韋尼克腦病1例報(bào)告

賈沛哲 劉建輝 解旭東 王瑞先

中國(guó)人民解放軍第252醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 保定 071000

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韋尼克腦病1例報(bào)告

賈沛哲 劉建輝 解旭東 王瑞先

中國(guó)人民解放軍第252醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 保定 071000

韋尼克腦?。徽`診；治療

韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)是由于維生素B1(硫胺素)缺乏所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病，起病隱匿，發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，早期易誤診和漏診，且病死率高，現(xiàn)將1例報(bào)告如下。

1 病例資料

患者霍某，女，37歲，因“發(fā)作性惡心、嘔吐2個(gè)月，雙眼瞼下垂10 d”入院。2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐，無(wú)咖啡色，嘔吐物為內(nèi)容物，非噴射狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查垂體磁共振未見(jiàn)異常，激素六項(xiàng)正常，給予對(duì)癥治療，癥狀有所好轉(zhuǎn)，10 d前突然出現(xiàn)雙側(cè)上眼瞼下垂，上抬無(wú)力，以右側(cè)為重(圖1)，無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)視物成雙，無(wú)言語(yǔ)不利、口角歪斜，無(wú)吞咽困難，無(wú)肢體活動(dòng)障礙和行走困難。既往體健。體格檢查：體溫 36.2 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓90/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，體質(zhì)量45 kg，神清語(yǔ)利，雙側(cè)上眼瞼下垂，左側(cè)遮蓋瞳孔上緣約2 mm，右側(cè)遮蓋瞳孔上緣約3 mm，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，光反射靈敏，眼球各方向運(yùn)動(dòng)尚可，無(wú)復(fù)視，無(wú)眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，示齒口角無(wú)歪斜，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射正常存在，雙側(cè)病理征陰性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查及植物神經(jīng)檢查正常，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，肝功、腎功、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、甲功五項(xiàng)和凝血四項(xiàng)未見(jiàn)異常。維生素B12118 pg/mL，心電圖和胸部CT正常。腦脊液：測(cè)壓力80 mmH2O，白細(xì)胞4個(gè)/μL，紅細(xì)胞30個(gè)/μL，蛋白0.26 g/L，糖2.71 mmol/L，氯化物122.80 mmol/L，墨汁染色陰性，抗酸桿菌陰性，細(xì)菌未找到。新斯的明試驗(yàn)陰性。頭顱磁共振：中腦導(dǎo)水管周圍異常信號(hào)，考慮Wernicke’s腦病(圖2)。臨床診斷：韋尼克腦病。給予維生素B1注射液(100 mg，肌注，2次/d)及補(bǔ)充其他維生素B族，住院10 d好轉(zhuǎn)，出院后繼續(xù)口服藥物治療，2個(gè)月后隨訪恢復(fù)正常。

圖1 患者雙側(cè)上眼瞼下垂，右側(cè)為重

圖2 頭顱MRI平掃，同一平面中腦導(dǎo)水管周圍示略低T1加權(quán)像信號(hào)，稍長(zhǎng)T2加權(quán)像信號(hào)，F(xiàn)LAIR像上呈高信號(hào)影

2 討論

維生素B1在體內(nèi)不僅是葡萄糖代謝的重要輔酶，還是核糖合成、脂肪代謝、支鏈氨基酸代謝和髓鞘維持等生理功能的關(guān)鍵因子[1]，長(zhǎng)期缺乏引起腦細(xì)胞能量代謝障礙、局部乳酸酸中毒、谷氨酸受體介導(dǎo)的興奮毒性作用和血腦屏障破壞等，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙[2]，最終引發(fā)WE。病變主要分布在內(nèi)側(cè)丘腦、第三腦室、第四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍組織和小腦等部位。WE多呈急性和亞急性起病，常見(jiàn)的病因有慢性酒精中毒、胃腸道疾病、妊娠或化療嘔吐、胰腺炎、腫瘤、神經(jīng)性厭食和長(zhǎng)期禁食等，臨床上主要表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和精神意識(shí)障礙“三聯(lián)征”，但這類典型患者僅占少數(shù)，大多數(shù)僅出現(xiàn)1～2項(xiàng)臨床癥狀，甚至部分病人早期無(wú)任何臨床表現(xiàn)，極易誤診和漏診，如不及時(shí)診治，病死率高達(dá)50%[3]。

目前，臨床診斷WE主要以臨床表現(xiàn)、頭顱磁共振和治療后轉(zhuǎn)歸為依據(jù)，當(dāng)出現(xiàn)典型三聯(lián)征即可臨床診斷，對(duì)于疑似患者應(yīng)行頭顱磁共振檢查，在病變部位出現(xiàn)對(duì)稱性斑片狀或大片狀T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)和FLAIR為高信號(hào)的特征性征象[4]，也可明確診斷，但部分疑似患者無(wú)異常磁共振征象時(shí)，給予維生素B1進(jìn)行試驗(yàn)性治療后出現(xiàn)轉(zhuǎn)歸，也可證實(shí)診斷。本例發(fā)病過(guò)程中有反復(fù)嘔吐癥狀，突然出現(xiàn)雙眼瞼下垂，排除重癥肌無(wú)力、糖尿病和顱內(nèi)感染等，結(jié)合頭顱磁共振和維生素B1治療后好轉(zhuǎn)，符合WE診斷標(biāo)準(zhǔn)。

WE是神經(jīng)科臨床上少數(shù)治療簡(jiǎn)單且預(yù)后最好的疾病之一，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，及早診斷，及時(shí)治療能夠取得良好的預(yù)后。

[1] 楊鳳剛，姚宏偉，金永華．Wernicke腦病[J]．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2012，25(1)：78-80．

[2] Thomson AD，Marshall EJ．The natural history and pathophy-siology of Wernicke’s Encephalopathy and Korsakoff’s Psychosis[J]．Alcohol Alcohol，2006，41(2)：151-158．

[3] Pandit L．Differential diagnosis of white matter diseases in the tropics an overview[J]．Ann Indian Acad Neurol，2009，12(1)：12-21．

[4] 高平，謝寶君，李廣，等．MRI對(duì)Wernicke腦病的臨床診斷價(jià)值[J]．放射性實(shí)踐，2014，29(1)：45-48．

(收稿2016-01-15)

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1673-5110(2016)22-0123-01