dá)80%[10]。聽力障礙日益成為影響生活質(zhì)量的重要問題，老年性聾患者由于聽覺功能障礙，導(dǎo)致無法聆聽無法與人交流、容易出現(xiàn)認(rèn)知能力下降及性格孤僻等心理障礙，甚至出現(xiàn)精神障礙。隨著人類生命的延長和對退休后更積極的生活方式的要求，老年人對聽力障礙的改善需求越來越大，然而出于對于手術(shù)安全性及植入后效果、經(jīng)濟(jì)及傳統(tǒng)觀念等多方面的考慮，在我國老年性聾患者中以助聽器、聽覺輔助裝置等方式提高聽覺能力較普遍，而對于雙耳重度及極重度感音神經(jīng)性聾的患者，助聽器等輔助裝置作用有限，只有通過人工耳蝸才能改善聽力提高生活質(zhì)量。許多學(xué)者認(rèn)為，對于老年性聾患者人工耳蝸植入時間越早、耳聾病程越短、術(shù)前言語基礎(chǔ)越好，術(shù)后言語康復(fù)效果越好。Friedland等[11]研究發(fā)現(xiàn)65歲的老年性聾患者行CI后的效果較術(shù)前聽力損失相似的成年人略差，但同樣有效。Hilly O.[12]認(rèn)為老年性聾患者CI術(shù)后效果比年輕患者差，原因可能與衰老和記憶功能減退有關(guān)，而不單是人工耳蝸植入術(shù)后效果的差異。70歲以上的老年性聾患者行CI可顯著改善生活質(zhì)量，雖然老年性聾患者CI術(shù)后在聽力噪聲環(huán)境下測得的聽力結(jié)果比年輕患者略差，但是隨著時間的推移人工耳蝸植入的效果趨于穩(wěn)定。Migirov L[13]等認(rèn)為適當(dāng)?shù)男g(shù)前咨詢、術(shù)后護(hù)理和良好的麻醉管理對于老年性聾患者人工耳蝸的成功植入是必不可少的。老年性聾患者CI術(shù)后最常見的并發(fā)癥是前庭功能的損害及傷口愈合問題，但均可通過保守治療解決，人工耳蝸植入術(shù)沒有年齡上限，只要患者身體狀況可以耐受手術(shù)，80歲的老年性聾也可順利行CI并獲得良好的效果。Eshraghi[14]研究表示80歲以上的老年性聾患者也可通過CI改善聽力，明顯提高生活質(zhì)量，但可能伴有年齡相關(guān)性的聽覺處理障礙，且老年性聾患者CI術(shù)后并發(fā)癥與年輕患者不同，如持續(xù)1～6個月的慢性疼痛和少于1周的暫時性眩暈等。

2.3　突發(fā)性聾患者的人工耳蝸植入

年齡、聽力損失程度和眩暈與否都是影響突發(fā)性聾治療效果的因素。對于雙側(cè)同時或先后發(fā)生的突發(fā)性聾患者，尤其是雙耳極重度感音神經(jīng)聾，經(jīng)藥物治療療效較差，且助聽器補(bǔ)償不佳的患者，應(yīng)盡早植入人工耳蝸。研究表明突發(fā)性聾患者人工耳蝸植入的效果是令人滿意的，大部分患者可以在術(shù)后2～3月內(nèi)在視覺輔助下進(jìn)行交流，CAP得分可得5分，最后經(jīng)康復(fù)可以電話交流，而耳聾的持續(xù)時間是突發(fā)性聾患者人工耳蝸植入術(shù)后效果的重要影響因素，經(jīng)藥物治療無效的突發(fā)性聾患者應(yīng)積極考慮在3個月以內(nèi)行人工耳蝸植入[15]。Ramos A.研究表示CI可有效地減少或抑制突發(fā)性聾患者的耳鳴，其作用機(jī)制可能與聲學(xué)掩蔽、直接刺激耳蝸神經(jīng)和皮層區(qū)的重組有關(guān)，但目前尚缺乏大樣本的研究[16]。Blasco MA.[17]認(rèn)為單側(cè)突發(fā)性聾患者人工耳蝸植入可以在提高聽力的同時治療嚴(yán)重的耳鳴、改善噪聲環(huán)境下的言語識別率。

