中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI影像表現(xiàn)及誤診原因分析

王漢卿,董 莉,徐 濤,王秀梅

(1.佳木斯大學附屬第一醫(yī)院MRI室，黑龍江 佳木斯 154003；2.首都醫(yī)科大學附屬安貞醫(yī)院醫(yī)學影像科，北京 100029)

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中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI影像表現(xiàn)及誤診原因分析

王漢卿1,董 莉2,徐 濤1,王秀梅1

(1.佳木斯大學附屬第一醫(yī)院MRI室，黑龍江 佳木斯 154003；2.首都醫(yī)科大學附屬安貞醫(yī)院醫(yī)學影像科，北京 100029)

目的:探討中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI表現(xiàn)及其診斷價值，并對照病理分析誤診病例的原因，以期提高這一疾病的診斷準確性。方法:回顧性分析11例經(jīng)手術病理證實為中樞神經(jīng)細胞瘤患者的MRI資料，總結一些特征性影像表現(xiàn)。結果:本組共11例病例，5例位于腦室內(nèi)，6例位于腦室外。其中9例為長T1長T2信號，另2例以短T1短T2信號為主。增強掃描后除1例強化不明顯外，余病例均有不同程度強化。病理提示11例皆以實性成分為主，10例伴有多發(fā)性囊變，6例伴有鈣化，2例患者腫瘤內(nèi)見不同量的出血。本組11例患者有9例誤診，其中3例腫瘤位于側腦室內(nèi)前中部及孟氏孔附近，誤診為室管膜瘤；另6例位于腦室外的腫瘤，4例誤診為膠質瘤，1例誤診為血管瘤，1例誤診為顱咽管瘤。結論:位于側腦室內(nèi)的腫瘤，若腫塊呈混雜信號，有囊變壞死區(qū)及較明顯的強化，應考慮中樞神經(jīng)細胞瘤的可能性。腦室外的中樞神經(jīng)細胞瘤容易誤診，MRI對其有一定的診斷價值。

中樞神經(jīng)細胞瘤；MRI；誤診

中樞神經(jīng)細胞瘤(Central Neurocytoma, CNC)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)瘤, 是Hassoun等[1]于1982 年提出的一種新的神經(jīng)元腫瘤，主要位于側腦室孟氏孔區(qū)。由于該腫瘤比較少見，影像學上往往與其它發(fā)生于側腦室的腫瘤相混淆，因而常常出現(xiàn)誤診，特別是位于腦實質內(nèi)及其他部位的腫瘤，誤診率更高。本文旨在研究中樞神經(jīng)細胞瘤的影像學表現(xiàn)，并分析誤診原因，探討其鑒別診斷，以期提高診斷正確率。下面將我們收集到的11例患者的MRI表現(xiàn)并結合文獻報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

自2009-08～2012-10門診患者11例，病程3周～5個月。主要臨床癥狀包括頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)及視野缺損等癥狀。

1.2 檢查方法

患者術前均行Philips 3.0T 超導型MRI檢查，采用標準頭頸正交線圈，應用SE-T1WI、TSE-T2WI及T1WI增強掃描軸位、矢狀位、冠狀位成像。掃描參數(shù)：SE序列(TR-1500～2000ms，TE-10～20ms)、FSE序列T2WI(TR-2800～3000ms，TE-65～80ms)，矩陣512×512，層厚6～7mm，層間距6mm。增強藥物為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1mmol/mL，注射速率2.5mL/s。通過回顧所有患者的MRI圖像和影像學表現(xiàn)，與病理結果對照，分析其誤診的原因，探討與其它疾病的鑒別診斷。

2 結果

本組11例患者男7例，女4例，年齡11～68歲，平均35歲。術前診斷正確者僅2例，余皆誤診，以腦室外誤診率最高。

6例腦室外腫瘤全部誤診，其中誤診為膠質瘤的有4例，血管瘤的有1例，顱咽管瘤(或垂體瘤)1例。腫瘤大多位于腦內(nèi)各葉實質內(nèi)，大小多為4～5cm，多為不規(guī)則形，以實性為主的囊實性腫塊見表1。增強掃描實性部分中度至明顯強化，壞死或囊變部分不強化。周圍水腫程度不等，有占位效應，腦室系統(tǒng)受壓，部分病例(3例)可見流空血管影。其中1例位置特殊，位于鞍區(qū)，與垂體瘤表現(xiàn)很相似，可見“束腰征”，增強掃描明顯較均勻強化，視束受壓上抬，正常垂體未見顯示。6例患者一般資料見表1。

