8例自身免疫性腦炎的病例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙偉麗， 林福虹， 尹國(guó)明， 鄭紀(jì)平， 李國(guó)麗， 王迎春，喬小東， 蘆 軍， 王洪權(quán),3， 崔其福， 任海濤， 關(guān)鴻志

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8例自身免疫性腦炎的病例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙偉麗1， 林福虹1， 尹國(guó)明1， 鄭紀(jì)平1， 李國(guó)麗1， 王迎春1，喬小東1， 蘆 軍1， 王洪權(quán)1,3， 崔其福1， 任海濤2， 關(guān)鴻志2

目的 探討自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)、磁共振(MRI)圖像、腦脊液特點(diǎn)及治療轉(zhuǎn)歸。方法 回顧性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性腦炎患者的臨床資料。結(jié)果 8例患者平均發(fā)病年齡為44歲，其中有4例抗NMDA受體腦炎，3例LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎，1例抗GABABR腦炎，所有患者(100%)均有認(rèn)知功能損害和精神癥狀；5例(62%)出現(xiàn)癲癇發(fā)作；3例(37%)出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。4例(50%)患者腦電圖存在異常；4例(50%)患者有磁共振檢查異常信號(hào)；1例發(fā)現(xiàn)肺癌。結(jié)論 以認(rèn)知功能損害、精神行為異常、癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)的患者，要警惕自身免疫性腦炎的可能，以免誤漏診。

自身免疫性腦炎; 抗NMDA受體腦炎； 抗LGI1抗體相關(guān)邊緣系統(tǒng)腦炎； 抗GABAB受體相關(guān)邊緣性腦炎

自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis，AE)是近年來(lái)臨床上發(fā)現(xiàn)的一組以癲癇發(fā)作、精神行為異常和認(rèn)知功能減退為特點(diǎn)的疾病，泛指一大類(lèi)由自身免疫反應(yīng)引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病[1]。嚴(yán)格意義的“自身免疫性腦炎”，是指神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)腦炎，于20世紀(jì)60年代被首次描述，其后每年都有數(shù)以百計(jì)的患者被確診為該病。在認(rèn)識(shí)該病之前，多被誤診為“病毒性腦炎”或“原發(fā)性精神障礙”等疾病。隨著神經(jīng)免疫學(xué)研究的發(fā)展和新的自身抗體不斷發(fā)現(xiàn)，人們對(duì)AE的認(rèn)識(shí)逐漸深入[2]。現(xiàn)對(duì)我院近幾年收治的自身免疫性腦炎患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)，希望對(duì)神經(jīng)科及精神科同道認(rèn)識(shí)這一組可逆轉(zhuǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)炎癥性疾病有一定幫助。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 收集2012年1月-2016年1月在我院被確診為自身免疫性腦炎的8例患者，男7例，女1例，年齡22～75歲，平均年齡44歲。

1.2 方法 分析所有患者臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，包括起病年齡、既往史、首發(fā)癥狀、是否出現(xiàn)前驅(qū)癥狀、精神異常、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、中樞性低通氣狀態(tài)、自主神經(jīng)功能紊亂等癥狀，治療方案等資料，以及實(shí)驗(yàn)室檢查、頭部MRI、胸部CT平掃、消化系統(tǒng)及泌尿生殖系統(tǒng)B超檢查、腦脊液常規(guī)及抗體檢測(cè)、腦電圖資料，觀察患者治療和預(yù)后情況。所有患者血和腦脊液標(biāo)本冰凍送檢北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)免疫實(shí)驗(yàn)室行自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢測(cè)。

