輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征

夏遠(yuǎn)艦

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·論著·

輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征

夏遠(yuǎn)艦

目的 研究輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變的臨床特征和影響學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性分析診治的6例輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變患者的臨床資料和影像學(xué)資料，并對(duì)患者行牛津殘障量表(OHS)評(píng)分。結(jié)果 6例患者中成人4例，兒童1例，嬰幼兒1例。成人首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、頭疼、嘔吐、意識(shí)障礙、嗜睡、幻視等，其中1例有癲癇史。兒童因嘔吐就診1例，嬰幼兒因發(fā)熱且伴有神經(jīng)癥狀就診1例。磁共振成像(MRI)顯示胼胝體壓部病灶呈類(lèi)圓形，其中4例僅累及胼胝體壓部異常信號(hào)，2例成人存在胼胝體外病變，彌散加權(quán)成像(DWI)及T2W1均顯示受限高信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(Flair)呈現(xiàn)片狀稍高信號(hào)。治療后6例患者臨床癥狀均減輕或消失，復(fù)查MRI胼胝體壓部異常信號(hào)均消失。4例患者預(yù)后良好，合并有胼胝體外病變的2例患者預(yù)后不良，預(yù)后良好組OHS評(píng)分與明顯高于預(yù)后不良組(P<0.05)。結(jié)論 輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變發(fā)生率低，且無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，可結(jié)合磁共振成像診斷，經(jīng)過(guò)治療多預(yù)后良好。

腦炎；腦病；胼胝體；臨床特征；磁共振成像

輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變(Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)在臨床上較為罕見(jiàn)，這一概念于2004年被日本醫(yī)學(xué)家Tada等人正式提出[1]，MERS是一種非特異性腦炎、腦病，亦被認(rèn)為是一種臨床-影像學(xué)綜合征，好發(fā)于年輕人，首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為頭疼、發(fā)熱、意識(shí)障礙、抽搐，該病具有自愈性和自限性，患者多預(yù)后良好，國(guó)內(nèi)目前對(duì)該病的研究較少，為了提高對(duì)MERS的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率，我院進(jìn)行了此次研究，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010至2016年我院收治的6例輕度腦炎或腦病伴胼胝體壓部可逆性病變患者。其中男3例，女3例；年齡2個(gè)月～38歲；成人4例，年齡20～38歲；嬰幼兒1例，月齡2個(gè)月；兒童1例，年齡7歲。成人首發(fā)癥狀包括頭疼、發(fā)熱、意識(shí)障礙、幻視、嘔吐、抽搐等，其中1例有癲癇史。1例兒童因嘔吐2 d，伴有頭疼、發(fā)熱癥狀就診，1例嬰幼兒以發(fā)熱、昏睡且伴有神經(jīng)癥狀就診。診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床特征為意識(shí)障礙、精神行為異常、癲癇、神經(jīng)功能缺失癥狀等，MRI診斷提示存在胼胝體壓部異常信號(hào)，可伴有胼胝體壓部外的病灶，復(fù)查MRI顯示病灶消失或信號(hào)顯著減退。

1.2 研究方法 患者均在入院后1 d內(nèi)行實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、腦脊液生化檢查和病原學(xué)檢查(巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、結(jié)核分歧桿菌抗體)，血?dú)夥治?、肝腎功能檢查、超敏C-反應(yīng)蛋白、心肌酶檢測(cè)等。行胸部CT和48 h腦電圖檢測(cè)。磁共振成像檢查選擇西門(mén)子Skyra 3.0T。取仰臥位，MRI場(chǎng)強(qiáng)為3.0T。成像序列包括彌散加權(quán)成像(DWI)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(Flair)、T1W1、T2W1，3例患者行增強(qiáng)MRI。掃描參數(shù)：矢狀位T2W1:TE=100 ms；TR=2 010 ms；FLAIR:TE=140ms，TR=8 000 ms；DWI:TE設(shè)置為minimum，TR=4 700 ms；T2W1:TE=120 ms,TR=4 800 ms；T1W1 FLAIR:TE=25 ms,TR=1 750 ms。層厚為5.0 mm，間隔0 mm。所有患者均行2次MRI檢查，分別于就診后3 d內(nèi)和治療2周～1個(gè)月后進(jìn)行。記錄患者臨床特征，收集總結(jié)實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果，對(duì)患者預(yù)后進(jìn)行分析。