表1 6例腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤誤診為其他腫瘤患者的一般資料和影像表現(xiàn)

(注：年齡單位為歲，大小單位為mm)

側腦室內(nèi)誤診3例，2例位于側腦室內(nèi)前中部及孟氏孔附近(圖①～⑥)，1例位于垂體窩(圖⑦～⑨)，皆誤診為室管膜瘤。

圖①～③為同一患者：圖①為T1WI圖像，腫塊為稍低信號，其內(nèi)可見片狀囊變區(qū)。圖②為T2WI圖像，腫塊為稍高信號，周圍可見少許水腫帶影。圖③為T1WI增強掃描圖像，腫瘤實性部分明顯強化，囊變壞死區(qū)未見強化。

圖⑤～⑥為T1WI橫軸位及冠狀位增強掃描圖像，強化明顯，皆誤診為腦膜瘤。 圖④病理切片(HE染色)，鏡下瘤細胞密集，形態(tài)較一致，Syn陽性，GFAP陰性。

圖⑦～⑨為T1WI增強掃描的橫軸位、冠狀位及矢狀位圖像，誤診為顱咽管瘤(或垂體瘤)的CNC，腫瘤位于垂體窩，正常垂體未見顯示，可見“束腰”征，強化明顯。仔細觀察CNC的影像特點尤其重要。

圖①～⑨ 腦室內(nèi)誤診其他腫瘤的3例中樞神經(jīng)細胞瘤患者的MRI影像及其部分病理圖片

3 討論

文獻報道中樞神經(jīng)細胞瘤是一種發(fā)生于腦室內(nèi)的罕見的神經(jīng)元腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.1%～0.5%。一般為良性，僅少數(shù)發(fā)生惡變。研究報道，CNC多見于成年人，年齡20～40歲，而且無明顯的性別差異[2]。本病的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，常見癥狀為頭痛、頭暈、 惡心、嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見的體征包括視神經(jīng)乳頭水腫，視覺敏感性降低、偏癱等癥狀和體征。這些癥狀與體征的出現(xiàn)主要與腫瘤壓迫所致的梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高有關。

中樞神經(jīng)細胞瘤最常見的發(fā)病部位為側腦室前部孟氏孔附近。同時侵犯兩側側腦室多見。側腦室和第三腦室同時受侵犯少見，有時只侵犯第三腦室。本組5例發(fā)生在側腦室，4例雙側側腦室受累，表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊多伴有囊變壞死、鈣化，與室管膜瘤等腫瘤易混淆。本組未見到侵犯第三腦室者。由于中樞神經(jīng)細胞瘤常位于側腦室前部，因此經(jīng)常造成孟氏孔的阻塞，出現(xiàn)側腦室積水；發(fā)生于一側側腦室時，引起一側孟氏孔堵塞，出現(xiàn)不對稱性腦積水。如果雙側孟氏孔均堵塞或腫瘤累積第三腦室，則雙側側腦室明顯擴大。一般沒有瘤周水腫或瘤周水腫較輕。

文獻報道發(fā)生腦室外的中樞神經(jīng)細胞瘤很少見。但本組有6例位于腦室外，2例位于額葉，1例位于顳葉，額顳同時受累1例，1例位于枕葉，值得一提的是1例腫瘤位于鞍區(qū)，與垂體瘤、實性顱咽管瘤、及腦膜瘤表現(xiàn)很相似，可見“束腰征”，增強掃描明顯較均勻強化，視束受壓上抬，正常垂體未見顯示，對于這一影像表現(xiàn)，術前極易誤診，需結合病理及免疫組化鑒別。

CNC腫瘤多數(shù)為實質性，可含有大小不定的囊變或者壞死區(qū)，CNC內(nèi)部或邊緣易囊變，且囊變多發(fā)，大小不一，囊變形態(tài)多樣，可呈小囊狀、多房狀大囊變、不規(guī)則囊變或小囊與房狀囊變混合，文獻報道囊變多呈小囊狀，也有呈房狀大囊。多數(shù)學者認為囊狀及絲瓜瓤狀改變時CNC特征性表現(xiàn)，MRI顯示最佳。實性部分和多發(fā)囊變區(qū)相間，使得整個病灶在T2WI及FLAIR上呈現(xiàn)“蜂窩”狀或“肥皂泡”樣不均勻高信號改變，而具有一定的特征[3]。少數(shù)CNC內(nèi)可見出血，甚至破人側腦室形成腦室鑄型，本組11例皆為以實性為主的囊實性病變，囊變大小不等，腫瘤注射Gd-DTPA增強后有不同程度的強化，強化的程度常不甚均勻，而囊變或者壞死區(qū)沒有強化。有作者認為瘤內(nèi)多發(fā)大小不等囊變、鈣化、出血及血管流空征象有助于CNC診斷。文獻報道，CNC血供較豐富，病變內(nèi)或邊緣可見的血管流空影，并作為其特征性表現(xiàn)之一[4,5]。2例出現(xiàn)出血，6例出現(xiàn)鈣化。11病例中有3例可見血管流空信號影，這一特征是否有助于與其它腫瘤的鑒別，還有待于進一步探討和研究。

