非乙醇中毒性Wernicke腦病的MR診斷

深圳公安部邊防部隊總醫(yī)院影像中心 (廣東 深圳 518029)

曹慧芳 李惠明 劉日華 劉 璐

非乙醇中毒性Wernicke腦病的MR診斷

深圳公安部邊防部隊總醫(yī)院影像中心 (廣東 深圳 518029)

曹慧芳 李惠明 劉日華 劉 璐

目的探討MRI在非乙醇中毒性Wernicke腦病診斷中的應(yīng)用價值。方法回顧性分析經(jīng)臨床治療確診的3例非乙醇中毒性Wernicke腦病患者的影像資料，并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)。結(jié)果3例患者MR表現(xiàn)為III、IV腦室旁及雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦頂蓋區(qū)及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性異常信號，T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈高信號，T2 Flair成像及彌散加權(quán)成像(DWI)呈高信號。結(jié)論Wernicke腦病的分布具有特征性，MRI表現(xiàn)具有特異性，對其早期診斷具有較高價值。

Wernicke腦??；磁共振成像

非酒精中毒性Wernicke腦病是由于維生素B1(硫胺)缺乏所致的嚴(yán)重代謝性腦病，臨床多呈急性或者亞急性起病，眼肌麻痹、共濟失調(diào)、精神障礙為本病的“三聯(lián)征”，既往臨床診斷Wernicke腦病需要患者出現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”，但是實際臨床中僅16%的患者會出現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”[1]，所以臨床診斷困難，誤診率高，本研究旨在分析探討其MRI特征性表現(xiàn)，以進一步提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集我院自2012年3月～2014年2月經(jīng)臨床治療確診非酒精中毒性Wernicke腦病3例，男1例，女2例，年齡31～52歲，中位年齡41歲，1例急性發(fā)病，由于情緒因素禁食3天后出現(xiàn)眩暈、視幻覺，然后轉(zhuǎn)入昏睡；另外2例均為亞急性起病，病程后期有不同程度的意識和精神障礙，臨床表現(xiàn)1例表現(xiàn)為表情淡漠，記憶障礙，四肢共濟失調(diào)，1例表現(xiàn)為四肢軟癱。3例均無酗酒史。

1.2 檢查方法使用西門子Magneton Symphony 1.5T超導(dǎo)MR機，選用頭顱線圈，常規(guī)平掃：自旋回波(SE)序列T1WI：TR 500ms，TE 9.4ms；快速自旋回波(FSE)序列T2WI：4200ms，109ms。Flair序列：TR 8340ms，TE 9.4ms；增強掃描采用T1WI SE序列TR 500ms，TE 9.4ms。平掃和增強掃描均行顱腦橫軸面、矢狀面、冠狀面。對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，按0.1mmol/kg，靜脈團注法給藥。

1.3 圖像分析由2名高年資放射科醫(yī)生分別對MRI圖像進行分析，分析達成一致，分析主要重點是病變分布情況及MR特征性表現(xiàn)。

2 結(jié) 果

3例患者MR顱腦平掃均見病灶主要分布于III、IV腦室旁及雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦頂蓋區(qū)及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)內(nèi)，均為雙側(cè)對稱性分布，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)內(nèi)最為明顯。T1WI上表現(xiàn)為低信號，T2WI上表現(xiàn)為高信號，T2、T2 Flai r上表現(xiàn)為對稱性異常高信號，在彌散加權(quán)成像(DWI，b值=1000)亦表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性異常高信號。增強掃描2例輕度斑點狀對比強化，1例無強化，見圖1-15。

圖1-6 T1WI、T2WI及FLAIR顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)核及下丘腦對稱性異常信號影。圖7-9 T1WI、T2WI及FLAIR顯示中腦導(dǎo)水管周圍對稱性異常信號影。圖10-12 DWI顯示上述病變呈高或稍高信號。圖13-15 CE1-3增強掃描上述病變區(qū)無明顯強化。