2 結(jié) 果

8例患者確診AE,其中有4例抗NMDA受體腦炎，3例LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎，1例抗GABAB受體腦炎?；颊咧心行?例，女性1例。平均發(fā)病年齡為44歲(從22～75歲)，呈急性或亞急性起病，2例發(fā)病前有發(fā)熱及周身乏力的前驅(qū)癥狀；3例患者以精神癥狀起病，2例以癲癇發(fā)作起病，2例以高級(jí)智能減退起?。?例以自主神經(jīng)功能障礙起病。所有患者均出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙和精神癥狀，包括：高級(jí)智能減退、幻聽(tīng)、幻視、妄想、焦慮抑郁、性格改變、易激惹等。1例患者出現(xiàn)了意識(shí)障礙，另7例患者主要表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍和記憶力減退。整個(gè)病程中，出現(xiàn)癲癇發(fā)作患者共有5例，發(fā)作形式包括復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣、全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)，均對(duì)癲癇藥物抵抗。有3例患者出現(xiàn)異常運(yùn)動(dòng)癥狀，為舌面部及四肢不自主運(yùn)動(dòng)。3例患者出現(xiàn)心慌多汗等自主神經(jīng)功能紊亂癥狀。2例患者出現(xiàn)了不同程度中樞性低通氣狀態(tài)，并接受了機(jī)械輔助通氣治療。隨訪至今，2例患者復(fù)發(fā)，其余6例為單向病程；8例患者中有1例抗NMDA受體腦炎、2例LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎和1例抗GABAB受體腦炎患者反復(fù)出現(xiàn)低鈉血癥，余患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。所有患者臨床資料(見(jiàn)表1)。

腦脊液與血清檢測(cè)：腦脊液常規(guī)監(jiān)測(cè)示3例患者腰穿壓力升高，2例出現(xiàn)有核細(xì)胞計(jì)數(shù)增加(20～25×106/L)，均以淋巴細(xì)胞增多為主，5例提示蛋白定量濃度升高(0.54～0.67 g/L)。所有患者血和腦脊液標(biāo)本冰凍送檢北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)免疫實(shí)驗(yàn)室行自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢測(cè)，其中有4例血清及腦脊液檢查抗NMDA抗體陽(yáng)性，3例血清及腦脊液檢查L(zhǎng)GI1蛋白抗體陽(yáng)性，1例血清及腦脊液檢查抗GABAB受體陽(yáng)性。所有患者腦脊液副腫瘤抗體檢測(cè)均為陰性。8例自身免疫性腦炎患者腦脊液檢查結(jié)果(見(jiàn)表2)。影像學(xué)檢查：8例患者接受至少一次頭部MRI檢查：其中僅有4例提示與本次疾病相關(guān)的MRI陽(yáng)性表現(xiàn)。異常信號(hào)均表現(xiàn)為T(mén)1序列低信號(hào)，T2及FLAIR序列高信號(hào)，增強(qiáng)掃描3例可見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化，1例病灶未強(qiáng)化。病灶分布區(qū)域多為額葉、顳葉、海馬和島葉等邊緣系統(tǒng)(見(jiàn)圖1)。在6例能夠進(jìn)行腫瘤篩查的患者中有1例發(fā)現(xiàn)肺部占位(未能行病理檢查)。腦電圖：所有患者在腦炎急性期接受了至少一次常規(guī)EEG監(jiān)測(cè)，部分患者于恢復(fù)期復(fù)查EEG結(jié)果。有3例患者癲癇發(fā)作間期EEG提示廣泛中高幅慢活動(dòng)，以額、顳葉區(qū)顯著，1例患者EEG提示左側(cè)高波幅棘波及棘慢綜合波，另外4例患者EEG未見(jiàn)明顯異常(見(jiàn)圖2)。治療：有6例接受IVIG聯(lián)合激素治療，1例接受免疫抑制劑聯(lián)合激素治療，1例僅接受了IVIG治療，至今，8例患者中仍有3例使用AEDs和激素治療，2例單獨(dú)使用AEDs，2例處于激素治療逐漸減量階段，1例患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院易接受了IVIG聯(lián)合激素治療，現(xiàn)病情好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)歸：8例患者中2例神經(jīng)功能恢復(fù)正常，3例認(rèn)知功能輕度下降，2例殘留有高級(jí)智能障礙及精神癥狀，1例因癲癇持續(xù)狀態(tài)院外死亡。