1.3 患者預(yù)后評(píng)估標(biāo)準(zhǔn) 患者預(yù)后根據(jù)牛津殘障量表Oxford HandicapScale,OHS)[2]進(jìn)行評(píng)價(jià)，為1～5分5級(jí)評(píng)分法，1分為死亡，5分為恢復(fù)良好、可以從事正常的社交活動(dòng)和進(jìn)行工作，分?jǐn)?shù)越高，預(yù)后越好。將>3分認(rèn)定為預(yù)后良好，≤3分認(rèn)定為預(yù)后不良。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料以±s表示，采用t檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果 6例患者中5例無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病歷史，1例有癲癇史，患者入院期間合并疾病包括：呼吸道感染、消化道感染、低血糖、病毒性腦炎和低鈉血癥，1例患者在抗癲癇藥物撤退后發(fā)病。病程2～15 d，平均(3.7±1.15)d。6例患者中5例表現(xiàn)出發(fā)熱，5例患者起病急性，1例為亞急性，6例患者格拉斯哥昏迷評(píng)分(GCS)均在7～15分，入院后OHS評(píng)分1～4分，平均(2.5±0.7)分。 6例患者尿常規(guī)、肝腎功能檢查、超敏C反應(yīng)蛋白均正常；血糖：5例患者入院血糖正常，1例低血糖(編號(hào)4)，濃度 2.4 mmol/L；血鈉：1例患者入院時(shí)表現(xiàn)為低鈉血癥(編號(hào)6)，血鈉濃度102 mmol/L；1例血清肺炎支原體抗體呈陽(yáng)性(編號(hào)1)，1例呼吸道合胞體病毒抗體陽(yáng)性(編號(hào)2)；6例患者巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、結(jié)核分歧桿菌抗體均為陰性。1例患者白細(xì)胞數(shù)偏高，白細(xì)胞12.3×109/L、腦脊液檢查壓力增高200 mm H2O，經(jīng)過(guò)病毒學(xué)檢查確診為病毒性腦炎。見(jiàn)表1。

表1 6例MERS患者的臨床癥狀

2.2 患者的MRI影像學(xué)表現(xiàn)和預(yù)后 磁共振成像5例顯示胼胝體壓部病灶類(lèi)圓形、橢圓異常信號(hào)，1例患者(編號(hào)3)呈現(xiàn)胼胝體壓部和膝部分葉狀異常信號(hào)，1例患兒病灶覆蓋全胼胝體壓部，呈“倒V”形稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。6例患者DWI及Flair均呈現(xiàn)稍高信號(hào)，邊界清晰。6例T2W1均呈稍高信號(hào)，4例TIW1 呈低信號(hào)，2例呈等信號(hào)，3例增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，經(jīng)過(guò)對(duì)癥治療后，復(fù)查MRI胼胝體壓部異常信號(hào)均消失。見(jiàn)圖1～2。

圖1 編號(hào)6，女，38歲，發(fā)熱2 d，突發(fā)意識(shí)不清煩躁4 h入院;A圖：T1WI示胼胝體壓部局限小片狀低信號(hào)；B圖：T2WI示胼胝體壓部局限小片狀T2高信號(hào)；C圖：Flair示胼胝體壓部局限小片狀高信號(hào)；D圖：DWI示胼胝體壓部局限呈彌散受限高信號(hào)

