1例誤診為肺結核的韋格納肉芽腫病例分享

摘要：本文通過分析1例韋格納肉芽腫誤診為肺結核的病例，得出韋格納肉芽腫 （Wegeners granuloiantosis，簡稱WG是一種可累及全身所有器官和系統(tǒng)的壞死性肉芽腫病變，主要累及上下呼吸道、腎臟、皮膚。因本病極為少見且臨床和 影像表現特異性，易誤診為其他疾?。℅odmart提出診斷SPG必須滿足3個條件上呼吸道壞死性肉芽種病變、血管炎及腎小球腎炎（即韋格納三聯征），近 年增加了抗哺中性粒細胞胞漿抗體（c-ANCR）陽性。

關鍵詞：肺結核；韋格納肉芽腫；分享

韋格納肉芽腫為多系統(tǒng)性疾病，表現形式多樣，部分患者以肺部癥狀為首發(fā)表現，其臨床癥狀、體征及影像學表現與肺結核有許多相似之處，易于漏診、誤診，現報告1例誤診為肺結核的韋格納肉芽腫患者。

1臨床資料

患者劉某，男，63歲，農民，既往體健，1年余前無明顯誘因陣發(fā)性咳嗽，咳少量白痰，無胸悶、憋氣，無胸痛及心悸，未診治，3d前上述癥狀加重伴發(fā)熱，遂到當地醫(yī)院住院治療。入院情況：雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，心律規(guī)則，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，病理征未引出。胸部CT：雙肺可見多發(fā)軟組織密度腫塊，密度不均，縱隔內可見腫大淋巴結。抗結核抗體陰性、PPD試驗陰性、血沉 114 mm/h，CT引導經皮肺穿刺病理：肉芽腫性炎，伴干酪樣壞死，符合結核，遂轉入我院結核科。入我院后給予異煙肼、利福霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗結核治療，規(guī)律抗結核治療2個月，患者仍陣發(fā)性咳嗽，干咳，無咯血，伴發(fā)熱，體溫最高可達38.3℃，伴右胸痛，無心慌、胸悶，無頭痛、頭暈，伴視力下降。輔助檢查：降鈣素原 0.09ng/ml，血常規(guī)示輕度貧血，尿常規(guī)示尿潛血2+、鏡檢紅細胞1+；血沉 114 mm/h?？紤]診斷問題，經家屬同意再次CT引導經皮肺穿刺，病理示：血管炎伴多核巨細胞形成及灶狀壞死；借閱本患者外院組織病理切片示：肉芽腫性炎及少量壞死成分。輔助檢查示：C-ANCA（+），抗蛋白酶3（PR3）抗體（+++），鼻竇CT示：右側上頜竇及右側篩竇炎癥。綜合考慮韋格納肉芽腫診斷成立。停結核藥物治療，給予甲潑尼龍琥珀鈉聯合環(huán)磷酰胺，病情好轉，患者目前隨訪中。

2討論

格納肉芽腫（WG）病因不詳，多數認為與免疫反應異常有關。臨床上分全身型和局限型，全身型包括上下呼吸道病變、壞死性血管炎和腎小球腎炎3種病變，病情發(fā)展快、預后差；局限型病變僅在呼吸系統(tǒng)，無腎臟損害，病程長，預后較全身型好[1]。其目前診斷標準[2]為：①上呼吸道癥狀（鼻膿性分泌物、中耳炎、口腔潰瘍）；②由血管炎引起的全身癥狀（持續(xù)2w以上發(fā)熱，T>38℃）；③主要組織所見（壞死性肉芽腫性炎性反應）；④cANCA陽性。具備以上4項，即可診斷為WG。

WG胸部主要影像表現特點如下[3]：雙肺多發(fā)性結節(jié)、片狀、楔形和（或）條索影，雙下肺多見，同時或先后出現，結節(jié)最為常見，病變部位、形態(tài)具有多變性特點，空洞出現于結節(jié)、片狀陰影內，新出現的空洞較小，洞壁較厚，內緣不規(guī)則，隨著病變進展空洞變大，洞壁變薄，內緣光滑。加之其主要臨床表現為咳嗽、咳痰及咳血，與肺結核癥狀、體征極其相似，易于誤診、漏診。本文報道的病例主要誤診原因為以肺部癥狀為主要表現，加之病理報告誤導所致，入我院后診斷性抗結核治療無效，完善相關檢查后才明確診斷。周曉明[4]等報道一例誤診為肺結核的WG患者，分析其誤診原因為肺部癥狀為首發(fā)表現、既往肺結核病史及對疾病認識不足；類似誤診報道多見，陳凌燕[5]報道3例，分析其誤診原因同樣為對疾病認識不足、肺部表現突出。但WG合并肺結核是可能的，劉杰等[6]報道了6例該類患者，WG合并肺結核以激素治療后最為常見，分析主要病因為應用糖皮質激素類藥物及免疫抑制劑后致機體免疫力下降，從而繼發(fā)感染，其主要臨床表現為咯血 ，其次為咳嗽 、 咳痰 ， 其他器官受累包括腎臟 、耳鼻喉，與WG的臨床表現一致。

WG是一種發(fā)病機制不明的全身疾病，臨床表現多樣性，常多系統(tǒng)受累，由于早期表現多為非特異性，易與多種疾病相混淆，造成臨床診斷困難，誤診、漏診率高，因此需對本病提高警惕性，對于疑似病例，盡早完善血沉、腎功能、尿常規(guī)、鼻竇CT、ANCA及病灶活檢等輔助檢查，以期盡早診斷與治療，改善預后，但需警惕WG合并肺結核可能。

參考文獻：

[1]Takwoingi YM，Dempster JH.Wegener's granulomanatosis 0f 33 patients over a 10-year period[J].Clin Otolaryngol，2003，28：187-194.

[2]劉又寧.實用臨床呼吸病學[M].北京：科學技術文獻出版社，2007：466-469.

[3]張佳甚，胡蘇萍.韋格納肉芽腫的研究進展[J].航空航天醫(yī)藥，2010，21（3）：369-370.

[4]周曉明，黃慧昌.韋格納肉芽腫病誤診1例分析[J].現代醫(yī)藥衛(wèi)生，2014，30（4）：639-640.

[5]陳凌燕.韋格納肉芽腫誤診肺結核3例分析[J].浙江中西醫(yī)結合雜志，2009，19（2）：114.

[6]劉杰，肖毅.韋格納肉芽腫合并肺結核8例臨床分析并文獻復習[J].協和醫(yī)學雜志，2010，1（2）：167-170.

編輯/丁一