三血管氣管切面在診斷胎兒右位主動脈弓中的應(yīng)用價值分析

朱夢夢，蔡愛露，孫　悅，孫　微

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽　110004）

三血管氣管切面在診斷胎兒右位主動脈弓中的應(yīng)用價值分析

朱夢夢，蔡愛露，孫悅，孫微

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽110004）

目的：探討三血管氣管切面在診斷胎兒右位主動脈弓中的應(yīng)用價值。方法：回顧性分析61例在我院產(chǎn)前超聲檢查中被診斷為右位主動脈弓的胎兒，總結(jié)并分析其在三血管氣管切面的超聲聲像圖特點，隨訪觀察其臨床結(jié)局。結(jié)果：61例產(chǎn)前超聲診斷為右位主動脈弓的胎兒，其中單純性右位主動脈弓41例，雙主動脈弓2例，右位主動脈弓伴心內(nèi)畸形14例，右位主動脈弓伴心外畸形2例，右位主動脈弓同時合并心內(nèi)和心外畸形2例。39例活產(chǎn)胎兒產(chǎn)后證實產(chǎn)前診斷，5例右位主動脈弓合并其他嚴重畸形的胎兒選擇引產(chǎn)（其中4例尸檢后病理結(jié)果證實產(chǎn)前診斷，1例引產(chǎn)后未做尸檢），2例正在密切隨訪中，1例產(chǎn)后超聲心動圖結(jié)果與產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果不符，14例失訪。結(jié)論：產(chǎn)前超聲掃查三血管氣管切面是診斷胎兒右位主動脈弓的可靠方法，單純性胎兒右位主動脈弓可能不引起明顯的臨床癥狀。

主動脈弓；胎兒疾?。怀暀z查，產(chǎn)前

正常情況下三血管－氣管切面顯示胎兒主動脈橫弓位于氣管左側(cè)，動脈導(dǎo)管與主動脈橫弓在中孕期呈“V”型聲像圖特點[1]。若三血管－氣管切面顯示主動脈橫弓從左向右跨過氣管前方，位于氣管右側(cè)，則稱之為右位主動脈弓。本研究總結(jié)分析61例胎兒右位主動脈弓的超聲聲像圖特點，并隨訪其結(jié)局或預(yù)后，探討產(chǎn)前超聲檢查在診斷胎兒右位主動脈弓中的應(yīng)用價值。

1　資料與方法

1.1研究對象

2014年1月—2015年10月于我院超聲科行產(chǎn)前超聲檢查，被診斷為胎兒右位主動脈弓的61例孕婦，孕周為19～39周，平均（25.9±2.3）周，均為單胎；孕婦年齡為20～40歲，平均（27.7±3.6）歲。入選標準：所有孕婦均無嚴重的妊娠期并發(fā)癥。

1.2儀器與方法

應(yīng)用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率為4～8MHz。首先全面掃查胎兒，評估胎兒在母體宮腔內(nèi)的發(fā)育情況。然后開啟胎兒心臟模式，掃查胎兒心臟各標準切面后，重點觀察三血管－氣管切面。所有活產(chǎn)兒均于生后行超聲心動圖檢查并電話隨訪其臨床預(yù)后，伴有其他嚴重畸形的胎兒引產(chǎn)后做尸檢。

2　結(jié)果

2.1本組61例胎兒右位主動脈弓合并畸形及其隨訪情況

單純性右位主動脈弓 （不伴有明顯的其它心內(nèi)或心外畸形）41例（67.2%），其中31例活產(chǎn)兒生后超聲心動圖證實產(chǎn)前超聲診斷，生后隨訪至今，均未出現(xiàn)明顯氣管壓迫癥狀，預(yù)后良好；另有10例失訪。

雙主動脈弓2例（3.3%），其中1例宮內(nèi)胎兒胸部MR結(jié)果與超聲結(jié)果相符，均為雙主動脈弓，但生后超聲心動圖結(jié)果為右位主動脈弓；另有1例外院出生后未行相關(guān)檢查，囑外院醫(yī)囑生后6月復(fù)查，目前正在密切隨訪中。

合并心內(nèi)畸形14例（22.9%），其中伴有室間隔缺損5例，法洛四聯(lián)癥4例，永存左上腔靜脈3例，法洛四聯(lián)癥伴永存左上腔靜脈1例，室缺伴動脈導(dǎo)管缺如1例；14例合并心內(nèi)畸形的胎兒中7例活產(chǎn)兒均生后經(jīng)超聲心動圖證實產(chǎn)前診斷，4例合并嚴重心內(nèi)畸形選擇引產(chǎn) （其中3例引產(chǎn)后尸檢結(jié)果證實產(chǎn)前診斷，1例引產(chǎn)后未做尸檢），2例失訪，另有1例正在密切隨訪中。

