兒童嗜酸性胃腸炎伴血性腹水1例報(bào)道

王瑜，鄭榮秀

（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院兒科，天津300052）

個(gè)例報(bào)道

兒童嗜酸性胃腸炎伴血性腹水1例報(bào)道

王瑜，鄭榮秀

（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院兒科，天津300052）

嗜酸性粒細(xì)胞；嗜酸細(xì)胞性胃腸炎；腹水；兒童

嗜酸細(xì)胞性胃腸炎 (eosinophilic gastroenteritis，EGE)是一種少見的胃腸道某些部位有彌漫性或局限性嗜酸性粒細(xì)胞(eosinophilic cell，EC)浸潤為特征的消化系統(tǒng)疾病，兒童更為罕見，現(xiàn)報(bào)道1例兒童EGE合并血性腹水的病例，并結(jié)合文獻(xiàn)回顧分析，探討其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、病理改變及治療和轉(zhuǎn)歸，希望臨床醫(yī)師加深對該病的理解與認(rèn)識。

1 臨床資料

患兒，男，11歲，主因“間斷腹痛1個(gè)月，發(fā)熱10 d”入我院。既往史：自6～7歲始反復(fù)發(fā)生皮膚大片狀蕁麻疹，尤以夏季潮濕季節(jié)多見。1年前行點(diǎn)刺試驗(yàn)示對霉菌、干草塵埃、肉類、蚌類、桃、雞蛋、牛奶等過敏。半年前曾因腹痛、腹瀉在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多（55%），予一般助消化藥物（多酶片）治療1周后癥狀緩解，后隨診監(jiān)測外周血常規(guī)，嗜酸性粒細(xì)胞比例逐漸下降，1個(gè)月后降至正常。家族過敏史：患兒父親既往有反復(fù)蕁麻疹史。

入院查體：體溫36.7℃，心率80次/min，呼吸15次/min，血壓100/80 mmHg，體質(zhì)量38 kg；精神尚可，反應(yīng)正常，體形較消瘦。皮膚彈性可，無水腫。全身表淺淋巴結(jié)未觸及。兩肺呼吸音正常。心音有力、律齊，未聞及心臟雜音。腹部稍隆起，觸診脹感、質(zhì)韌，但全腹無觸痛，未觸及腫物，無肌緊張；移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音3～4次/min；肝、脾均未觸及。全身各關(guān)節(jié)無紅、腫或觸痛。男童外生殖器。神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性發(fā)現(xiàn)。

輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞30.63×109/L，中性粒細(xì)胞比例20%、淋巴細(xì)胞比例6%、嗜酸性粒細(xì)胞比例74%（22.67×109/L），紅細(xì)胞5.03×1012/L，血紅蛋白152 g/L，血小板321×109/L。骨髓涂片檢查：粒系增生，以中幼以下階段粒細(xì)胞為主，嗜酸性粒細(xì)胞增多（24%），以晚幼、桿狀核為主，形態(tài)大致正常。血液生化檢查：肝功能、腎功能檢查顯示低白蛋白血癥（29 g/L）。血?dú)夥治黾半娊赓|(zhì)均正常。風(fēng)濕免疫全項(xiàng)檢查：血清IgE 370 IU/mL（正常<165 IU/mL），余項(xiàng)無陽性發(fā)現(xiàn)。尿、便常規(guī)（包括多次找蟲卵）檢查：無異常。多種病原學(xué)檢查（包括結(jié)核桿菌檢測）：陰性。B超檢查：腹部：腹腔內(nèi)可見大量液性暗區(qū)，右髂窩深約77 mm，肝、膽、胰、脾、腎未見異常；胸腔：雙側(cè)胸腔微量積液。胸部X線片檢查：雙肺紋理稍粗。腹部CT檢查：食管壁、胃壁、小腸壁及膀胱壁均明顯增厚，小腸壁黏膜下水腫明顯。胃鏡檢查：胃竇及十二指腸球部及降段黏膜彌漫性水腫、發(fā)紅，未見潰瘍；胃組織病理檢查發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（7個(gè)/每高倍視野）（圖1）。腹水穿刺檢查：腹腔積液外觀呈洗肉水樣，李凡他試驗(yàn)（3+），紅細(xì)胞7 000×106/L，有核細(xì)胞3 600×106/L，涂片見嗜酸性粒細(xì)胞96%，無惡性腫瘤細(xì)胞。未找到抗酸桿菌，腹水培養(yǎng)無菌落發(fā)育；腹水生化：蛋白47 g/L，葡萄糖5.3 mmol/L，氯化物105 mmol/L，腺苷脫氫酶10.7 U/L，乳酸脫氫酶297 U/L。