3 討 論

3.1 Wernicke腦病的病因、病理及臨床表現(xiàn)

3.1.1 Werni cke腦病的病因：Wernicke腦病(Wernick‘e encephalopathy,WE)是由維生素B1(硫胺)缺乏導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝障礙綜合癥,由Wernicke 于1881年首次發(fā)現(xiàn)并以急性出血性腦灰質(zhì)炎而提出。1940年Campbel l和Russel l強調(diào)營養(yǎng)和Wernicke腦病有密切關(guān)系，并提出硫胺素缺乏是引起代謝異常性腦病的誘發(fā)因素[2]。Wernicke腦病的病因繁多，常見于慢性酒精中毒和妊娠嘔吐者，近年來，各種原因所致的營養(yǎng)不良和胃腸外營養(yǎng)導(dǎo)致的非酒精中毒性We r ni cke腦病的發(fā)病率明顯提高，如急性胰腺炎、結(jié)腸癌術(shù)后化療后引起間斷惡心、嘔吐病史，還有報道AIDS患者和甲亢患者患Wernicke腦病的風(fēng)險大大增加。

3.1.2 Werni cke腦病的病理：Wernicke腦病早期的病理改變?yōu)槭軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿樣蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫及血管源性水腫，其中細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢。隨后血腦屏障被破壞，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少，常對稱性累及III、IV腦室及中腦導(dǎo)水管、雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦頂蓋區(qū)及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，引起多部位的損害而使臨床表現(xiàn)多樣化，乳頭體是最易受累的部位[3]。

3.1.3 Wernicke腦病的臨床表現(xiàn)：Wernicke腦病臨床表現(xiàn)呈多樣化，多為急性或者亞急性發(fā)病，眼肌麻痹、共濟失調(diào)、精神障礙為本病的“三聯(lián)征”。在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等；眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展及內(nèi)收不能、上下運動不能、同向側(cè)視障礙等；共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運動失調(diào)、可伴有言語障礙。表現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”患者僅為1/3，所以臨床診斷困難，誤診率高。有尸檢研究證實生前診斷率僅為20%[4]。所以臨床診斷較難，誤診率較高。病的MR表現(xiàn)MR是非酒精性Wernicke腦病首選的影像檢查方法，其表現(xiàn)具有特征性，好發(fā)部位為III、IV腦室旁及雙側(cè)丘腦內(nèi)

3.2 非酒精性Werni cke腦側(cè)、中腦頂蓋區(qū)、乳頭體、四疊體及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)[3]，呈對稱性，這些區(qū)域因為氧化代謝效率高，所以對硫胺素的缺乏很敏感。Wernicke腦病常規(guī)MRI包括T1WI、T2WI和T2 T2 Flai r成像，以III、IV腦室旁及雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦頂蓋區(qū)、乳頭體、四疊體及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)對稱性T1WI低信號、T2WI高信號、T2 FLAIR成像上明顯的高信號為特征性表現(xiàn)，軸位T2 Flai r像導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)脫髓樣變化，表現(xiàn)為一種特征性的“n”樣異常改變，但該部位病灶的常規(guī)T2WI表現(xiàn)與腦脊液不易分辨，對Wernicke腦病疑診患者，應(yīng)在常規(guī)軸位T1WI和T2WI基礎(chǔ)上加做冠狀位T2 Flai r掃描，有助于更準(zhǔn)確定位和更敏感地顯示病灶。急性期常規(guī)MRI掃描可以于彌散加權(quán)成像(DWI)上呈高信號，由于血腦屏障的破壞，注射GD-DTPA后即刻掃描急性期部分病灶可明顯強化，急性期增強掃描不但可使病變區(qū)明顯強化，還可以增加小病灶檢出率，經(jīng)治療后復(fù)查強化區(qū)域吸收縮小，甚至消失，這對于鑒別診斷具有重要意義[5]。非典型MRI表現(xiàn)多見于前庭神經(jīng)核、腦橋的面神經(jīng)核和外展神經(jīng)核、中腦的紅核、齒狀核、小腦蚓部、穹窿體、胼胝體壓部、尾狀核、額葉及頂葉皮質(zhì)的異常信號影，急性期病灶內(nèi)可見出血，其病變部位受損嚴(yán)重程度依其累及部位增加而逐漸加重，當(dāng)病變由乳頭體向下、向上發(fā)展累及到腦室周圍皮質(zhì)及第四腦室底部和頂部皮質(zhì)時，提示病變已經(jīng)相當(dāng)嚴(yán)重，胼胝體壓部異常在非酒精性Wernicke腦病中更常見[6]。結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，我們的3例患者均未在胼胝體壓部發(fā)現(xiàn)異常信號。Lee ST等[7]研究表明在嗜酒性Wernicke腦病患者中乳頭體的異常信號改變更明顯，由于非嗜酒性Wernicke腦病患者是首次發(fā)生硫胺素缺乏代謝性障礙，乳頭體不會發(fā)生明顯萎縮，我們的3例病例均未看到乳頭體體積的改變。Zuccol i G,Santa D等[8]發(fā)現(xiàn)額葉及頂葉等皮質(zhì)區(qū)域受累多見于非嗜酒性Wernicke腦病患者，我們3組病例中均見到皮質(zhì)受損。