合并心外畸形2例（3.3%），其中1例伴有左側(cè)側(cè)腦室擴張，活產(chǎn)兒生后證實產(chǎn)前診斷；另有1例合并唇腭裂引產(chǎn)后尸檢結(jié)果證實產(chǎn)前診斷。

同時合并心內(nèi)和心外畸形2例（3.3%），其中合并永存左上腔伴右腎異位1例，室缺伴單臍動脈1例，2例均失訪。

2.2胎兒右位主動脈弓在三血管－氣管切面的超聲心動圖表現(xiàn)

胎兒右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管（本組59例）超聲圖像特點：①所有胎兒三血管切面均可見主動脈橫弓跨過氣管前方，走行于氣管右側(cè)，動脈導(dǎo)管弓位置正常，走行于氣管左側(cè)；②彩色多普勒超聲顯示主動脈橫弓和動脈導(dǎo)管弓在氣管后方匯合，匯入降主動脈，兩者包繞氣管、食管形成“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)（圖1）。

圖1右位主動脈弓胎兒三血管－氣管切面，主動脈橫弓走行于氣管右側(cè)，與左位動脈導(dǎo)管形成“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)（PA：肺動脈，DA：動脈導(dǎo)管，T：氣管，AO：主動脈）。圖2雙主動脈弓胎兒三血管－氣管切面，左、右主動脈弓包繞氣管形成“O”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)（L－Arch：左主動脈弓，R－Arch：右主動脈弓，T：氣管，SP：脊柱）。圖3正常胎兒三血管－氣管切面，主動脈橫弓和肺動脈－動脈導(dǎo)管呈“V”型特點，均走行于氣管左側(cè)（PA：肺動脈，T：氣管，AO：主動脈，SVC：上腔靜脈）。圖4右位主動脈弓伴動脈導(dǎo)管走行迂曲，三血管－氣管切面可見走行迂曲擴張的動脈導(dǎo)管與走行于氣管右側(cè)的主動脈弓構(gòu)成血管環(huán)結(jié)構(gòu)，氣管位于兩者之間（PA：肺動脈，DA：動脈導(dǎo)管，AO：主動脈，T：氣管）。

Figure 1.The three－vessel－trachea view of fetal right aortic arch.The right aortic arch and theductus arteriosus ontheleft forma“U”shapedvascularringstructure(PA:pulmonary artery,DA:ductus arteriosus,T:trachea,AO:aorta).Figure 2.The three－vessel－trachea view of fetal double aortic arch.Left and right aortic arch wrapped around the trachea to form a“O”shaped vascular ring structure(L－Arch:left aortic arch,R－Arch:right aortic arch,T:trachea,SP:spine).Figure 3.The three－vessel－trachea view of a normal fetus.The aortic arch and the pulmonary artery－ductus arteriosus are on the left side of the trachea,presenting as a“V”shape(PA:pulmonary artery,T:trachea,AO: aorta,SVC:superior vena cava).Figure 4.Fetal right aortic arch and ductus arteriosus are tortuous.The trachea is located between the right aortic arch and ductus arteriosus on the three－vessel－trachea view(PA:pulmonary artery,DA:ductus arteriosus,AO:aorta,T:trachea).

胎兒雙主動脈弓（本組2例）超聲聲像圖特點：左、右主動脈弓分別走行于氣管兩側(cè)，向后匯入降主動脈（圖2），彩色多普勒超聲可清晰顯示氣管被左、右主動脈弓包繞所形成的“O”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)。

3　討論

主動脈弓的胚胎發(fā)育是非常復(fù)雜的轉(zhuǎn)化過程，主動脈囊先后發(fā)出6對動脈弓，主動脈弓在轉(zhuǎn)化過程中，無論是正常應(yīng)該消失的部分殘留下來，還是應(yīng)該保留的部分退化消失都會引起血管環(huán)結(jié)構(gòu)[2]。目前，右位主動脈弓的發(fā)病率尚不十分明確，Achiron 等[3]認為胎兒右位主動脈弓在低危人群中的發(fā)病率約為1/1 000，這與右位主動脈弓在成年人中的發(fā)生率約為0.1%的研究結(jié)果相接近[4]。