圖1 胃組織病理檢查示嗜酸性粒細(xì)胞浸潤

診斷與治療：根據(jù)上述病例特點(diǎn)，診斷為EGE。初始予氫化可的松琥珀酸鈉100 mg，2次/d[約5 mg/ (kg.d）]靜脈點(diǎn)滴。自用藥第2天起，患兒精神及食欲明顯好轉(zhuǎn)，體溫穩(wěn)定，腹瀉消失并正常排便，尿量增加，腹脹日漸減輕，用藥2 d后復(fù)查白細(xì)胞總數(shù)正常（9.81×109/L），EC15%，氫化可的松減量至75 mg，2次/d。用藥1周后EC百分比降至3%，患兒體溫正常，精神食欲好，體質(zhì)量增長2 kg,腹脹消失，移動(dòng)性濁音消失。血清白蛋白升到35 g/L，超聲檢查顯示腹腔積液及胸腔積液均基本消失。腹部CT復(fù)查顯示胃壁、腸壁及膀胱壁厚度均較前減低。遂帶藥出院，強(qiáng)的松10 mg,3次/d口服，囑門診隨診，激素逐漸減量。門診隨訪3年，隨診激素減量時(shí)，患兒外周血EC比例曾有所上升，最高達(dá)25%，但未再出現(xiàn)明顯的消化道癥狀?，F(xiàn)仍服用甲基波尼松龍（美卓爾）4 mg/d，體格及青春期發(fā)育正常，外周血嗜酸性粒細(xì)胞維持在10%以下。

2 討論

EGE是一種較罕見的消化道疾病，其特點(diǎn)為消化道壁有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及由于受累的部位及深度的不同而表現(xiàn)各種各樣的胃腸道癥狀。自從1937年Kaijser[1]首次報(bào)道EGE，迄今全世界大約有300多例病例報(bào)告。各種族、各年齡段(從新生兒到成人)人群均有發(fā)病，20～60歲為高發(fā)年齡，以男性發(fā)病為多，男女比例為3∶2[2]。EGE國內(nèi)報(bào)道不多，大多為成人病例，兒童少有報(bào)道，國內(nèi)兒童病例報(bào)道有6例[3-6]。EGE臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，早期診斷困難，極易被誤診，可能被誤診為消化道潰瘍、胃腸炎，變態(tài)反應(yīng)性疾病，寄生蟲病，嗜酸性肉芽腫等，甚至是嗜酸性粒細(xì)胞白血病[7]，病程持久可能導(dǎo)致兒童生長發(fā)育遲緩，也可導(dǎo)致胃腸梗阻、穿孔或不必要的手術(shù)等[8-9]。因此應(yīng)提高對本病的診治水平，避免誤診。

2.1發(fā)病機(jī)制 由于外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多、胃腸道有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以及類固醇激素治療反應(yīng)良好，因此推測超敏反應(yīng)可能在該病的發(fā)病中起著一定的作用[10-11]。多數(shù)EGE患者有過敏史，如食物過敏、哮喘、鼻炎、藥物過敏及濕疹。本例患兒有明確的皮膚蕁麻疹病史，其血清IgE水平也異常升高，均提示其體內(nèi)存在著高過敏性。白介素-3、白介素-5以及粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子可能在EGE的發(fā)病機(jī)制中起著作用，它們可募集、激活嗜酸性粒細(xì)胞[12]。對胃腸道壁的損害主要由嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及脫顆粒引起[13]。

2.2 臨床表現(xiàn) 全長消化道均可受累，但多數(shù)病例累及胃及近端小腸，最常見的癥狀為腹痛、腹瀉及嘔吐。根據(jù)病變累及的深度分為黏膜病變型、肌層病變型及漿膜病變型。黏膜型最為常見，可表現(xiàn)為蛋白丟失性腸病、出血或吸收不良。肌層受累可表現(xiàn)為腸壁增厚及腸梗阻，也可表現(xiàn)為梗阻性盲腸腫塊或腸套疊。漿膜型最少見，通常表現(xiàn)有腹水，內(nèi)有大量嗜酸性粒細(xì)胞[14-15]?；颊呖沙尸F(xiàn)多型病變的癥狀，如本例患兒既有蛋白丟失性腸?。つば停┯直憩F(xiàn)有大量血性腹水（漿膜型）。

2.3 診斷 診斷EGE需要4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：（1）消化道癥狀。（2）胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。（3）除外寄生蟲疾病。（4）無其他全身受累的表現(xiàn)。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多并非必備條件，但20%～80%的病例存在外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多[11]，少數(shù)患者可在正常范圍[1，11，13]，而且需與其他引起外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病相鑒別，如寄生蟲感染、嗜酸性粒細(xì)胞增多性白血病、肺嗜酸細(xì)胞浸潤癥。胃腸道消化及吸收蛋白障礙導(dǎo)致免疫球蛋白整體水平下降，但血清IgE可能升高，結(jié)合其他表現(xiàn)則強(qiáng)烈支持EGE的診斷。皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)有助于識別特異性吸入性及/或食入性過敏原。