3　成人語后聾人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)效果評估

與語前聾的兒童相比，成人語后聾的患者因已經(jīng)具備語言基礎(chǔ)，植入人工耳蝸后能更快地達(dá)到較好的聽力水平，且術(shù)后康復(fù)較語前聾的患者要容易得多。語后聾患者康復(fù)時間較語前聾患者大大縮短,語后聾患者是在獲得言語能力之后才開始出現(xiàn)聽力障礙，其聽力語言系統(tǒng)已建立，對于人工耳蝸提供的聲音信息有較強(qiáng)的適應(yīng)能力，可以更快地恢復(fù)語言交流。而語前聾患者，聽覺語言系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，需要重新建立對聲音的感受模式，理解分辨不同的聲音，其術(shù)后康復(fù)比較困難。經(jīng)臨床觀察發(fā)現(xiàn)，CI術(shù)后患者開機(jī)初期對不同頻率聲音反應(yīng)是可感知到聲音，但不理解聲音，所以耳蝸植入術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練極為重要，雖然語后聾患者的術(shù)后康復(fù)較為容易，時間短于語前聾小兒，但仍需要一定的時間，時間不能短于4周[18]。

成人語后聾患者人工耳蝸植入術(shù)后效果的評價相比語前聾兒童要簡單得多，CI的最終目標(biāo)是使耳聾患者回歸主流社會，可以在日常生活中進(jìn)行聽覺言語交流，因而對于日常生活中進(jìn)行聽覺水平和言語可懂度的有效評價具有更重要的意義。神經(jīng)反應(yīng)遙測技術(shù)（neural response telemetry，NRT）通過測試電極阻抗判斷電極是否成功植入。人工耳蝸助聽聽閾測試是一種對CI術(shù)后聽敏度的測試，可直接測出CI術(shù)后聽力改善，但并不能代表在日常生活中的真實聽力水平。Nikolopoulos T等[19]（1998年）提出聽覺行為分級標(biāo)準(zhǔn)（categories of auditory performance,CAP）用于反映患者日常生活環(huán)境中的聽覺水平，由患者本人或密切接觸者根據(jù)患者對外界聲音的反應(yīng)程度對其進(jìn)行直觀的分級評價，將患者的聽覺能力由高到低分為8級，并提出了言語可懂度分級標(biāo)準(zhǔn) (speech intelligibility rating,SIR)[20]根據(jù)患者自發(fā)言語可被理解的程度將患者言語可懂度分為5級。CAP、SIR評分可通過本人或熟悉患者生活狀況的人當(dāng)面調(diào)查或電話隨訪得出。隨著對言語測聽的越來越重視，許多國內(nèi)研究人員致力于漢語言語測試材料的編輯和等價性評估分析，但由于我國地域廣、方言多、文化背景復(fù)雜，且漢語具有顯著的聲調(diào)特點，而人工耳蝸植入的歷史還較短，我國現(xiàn)有的詞表品種較多但缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，噪聲下言語測聽的材料少，針對漢語環(huán)境下的聽覺言語康復(fù)效果還缺乏比較客觀的評判依據(jù)。此外還有許多針對生活質(zhì)量的術(shù)后效果評估，如Nijmegen人工耳蝸植入量表、家屬問卷、患者生命質(zhì)量表、日常生活助聽滿意度問卷等[18]。

