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    骶椎外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

    2016-12-03 05:09:48李培嶺張學花翟昭華
    中國臨床醫(yī)學影像雜志 2016年7期
    關(guān)鍵詞:外胚層骶管椎管

    張 浪,張 娟,李培嶺,張學花,翟昭華

    (1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科,四川 南充 637000;2.河南洛陽正骨醫(yī)院影像中心,河南 洛陽 471002)

    骶椎外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

    張浪1,張娟1,李培嶺2,張學花1,翟昭華1

    (1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科,四川 南充637000;2.河南洛陽正骨醫(yī)院影像中心,河南 洛陽471002)

    骶尾部;神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤;磁共振成像

    病例患兒,男,11歲,40多天前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)下肢疼痛,疼痛以右側(cè)臀部及大腿后外側(cè)為主,為放射痛,夜間加重,并伴有右下肢麻木。外院治療(具體不詳)后未見好轉(zhuǎn),上述癥狀進行性加重,遂來我院,??茩z查時右側(cè)膝反射、腱反射較左側(cè)減弱,右側(cè)足底部、小腿外側(cè)及大腿后外側(cè)感覺減退,余無特殊。我院MRI(圖1~4)檢查發(fā)現(xiàn)骶管內(nèi)外不規(guī)則軟組織腫塊影,考慮腫瘤,神經(jīng)源性腫瘤?脊索瘤?或其他。充分術(shù)前準備后,患者于全麻下行骶管內(nèi)外腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫瘤位于骶管內(nèi)外,約5.00 cm×4.00 cm×3.00 cm,血供豐富,呈紅色魚肉狀,骶管骨質(zhì)破壞,分塊切除腫瘤送病檢。病檢:HE染色(圖5)示骶管內(nèi)外小細胞腫瘤,免疫組化顯示Vimentin(+)、CD99(+)、CD34血管(+)、Ki67(+,70%)、NSE(-)、GFAP(-)、S-100(-)、Syn(-)、Desmin(-)、NF(-),支持原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)。

    圖1 T1WI示S1~S2椎管內(nèi)稍低信號腫塊影,并見S2椎體受侵,信號減低?!?/p>

    圖2 T1WI示病變跨椎管內(nèi)外生長并形成不規(guī)則軟組織腫塊。

    圖3 T2WI示腫塊呈稍高信號。

    圖4 T1WI增強示S1~S2椎管內(nèi)外腫塊不均勻強化,并可見S2椎體強化較明顯。

    圖5 鏡下(HE)示形態(tài)較為單一的小圓形細胞,核深染、胞質(zhì)較少。

    討論PNET是源于神經(jīng)外胚層并具多向分化潛能的惡性腫瘤,有中樞型(cPNET)與外周型(pPNET)之分,前者起源于幕上及脊髓,后者則主要源于神經(jīng)器官以外的其他結(jié)構(gòu)。PNET以年輕患者較為多見,惡性程度較高,預后較差,臨床少見。病理學上,PNET于光鏡下表現(xiàn)為形態(tài)比較單一的小圓形細胞,核深染,分化較好者可見菊形團結(jié)構(gòu);而免疫組化檢查時,至少有一種以上的神經(jīng)標志物表達,比如Vimentin、CD99、NSE等,在眾多標志物中,學者認為CD99是區(qū)分cPNET與pPNET較特殊的免疫標志物,因為pPNET常表達CD99,而cPNET的CD99則常為陰性表達;染色體檢查時,??砂l(fā)現(xiàn)t(11;22)(q24;q12)轉(zhuǎn)位[1]。

    脊柱PNET在臨床上更為少見,胸頸段相對較多見,腰骶段則相對較少見,中樞型與外周型均可發(fā)生。脊柱pPNET可發(fā)生于硬膜外與硬膜下,臨床上多表現(xiàn)為局部疼痛進行性加重并伴有神經(jīng)根與脊髓受壓癥狀。發(fā)生于硬膜外者由于椎管內(nèi)外可通過骶孔、椎間孔相通,因而椎管內(nèi)外??赏瑫r受侵,而且椎管外的腫瘤部分常大于椎管內(nèi)的部分,在MRI上,其多表現(xiàn)為椎管內(nèi)外的異常軟組織信號影,T1WI呈等或稍低信號為主,T2WI呈稍高信號,邊界不清晰,增強掃描強化多不均勻,其內(nèi)可見斑片狀液化壞死區(qū),部分腫瘤周圍可見鄰近椎體與附件受累,多為溶骨性骨質(zhì)破壞;而發(fā)生于硬膜下者由于受硬脊膜的限制多沿硬膜囊縱軸生長,骨質(zhì)破壞較少,有時難以與髓內(nèi)PNET鑒別[2-5]??傊?,當影像學上見到沿椎間孔或骶孔跨椎管內(nèi)外生長的腫塊并伴鄰近椎體或附件溶骨性骨質(zhì)破壞時應想到脊柱pPNET的可能,其最終確診仍依賴于術(shù)后病檢與免疫組化檢查。此外,脊柱pPNET需與脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及脊柱轉(zhuǎn)移瘤等進行鑒別[6]。

    [1]朱達東.脊柱原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT與MRI診斷[J].中國醫(yī)學影像學雜志,2014,22(4):313-316.

    [2]金開元,李邦國,宋之光,等.原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MR診斷[J].臨床放射學雜志,2014,33(3):335-338.

    [3]陳婉琪,吳元魁,許乙凱,等.脊柱外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤影像學表現(xiàn) (7例報告)[J].中國介入影像與治療學,2014,11(10):656-659.

    [4]陳梅魁,姚慶東,李忠明,等.椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像學雜志,2013,21(3):166-168.

    [5]韓嵩博,袁慧書,李敏,等.脊柱外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學表現(xiàn)與病理學對照分析[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2011,27(8):1676-1680.

    [6]文寶紅,程敬亮,張會霞,等.椎管內(nèi)多發(fā)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1 例[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2012,28(5):1026.

    Peripheral prim itive neuroectodermal tumor of sacral vertebrae:report of one case

    ZHANG Lang1,ZHANG Juan1,LI Pei-ling2,ZHANG Xue-hua1,ZHAI Zhao-hua1
    (1.Department of Radiology,Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College,Nanchong Sichuan 637000,China; 2.Imaging Center,Luoyang Bonesetting Hospital,Luoyang Henan 471002,China)

    R739.4;R738.1;R445.1

    B

    1008-1062(2016)07-0531-02

    2015-11-06;

    2015-12-13

    張浪(1990-),男,陜西咸陽人,在讀碩士研究生。E-mail:458222236@qq.com

    翟昭華,川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科,637000。E-mail:zhaizhaohuada@163.com

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