圖2 編號(hào)5，女，35歲，突發(fā)高熱、抽搐入院，診斷為病毒性腦炎;A圖：平掃軸位T1WI示胼胝體壓部可見(jiàn)局限小片狀低信號(hào)；B圖：平掃軸位T2WI示胼胝體壓部可見(jiàn)局限小片狀略高信號(hào)；C圖：平掃矢狀位DWI示胼胝體壓部局限呈彌散受限略高信號(hào)，呈“三明治”征

2.3 6例MERS患者的MRI影像學(xué)診斷和OHS評(píng)分 4例患者為單獨(dú)胼胝體壓部病變，1例患者病變累及額頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)(編號(hào)3)，1例患者(編號(hào)4)存在胼胝體體部病變和雙側(cè)顳枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變。4例單獨(dú)胼胝體壓部病變的患者預(yù)后良好，OHS平均(3.7±0.4)分，累及皮質(zhì)下白質(zhì)異常信號(hào)的2例患者預(yù)后不良，OHS平均(2.05±0.3)分。預(yù)后良好組和預(yù)后不良組OHS評(píng)分差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=0.5471,P<0.05)。見(jiàn)表2。

3 討論

MERS屬于一種罕見(jiàn)的臨床-影像學(xué)綜合征，在該病初期多表現(xiàn)為發(fā)熱、頭疼、抽搐、意識(shí)障礙、眩暈、嘔吐、腹瀉等，但發(fā)病機(jī)制和病因尚不明確。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于MERS的研究和文獻(xiàn)報(bào)道仍很少，至2012年國(guó)內(nèi)僅有45例成人，40例兒童報(bào)道[3]。

MERS好發(fā)于青少年、兒童，病因復(fù)雜，主要包括感染性疾病、藥物撤退及代謝異常三大類(lèi)。感染性疾病引起的MERS占首要病因，為70%～79.5%，感染部位中消化道感染以47.5%占第一位，呼吸道感染以33.4%位居第二[4]，感染性疾病主要以病毒感染為主，包括流感病毒、輪狀病毒、腺病毒、皰疹病毒、腮腺炎病毒等[5]；還可見(jiàn)少數(shù)細(xì)菌感染和支原體感染。藥物撤退為服用抗癲癇藥物患者的突然撤藥引起的MERS。代謝異常包括各種原因引起的低血糖、低鈉血癥、藥物毒性等引起的胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫。此外，MERS發(fā)生可能和外傷、營(yíng)養(yǎng)不良、癲癇病史、高原水腫等相關(guān)[6]。本次研究中3例為感染性疾病(50.00%)，1例藥物突然撤退引起(16.67%)，2例代謝異常引起(33.33%)。

表2 6例MERS患者的MRI影像學(xué)診斷和OHS評(píng)分

MERS前驅(qū)癥狀多樣，不具特異性。包括頭疼、發(fā)熱、癇性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙或意識(shí)模糊、嗜睡、昏睡、嘔吐、腹瀉等。以發(fā)熱最多見(jiàn)(92%)，嘔吐(30%)、頭疼(23%)、腹瀉(15%)次之[7]。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一般較輕，包括譫妄、癇性發(fā)作、嗜睡、認(rèn)知功能障礙等，多于前驅(qū)癥狀2～3 d后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，該病具有自限性，病情較輕，患者多在2周～1月內(nèi)臨床癥狀消失，本組6例MERS患者前驅(qū)癥狀以發(fā)熱、頭疼、嘔吐為主，在1～6 d后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)紊亂癥狀，臨床癥狀和MRI異常信號(hào)均在1個(gè)月內(nèi)消失或顯著改善，其中1例為自然好轉(zhuǎn)，未采用藥物治療。