表1 8例自身免疫性腦炎的臨床資料

表2 8例自身免疫性腦炎患者腦脊液檢查結(jié)果

圖1 頭部MRI檢查見(jiàn)FLAIR序列右側(cè)顳葉高信號(hào)

圖2 患者24 h動(dòng)態(tài)視頻腦電圖可見(jiàn)右前顳中等波幅尖波

3 討 論

自身免疫性腦炎是有抗神經(jīng)元抗體介導(dǎo)的炎性腦病?？筃MDAR腦炎是AE的最主要類(lèi)型[3]。本研究納入的8例自身免疫性腦炎患者均有精神行為障礙、認(rèn)知功能損害(100%)表現(xiàn)，5例患者有癲癇發(fā)作(62%)，提示在所有不明原因的急性或亞急性出現(xiàn)的精神行為障礙、認(rèn)知功能損害和癲癇(尤其是難治性癲癇)的患者中，除外其他常見(jiàn)病因后，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、脫髓鞘疾病、甲狀腺疾病、結(jié)締組織病等，需考慮自身免疫性腦炎的可能，需進(jìn)一步完善血和腦脊液自身抗體檢測(cè)、腫瘤篩查、腦電圖和影像學(xué)檢查。

本研究中有4例患者(占50%)診斷為抗NMDA受體腦炎。2007年Dalmau等[4]首次明確了這類(lèi)腦炎的異常靶點(diǎn)在NMDA受體的NRl亞基上，將臨床上表現(xiàn)出的精神癥狀、癲癇發(fā)作、記憶障礙、意識(shí)水平下降以及低通氣狀態(tài)等一系列特征稱(chēng)為抗NMDA受體腦炎。該病多見(jiàn)于年輕人，其臨床表現(xiàn)多樣且無(wú)特異性，多數(shù)學(xué)者[5～7]將其臨床表現(xiàn)歸納為5期，即前驅(qū)期、精神癥狀和癲癇發(fā)作期、無(wú)應(yīng)答期、運(yùn)動(dòng)障礙期及恢復(fù)期。此外患者還可出現(xiàn)自主功能障礙，表現(xiàn)為心律失常、血壓異常、唾液分泌增多、勃起功能障礙、呼吸循環(huán)功能障礙等。若診斷治療不及時(shí)，患者可在無(wú)應(yīng)答期死亡。

本研究4例抗NMDA受體腦炎患者平均年齡為28歲(從22～36歲)，1例患者經(jīng)歷前驅(qū)期，表現(xiàn)為發(fā)熱及周身乏力，類(lèi)似上呼吸道感染癥狀；所有患者均有精神行為異常和認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)，4例患者中有3例以精神行為異常為首發(fā)癥狀。因其突出的精神行為異常，2例首先就診于精神科，很容易被誤診為原發(fā)性精神障礙。3例合并有癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為全面性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。因有精神行為異常和癲癇發(fā)作，也容易被誤診為病毒性腦炎。據(jù)Dalmau報(bào)道[4]，72例有類(lèi)似病毒性腦炎患者最終被確診為抗NMDA受體腦炎。其中有2例伴有不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為面部不自主運(yùn)動(dòng)、雙手無(wú)目的摸索和雙足擺動(dòng)；2例患者合并低通氣，需呼吸機(jī)輔助呼吸。Dalmau的研究發(fā)現(xiàn)有55%抗NMDA受體腦炎患者有MRI異常[4]。我們4例抗NMDA受體腦炎有2例頭部MRI提示顳葉異常信號(hào)。血清和腦脊液抗體檢測(cè)對(duì)診斷有重要意義，本研究中4例患者血清和腦脊液抗NMDA受體抗體均為陽(yáng)性，細(xì)胞數(shù)和蛋白正?；蜉p度升高，糖、氯化物均正常，全套病毒學(xué)檢查未見(jiàn)異常；其中1例抗NMDA受體腦炎患者發(fā)病第6天血清抗NMDA受體抗體陰性，腦脊液抗NMDA受體抗體為弱陽(yáng)性，10 d后復(fù)查血清和腦脊液抗NMDA受體抗體均為陽(yáng)性，提示在抗NMDA受體腦炎不同發(fā)病階段抗體滴度存在動(dòng)態(tài)變化，對(duì)于臨床上懷疑自身免疫性腦炎而自身免疫性腦炎相關(guān)抗體陰性的患者，復(fù)查自身免疫性相關(guān)抗體的必要性。具體在發(fā)病第幾天血清和腦脊液抗NMDA受體抗體陽(yáng)性率高目前沒(méi)有確切數(shù)據(jù)，有待于進(jìn)一步研究。