CNC與腦室外實質內(nèi)腫瘤的鑒別包括：①少突膠質細胞瘤。多位于大腦半球的白質，可累及皮層，最常見于大腦額葉、顳葉及島葉，腦室內(nèi)少突膠質細胞瘤罕見，瘤內(nèi)鈣化灶較 大，常表現(xiàn)為彎曲條狀或腦回狀鈣化，周圍水腫常不顯著，增強掃描腫瘤不均勻輕、中度強化。②間變型星形細胞瘤及多形性膠質母細胞瘤。常發(fā)生于成年人，鈣化少見，壞死囊變多發(fā)，水腫及占位效應明顯，增強掃描腫瘤實質部分明顯強化。③原始神經(jīng)外胚層腫瘤。兒童多見，成人罕見，可發(fā)生囊變、壞死、出血或鈣化，因此，MRI信號不均勻，增強后，實性部分強化顯著。

CNC與腦室內(nèi)的腫瘤鑒別包括：①室管膜瘤 多發(fā)生于兒童及成年人。兒童多發(fā)生于側腦室三角區(qū)，成年人多發(fā)于側腦室，該腫瘤多形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部可見壞死、囊變、鈣化，增強掃描明顯強化。②側腦室內(nèi)腦膜瘤 好發(fā)于中年女性，多位于側腦室三角區(qū)，形態(tài)規(guī)則，邊緣光整，信號均勻，T1WI為等或稍低信號，T2WI為等或稍高信號，強化明顯。③室管膜下巨細胞星形細胞瘤 多見于20歲以下青少年，好發(fā)于室間孔附近，患者多伴有結節(jié)性硬化，腫瘤邊界清楚，增強后強化顯著，可伴有室管膜下點狀鈣化。④脈絡膜叢乳頭狀瘤 多發(fā)生在兒童，好發(fā)于側腦室三角區(qū)，常累及室管膜下腦白質，可沿腦脊液種植，因腦脊液產(chǎn)生較多常引起腦積水，腫瘤較均質，顯著強化。

MRI成像為多方位、多參數(shù)成像，定位較準確，病變范圍顯示清楚，根據(jù)病變在不同序列中的信號特點進行成分的鑒別。但是MRI成像對于鈣化灶，特別是小的鈣化灶顯示不如CT直觀、準確，因此必要時可以進一步行CT檢查。

目前，隨著磁共振波譜(MRS)成像研究的深入，該技術已經(jīng)應用于CNC 的診斷上，目前多用1H-MRS測定多種生化指標和活體組織代謝。本組病例因為技術條件的限制未使用MRS分析，隨著這一的技術的成熟與發(fā)展，MRS必將會對腫瘤的診斷和鑒別診斷方面提供更多的幫助。

總而言之，中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI表現(xiàn)在某些方面有一定的特征性，掌握了這些特征可以提高這一疾病的診斷率。

[1]Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma: an electron microscopic study of two cases[J]. Acta Neuropathol(Berl), 1982, 56(2):151-154

[2]Canova CH, Riet FG, Idbaih A, et al. Radiotherapy in central neurocytoma and review of literature[J].Cancer Radiother, 2014,18(3):222-228

[3]馬秀華，薛鵬，呂富榮，等.MRI和1H-MRS診斷中樞神經(jīng)細胞瘤[J]. 中國醫(yī)學影像技術，2013,29(8)：1272-1275

[4]曾強，楊天和，林建忠，等.中樞神經(jīng)細胞瘤的MRI及病理表現(xiàn)(附19例分析)[J].山東醫(yī)藥，2012,52(27)：60-62

[5]黃國鑫，孫黎明，徐堅民，等.中樞神經(jīng)細胞瘤的CT及MRI表現(xiàn)分析[J].中國CT和MRI雜志，2015，(3)：57-60

王漢卿(1972～)男，黑龍江雙鴨山人，碩士，主治醫(yī)師。

徐濤(1972～)男，黑龍江佳木斯人，本科，副主任技師。E-mail：jmswhq@163.com。

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