幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI影像表現(xiàn)

張道春 王敏可 成官迅

幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI影像表現(xiàn)

張道春 王敏可 成官迅

目的探討幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)。結(jié)果9例中，頂葉4例，丘腦2例，額、顳葉及松果體區(qū)偏左側(cè)腦實(shí)質(zhì)各1例。以囊性為主者4例，邊界清晰；以實(shí)性為主者5例，邊界模糊；增強(qiáng)掃描病變主體呈薄或厚壁環(huán)形強(qiáng)化及多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。4例病變內(nèi)伴短T1短T2出血灶；2例內(nèi)有多發(fā)、散在的點(diǎn)、條狀長(zhǎng)T1短T2鈣化灶；另1例病變內(nèi)見一粗大的流空血管影。腫瘤周邊無水腫4例，輕度水腫2例，中～重度水腫3例。結(jié)論 幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI表現(xiàn)有一定的特征性，對(duì)腦腫瘤的鑒別診斷有一定的鑒別意義。

室管膜瘤 腦腫瘤 磁共振成像

室管膜瘤起源于室管膜細(xì)胞，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的腫瘤，好發(fā)于腦室及脊髓中央管，尤其是第四腦室；而腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤發(fā)病率低，其中以幕上腦實(shí)質(zhì)相對(duì)多見。本文回顧性分析2011年11月至2013年7月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組中男4例，女5例；年齡3～54歲，平均年齡22.1歲。臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、抽搐及肢體麻木無力等。病史17d～7年。

1.2 方法 使用GE Signa Excite 3.0T和Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T 高場(chǎng)強(qiáng)MR掃描儀，頭部線圈，常規(guī)行橫斷位T1WI、T2WI及水抑制掃描。掃描序列和參數(shù)：T1WI（TR 450ms，TE 14ms），T2WI（TR5000 ms，TE 128ms），F(xiàn)LAIR T2WI（TR 9600 ms，TE 110 ms）。所有患者均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)對(duì)比劑使用Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg，速率2ml/s，注藥后即行橫斷位、冠狀位和矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) （1）發(fā)病部位、形態(tài)及大?。罕窘M9例中，頂葉4例，丘腦2例，額、顳葉（見圖1）及松果體區(qū)偏左側(cè)腦實(shí)質(zhì)各1例。其中類圓形、邊界清晰的腫塊4例，不規(guī)則形、邊界模糊的腫塊5例。各病變大小不等，最大長(zhǎng)徑約4.0～7.1cm。（2）信號(hào)特點(diǎn)：以囊性為主的病變4例，囊性部分T1WI和T2WI分別呈均勻的低和高信號(hào)，實(shí)性部分T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)；以實(shí)性為主的病變5例，實(shí)性部分T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)。本組9例均有不同程度的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊變壞死區(qū)，其中囊變區(qū)位于腫瘤周邊者3例（大囊2例、小囊1例），囊變區(qū)位于腫瘤中央者6例（小囊4例、大囊2例）；其中1例乳頭型室管膜瘤內(nèi)（見圖2）可見多發(fā)乳頭狀、大小不等的囊變區(qū)；4例內(nèi)伴短T1短T2出血灶，其中1例術(shù)后復(fù)發(fā)的腫瘤內(nèi)可見大片狀出血及形成的液平面；2例有多發(fā)散在的點(diǎn)、條狀長(zhǎng)T1短T2鈣化灶；另本組中1例實(shí)性為主的病變內(nèi)可見一粗大的血管影，T1WI及T2WI均呈無信號(hào)流空影。（3）強(qiáng)化方式：以囊性為主的病變，增強(qiáng)掃描病變主體呈薄壁環(huán)形強(qiáng)化及多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，實(shí)性部分呈輕至中度強(qiáng)化；以實(shí)性為主的病變，增強(qiáng)掃描腫瘤呈厚壁環(huán)形強(qiáng)化或花環(huán)樣強(qiáng)化，其內(nèi)實(shí)性部分多呈明顯強(qiáng)化，部分病變內(nèi)的小囊變區(qū)囊壁呈輕度強(qiáng)化。（4）周圍水腫：9例中，無水腫4例，輕度水腫2例，中～重度水腫3例。（5）與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系：各病變均占位效應(yīng)明顯，中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)偏移；本組3（3/5）例以實(shí)性為主的腫瘤周圍出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀、斑片狀強(qiáng)化。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn) 本組9例中，細(xì)胞型室管膜瘤3例，乳頭型1例，間變型5例；各型室管膜瘤顯微鏡下均表現(xiàn)為瘤細(xì)胞彌漫分布，圍繞血管排列成“假菊形團(tuán)”，血管周圍無細(xì)胞區(qū)較寬大，并可見真性菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞體積小，胞漿不明顯，核大，圓形、卵圓形或多邊形，深染，核分裂象可見，間質(zhì)疏松，部分區(qū)域有出血及壞死。免疫組化：GFAP（+）、EMA（散在+），MGMT（+）、Oligo-2（-）、p53（+，10%）、Neu-N（-）、Ki67（+，約30%）、Syn（-）、CgA（-）。

