影像學(xué)表現(xiàn)為皮質(zhì)層狀壞死的膿毒癥相關(guān)性腦病1例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

夏俊陽， 張翠靈， 尹小明， 曹 杰， 宋曉南

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影像學(xué)表現(xiàn)為皮質(zhì)層狀壞死的膿毒癥相關(guān)性腦病1例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

夏俊陽， 張翠靈， 尹小明， 曹 杰， 宋曉南

腦皮質(zhì)層狀壞死(cortical laminar necrosis,CLN)，也稱假層狀壞死 (pseudo laminar necrosis)，多見于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和(或)糖的攝取障礙以及腦能量代謝的遺傳或后天性缺陷[1]。目前文獻(xiàn)報道可以出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死的疾病包括：重度顱腦損傷、腦血管意外、缺血缺氧性腦病、煙霧病、腦腫瘤切除術(shù)后、腦梗死、腦膜炎、低血糖、癲癇持續(xù)狀態(tài)、藥物引起的低鈉血癥的快速糾正、急性肝性腦病、偏頭痛性腦梗死、心肌梗死、可逆性后部腦病綜合征、線粒體腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡等[2～10]，但目前國內(nèi)外仍無膿毒癥相關(guān)性腦病導(dǎo)致皮質(zhì)層狀壞死的報道?，F(xiàn)將我科收治的影像學(xué)表現(xiàn)為皮質(zhì)層狀壞死的膿毒癥相關(guān)性腦病1例報道如下并總結(jié)相關(guān)經(jīng)驗。

1 臨床資料

患者，女，52歲，因左下肢外傷20 d，發(fā)作性抽搐、意識不清5 h入院。患者于入院前20 d左下肢外傷，后傷口處出現(xiàn)紅腫，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行換藥、抗炎(具體不詳)治療。入院前5 h于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院換藥時無明顯誘因出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為雙上肢屈曲，雙下肢伸直，牙關(guān)緊閉，雙眼緊閉，無舌咬傷及尿失禁，持續(xù)10 min左右緩解。后呼之不應(yīng)，言語不能，意識不清，為求進(jìn)一步診治，來我院就診，門診以“意識障礙”收入我療區(qū)。既往史：10 y前腦梗死病史，未遺留明顯后遺癥；高血壓病史10 y。入院查體：左下肢皮膚局部破損、紅腫；意識朦朧，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.5 mm，雙側(cè)直、間接對光反射靈敏；雙側(cè)額紋等深對稱，雙側(cè)鼻唇溝對稱；左側(cè)肢體肌力0級，右側(cè)上肢肌力5級，右側(cè)下肢肌力3級，雙上肢肌張力高，雙下肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射對稱引出，雙側(cè)Babinski征陽性。項強(qiáng)3橫指，Kernig征陽性，余查體不配合。輔助檢查：血常規(guī)(2015年7月24日)：白細(xì)胞：21.8×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.84。血常規(guī)(2015年7月27日)：白細(xì)胞：9.39×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.82。頭部MRI(2015年7月27日，見圖1)：雙側(cè)額顳頂葉異常信號，不除外腦炎；頸段脊髓見條狀長T2異常信號影；腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死、缺血灶，部分已形成腦軟化灶。頭部MRA(2015年7月27日)：右側(cè)大腦前動脈A1段未見顯示；左側(cè)椎動脈纖細(xì)，考慮先天發(fā)育；雙側(cè)大腦后動脈局部略狹窄。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢測(2015年7月27日)：白細(xì)胞：3×106/L，偶見淋巴細(xì)胞，未見異常細(xì)胞，可見紅細(xì)胞。入院后考慮患者頭部病灶為腦膿腫可能性大，不除外腦炎，給予抗炎、抗病毒(阿昔洛韋2015年7月25日-2015年8月7日，美羅培南2015年7月25日-2015年7月29日)等治療，患者腦脊液檢查不支持化膿性感染，但癥狀明顯改善，抗炎治療有效，考慮不除外顱內(nèi)化膿性感染，繼續(xù)給予抗炎治療(美羅培南2015年8月3日-2015年8月31日)，期間復(fù)查頭部MRI，結(jié)果示病灶逐漸減小。頭部MRI平掃加增強(qiáng)(2015年8月4日，見圖2)：雙側(cè)額、頂、顳葉、右側(cè)枕葉多發(fā)異常信號及強(qiáng)化影，考慮腦炎可能性大，與2015年7月27日掃描相比，部分病灶縮小。頭部MRI(2015年8月25日，見圖3)：雙側(cè)額、顳、頂葉多發(fā)異常信號，考慮腦炎可能性大，不除外伴少許出血，與2015年8月4日前片相比，病灶范圍縮小。SWI( 2015年8月27日)：橋腦、雙側(cè)丘腦-基底節(jié)區(qū)、左側(cè)顳葉、右側(cè)頂葉、雙側(cè)枕葉、雙側(cè)放射冠區(qū)多發(fā)低信號，考慮含鐵血黃素沉著可能性大；雙側(cè)額葉及部分頂葉細(xì)小低信號，考慮微出血可能性大，不除外炎癥所致。最終診斷為膿毒癥相關(guān)性腦病，繼續(xù)給予抗炎及對癥支持治療。后患者病情好轉(zhuǎn)出院，遺留計算力差、左上肢肌力4-級。