腦電圖顯示正?；蚣ɑ蚣C合波。其他研究也發(fā)現(xiàn)本病頭部MRI常無(wú)特異發(fā)現(xiàn)，約1/3患者可在小腦、大腦皮質(zhì)、海馬、島葉、腦干等區(qū)域見(jiàn)輕微強(qiáng)化。本組4例抗NMDA受體腦炎患者均未篩查到腫瘤，經(jīng)免疫調(diào)節(jié)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。本研究有3例LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎，該病最早于2010年見(jiàn)諸報(bào)道，是較為常見(jiàn)的神經(jīng)元表面抗體相關(guān)腦炎，多見(jiàn)于中老年人群，起病中位年齡為60～64歲(36～92歲)，60～70%為男性[8,9]。其主要臨床特征可概括為癲癇發(fā)作、急性或亞急性腦炎癥狀、頑固性低鈉血癥及自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)功能受損癥狀[10,11]。本組3例患者1例以發(fā)作性心前區(qū)不適，伴半身起雞皮疙瘩，豎毛起病，每天發(fā)作20～30次，每次持續(xù)3～10 min，另2例以記憶力下降起病。有1例伴有癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為失神發(fā)作和全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，無(wú)FBDS表現(xiàn)，本組3例患者就診時(shí)均存認(rèn)知功能缺損，并2例出現(xiàn)顳葉內(nèi)側(cè)信號(hào)異常。Irani等[12]研究提示未經(jīng)免疫治療的LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎患者可發(fā)展出現(xiàn)海馬萎縮及相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)體征，約89%的患者在病程8個(gè)月時(shí)存在記憶障礙。結(jié)合我們的病例資料提示及早診斷并予以免疫治療對(duì)于防止記憶力下降具有重要意義。本組2例患者在病程早期出現(xiàn)輕度低鈉血癥，經(jīng)過(guò)短期補(bǔ)鈉治療，恢復(fù)正常水平。既往報(bào)道低鈉血癥發(fā)生率為60%～80%。通常低鈉血癥在病初即可出現(xiàn)，治療容易糾正，低鈉血癥可能與抗利尿激素分泌異常有關(guān)[13]。

本文3例患者的腦脊液檢查蛋白質(zhì)均輕度增高，1例細(xì)胞數(shù)及壓力輕度增高，未見(jiàn)寡克隆區(qū)帶，與研究報(bào)道一致[14,15]。因此，常規(guī)腦脊液檢查未見(jiàn)顯著異常者不能排除該病。3例血和腦脊液LGI1蛋白抗體均陽(yáng)性。1例視頻腦電圖示左前顳尖慢復(fù)合波，2例視頻腦電圖示雙側(cè)顳葉為著低波幅快節(jié)律演變?yōu)橹懈卟ǚ?jié)律。頭部MRI顯示顳葉異常信號(hào)是診斷LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎的重要依據(jù)。本組3例患者2例頭部MRI顯示右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)、海馬異常信號(hào)，1例未見(jiàn)異常。Irani等[12]認(rèn)為，MRI顳葉信號(hào)異常并非診斷AE的必要條件。既往研究顯示，大多數(shù)LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎是非腫瘤性的[11]。3例患者腫瘤篩查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤，經(jīng)免疫治療后癥狀均有較好改善，癲癇發(fā)作得到控制并且記憶障礙好轉(zhuǎn)。Irani等[11]研究顯示應(yīng)用丙種球蛋白應(yīng)用的時(shí)間與癥狀恢復(fù)的時(shí)間相關(guān)，免疫治療可以阻止認(rèn)知損害。因此LGI1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎整體預(yù)后較好。因此，及早識(shí)別精神行為和認(rèn)知功能障礙病因，注意對(duì)藥物難治性癲癇病因查找，盡早明確診斷及開(kāi)始免疫治療是改善患者預(yù)后的重要因素。

