先天性腦膜膨出合并腦脊液鼻漏的病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 昶，梁小軍，朱先柏，鄧安春

(第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院耳鼻喉科，重慶 400037)

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先天性腦膜膨出合并腦脊液鼻漏的病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 昶，梁小軍，朱先柏，鄧安春△

(第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院耳鼻喉科，重慶 400037)

目的 探討先天性腦膜膨出位于鼻中隔內(nèi)的發(fā)病原因和治療方法。方法 介紹1 例罕見(jiàn)的鼻中隔內(nèi)腦膜膨出，回顧腦膜膨出的類型及篩骨垂直板的發(fā)生過(guò)程,討論其發(fā)病機(jī)制，總結(jié)該病診斷及治療的方法。結(jié)果 鼻內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻中隔行修補(bǔ)手術(shù)治療短期內(nèi)獲得了較好療效。結(jié)論 篩骨垂直板發(fā)生過(guò)程中左右兩部分未完全閉合可導(dǎo)致腦膜膨出并形成腦積液鼻漏，對(duì)于這樣的腦膜膨出, 可在鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔行腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)。

篩骨垂直板；腦膜腦膨出；腦脊液鼻漏；先天性唇腭裂

腦膜膨出系指一部分的腦膜、腦組織及腦脊液，通過(guò)顱裂疝至顱外而形成的一種先天性畸形。若膨出物為內(nèi)含腦脊液的、呈囊袋狀的腦膜而無(wú)腦組織，則稱為腦膜膨出。Suwanwela等[1]報(bào)道其發(fā)病率約為1/5 000。腦膜膨出的確切發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。目前多認(rèn)為是胚胎發(fā)育期間腦組織生長(zhǎng)過(guò)度，突出于將要發(fā)育形成顱骨和硬膜的間充質(zhì)缺損區(qū)，或生產(chǎn)過(guò)程中擠壓造成胎兒顱內(nèi)壓增高所致。導(dǎo)致胎兒腦膜膨出的因素主要是在孕期，各種原因造成的胎兒顱骨發(fā)育不全。筆者在臨床工作中，遇到了1例十分罕見(jiàn)的鼻中隔內(nèi)的腦膜膨出，通過(guò)回顧腦膜膨出的類型及篩骨垂直板的發(fā)生過(guò)程,報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者女,20歲，于2014年因右鼻流清涕20余日入院?；颊咴?010年因“雙側(cè)鼻阻伴流清涕”到遵義醫(yī)學(xué)院就診，并接受“鼻中隔囊腫摘除術(shù)聯(lián)合雙側(cè)上頜竇開放術(shù)”?；颊?0余日前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)鼻腔流清涕，不伴鼻阻、頭痛等?；颊叩阶窳x醫(yī)院就診，遵義醫(yī)學(xué)院以“鼻中隔腫物”收入院并擬行手術(shù)治療，為求進(jìn)一步診治，患者遂辦理出院并到本院門診就診，本科室以“鼻中隔后端腫物”收入院。入院后鼻竇CT檢查發(fā)現(xiàn)鼻中隔后端有一大小約1.0 cm ×1.0 cm腫物,該腫物通過(guò)篩骨垂直板中幾乎垂直的骨管與顱底向通，兩側(cè)篩骨垂直板下部未完全下達(dá)至犁骨水平并與之融合，該腫物就在此無(wú)骨性結(jié)構(gòu)區(qū)域，僅靠雙側(cè)鼻中隔黏膜包裹突出于雙側(cè)鼻腔(圖1A)。進(jìn)一步行顱底CT三維重建證實(shí)篩骨垂直板上有一上下走形的骨管(圖1B)?？紤]到該腫物內(nèi)容物可能為腦脊液，筆者在局部麻醉后在鼻內(nèi)鏡下進(jìn)行了診斷性穿刺抽吸，抽出液體無(wú)色透明，抽吸后腫物迅速縮小。對(duì)抽出液體進(jìn)行成分分析支持其為腦脊液成分(糖含量2.75 mmol/L)?？紤]為腦膜膨出合并腦脊液鼻漏。遂在全身麻醉行鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)。