圖1 右側(cè)顳葉（右側(cè)側(cè)腦室顳角旁）間變型室管膜瘤MRI表現(xiàn)（WHO III級(jí)）

圖2 左側(cè)頂顳葉（左側(cè)側(cè)腦室體旁）乳頭型室管膜瘤MRI表現(xiàn)（WHO II級(jí)）

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 幕上室管膜瘤以發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)多見，約占75%～85%；幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤被認(rèn)為是起源于胚胎發(fā)育中殘留在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜細(xì)胞，且多位于腦室旁，并常延伸至腦室系統(tǒng)［1］，本組9例發(fā)生部位均與側(cè)腦室關(guān)系密切。與發(fā)生于其他部位的室管膜瘤類似，幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤以青少年多見，本組年齡＜20歲 7例，最大年齡為54歲；男女發(fā)病率無明顯差異，臨床表現(xiàn)根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位不同而異，主要表現(xiàn)為癲癇和不同程度的顱內(nèi)壓升高等癥狀。

3.2 病理特點(diǎn) 2007年WHO室管膜腫瘤的分型包括［2］：（1）室管膜瘤：亞型包括細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、伸長(zhǎng)細(xì)胞型（WHO II）。（2）間變型室管膜瘤（WHO III）。（3）黏液乳頭狀瘤（WHO I）。（4）室管膜下瘤（WHO I）。本組室管膜瘤有2種亞型，分別為細(xì)胞型3例，乳頭型1例，較間變型（5例）相對(duì)少，并以囊性成分為主；而間變型室管膜瘤以實(shí)性成分為主，囊變壞死區(qū)相對(duì)較小。鏡下可見間變型室管膜瘤瘤細(xì)胞的異型性、異形核細(xì)胞、核分裂象、血管增生及壞死通常較室管膜瘤顯著，其Ki-67抗體陽性細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)亦高于室管膜瘤［3］；二者免疫組化主要表達(dá)血管周瘤細(xì)胞GFAP、Vim、S-100。