3.1分型及鑒別診斷

研究表明[5]，右位主動脈弓主要分為三種類型：Ⅰ型為右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管弓，Ⅱ型為鏡面右位主動脈弓伴左或右位動脈導(dǎo)管弓，Ⅲ型為雙主動脈弓。無論何種類型的右位主動脈弓伴有左位動脈導(dǎo)管時，均可在三血管－氣管切面形成血管環(huán)結(jié)構(gòu)，主動脈橫弓走行在氣管右側(cè)，動脈導(dǎo)管弓走行在氣管左側(cè)，兩者在氣管后方匯入降主動脈，包繞氣管形成“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)，本組研究61例中59例（96.7%）為此種類型，超聲聲像圖均符合以上特點；胎兒右位主動脈弓合并右位動脈導(dǎo)管弓時，則不形成血管環(huán)結(jié)構(gòu)，本組61例中未發(fā)現(xiàn)此種類型，原因可能與樣本量太小而該類型又較為少見有關(guān)，也可能是操作醫(yī)師缺乏經(jīng)驗造成了漏診；胎兒雙主動脈弓時，左、右主動脈弓分別走行于氣管兩側(cè)，向后匯入降主動脈，形成完整血管環(huán)結(jié)構(gòu)，彩色多普勒超聲可清晰顯示氣管、食管被左、右主動脈弓包繞所形成的“O”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)，本研究61例中有2例（3.3%）雙主動脈弓胎兒，超聲圖像符合以上特點。

在中孕期，正常胎兒三血管－氣管切面顯示主動脈橫弓和動脈導(dǎo)管弓呈“V”型特點（圖3），但隨著孕周的增加，動脈導(dǎo)管形態(tài)發(fā)生改變，走行逐漸迂曲，晚孕期三血管－氣管切面可呈現(xiàn)出“U”型聲像圖特點[1]。此時應(yīng)注意鑒別動脈導(dǎo)管走行迂曲和右位主動脈弓所形成的“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)，彩色多普勒超聲有助于進一步觀察氣管位置、主動脈弓及動脈導(dǎo)管弓的走行，以明確診斷。本研究中有1例單純性右位主動脈弓胎兒在基層醫(yī)院以動脈導(dǎo)管走行迂曲前來會診，此例胎兒孕周為31周，三血管－氣管切面顯示主動脈橫弓走行較為平直，而動脈導(dǎo)管弓走行則明顯迂曲（圖4），呈“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)，極易被誤診為動脈導(dǎo)管走行迂曲，但結(jié)合彩色多普勒血流圖像，仔細觀察氣管位置，發(fā)現(xiàn)主動脈橫弓走行于氣管右側(cè)，動脈導(dǎo)管弓走行于氣管左側(cè)且迂曲嚴重，從而明確診斷為右位主動脈弓，產(chǎn)后超聲心動圖顯示右位主動脈弓、動脈導(dǎo)管未見開放，證實了產(chǎn)前超聲診斷。

3.2產(chǎn)前超聲診斷雙主動脈弓的局限性

本研究中1例產(chǎn)前超聲診斷為雙主動脈弓的胎兒，宮內(nèi)胎兒胸部MR檢查顯示上縱隔左、右兩側(cè)均可見主動脈影像，提示胎兒雙主動脈弓。但生后超聲心動圖和CT均提示右位主動脈弓，這與產(chǎn)前超聲和MR的診斷結(jié)果不符。產(chǎn)前超聲對于單純性右位主動脈弓的診斷已經(jīng)十分明確，但受胎兒體位、操作者經(jīng)驗等方面的影響，產(chǎn)前超聲和MR對于雙主動脈弓的診斷還具有一定的局限性。當懷疑胎兒雙主動脈弓時，應(yīng)仔細探查三血管切面，追蹤可疑血管來源，以免發(fā)生誤診，除此之外還應(yīng)測量氣管的管徑，觀察氣管有無受壓、移位等，為臨床提供可靠地參考依據(jù)。

3.3合并畸形

右位主動脈弓可單獨存在，也可以合并其他心內(nèi)或心外畸形同時存在，本組研究中61例右位主動脈弓胎兒，其中單純性右位主動脈弓41例（67.2%），雙主動脈弓2例（3.3%），只合并心內(nèi)畸形14例（22.9%），只合并心外畸形2例（3.3%），同時合并心內(nèi)和心外畸形2例（3.3%）。本研究中合并心內(nèi)畸形有室間隔缺損5例 （8.2%）、法洛四聯(lián)癥4例（6.5%）、永存左上腔靜脈3例（4.9%）、永存左上腔靜脈伴右腎異位1例（1.6%）、法洛四聯(lián)癥伴永存左上腔靜脈1例（1.6%）、動脈導(dǎo)管缺如伴室間隔缺損1例（1.6%）。本研究中合并心外畸形有左側(cè)側(cè)腦室擴張1例（1.6%）、唇腭裂1例（1.6%）。同時合并心內(nèi)和心外畸形有永存左上腔靜脈伴右腎異位1例（1.6%）、室間隔缺損伴單臍動脈1例（1.6%）。當胎兒心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓時，應(yīng)仔細全面掃查胎兒心臟和其他部位，以免發(fā)生遺漏。