1.2 方法 患者取仰臥位,經(jīng)口氣管插管,全身麻醉。在0°內(nèi)鏡下按常規(guī)鼻中隔矯正術(shù)的方法分離雙側(cè)鼻中隔黏膜，去除鼻中隔軟骨部分，充分暴露篩骨垂直板。在30°內(nèi)鏡下觀察：篩骨垂直板明顯增厚，底部部分缺如，中線位置可見(jiàn)中線位置向下的骨性開口，開口處可見(jiàn)無(wú)色透明液體緩慢流出，稍有搏動(dòng)感。用電鉆向上擴(kuò)大磨開骨管至近篩頂，骨管內(nèi)壁可見(jiàn)質(zhì)地較韌之內(nèi)膜，考慮為腦膜殘留。用聚維酮碘充分消毒術(shù)腔，將殘留的內(nèi)膜回納入骨管內(nèi)，再依次用鼻中隔軟骨骨膜、骨蠟加固封閉骨管。用凡士林紗條填塞鼻腔后手術(shù)結(jié)束。

2 結(jié) 果

對(duì)該病例筆者完成了鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔行腦脊液鼻漏修補(bǔ)手術(shù)，術(shù)后復(fù)查鼻內(nèi)鏡見(jiàn)鼻中隔居中，其后端未見(jiàn)腫物(圖1C)。術(shù)后17個(gè)月電話隨訪,原有癥狀未反復(fù)。

A:CT圖像；B:CT三維重建；C:鼻內(nèi)鏡圖像。

圖1 影像學(xué)資料

2 討 論

既往總結(jié)的膨出部位的類型大致分成三大類[2]。(1)額篩型：由篩骨雞冠前方之盲孔處疝至鼻根部或眶內(nèi)部，分為鼻額、鼻篩及鼻眶型；(2)基底型：經(jīng)篩骨雞冠之后疝出，分為蝶咽、蝶眶、蝶篩、篩骨(鼻內(nèi))及蝶頜5型；(3)枕后型。前兩型約占全部腦膜膨出的25%。其中，額篩型占15%，基底型10%[3]。臨床上根據(jù)膨出部位不同，可分為枕后型、囟門型和基底型[4],該例病例因出顱骨孔部位位于篩骨，應(yīng)屬于基地型，但膨出部位十分罕見(jiàn)。其發(fā)病基礎(chǔ)應(yīng)為篩骨本身的發(fā)育畸形。篩骨垂直板作為組成鼻中隔的一部分，其發(fā)生過(guò)程也與鼻中隔的發(fā)生緊密相關(guān)。在發(fā)育過(guò)程中，鼻中隔原本全是軟骨，以后骨化，始出現(xiàn)骨部鼻中隔。犁骨在胚胎第2個(gè)月已形成兩個(gè)骨片，出生后始融合為一。篩骨垂直板在出生6個(gè)月后，自雞冠向下發(fā)育，并開始骨化，3歲以后始與犁骨接觸。以后再發(fā)展為成人的完整的鼻中隔。有文獻(xiàn)報(bào)道從胎兒時(shí)期到出生后1歲時(shí)，篩骨由兩個(gè)獨(dú)立的對(duì)稱的結(jié)構(gòu)組成，在1歲末，這兩個(gè)結(jié)構(gòu)連接在一起并伴隨著雞冠的形成，大約到了10歲時(shí)，篩骨才形成最終的形態(tài)。提示篩骨垂直板在發(fā)生過(guò)程中可因左右兩部分未完全連接而形成骨性通道。該病例發(fā)生的病理學(xué)基礎(chǔ)正是這塊發(fā)育畸形的篩骨垂直板，這塊帶有骨性通道的篩骨垂直板使腦脊液得以自顱內(nèi)向下流入鼻中隔，最終導(dǎo)致發(fā)病。

