腹腔粒細胞肉瘤1例

趙正凱，程紹玲，孫傳恕

(大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 放射科，遼寧 大連 116027)

病例報告 doi:10.11724/jdmu.2016.06.24

腹腔粒細胞肉瘤1例

趙正凱，程紹玲，孫傳恕

(大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 放射科，遼寧 大連 116027)

粒細胞肉瘤；腹膜；髓細胞白血病

1 臨床資料

患者，女，50歲，腹痛、腹脹、食欲減退2月余，加重10天余，于2015年10月12日就診于大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院?；颊呦赂归g斷性鈍性脹痛，惡心、嘔吐，無發(fā)熱。查體：腹部膨隆，腹脹明顯，全腹觸診較硬，界限不清，有壓痛，無反跳痛及肌緊張，移動性濁音陽性。全腹CT平掃及增強掃描顯示腹膜及腸管壁彌漫性增厚，局部厚薄不均，腸管間隙模糊，腹腔及盆腔可見較多液性密度影，增強掃描可見腹膜及腸管壁增厚，并見中度較均勻強化(圖1)。盆腔MRI增強掃描所示腸管壁及腹膜彌漫性增厚，周圍見片狀T1WI稍低信號影及T2WI稍高信號影，盆腔及所示腹腔內(nèi)見彌漫性片狀T1WI低信號影及T2WI高信號影，增強掃描增厚的腸管壁及腹膜呈中度均勻較強化(圖2)。血常規(guī)：WBC 22.88×109/L，N 30%，L 19%，M 50%，RBC 3.73×1012/L，HB 97 g/L，PL 65×109/L。骨髓細胞學：急性髓細胞白血病(M2a)骨髓象。腹膜穿刺病理：穿刺組織內(nèi)可見形態(tài)較單一，彌漫成片，小到中等大小的細胞，細胞核卵圓形或呈豆瓣樣，染色質細膩，部分胞漿嗜伊紅染，可見少許不成熟的嗜酸性粒細胞(圖3A)。免疫組化：腫瘤細胞MPO(+)(圖3B)，CD15(+)，CD117(+)，溶菌酶(+)，LCA(±)，Ki-67指數(shù)70%。診斷：粒細胞肉瘤。建議行化療治療，詳細向患者及家屬交代目前病情及相關風險，患者表示知情但拒絕行進一步治療并出院。

2 討 論

圖1 全腹CT掃描Fig 1 Abdominal CT scanA:平掃示腹膜及腸管壁彌漫性增厚，腹腔見較多積液影；B:增強示增厚的腹膜及腸管壁呈中度均勻強化，腸管間隙模糊

圖2 盆腔MRI掃描Fig 2 Pelvic MRI scanA:平掃T1WI見腸管聚集，部分擴張；B:平掃T2WI見腹膜及腸管壁彌漫性增厚，腹腔見多處片狀T2WI高信號影；C:增強掃描T1WI示增厚的腹膜及腸管壁呈中度較均勻強化

圖3 腹膜穿刺病理及免疫組織化學染色Fig 3 Histology and immunohistochemistry of the peritoneal biopsyA:鏡下見形態(tài)較單一、彌漫成片小到中等大小的細胞，細胞核卵圓形或呈豆瓣樣(×200, HE)；B:免疫組化示MPO陽性(×100)

粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma, GS)是一種發(fā)生于髓外、由幼稚粒細胞構成的惡性實質性腫瘤，發(fā)病率較低，包括孤立性GS和白血病性GS，以后者更為常見，可伴發(fā)或繼發(fā)于急性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合癥及急性淋巴細胞白血病等，而前者則不伴發(fā)上述血液病[1]。本例具有典型的AML血象和骨髓象，同時伴有廣泛的腹腔浸潤，因此屬于白血病性GS。GS可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童和青少年，男性較多；GS可發(fā)生于任何部位，但多數(shù)位于軟組織、骨、淋巴結及胃腸道，其次為生殖系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[2]。目前GS僅見少量病例報道，發(fā)生于軟組織、骨及神經(jīng)系統(tǒng)等GS影像表現(xiàn)為彌漫或局灶實質性腫塊侵犯周圍組織，邊界不清，多呈等/稍高密度，T1WI等信號及T2WI高信號，增強后多較均勻中度強化[3]，呈惡性腫瘤征象，影像學表現(xiàn)缺乏特異性；對于白血病性GS，F(xiàn)DG-PET多可見全身骨髓彌漫性放射性濃聚。發(fā)生于腸道的GS罕見，多表現(xiàn)為孤立性腫塊，侵犯周圍組織；本例特點是全腹彌漫浸潤而不局限，無腸梗阻癥狀，腸道原組織構架保持完整。GS組織病理表現(xiàn)為小至中等大小相對一致的瘤細胞彌漫成片或列兵樣分布是最常見構型，若腫瘤內(nèi)見幼稚嗜酸性粒細胞則支持GS[1]，與本例表現(xiàn)一致。免疫組化中，髓過氧化物酶(MPO)對髓系細胞具有高度敏感性和特異性，在髓細胞腫瘤中表達率高達93%，因而被認為是識別GS最具有意義的標志物[4]，本例亦為陽性。

本例GS影像表現(xiàn)為腹膜彌漫性增厚且無腹腔腫塊，腸管間隙模糊，腹腔較多積液，增強見增厚腸管壁及增厚腹膜中度均勻強化，類似報道非常罕見；因腹腔彌漫性受累，增加了鑒別診斷難度。本例需與以下疾病鑒別：(1)彌漫性腹膜炎：網(wǎng)膜、系膜彌漫性增厚，脂肪間隙模糊，大多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病，且具有典型感染癥狀體征鑒別不難。(2)腹膜轉移瘤：腹膜的結節(jié)狀、餅狀增厚和明顯強化，網(wǎng)膜脂肪的點條狀污垢影，多可在其他部位發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。(3)彌漫型惡性腹膜間皮瘤：腹膜的彌漫性、結節(jié)狀增厚，腹腔囊實性包塊，腹部臟器浸潤及腫大淋巴結，常有石棉接觸史，胸膜斑及石棉肺。(4)結核性腹膜炎：較特征表現(xiàn)為壁腹膜光滑均勻增厚伴大網(wǎng)膜、腸系膜污垢樣改變，中度強化；結合臨床病史及實驗室檢查不難鑒別。當鑒別診斷困難時，特別是彌漫性腹腔病變，需行穿刺活檢以明確診斷。

[1] 劉海燕,印洪林,杜軍,等.粒細胞肉瘤38例臨床病理分析[J].中華病理學雜志,2010,39(3):172-176.

[2] Yilmaz AF, Saydam G, Sahin F, et al. Granulocytic sarcoma: A systematic review [J].Am J Blood Res,2013,3(4):265-270.

[3] Guermazi A,Feger C,Rousselot P,et al. Granulocytic sarcoma(chloroma):imaging findings in adults and children [J].AJR,2002,178(2):319-325.

[4] Tan D, Wong GC, Koh LP, et al. Successful treatment of primary granulocytic sarcoma by non-myeloablative stem cell transplant [J]. Leuk Lymphoma, 2006, 47(1)：159-162.

趙正凱(1990-)，男，四川巴中人，碩士研究生。E-mail：zzkdoctor@163.com

程紹玲，教授。E-mail：doctor_cheng01@sina.com

R445.2；R445.3

B

1671-7295(2016)06-0621-02

趙正凱，程紹玲，孫傳恕.腹腔粒細胞肉瘤1例[J].大連醫(yī)科大學學報，2016,38(6)：621-622.

2016-01-01；

2016-07-07)