以脊髓病為首發(fā)表現(xiàn)的多發(fā)動(dòng)脈栓塞1例報(bào)告

程艷偉， 吳秀娟， 齊何何， 張 冰， 李春榮， 劉亢丁

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以脊髓病為首發(fā)表現(xiàn)的多發(fā)動(dòng)脈栓塞1例報(bào)告

程艷偉， 吳秀娟， 齊何何， 張 冰， 李春榮， 劉亢丁

脊髓血管病(vascular disease of spinal cord)主要是由于供應(yīng)脊髓的血管發(fā)生阻塞或破裂導(dǎo)致脊髓功能障礙，分為缺血性和出血性及血管畸形三大類，其中主動(dòng)脈夾層是引起缺血性脊髓病的原因之一。動(dòng)脈栓塞(arterial embolism)是指來自于心臟、近端動(dòng)脈壁，或者其他來源的栓子隨動(dòng)脈血流沖入并栓塞遠(yuǎn)端直徑較小的分支動(dòng)脈，繼而引起此動(dòng)脈供血臟器或肢體的缺血壞死，但多發(fā)動(dòng)脈栓塞臨床少見，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與主動(dòng)脈夾層難以鑒別，容易誤診?，F(xiàn)將就診于我院神經(jīng)內(nèi)科急診的1例以脊髓病為首發(fā)表現(xiàn)的多發(fā)性動(dòng)脈栓塞報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，54歲，因“雙下肢無力、麻木8 h”于2016年3月10日就診于急診。患者于入院前8 h無明顯誘因突發(fā)雙下肢無力、麻木，伴尿失禁，伴胸、腰、背疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未能明確診治，遂來我院。就診途中患者逐漸出現(xiàn)口角歪斜及言語不清，無意識(shí)障礙、抽搐發(fā)作。既往：心臟病，心律失常-心房纖顫病史多年，未進(jìn)行規(guī)律診療。急診查體：右上肢血壓70/30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左側(cè)測(cè)不出，心率123次/分，神清，構(gòu)音障礙，右側(cè)鼻唇溝變淺，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力增高，胸10平面以下痛覺減退，雙側(cè)病理反射未引出。血常規(guī)：白細(xì)胞 19.11×109/L(正常值：3.50～9.50×109/L),中性粒細(xì)胞比例 0.86(正常值：0.40～0.75)，淋巴細(xì)胞比例 0.10(正常值：0.20～0.50)。血漿D-二聚體測(cè)定：8670 ng/ml (正常值：80～500 ng/ml)，血清肌鈣蛋白I測(cè)定：0.580 ng/ml(正常值：0.01～0.023 ng/ml)。肝功能：門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 74.5 U/L(正常值：13.0～35.0 U/L)，膽堿酯酶12172 U/L(正常值：4300～12000 U/L)。凝血常規(guī)、外科綜合正常。胸腹主動(dòng)脈CTA可見(見圖1)：左房增大，左心耳血栓可能，考慮并有栓子脫落堵塞左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈開口處及腹主動(dòng)脈末端，雙側(cè)髂總動(dòng)脈起始部，右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈近端，右側(cè)髂外動(dòng)脈顯影延遲，且雙側(cè)髂外動(dòng)脈較細(xì)小。診斷為多發(fā)動(dòng)脈栓塞，家屬放棄離院。

2 討 論

脊髓血管病主要是由于供應(yīng)脊髓的血管發(fā)生阻塞或破裂導(dǎo)致脊髓功能障礙，分為缺血性、出血性、血管畸形三大類，其發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病，但脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)緊密，較小的血管病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重后果，三大類脊髓血管病中以缺血性脊髓血管病較為多見。Cheng等的研究發(fā)現(xiàn)[1]，脊髓梗死的主要危險(xiǎn)因素包括高血壓、糖尿病和心臟病，而主動(dòng)脈疾病是脊髓梗死最常見的原因，包括主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈粥樣硬化。Hdiji等發(fā)現(xiàn)2%～5%的主動(dòng)脈夾層患者可出現(xiàn)脊髓缺血或脊髓梗死[2]，國內(nèi)也曾有報(bào)道主動(dòng)脈夾層導(dǎo)致脊髓病[3,4]。本例患者急性起病，起初以雙下肢無力、麻木為主要表現(xiàn)，伴尿失禁，伴胸、腰、背疼痛，查體：雙上肢血壓不等,胸10平面以下痛覺減退，于就診過程中逐漸出現(xiàn)言語不清，結(jié)合患者癥狀、體征，考慮主動(dòng)脈夾層致急性脊髓病合并腦梗死可能性大，但胸腹主動(dòng)脈CTA未見動(dòng)脈夾層征象，發(fā)現(xiàn)心房血栓及多發(fā)性動(dòng)脈栓塞。