3.4和染色體異常的關(guān)系

研究表明[6]，部分右位主動脈弓的發(fā)生與21－三體綜合征、13－三體綜合征、18－三體綜合征、Turner綜合征以及22q11的缺失等染色體異常有一定關(guān)系。Lee等[7]認為，22q11基因的微小缺失和很多先天性心臟病的發(fā)生密切相關(guān)，與心外結(jié)構(gòu)的異常也有一定關(guān)系，在單純主動脈弓部畸形或合并其它心內(nèi)畸形中，22q11基因微小缺失的檢出率已高達24%。Perolo等[8]的研究表明，22q11基因缺失在孤立性右位主動脈弓中發(fā)生率約為8.5%，但當右位主動脈弓合并有胸腺發(fā)育不良時，22q11基因缺失的發(fā)生率高達100%。本組研究中，共有15例（包括2例雙弓）孕婦選擇染色體檢查，均未見明顯異常，但常規(guī)染色體核型分析并不能檢測出22q11基因的缺失。在今后的工作中，當發(fā)現(xiàn)胎兒右位主動脈弓時，應(yīng)建議孕婦行羊膜腔穿刺術(shù)獲取羊水細胞，進行染色體核型分析及采用FISH或Karyotype技術(shù)檢測22q11基因[9]。

3.5預(yù)后

Ahmet等[4]的研究表明單純性右位主動脈弓可以是無癥狀的，在體檢或伴發(fā)其它疾病時被偶然發(fā)現(xiàn)，也可以在嬰幼兒或兒童時期的任意時間內(nèi)出現(xiàn)喘鳴等氣道阻塞癥狀，在嬰兒時期，其癥狀主要取決于合并的其它畸形或血管環(huán)對縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)如氣管、食管的壓迫程度。張琳等[10]對51例（年齡范圍約1 d～15歲）單純性右位主動脈弓兒童進行MSCT檢查，其中7例兒童氣管局限性受壓變窄，9例兒童氣管稍受壓，另外35例兒童氣管未見明顯壓迫征象。單純性右位主動脈弓胎兒預(yù)后較好，本組研究中31例活產(chǎn)兒生后隨訪至今，年齡范圍約1～20月，尚未出現(xiàn)明顯的氣管壓迫癥狀，另有10例失訪。合并有其它心內(nèi)或心外結(jié)構(gòu)畸形的右位主動脈弓胎兒，其預(yù)后主要取決于其合并畸形的嚴重程度。

總之，三血管切面是胎兒心臟篩查的重要切面，大部分右位主動脈弓胎兒可經(jīng)此切面明確診斷，產(chǎn)前超聲檢查是診斷胎兒右位主動脈弓的可靠方法。單純性右位主動脈弓不伴有其它心內(nèi)或者心外畸形時，可能不引起明顯的臨床癥狀。

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Diagnostic value of three-vessel-trachea view in the diagnosis of fetal right arch

ZHU Meng-meng,CAI Ai-lu,SUN Yue,SUN Wei
(Department of Ultrasound,the Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To investigate the value of three－vessel－trachea view in the diagnosis of fetal right aortic arch.M ethods:Ultrasonic characteristics in three－vessel－trachea view and clinical outcome of 61 fetuses with right aortic arch diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital were retrospectively analyzed.Results:Sixty－one cases of fetal right aortic arch were diagnosed by prenatal ultrasound,with simple right aortic arch in 41 cases,double aortic arch in 2 cases,right aortic arch with cardiac abnormalities in 14 cases,right aortic arch with extracardiac malformations in 2 cases,and right aortic arch combined with cardiac and extracardiac malformations at the same time in 2 cases.Thirty－nine cases of live births postpartum confirmed prenatal diagnosis.Five cases of right aortic arch combined with other serious malformations chose induced labor(including 4 cases of autopsy results confirming the prenatal diagnosis,1 case of induced labor without autopsy).Two cases are still under a close follow－up.One case of postpartum echocardiography result didn’t concord with the prenatal ultrasound diagnosis.Fourteen cases were lost from follow－up.Conclusion:Three－vessel－trachea view is a reliable view to diagnose fetal right aortic arch in prenatal ultrasonic examination,and simple fetal right aortic arch may not cause obvious clinical symptoms.

Aorta,thoracic;Fetal diseases;Ultrasonography,prenatal

R714.53；R445.1

A

1008－1062（2016）07－0506－03

2015－11－27；

2015－12－09

朱夢夢（1991－），女，山東郯城人，在讀碩士研究生。E－mail：793317660＠qq.com

蔡愛露，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E－mail：caiail1224＠sina.com