4　影響成人語后聾人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)效果的因素

影響成人語后聾患者CI術(shù)后聽覺言語效果康復(fù)的決定性因素尚無定論，目前大多數(shù)認(rèn)為可能與術(shù)前聽力下降時間、殘余聽力、是否佩戴助聽器、致聾因素、植入年齡等有關(guān)。許多學(xué)者都認(rèn)為發(fā)病年齡和耳聾時間是影響成人語后聾人工耳蝸植入效果的重要因素,耳聾時間越短,越有利于言語的康復(fù);發(fā)病年齡越早,耳聾時間越長,對言語感知的影響也就越大。有動物研究表明，長期缺乏聲刺激導(dǎo)致聽覺功能下降的聽覺剝奪效應(yīng)會引起中樞聽覺系統(tǒng)廣泛的退行性變化[22]。聽力下降時間越久，剝奪效應(yīng)越重，大腦聽覺中樞的退行性變化越廣泛，術(shù)后言語感知的恢復(fù)相對越困難。殘余聽力的保留及佩戴助聽器可降低聽覺剝奪效應(yīng)，減低患者與外界的失聯(lián)程度，有利于人工耳蝸術(shù)后聽覺言語康復(fù)。Moon IJ.等[23]認(rèn)為聽覺剝奪時間可反映患者社會生活中的言語經(jīng)歷，并可影響CI術(shù)后的言語感知能力，且可能是成人語后聾患者CI術(shù)后康復(fù)效果的重要預(yù)測因素。此外，在言語感知測試中應(yīng)考慮年齡和教育水平的影響。對于單側(cè)耳聾接受CI的患者，對側(cè)耳的聽力水平及言語感知能力可能會影響術(shù)后的聽覺言語康復(fù)效果，在對側(cè)耳言語感知能力較好的情況下，患者在安靜情況下可能無法感知人工耳蝸所帶來的效果，而在嘈雜環(huán)境中則可很好的體會人工耳蝸所帶來的益處[24]。Boisvert等[25]則認(rèn)為單耳的聽覺剝奪對于CI術(shù)后康復(fù)效果無明顯影響，而長期的雙耳聽覺剝奪則具有顯著的影響。術(shù)后言語能力恢復(fù)也取決于耳聾發(fā)生時語言中樞的發(fā)育情況。而人工耳蝸植入后，由于聽覺中樞的可塑性，其皮層重新激活并逐步恢復(fù)，理論上來說人工耳蝸使用時間越長，患者言語識別能力恢復(fù)越好[26]。Dillon等[27]研究表示，高齡或具有長期嚴(yán)重耳聾患者CI術(shù)后初期可能聽覺言語康復(fù)表現(xiàn)不佳，但可以在更長時間內(nèi)得到改善，Mertens G.等[28]研究認(rèn)為CI可以顯著提高耳聾患者的語言感知能力，在術(shù)后3年內(nèi)患者在噪聲環(huán)境下語言感知能力仍可隨時間的推移而提高。Smulders YE.[29]發(fā)現(xiàn)單耳植入與雙耳植入術(shù)后效果在安靜單一的環(huán)境中無明顯差異，但是在日常嘈雜環(huán)境中，接受雙耳植入的患者其效果明顯優(yōu)于單耳植入。

5　結(jié)語

目前，國內(nèi)成人語后聾人工耳蝸植入術(shù)仍存在很多問題。人工耳蝸研究的熱點多集中于兒童人工耳蝸植入，出于對手術(shù)安全性、植入效果以及中國傳統(tǒng)的觀念和經(jīng)濟(jì)方面的考慮對成人語后聾尤其是老年性聾患者的人工耳蝸植入的接受度不高。中耳炎患者是否分期治療及手術(shù)方式，尚需要大樣本病例的長期隨訪觀察。對于語后聾患者手術(shù)時機(jī)的選擇研究較少。國內(nèi)人工耳蝸植入術(shù)后的言語康復(fù)評估處于發(fā)展階段，成人語后聾CI術(shù)后的聽覺言語康復(fù)評估比較單一且缺乏精確度，國內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的評價標(biāo)準(zhǔn)。影響語后聾患者CI術(shù)后的聽覺言語能力康復(fù)的決定性因素尚無定論。這些都需要進(jìn)一步的探討和研究。

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