多發(fā)動(dòng)脈栓塞臨床較為少見，主要出現(xiàn)于既往有風(fēng)濕性心臟病史且合并房顫的患者，其栓塞血管部位、數(shù)量、程度及側(cè)支循環(huán)不同，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，如栓塞頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈表現(xiàn)為腦梗死(80%)，栓塞外周動(dòng)脈表現(xiàn)為急性肢體缺血、栓塞冠狀動(dòng)脈(7.5%～12.2%)表現(xiàn)為急性冠脈綜合征、栓塞腸系膜動(dòng)脈出現(xiàn)急性腸梗死[5～7]，多發(fā)動(dòng)脈栓塞多表現(xiàn)為以上兩種或兩種以上；而以脊髓病起病的多發(fā)動(dòng)脈栓塞臨床罕見報(bào)道，僅有單發(fā)脊髓栓塞梗死的少數(shù)報(bào)道[8,9]。本患既往心臟病、房顫病史，未進(jìn)行規(guī)律的診治，其影像學(xué)示左房增大，左心耳血栓形成，其栓子脫落并發(fā)體循環(huán)多發(fā)動(dòng)脈栓塞：栓塞腹主動(dòng)脈，影響來源于腹主動(dòng)脈后壁的腰動(dòng)脈[10]，繼而影響來源于腰動(dòng)脈的Adamkiewicz動(dòng)脈(Adamkiewicz artery，AKA)[11]的血供，而AKA是胸腰段脊髓最重要的供血血管,主要營養(yǎng)胸7水平以下的脊髓[11,12],加之左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈栓塞，源自鎖骨下動(dòng)脈的椎動(dòng)脈、脊髓前后動(dòng)脈血供不足，因此胸段脊髓缺血，表現(xiàn)為胸10以下痛覺減退脊髓病[13,14]；栓塞左側(cè)頸總動(dòng)脈，腦供血不足，出現(xiàn)嘴角歪斜、言語不清，考慮合并腦梗死；雙上肢血壓不等，考慮與左側(cè)鎖骨上動(dòng)脈栓塞左側(cè)肱動(dòng)脈血供不足有關(guān)。

多發(fā)動(dòng)脈栓塞和主動(dòng)脈夾層臨床上較難鑒別，且二者起病急、病死率高，延誤診治可導(dǎo)致病情進(jìn)展甚至死亡，故臨床醫(yī)師尤其是急診工作者應(yīng)提高對(duì)二者的認(rèn)識(shí)。主動(dòng)脈夾層(arotic dissection,AD)是指各種病因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜破裂，血液經(jīng)破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中層形成夾層血腫，亦稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。AD病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，累及血管部位不同，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，且缺乏特異性，多數(shù)患者表現(xiàn)為用力后突然胸背部劇烈疼痛和(或)下腹部持續(xù)疼痛，累及頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈時(shí)，可造成腦或脊髓缺血[3]，少部分患者雙上肢血壓明顯差異(5.17%)。高血壓是主動(dòng)脈夾層最常見的原因(70%～90%)；其次為動(dòng)脈粥樣硬化、馬方綜合征、多發(fā)性大動(dòng)脈炎及先天性主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形等[15]。多發(fā)動(dòng)脈栓塞因栓塞血管不同，亦可出現(xiàn)胸、背、腰部劇烈疼痛，脊髓缺血和(或)腦缺血，雙上肢血壓明顯差異等酷似主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)；但二者病因不同，多發(fā)動(dòng)脈栓塞患者體內(nèi)凝血機(jī)制異常，血栓易于形成，栓子脫落出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)。其栓子主要為風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心律失常等心源性栓子，其中房顫有較高的栓塞發(fā)生率；非心源性栓子見于動(dòng)脈瘤、外周動(dòng)脈硬化斑塊、血管損傷、反常血栓(靜脈栓子通過未閉的卵圓孔進(jìn)入動(dòng)脈循環(huán))、惡性腫瘤等。故對(duì)于急性脊髓病起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，伴隨劇烈的胸、背、腰疼痛患者，要同時(shí)考慮到主動(dòng)脈夾層和多發(fā)動(dòng)脈栓塞的可能，通過詳細(xì)詢問病史、認(rèn)真查體可作出初步診斷。

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圖A 紅色箭頭所示為左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈栓子;圖B 紅色箭頭所示為主動(dòng)脈弓栓子;圖C 紅色箭頭所示為左心耳栓子;圖D 紅色箭頭所示為腹主動(dòng)脈末端栓子;圖E 紅色箭頭所示為右側(cè)髂總動(dòng)脈起始部、左側(cè)髂總動(dòng)脈起始部栓子;圖F 紅色箭頭所示為右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈近端栓子

圖1 胸腹主動(dòng)脈CTA檢查

1003-2754(2016)10-0948-02

R743.33

2016-08-12；

2016-09-28

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長春 130021)

劉亢丁，E-mail：kangdingliu@163.com