本研究有1例抗GABAB受體腦炎，抗GABAB受體腦炎是自2010年Lancaster等首次報(bào)道的一種新型的免疫相關(guān)性腦炎[16]，臨床主要表現(xiàn)為頑固性癲癇、癲癇持續(xù)狀態(tài)、精神行為異常、近記憶力障礙、性格改變、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)[16～18]，Guan等[23]報(bào)道了18例抗GABAB受體腦炎患者平均年齡56歲(44～65歲)，男女比例為13∶5，多以難治性癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀，伴發(fā)記憶力損害、人格改變、意識(shí)錯(cuò)亂、小腦功能障礙、睡眠障礙等癥狀，頭部MRI多以顳葉內(nèi)側(cè)面改變?yōu)橹鳎庖咧委熡行?。本例患者臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神行為異常、記憶力和睡眠障礙等癥狀，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[16～18]。該例患者血清和腦脊液均發(fā)現(xiàn)抗GABAB受體抗體陽(yáng)性，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，最終診斷為抗GABAB受體腦炎。抗GABAB受體腦炎患者的影像學(xué)可不典型，頭部MRI常表現(xiàn)為疾病早期單側(cè)或雙側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)、海馬等部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，并不是所有抗GABAB受體腦炎患者均有影像學(xué)改變，文獻(xiàn)報(bào)道1/3的患者影像可無(wú)異常[19,20]，本例患者起病10 d行頭部MRI檢查并未發(fā)現(xiàn)異常病灶。腦電圖在該型AE中的診斷特異度不高，多數(shù)患者可見(jiàn)廣泛輕度異常，以額顳葉為主[16,19,21]。該病例24 h視頻腦電監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)背景活動(dòng)可見(jiàn)較多低波幅17-24CPSβ活動(dòng)及節(jié)律，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

抗GABAB受體抗體是小細(xì)胞肺癌相關(guān)AE中的最常見(jiàn)的抗體，據(jù)Guan等[18]研究發(fā)現(xiàn)，18例抗GABAB受體腦炎患者中有6例發(fā)現(xiàn)肺部腫瘤，其中4例同時(shí)檢測(cè)出Hu抗體，1例同時(shí)檢測(cè)出抗NMDA受體抗體，能進(jìn)一步行病理檢查的4例患者均被證實(shí)為小細(xì)胞肺癌。提示對(duì)于抗GABAB受體腦炎患者應(yīng)常規(guī)檢查肺部CT，建議有條件的醫(yī)院完善PET-CT檢查將有助于肺CT檢查陰性者腫瘤的發(fā)現(xiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)中的推薦意見(jiàn)[12]，臨床診斷為抗GABAB受體腦炎的患者即使沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤，也應(yīng)定期隨訪。因此，對(duì)于臨床擬診GABAB受體腦炎的患者，應(yīng)定期隨訪、檢測(cè)腫瘤標(biāo)志物、做胸部CT、PET等檢查非常重要。

