兒童后腎腺瘤1例

尹春紅，劉　凱，朱　銘

（1.青島市婦女兒童醫(yī)院影像科，山東 青島　266034；2.上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科，上?！?00127）

兒童后腎腺瘤1例

尹春紅1，劉凱1，朱銘2

（1.青島市婦女兒童醫(yī)院影像科，山東 青島266034；2.上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科，上海200127）

腎腫瘤；腺瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

后腎腺瘤（Metanephric adenoma，MA）是非常罕見的腎臟原發(fā)腫瘤，約占成人上皮性腫瘤的0.2%，現(xiàn)多認(rèn)為良性，最早由Brisigotti于1992年提出并命名，主要發(fā)生于成人，兒童少見，最常見于50～60歲，自80年代至今全球共報(bào)道約100 例[1]?，F(xiàn)將本院1例MA匯報(bào)如下。

病例男，4歲，發(fā)現(xiàn)右腎占位3周余。患兒神清，呼吸平穩(wěn)。查體：精神反應(yīng)可，發(fā)育正常，面色正常，營(yíng)養(yǎng)：良好。淺表淋巴結(jié)未及?？诖綗o(wú)明顯干燥，咽不紅，扁桃體無(wú)腫大，口腔黏膜完整。聽診：心率100次/分，心律齊，心音有力，未及明顯雜音。體溫：腋溫36.5℃。脈搏108次/分，呼吸25次/分，血壓90/52mmHg（1mmHg=0.133 kPa），無(wú)發(fā)熱，無(wú)血尿、尿頻、尿急、尿痛及排尿困難。

血常規(guī)：紅細(xì)胞7.46×1012L-1，血紅蛋白184g/L，白細(xì)胞9.0×109L-1，中性粒細(xì)胞3.6×109L-1；尿常規(guī)：尿紅細(xì)胞8/μL，尿白細(xì)胞10/μL；其他試驗(yàn)室檢查無(wú)異常。骨髓涂片：骨髓增生活躍，紅系較多見，其他未見異常。骨穿病理：骨髓造血細(xì)胞：脂肪細(xì)胞80∶20，粒紅比約3∶1，巨核細(xì)胞輕度增生，CD61+，網(wǎng)狀纖維未見明顯增生。外院MR提示右腎占位，建議增強(qiáng)掃描。外院腹部B超顯示肝大，右腎占位性病變。CT示（圖1～4）右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見范圍約1.71 cm×1.88 cm類圓形低密度影，邊界清晰，平掃CT值約48HU，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。初步診斷：右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)占位，錯(cuò)構(gòu)瘤可能。擬右腎腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見腫塊位于右腎背側(cè)，腫塊質(zhì)地軟，打開腎包膜，摘除腎實(shí)質(zhì)腫瘤，后腹膜無(wú)腫大淋巴結(jié)影。病理報(bào)告：MA。大體觀察：可見一小塊2 cm×2 cm組織塊，灰白色。鏡下觀察：瘤細(xì)胞形態(tài)基本一致，細(xì)胞核核仁不明顯，無(wú)病理性核分裂象，瘤細(xì)胞呈小管狀、腺泡狀，間質(zhì)呈無(wú)細(xì)胞的黏液樣變。免疫組化：P53（-），CD10（-），CD56（+），WT部分（+），CK（+），EMA （-），Vimentin（+），Ki-67少量（+），CD34（-）。

圖1　平掃右腎上極可疑點(diǎn)狀鈣化灶，平掃CT值約為48 HU?！D2　增強(qiáng)后，動(dòng)脈期，右腎上極類圓形輕度強(qiáng)化影，CT值約59 HU。圖3　增強(qiáng)后，靜脈期，右腎上極結(jié)節(jié)強(qiáng)化，CT值約83HU?！D4　冠狀位重建，右腎上級(jí)輕度強(qiáng)化類圓形結(jié)節(jié)影。

討論MA是非常罕見的腎臟原發(fā)腫瘤，主要發(fā)生于成人，兒童少見，最常見于50～60歲女性，男女發(fā)病率約為1∶2，最小年齡僅15月，最大83歲。WHO（2004）將MA、后腎腺纖維瘤及后腎間質(zhì)瘤歸為一類，統(tǒng)稱為后腎腫瘤[2]。

目前，關(guān)于MA的影像表現(xiàn)只限于個(gè)例報(bào)道，無(wú)特異性，難以與其他腎腫瘤相鑒別，需術(shù)后病理明確診斷。術(shù)前腎穿病理檢查假陰性可能性大，故所有MA術(shù)前基本都被誤診，且有報(bào)道MA存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可能[3]，故有人建議行根治性患腎切除術(shù)。MA光鏡：細(xì)胞小，無(wú)異型性，無(wú)或罕見核分裂象；瘤細(xì)胞密集排列呈腺泡和小管樣，可形成乳頭狀結(jié)構(gòu)、微囊結(jié)構(gòu)、腎小球樣及花蕾樣結(jié)構(gòu)，后兩者形態(tài)是本病所具有的獨(dú)特結(jié)構(gòu)，具診斷和鑒別診斷的價(jià)值；細(xì)胞間質(zhì)稀疏，瘤組織與周圍腎組織分界清楚，為另一特征。免疫組化：文獻(xiàn)報(bào)道不一，WHO（2004）指出CK7及EMA常呈陰性，CK及Vimentin呈陽(yáng)性[4]。