3.3 MRI表現(xiàn) 幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤好發(fā)于頂葉，額、顳葉相對(duì)少見，其中額葉病變常通過胼胝體累及對(duì)側(cè)［4］，本組發(fā)生于頂葉4例，額、顳葉各1例。腫瘤體積常較大，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道90%的腫瘤直徑＞4cm［5］，本組中各腫瘤長(zhǎng)徑均＞4cm，最長(zhǎng)者約7.1cm。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤一般發(fā)生在腦室旁并壓迫腦室使其變形，與腦室關(guān)系密切為其重要特征［6～9］。腫瘤內(nèi)部信號(hào)多不均勻，內(nèi)常有不同程度的囊變、出血及鈣化。本組9例均有不同程度的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊變壞死區(qū)，其中1例乳頭型室管膜瘤表現(xiàn)為多發(fā)乳頭狀、大小不等的囊變區(qū)；4例伴有不同范圍的短T1短T2出血灶，其中1例術(shù)后復(fù)發(fā)的腫瘤內(nèi)可見大片狀出血及形成的液平面；2例有多發(fā)散在的點(diǎn)、條狀長(zhǎng)T1短T2鈣化灶。以囊性為主的腫瘤輪廓常較規(guī)則，邊緣光整，與周圍腦組織分界清晰，其囊性部分可位于腫瘤的周邊或中央，且瘤內(nèi)囊變以小囊為主，瘤周囊變以大囊為主，T1WI和T2WI分別呈均勻的低和高信號(hào)，實(shí)性部分T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤多呈薄壁環(huán)形強(qiáng)化及多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，實(shí)性部分呈輕至中度強(qiáng)化，腫瘤周邊組織常無異常對(duì)比增強(qiáng)。以實(shí)性為主的腫瘤輪廓多不規(guī)則，邊界顯示欠清，與周圍腦組織分界模糊，腫瘤的實(shí)性主體部分T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，部分病變內(nèi)合并長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的小囊變壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描腫瘤呈厚壁環(huán)形強(qiáng)化或花環(huán)樣強(qiáng)化，其內(nèi)實(shí)性部分多呈明顯強(qiáng)化，部分病變內(nèi)的小囊變區(qū)囊壁呈輕度強(qiáng)化；另本組中1例實(shí)性為主的病變內(nèi)可見一粗大的血管影，T1WI及T2WI均呈無信號(hào)流空影，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化的明亮高信號(hào)。多數(shù)腫瘤周圍出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀、斑片狀強(qiáng)化，提示腫瘤浸潤(rùn)周圍腦組織，與病理上腫瘤異型性明顯，分化程度低相符。腫瘤周邊可以無或有不同程度水腫，本組中無水腫4例，輕度水腫2例，中-重度水腫3例，與腫瘤的囊、實(shí)性無明顯關(guān)系。

3.3 鑒別診斷 以囊性為主的腫瘤主要與囊性星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤等鑒別。低級(jí)的星形細(xì)胞瘤大部分囊變者以幕下多見，幕上相對(duì)少見，增強(qiáng)掃描一般不強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化，而高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤鈣化相對(duì)少見，周圍常可見大片水腫。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多發(fā)生＜30歲，顳葉好發(fā)，并以囊變伴結(jié)節(jié)鈣化為特征。以實(shí)性為主的腫瘤主要與良性星形細(xì)胞瘤，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別。良性星形細(xì)胞瘤出血、鈣化較少見，且常無水腫或輕度水腫，增強(qiáng)掃描腫瘤一般不強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化［10］。少突膠質(zhì)細(xì)胞以額葉多見，且鈣化發(fā)生率更高，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度低于實(shí)性為主的室管膜瘤。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常累及雙側(cè)額葉，出血多見，增強(qiáng)掃描常呈花環(huán)狀強(qiáng)化，與室管膜瘤鑒別較困難，若腫瘤與腦室關(guān)系密切，并可見瘤內(nèi)點(diǎn)、條狀鈣化灶時(shí)，應(yīng)考慮到室管膜瘤的可能。此外，腦室外室管膜瘤還需與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（CNC）鑒別，兩者在DWI成像表現(xiàn)損傷存在差別，CNC以高信號(hào)為主，而室管膜瘤以等或稍高信號(hào)為主；王朝艷等［11］研究認(rèn)為測(cè)量側(cè)腦室區(qū)域腫瘤實(shí)質(zhì)的ADC值，有利于鑒別診斷。

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Purpose To study the MRI features of supratentorial intraparenchymal edendymoma in order to improve the recognition of it.MethodsMRI imaging fi ndings of 9 cases with supratentorial intraparenchymal ependymoma confi rmed by pathology were analyzed retrospectively.ResultsAmong the 9 cases，4 cases were located in pariet al lobe，2 cases were in dorsal thalamus and 1 case were in frontal lobe，temporal lobe and the left intraparenchymal of pineal gland. 4 cases of cystic lesions had a well-defi ned boundary，and 5 cases of solid lesion were ill-defi ned. The tumors showed thin or thick ring-enhancement or multiple nodular enhancement. There were some hemorrhage of 4 cases，multiple calcifi cations of 2 cases and a space out vessel of 1 case. 4 cases of no edema，2 cases of mild edema and 3 cases of moderate to severe edema with the peri-tumorals.ConclusionSupratentorial intracerebral ependymomas have specifi c MRI features，which can be helpful in the differentiation of brain neoplasms.

Ependymoma Brain neoplasms MRI

318050 浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）恩澤醫(yī)院（張道春）

318050 浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）路橋醫(yī)院（王敏可）

510515 廣州 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院（成官迅）