國(guó)外學(xué)者主張一旦血清或腦脊液中檢測(cè)到GABAB受體抗體，應(yīng)立即進(jìn)行免疫治療，與細(xì)胞內(nèi)抗原抗體相關(guān)性邊緣性腦炎相比，該病對(duì)免疫治療效果相對(duì)良好[18,22]，合并腫瘤的患者其臨床預(yù)后相對(duì)較差，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行抗腫瘤治療。本例患者在確立診斷后，早期即給予免疫治療，患者住院期間癲癇癥狀及精神行為異常有所好轉(zhuǎn)，但患者住院時(shí)間相對(duì)較短，患者出院后依從性差，最終因癲癇持續(xù)狀態(tài)死亡。因此，對(duì)臨床新發(fā)癲癇、精神行為異常、記憶障礙的患者，應(yīng)想到該疾病的可能，尤其當(dāng)患者合并有小細(xì)胞肺癌時(shí)，應(yīng)盡快進(jìn)行血清及腦脊液抗GABAB受體抗體檢測(cè)。

綜上所述，本研究雖然樣本量比較少，但其臨床表現(xiàn)有其獨(dú)特性，對(duì)正確認(rèn)識(shí)AE這一大類(lèi)疾病有一定作用。AE是由于機(jī)體針對(duì)神經(jīng)元抗原成分的異常免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的炎癥性疾病，以急性或亞急性發(fā)作的癲癇、認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及精神癥狀為主要表現(xiàn)，也有以心慌、豎毛等自主神經(jīng)功能紊亂癥狀起病的AE，需引起臨床醫(yī)生重視以免誤漏診。本組疾病作為一種新近發(fā)現(xiàn)的疾病，其確切發(fā)病機(jī)制不清，高質(zhì)量的大樣本多中心長(zhǎng)期臨床研究還很少，免疫治療的方案尚待確立，個(gè)體化治療方案有待探索。

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Autoimmune encephalitis associated with anti-neuronal antibodies:case analysis and literature review

ZHAO Weili,LIN Fuhong,YIN Guoming,et al.

(Department of Neurology，Affiliated Hospital of Chifeng University,Chifeng 024005,China)

Objective To explore the characteristics of clinical presentations,magnetic resonance imaging (MRI)，cerebrospinal fluid (CSF) and treatment outcome of autoimmune encephalitis(LE).Methods The clinical data of 8 patients with AE were retrospectively analyzed.Results Among these patients，4 of them were proved to have anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis,while 3 of them got diagnosis of anti-leucine-rich glioma-inactivated protein 1 antibody(LGI1) encephalitis，and the other 1 had anti-γ-aminobutyric acid B receptor (GABABR) antibody encephalitis.All the patients presented cognitive and memory dysfunction and psychological symptoms.About 62% of the patients had a seizure,about 37% of the patients had involuntary movement and autonomic nerve dysfunction.About 50%of the patients showed abnormal EEG.About 50% patients had abnormal MRI signal.Lung mass was detected in 1 patient.Conclusion Testing for autoimmune disease related antibodies in blood and cerebrospinal fluid is necessary for patients with cognitive impairment，mental and behavior disorder and new onset epilepsy.AE should be considered in order to avoid misdiagnosis.

Autoimmune encephalitis； Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis； Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 antibody encephalitis； Anti-GABAB receptor encephalitis

1003-2754(2016)10-0927-05

2016-06-28；

2016-09-29

國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目(81260196、81450036);內(nèi)蒙古自治區(qū)高等學(xué)校青年科技英才支持計(jì)劃(NJYT-13-B20);內(nèi)蒙古自然科學(xué)基金項(xiàng)目(2014MS0892、2014BS0802、2014MS0814、2015BS0812、2013MS1176);內(nèi)蒙古自治區(qū)高等學(xué)?？茖W(xué)研究項(xiàng)目(NJZY234、NJZZ12306、NJZZ14271);“草原英才”工程計(jì)劃；內(nèi)蒙古自治區(qū)人才開(kāi)發(fā)基金;“內(nèi)蒙古自治區(qū)青年創(chuàng)新人才”計(jì)劃;內(nèi)蒙古自治區(qū)新世紀(jì)321人才工程計(jì)劃

(1.赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,內(nèi)蒙古 赤峰 024005；2.中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,北京 100730；3.中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院藥物研究所,北京 100050)

趙偉麗，E-mail：wlzhao1968@163.com

R512.3

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