該病診斷需要病理確診，但需要與下述疾病作鑒別診斷：①腎乳頭狀癌，平掃腎實(shí)質(zhì)腫塊，類圓形或分葉狀，密度多均勻，呈等或低密度，偶爾呈稍高密度；其內(nèi)可有低密度區(qū)-陳舊出血或壞死，增強(qiáng)早期多明顯不均勻強(qiáng)化，隨后由于周圍腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化而呈相對(duì)不均勻低密度；腎周侵犯、腎靜脈及下腔靜脈瘤栓。不典型腎癌尤其是乳頭狀癌的影像學(xué)表現(xiàn)類似良性病變，需與MA鑒別[5]；當(dāng)乳頭狀癌細(xì)胞呈立方或柱狀，有異型，細(xì)胞核仁明顯，以真乳頭樣排列為主，間質(zhì)為富血管的纖維組織，常伴有明顯出血壞死，間質(zhì)和乳頭核心內(nèi)常見較多泡沫細(xì)胞沉積；或免疫表型表現(xiàn)為WTl、CD57、CD56陰性，CK7、EMA、CK陽(yáng)性，將有助于與MA鑒別；②血管平滑肌脂肪瘤（錯(cuò)構(gòu)瘤）多為孤立病灶，常見于40～60歲女性；20%合并結(jié)節(jié)性硬化，常為多發(fā)。取決于三種成分的病例，發(fā)現(xiàn)脂肪可定性，乏脂肪性平滑肌脂肪瘤瘤內(nèi)成分主要是血管、平滑肌，含有或不含有微量不成熟脂肪，平掃CT很難發(fā)現(xiàn)負(fù)值成分，延遲強(qiáng)化與MA鑒別有一定困難。③Wilms瘤：該腫瘤多發(fā)于小兒，平均發(fā)病年齡為3歲，90%在5歲以內(nèi)，而MA則多發(fā)于成人及年長(zhǎng)兒。CT中呈軟組織密度腫塊，內(nèi)有片狀低密度壞死區(qū)和出血灶，增強(qiáng)時(shí)腫瘤強(qiáng)化不均勻，腫瘤容易侵蝕壓迫腎臟，使殘存腎臟呈新月形。④腎母細(xì)胞瘤多為三相分化，可見胚芽組織及間葉成分，而MA中不見這兩種成分[6]。腎母細(xì)胞瘤大體上分界清楚，但為惡性腫瘤，細(xì)胞異型明顯，核分裂象多見，MA多為良性的生物學(xué)特征，細(xì)胞小且一致，核分裂罕見或缺乏，另外免疫組化和電鏡也有助于鑒別診斷。

MA非常少見，影像學(xué)檢查難以診斷該腫瘤，若B超呈高回聲；CT表現(xiàn)為界清，密度均勻，平掃時(shí)密度高于周圍腎組織，增強(qiáng)后低于周圍腎組織，伴有紅細(xì)胞增多癥等表現(xiàn)中有兩種以上者可考慮MA可能。迄今為止，MA認(rèn)為預(yù)后良好，單純腫塊切除或腎切除即可達(dá)到治愈的目的，但是，也有報(bào)道可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，臨床應(yīng)加強(qiáng)隨訪；最終良惡性判斷還需要病例的長(zhǎng)期隨訪資料及深入的分子遺傳學(xué)研究。

[1]劉明，薛瀲滟，張玉珍，等.兒童后腎腺瘤的臨床及CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐，2006，21（8）：841-843.

[2]Kupeli S,Baydar DE,Canakl F,et al.Metanephric adenoma in a 6-year-old child with hemihypertrophy[J].J Pediatr Hematol Oncol,2009,31(6):453-455.

[3]Amodio JB,Shapiro E,Pinkney L,et al.Metanephric adenoma in an 8-year-old child:case report and review of the literature[J].J Pediatr Surg,2005,40(5):e25-28.

[4]孫迪，申鍔，謝華，等.兒童后腎腺瘤影像表現(xiàn)一例[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版，2013，10（6）：507-509.

[5]Zhu Q,Zhu W,Wu J,et al.The clinical and CT imaging features of metanephric adenoma[J].Acta Radiol,2014,55(2):231-238.

[6]嚴(yán)兵，王玉蕓，皮健，等.兒童后腎腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].華西醫(yī)學(xué)，2008，23（3）：93-594.

Metanephric adenoma in children:report of one case

YIN Chun-hong1,LIU Kai1,ZHU Ming2
(1.Department of Radiology,Qingdao Women and Children Hospital,Qingdao Shandong 266034,China; 2.Shanghai Childrens’Medical Center,School of Medicine,Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200127,China)

R737.11；R730.261；R814.42

B

1008－1062（2016）02－0150－02

2015－05－25；

2015－06－24

尹春紅（1985－），女，山東鄒平人，碩士研究生。E-mail：chunhongyinlove@126.com

劉凱，青島市婦女兒童醫(yī)院影像科，266034。E-mail：liukai1883@126.com