M R I擴散加權(quán)成像(di f fusion-weighted imaging，DWI)是常規(guī)MRI的有力補充，它使得Werni cke腦病的MRI陽性檢出率大大提高。Wernicke腦病早期由于硫胺素缺乏導(dǎo)致細(xì)胞功能障礙而不能維持細(xì)胞內(nèi)外離子滲透濃度，進而導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫，細(xì)胞體積增大，細(xì)胞之間空間減少，水分子彌散障礙。而水分子彌散障礙導(dǎo)致表現(xiàn)擴散系數(shù)(apparent di f fusion coe f f i c ien t，ADC)值降低。Kashihara K等[9,10]研究Wernicke腦病在急性期DWI信號增高，彌散系數(shù)(Appe r en t d i f f us i on coef f icient,ADC)降低顯著，DWI 較T2 Flai r更敏感，對Wernicke腦病的早期明確診斷幫助很大，而且動態(tài)觀察對判斷病變的預(yù)后也很有幫助。ADC值升高的患者給予維生素B1治療后癥狀消失，但ADC值正?；蛳陆档牟±齽t遺留一些癥狀。

總結(jié)本組資料并復(fù)習(xí)文獻報道，MR是非酒精中毒性Wernicke腦病首選的影像學(xué)檢查方法，它在良好的信號對比的基礎(chǔ)上，通過不通序列和不同方位能全面了解病變的情況，尤其是DWI為早期診斷提供了新途徑。非酒精中毒性Wernicke腦病的分布有特殊性，MRI表現(xiàn)有特異性，對其早期診斷、治療和改善預(yù)后有較高價值。

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(本文編輯: 丁賀宇)

MR Diagnosis of Non-alcoholic Wernicke Encephalopathy

CAO Hui-fang, LI Hui-m ing, LIU R i-hua,et al., Department of Medical Imaging, General Hospital of Police Frontier Defence, Shenzhen 518029, P.R. China

ObjectiveTo investigate the value of MR I in the diagnosis of non-alcoholic Wernicke encephalopathy.MethodsThe imaging date of 3 patients with clinically proved non-alcoholic Wernicke encephalopathy were retrospectively analyzed and reviewed combined with literature.Results3 patients showed symmetric low signal intensity in T1W I, high signal intensity in T2W I, T2 Flair and DW I in the regions surrounding III and IV ventricles, inside of bilateral thalamus, tectum of midbrain and regions surrounding midbrain aqueduct.Conclusions Lesion distribution of Wernicke encephylopathy has its characteristics. MR I manifestations of Wernicke encephylopathy have certain specificity and high value in the early diagnosis of this disease.

Wernicke Encephalopathy; Magnetic Resonance Imaging

R742.8+2

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2016.01.011

2016-12-05

曹慧芳