MERS的主要診斷手段為MRI，顱腦CT診斷6例患者均未見(jiàn)明顯改變。胼胝體壓部的可逆性病變?yōu)樵摬〉奶禺愋员憩F(xiàn)，MRI表現(xiàn)為DWI、Flair高信號(hào)，稍長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶多為類(lèi)圓形，少數(shù)為葉狀、弧形，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。除單獨(dú)胼胝體壓部受累外，還可能合并有胼胝體膝部、體部、半卵圓中心受累。Takanashi等人將MERS分為Ⅰ型和Ⅱ型[8]，Ⅰ型為病灶僅存在于胼胝體壓部，Ⅱ型為病灶同時(shí)累及皮質(zhì)下腦白質(zhì)、中心白質(zhì)等異常信號(hào)，Ⅰ型和Ⅱ型患者預(yù)后無(wú)顯著差異，Ⅱ型患者可向Ⅰ型患者轉(zhuǎn)變，且時(shí)間窗較窄。但本組研究中Ⅰ型患者4例，均預(yù)后良好，Ⅱ型患者2例，均預(yù)后不良，2組OHS評(píng)分差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，可能和病例數(shù)少、存在統(tǒng)計(jì)偏差有關(guān)。

MERS的發(fā)病機(jī)制尚不明確，現(xiàn)存在幾種假說(shuō)：(1)髓鞘內(nèi)或髓鞘間隙水腫可能是造成MERS的可能機(jī)制：胼胝體壓部水分含量相對(duì)較多，電解質(zhì)調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)功能的缺陷可能導(dǎo)致過(guò)性水腫的發(fā)生，從而造成細(xì)胞毒性水腫[9]；(2)細(xì)胞炎性水腫[10]：血清促炎性因子和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的升高；(3)低鈉血癥：據(jù)文獻(xiàn)顯示，MERS患者中約有45%患有低鈉血癥[11]，低鈉血癥可降低細(xì)胞晶體滲透壓，造成腦水腫，從而引發(fā)神經(jīng)功能癥狀；(4)遺傳因素：2009年Imamura在報(bào)道了2例家族性MERS[12]，提示遺傳因素可能致使患者易感。

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Clinical manifestations and imaging features in mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions

XIAYuanjian.CentralHospitalofHandanCity,Hebei,Handan056001,China

Objective To investigate the clinical manifestations and imaging features in mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions.Methods The clinical data and imaging data about 6 patients with mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions who were treated in our hospital were retrospectively analyzed, moreover, Oxford Handicap Rating Scales (OHS) scoring was performed.Results Among 6 patients, there were 4 adult patients, 1 chidren patient and 1 infantile patient. The initial symptoms in adult patients included coma, headache, vomiting, consciousness disorders, hypersomnia, hallucinations,of whom one patient had a history of epilepsy.The chidren patient had vomiting,and infantile patient had fever complicated by neurological symptoms. The magnetic resonance imaging (MRI) examination results showed that the corpus callosum lesions were class curved or round,among the 6 patients,4 patients were involved only the corpus callosum abnormal signal,2 adult patients had the lesions outside the corpus callosum,moreover, diffusion weighted imaging (DWI) and T2W1 showed a height limiting signal,and fluid attenuated inversion recovery (Flair) showed a schistic slightly higher signal. After treatment the clinical symptoms in 6 patients were alleviated or disappeared, and corpus callosum abnormal signals were all disappeared according to the rechecking results by MRI. The four patients had good prognoses,however,the other two patients with corpus callosum outside lesions had bad prognoses,moreover, the OHS scores in good prognosis group were significantly higher than those in bad prognosis group (P<0.05).Conclusion The incidence rates of mild encephalitis or encephalopathy complicated by corpus callosum reversible lesions are lower, without specific clinical manifestations,thus, which can be diagnosed by combination magnetic resonance imaging, moreover, most of patients may have better prognoses after treatment.

encephalitis; encephalopathy; corpus callosum; clinical characteristics; magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1002-7386.2016.22.010

056001 河北省邯鄲市中心醫(yī)院

R 742

A

1002-7386(2016)22-3401-04

2016-05-09)