圖1 2015年7月27日，頭部MRI T1WI及FLAIR

圖2 2015年8月4日，頭部MRI T1WI及FLAIR

圖3 2015年8月25日，頭部MRI T1WI及FLAIR

2 討 論

CLN是一種特殊的皮質(zhì)損傷，以大腦皮質(zhì)選擇性遲發(fā)型壞死為特點，病變損傷涉及包括神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞和血管等所有細(xì)胞成分。CLN在腦溝的深部和兩側(cè)比腦回的頂部更為明顯，并形成一個在亞急性或慢性腦供能減少晚期可被檢測到的局灶性皮質(zhì)壞死帶。CLN通常由廣泛的和嚴(yán)重持久的腦能源耗竭導(dǎo)致，比如缺氧性腦病、低血糖、癲癇持續(xù)狀態(tài)和免疫抑制性化療[7]。皮質(zhì)灰質(zhì)有6層，其中第3層是最容易消耗氧和葡萄糖的，故低血糖和缺氧時第3層最容易受損傷，主要表現(xiàn)是該層神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、血管的損傷和蛋白質(zhì)的降解[11～13]。CLN在影像學(xué)上有特征性改變,頭部CT表現(xiàn)為沿著皮質(zhì)腦回分布的特征性高密度，頭部MRI表現(xiàn)為沿著腦回分布的T1WI 腦回樣高信號和長時間FLAIR高信號[1,3,14]。該患者多次行頭部MRI檢查均符合典型CLN改變。

膿毒癥相關(guān)性腦病(sepsis associated encephalopathy,SAE) 指非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的膿毒癥所致的彌漫性腦功能障礙[15]，該病也曾被為“感染中毒性腦病”、“膿毒癥腦病”、“膿毒性腦病”、“膿毒癥相關(guān)譫妄”、“膿毒癥相關(guān)性腦功能障礙”等[16]。感染誘發(fā)的機(jī)體全身炎性反應(yīng)作用于腦部，影響了神經(jīng)遞質(zhì)傳遞、微循環(huán)、血腦屏障和神經(jīng)炎性反應(yīng)等則可導(dǎo)致SAE，SAE并非是感染的直接后果。故SAE一般無直接顱內(nèi)感染和其他類型腦功能障礙(例如肝性腦病或腎性腦病)的臨床或?qū)嶒炇易C據(jù)。目前SAE仍然是一個排除性診斷，只有在其他感染性、代謝性、中毒性原因被排除之后此診斷才能夠成立。SAE的臨床表現(xiàn)變化較大，輕者可以僅有注意力不集中、躁動，重者則可以出現(xiàn)意識障礙如昏迷。該患者主要表現(xiàn)為發(fā)作性抽搐、意識不清，癥狀上并不典型，但是該患者入院前有明確的下肢外傷后感染病史，排除了神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥性疾病、中毒性疾病、代謝性疾病及顱內(nèi)占位性病變，否定了神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，抗炎治療效果顯著，最終診斷為SAE。Sharshar等[17]的研究表明，膿毒癥相關(guān)的腦部病理改變包括腦缺血、腦出血、微膿腫和多灶性壞死性白質(zhì)腦病。膿毒癥相關(guān)性腦病表現(xiàn)為皮質(zhì)層狀壞死的患者可能有更高的風(fēng)險發(fā)展成為永久性腦損害，但是還需要進(jìn)一步的研究來驗證CLN與SAE的臨床關(guān)系。

本案例報道的SAE罕見，發(fā)病初期頭部MRI表現(xiàn)為雙側(cè)額、顳、頂葉異常信號，考慮不除外腦炎。發(fā)病后1 m復(fù)查頭部MRI見雙側(cè)額顳頂葉多發(fā)異常信號，考慮腦炎可能性大，不除外伴少許出血?？偨Y(jié)患者住院期間頭部MRI特點，符合沿著腦回分布的T1WI 腦回樣高信號和長時間FLAIR高信號的典型改變。入院時考慮不除外顱內(nèi)感染，給予抗炎、抗病毒等治療，完善檢查后最終診斷為SAE，繼續(xù)給予抗炎、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、對癥支持治療。后患者病情好轉(zhuǎn)出院，遺留計算力差、左上肢肌力4-級。通過本案例提示臨床工作者應(yīng)注意:由于SAE臨床表現(xiàn)變化較大，影像學(xué)檢查無特異性改變，缺少診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，所以面對這類疾病，應(yīng)當(dāng)詳細(xì)詢問病史、進(jìn)行充分的臨床檢查并注意積累工作經(jīng)驗，這樣才能有助于早期明確診斷、早期針對性治療。

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1003-2754(2016)10-0940-02

R742

2016-08-14；

2016-09-29

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長春 130021)

宋曉南，E-mail：songxiaonan2009@126.com