巨球蛋白血癥患者疑難配血1例

翟文燕，馬 芹

(1.河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 實驗診斷科;2.河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科,河北 滄州061001)

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巨球蛋白血癥患者疑難配血1例

翟文燕1，馬 芹2

(1.河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 實驗診斷科;2.河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科,河北 滄州061001)

1 臨床資料

患者，女，79歲。因10天前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)肋骨疼痛、并伴腰痛癥狀加重于2015年7月15日而來我院就診，門診檢查后以“腰椎滑脫”收入院。住院檢查，頭顱CT示：顱骨板障內(nèi)多發(fā)密度減低影，建議進(jìn)一步檢查，除外骨髓瘤。肝功能檢查結(jié)果示：總蛋白94.7 g/L(65-85 g/L)，白蛋白27.4 g/L(40-55 g/L)，球蛋白67.2 g/L(20-40 g/L)，A/G<1,明顯比值倒置。血常規(guī)+血型檢查示：WBC 3.29×109/L、RBC 1.7×1012/L、HGB 63 g/L、PLT 128×109/L，以貧血為主。血型檢測正定性為AB型，反定型為O型，正反定型結(jié)果不一致。肉眼經(jīng)仔細(xì)檢查標(biāo)本發(fā)現(xiàn)管壁貼有大量顆粒狀紅細(xì)胞凝集物，末梢血涂片可見鏡下紅細(xì)胞聚集成小團(tuán)、大團(tuán)狀排列，見圖1。由于是老年患者，綜合臨床癥狀分析，懷疑為冷凝集素或其他抗體干擾所致。將標(biāo)本送本地血站疑難配血實驗室進(jìn)行交叉配血結(jié)果：B型。根據(jù)以上檢查臨床初步診斷：骨髓瘤合并冷凝集現(xiàn)象可能性大，需相關(guān)檢查證實?；颊哂?015年7月17日，行骨髓穿刺骨髓涂片檢查和電泳檢查。骨髓涂片檢查結(jié)果：原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞0.01，中幼粒細(xì)胞0.02，晚幼粒細(xì)胞0.02，桿狀核細(xì)胞+分葉核細(xì)胞0.08，中晚幼稚紅細(xì)胞0.05，淋巴細(xì)胞0.81，單核細(xì)胞0.01，成熟紅細(xì)胞緡錢狀排列，淋巴細(xì)胞異常增生，以成熟淋巴細(xì)胞為主，故考慮慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders CLPD)，見圖2。異常免疫球蛋白血癥實驗示：IgM 5 250 mg/dl(46-304 mg/dl),k輕鏈7 860 mg/dl(629-1 350 mg/dl)，冷凝集素實驗：陽性。固相免疫電泳結(jié)果:1、ELP上有一條M蛋白帶，與抗IgM和抗KAP形成特異性反應(yīng)沉淀帶，與IgD、IgE均未形成特異性反應(yīng)沉淀帶。2、ELP上有一條蛋白帶，與抗K形成特異性反應(yīng)沉淀帶。本周蛋白定性實驗：陽性。綜合檢查結(jié)果最終診斷為：IgM-KAP型M蛋白血癥合并冷凝集素癥。2015年7月20日給予COP方案化療(CTX0.8 g，VDS 4 mg，第一天；Pred 60 mg，第1-5天)前進(jìn)行輸血改善癥狀，輸血后無任何不良反應(yīng)，化療后癥狀基本緩解。兩周后復(fù)查肝功能：總蛋白78.5 g/L(65-85 g/L)，白蛋白42.8 g/L(40-55 g/L)，球蛋白35.7 g/L(20-40 g/L)，A/G>1。血常規(guī)復(fù)查結(jié)果：WBC 3.81×109/L、RBC 3.1×1012/L、HGB 85 g/L、PLT 136×109/L，提示貧血癥狀也有所緩解?；颊哂?015年8月10日已康復(fù)出院，遵醫(yī)囑定期來院復(fù)檢。

圖1 血涂片(瑞氏染色 4×100) 圖2 骨髓涂片(瑞氏染色 4×100)

2 討論

巨球蛋白血癥是一種單克隆漿樣淋巴細(xì)胞增生，并合并單克隆IgM的小B細(xì)胞惰性淋巴瘤。該病約占所有血液系統(tǒng)腫瘤的2%，為少見病[1]。冷凝集素是一種自身抗體，正常人血清中的冷凝集素效價在4℃時效價很低，一般小于1∶16。此類抗體為IgM型，在體外室溫條件下可與自身紅細(xì)胞或ABO系統(tǒng)其他各個血型的紅細(xì)胞發(fā)生非特異性凝集反應(yīng)，不規(guī)則抗體可呈陽性。冷凝集素綜合癥CAS又稱冷凝集素病，是冷抗體引起的一種自身免疫性疾病，自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集及寒冷誘導(dǎo)因素導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征，是自身免疫性溶血性貧血的一種類型。原發(fā)性冷凝集綜合癥較為少見[2]，繼發(fā)性多見于：LPD，如淋巴瘤，巨球蛋白血癥，慢性淋巴細(xì)胞白血病，骨髓瘤等；感染性疾病，如支原體肺炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥，巨細(xì)胞病毒感染等。以上疾病容易導(dǎo)致冷凝集現(xiàn)象的出現(xiàn)，進(jìn)而造成血型配血實驗困難，此類文章亦有較多報道[3]。

本例患者系巨球蛋白血癥，體內(nèi)冷凝集素高效表達(dá)，致使血液標(biāo)本在室溫下離體后發(fā)生冷凝集，無法正確鑒定血型。我們在臨床輸血中，如遇到疑難血型鑒定，一定要結(jié)合患者其他檢查結(jié)果共同分析原因，做到早期發(fā)現(xiàn)原因，一定要到專業(yè)部門選擇不同的血清學(xué)方法共同完成血型鑒定。安全輸血是根本的宗旨，一定要小心、仔細(xì)，確保輸血安全。

[1]Treon SP,Hunter ZR,Aggarwai A,et al.Characterization of familial Waldenstr?m macroglobulinemia[J].Ann Oncol,2006,17(3):488.

[2]鄧家棟,楊崇禮,楊天楹.鄧家棟臨床血液學(xué)[M].上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，2001:641.

[3]張金彪,代榮琴.支原體肺炎造成血常規(guī)冷凝集一例[J].中國醫(yī)師雜志,2012,14(1):4.

1007-4287(2016)11-1947-02

翟文燕(1986-)，女，檢驗師，主要從事臨床檢驗及血液學(xué)檢驗方面研究。

2016-02-19)