累及肌層的EGE，如果胃竇及幽門受累可發(fā)生胃竇遠(yuǎn)端狹窄及胃擴(kuò)張。小腸也可擴(kuò)張，伴有黏膜皺褶的增厚[16]。CT檢查可顯示遠(yuǎn)端胃皺褶及近端小腸壁呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則性增厚。超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹水可提示患者漿膜受累，腹腔穿刺液為無菌性，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。病變廣泛者可發(fā)生狹窄、潰瘍或息肉樣改變。有時(shí)彌漫性嚴(yán)重病變還會造成絨毛完全缺失，胃腸壁多層受累、黏膜下水腫以及纖維化[17]。內(nèi)鏡所見常缺乏特異性，胃、十二指腸活檢的組織病理學(xué)檢查可證實(shí)診斷。顯微鏡檢查固有層嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高（每高倍視野＞50個(gè)），肌層及漿膜層也有大量嗜酸性粒細(xì)胞。

2.4 治療及預(yù)后 兒童不經(jīng)治療可致患兒貧血、營養(yǎng)不良等。部分EGE患兒有明確的過敏源，應(yīng)祛除過敏源、抑制變態(tài)反應(yīng)和穩(wěn)定肥大細(xì)胞，達(dá)到緩解癥狀，治療包括飲食及藥物治療。糖皮質(zhì)激素對本病有良好療效，多數(shù)病例在用藥后1～2周內(nèi)癥狀即緩解，以腹水為主要表現(xiàn)的漿膜型患者在激素治療后7～10 d腹水可完全消失，外周血EC也可迅速下降至正常。一般應(yīng)用潑尼松1 mg/（kg·d），也可用相當(dāng)劑量的地塞米松。但激素有副作用，如高血糖、易感染、生長發(fā)育遲緩。激素治療無效或產(chǎn)生嚴(yán)重副反應(yīng)者，可改用色甘酸二鈉治療[15]。復(fù)方甘草酸苷為激素樣藥物，可起到抗過敏作用，但尚無小兒臨床應(yīng)用的報(bào)道。孟魯司特是白三烯受體拮抗劑，可抑制胃腸道平滑肌白三烯受體并減少EC的激活、聚集、再生[13]。EGE預(yù)后良好，但可復(fù)發(fā)，為自限性疾病。參考文獻(xiàn)：

[1] Kaijser R.Allergic disease of the gut from the point of view of the surgeon[J].Arch Klin Chir,1937,188:36

[2] Khan S,Orenstein S R.Eosinophilic gastroenteritis[J].Gastroenterol Clin North Am,2008,37(2):333

[3]黃婷婷，丘小汕，梅開勇．兒童嗜酸細(xì)胞性胃腸炎合并血性腹水1例[J]．中國實(shí)用兒科雜志，2003，18（8）：511

[4]張冬麗，袁寶強(qiáng)，程華，等．兒童嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎合并血性腹水1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2009，29（2）：119

[5]林廣裕，洪楚浩．小兒嗜酸細(xì)胞增多性胃炎1例[J]．中華兒科雜志，1999，37（11）：660

[6] Whitington P F,Whitington G L.Eosinophilic gastroenteropathy in childhood[J].J Pediatr Gastroenterol Nutr,1988,7(3):379

[7] 王果,王皓.嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎的臨床表現(xiàn)及誤診分析[J].中國醫(yī)師雜志,2003,6:9

[8] Sun H L,Lue K H.Eosinophilic gastroenteritis in children-report of one case[J].Asian Pac J Allergy Immunol,2001,19(3):221

[9] Siahanidou T,Mandyla H,Dimitriadis D,et al.Eosinophilic gastroenteritis complicated with perforation and intussusception in a neonate[J].J Pediatr Gastroenterol Nutr,2001,32(3):335

[10]胡立明，王志斌，李軍祥．以腹水為主要表現(xiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎1例分析[J]．中國誤診學(xué)雜志，2007，7（18）：4425

[11]陳士葆．嗜酸性胃腸炎[M]．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2001：878-878

[12]Leinbach G E,Rubin C E.Eosinophilic gastroenteritis:a simple reaction to food allergens[J].Gastroenterology,1970,59(6):874

[13]李在玲．小兒嗜酸細(xì)胞性胃腸炎的臨床研究進(jìn)展[J]．國外醫(yī)學(xué):兒科學(xué)分冊，2004，31（3）：159

[14]Talley N S,Shorter R G,Phillips S F,et al.Eosinophilic gastroenteritis,Aclinicopathological study of patients with disease of the mucouse layer,and subserosal tissues[J].Gute,1990,31:54

[15]Van Den Ouden D.Diagnosis and management of eosinophilic cystitis:a pooled analysis of 135 cases[J].Eur Urol,2000,37(4): 386

[16]黃韶輝，葛均華，章宏．嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎的CT及內(nèi)鏡診斷價(jià)值[J]．浙江醫(yī)學(xué)，2008，30（12）：1400

[17]李曉云．嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎13例臨床病理分析[J]．中國中西醫(yī)結(jié)合消化雜志，2008，16（4）：263

[18]van den Ouden D.Diagnosis and management of eosinophilic cystitis:a pooled analysis of 135 cases[J].Eur Urol,2000,37(4):386

（2016-05-22收稿）

R725.7

B

1006－8147（2016）06-0491-03

王瑜（1986-），女，住院醫(yī)師，碩士，研究方向：兒科；通信作者：鄭榮秀，E-mail：rxzheng@hotmail.com。