在該病例的影像學(xué)檢查中，因考慮其解剖基礎(chǔ)與篩骨垂直板氣化類似，筆者首先進(jìn)行了鼻竇CT檢查[5]，可以看出，CT可清晰地顯示前顱底骨質(zhì)缺損，雞冠變型等畸形，是必不可少的檢查，尤其以冠狀位為佳，缺點(diǎn)是對(duì)軟組織分辨較差[6]。MRI可更好地判斷顱外疝出物與腦膜腦組織的關(guān)系，如CT發(fā)現(xiàn)顱底有骨質(zhì)缺損，可進(jìn)一步行MRI檢查判斷膨出物中是否含有腦組織。

顱底骨質(zhì)缺損的最常見(jiàn)部位是篩骨水平板和前篩，故此處腦膜膨出發(fā)生率也較高，文獻(xiàn)報(bào)道約占所有病例的61.5%[7]。該病例證明除篩骨水平板外，篩骨垂直板也發(fā)生腦膜膨出，由于垂直板構(gòu)成骨性鼻中隔后部，因此膨出物位于鼻中隔內(nèi)，易誤診為篩骨垂直板氣化合并囊腫。

對(duì)于腦膜膨出的治療以手術(shù)治療為主，該病例合并有腦脊液漏，則更應(yīng)盡快手術(shù)。傳統(tǒng)手術(shù)治療方法為行顱內(nèi)入路手術(shù)修補(bǔ)，但創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，成功率較低，約70%～80%[8]。隨著鼻內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱底外科技術(shù)的開展，應(yīng)用鼻內(nèi)鏡修補(bǔ)腦脊液鼻漏的成功率顯著提高，Zweig等[9]報(bào)道鼻內(nèi)鏡下腦脊液鼻漏1次修補(bǔ)成功率為95%，2次修補(bǔ)成功率為100%，證實(shí)了內(nèi)鏡經(jīng)鼻腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)是微創(chuàng)、可行的，并且成功率高。也有報(bào)道認(rèn)為對(duì)于膨出物主體在鼻腔的患兒，無(wú)論膨出部位在顱底何處均可采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療。該病例筆者也采用了鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路修補(bǔ)，術(shù)后隨訪修補(bǔ)成功，與傳統(tǒng)的顱內(nèi)入路手術(shù)相比，優(yōu)勢(shì)明顯。

腦膜膨出可發(fā)生于鼻中隔內(nèi)，其發(fā)病基礎(chǔ)是由于胎兒期到出生后篩骨垂直板在發(fā)生過(guò)程中左右兩個(gè)部分未完全連接，應(yīng)屬于先天性疾病范疇。此種類型的腦膜膨出可繼發(fā)先天性腦脊液鼻漏，但目前沒(méi)有證據(jù)顯示該病可引起顱內(nèi)感染。CT檢查及鼻內(nèi)鏡下穿刺對(duì)明確診斷有重要意義。在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻中隔行修補(bǔ)術(shù)是可行的,是否作為首選治療方法還有待更多的數(shù)據(jù)支持。該手術(shù)方式創(chuàng)傷小，費(fèi)用低，成功率高。對(duì)于此種腦膜鼻中隔膨出,鼻內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻中隔行修補(bǔ)術(shù)短期內(nèi)可獲得較好療效。

[1]Suwanwela C，Sukabote C，Suwanwela N.Frontoethmoidal encephalomeninggocele[J].Surgery，1971，69：617-625.

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王昶(1982-)，本科，主治醫(yī)師，主要從事耳鼻喉方面的研究。△

?驗(yàn)交流·

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.33.035

R739.4

B

1671-8348(2016)33-4714-02

2016-05-28

2016-09-12)