以腦梗死為首發(fā)表現(xiàn)的ANCA相關(guān)性小血管炎1例報(bào)告

余巧燕，劉榮麗，趙美英，王潤(rùn)青

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以腦梗死為首發(fā)表現(xiàn)的ANCA相關(guān)性小血管炎1例報(bào)告

余巧燕，劉榮麗，趙美英，王潤(rùn)青

抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相關(guān)性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一組可累及全身小血管的自身免疫性疾病，先后出現(xiàn)多系統(tǒng)多器官癥狀，絕大多數(shù)病例是在患者出現(xiàn)具有明確免疫色彩的全身癥狀時(shí)診斷的，該病對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)主要累及周圍神經(jīng)，在臨床工作中遇到1例以腦梗死為首發(fā)臨床表現(xiàn)的AASV病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　臨床資料

青年女性患者，30歲，主訴：頭暈、復(fù)視、右側(cè)肢體麻木無(wú)力1 d。臨床表現(xiàn)：1 d前患者勞累后頭暈，視物旋轉(zhuǎn)，復(fù)視，并逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無(wú)力，飲水嗆咳并進(jìn)食后惡心嘔吐多次，伴胸悶，癥狀呈持續(xù)性，無(wú)發(fā)熱等其他癥狀。入院查體：神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔等大正圓,左眼球內(nèi)收不充分，不能外展，右眼內(nèi)收不充分，左側(cè)額紋稍淺，左眼閉合力量稍差，睫毛征陽(yáng)性，雙眼右視時(shí)水平眼震，右眼為著，右側(cè)上肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)巴氏征陽(yáng)性，右側(cè)上下肢遠(yuǎn)端痛溫覺減退，右側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差。既往病史：無(wú)前驅(qū)上呼吸道感染、腹瀉、接種疫苗病史，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍、眼干口干、皮疹、光過敏等，無(wú)流產(chǎn)史；家族中否認(rèn)類似病史。

輔助檢查：頭部MRI+MRA(見圖1A、圖1B)示橋腦左份異常信號(hào)(DWI高信號(hào))，考慮急性期腦梗死，頭部MRA未見明顯異常。頭部磁共振增強(qiáng)示未見明顯異常。治療1個(gè)月時(shí)復(fù)查頭部磁共振(見圖2A、圖2B)支持腦梗死。頸部血管彩超、心臟彩超均未見明顯異常。腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、腦脊液寡克隆區(qū)帶正常。全腦血管造影所見頸部及顱內(nèi)動(dòng)脈未見異常。免疫指標(biāo)：類風(fēng)濕因子：101.90 IU/ml；抗“O”：357.73 IU/ml；抗磷脂抗體綜合征：抗心磷脂抗體IgG：15.54 Gplu/ml，抗心磷脂抗體IgM：10.21 Mplu/ml；血管炎示：抗髓過氧化物酶抗體：陽(yáng)性；紅細(xì)胞沉降率40 mm/h。血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、ANA、腫瘤標(biāo)志物5項(xiàng)等均正常。

該患者頭暈、復(fù)視、右側(cè)肢體麻木無(wú)力，查體右側(cè)肢體中樞性肢體癱、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)，一個(gè)半綜合征，左側(cè)周圍性面癱，很明顯腦橋病變，該患者無(wú)明顯腦血管病危險(xiǎn)因素，具有很強(qiáng)的免疫色彩，血沉、抗“O”、類風(fēng)濕因子高，存在風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病活動(dòng)，且抗髓過氧化物酶抗體陽(yáng)性，診斷為腦梗死，ANCA相關(guān)性小血管炎，但該病常累及多系統(tǒng)多器官，最常累及腎臟及雙肺，抗髓過氧化物酶抗體陽(yáng)性高度支持小血管炎，該病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見。經(jīng)應(yīng)用抗血小板聚集、他汀類藥物、清除自由基、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善腦代謝藥物，并應(yīng)用激素，因該患者慢性乙肝病毒攜帶病史，拒絕應(yīng)用抗病毒藥物，未應(yīng)用免疫抑制劑，治療1個(gè)月時(shí)僅遺留右側(cè)肢體輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性，3個(gè)月隨訪時(shí)患者基本恢復(fù)如常，乙肝病毒無(wú)明顯復(fù)制。

該患者腦橋病變需與腦干腦炎[1]鑒別，后者多與病毒感染或免疫相關(guān)，癥狀與腦干的其他疾病類似，頭部磁共振示斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)lair略高信號(hào)，邊界不清，DWI呈略高信號(hào)，增強(qiáng)可見點(diǎn)狀強(qiáng)化，腦脊液正?；虺柿馨图?xì)胞樣反應(yīng)，多病變彌散，仔細(xì)的查體可發(fā)現(xiàn)部分體征不能以所見的病灶完全解釋；另外，該患者抗心磷脂抗體輕度升高，抗心磷脂抗體綜合征[2]需考慮，該病多累及腦循環(huán)，出現(xiàn)較嚴(yán)重動(dòng)脈源性血栓形成事件，也可累及小動(dòng)脈，多存在病態(tài)妊娠，該患者不支持，動(dòng)態(tài)觀察。

圖1　A:頭部MRI+MRA

圖1　B:頭部MRI+MRA

圖2　A:治療1個(gè)月時(shí)復(fù)查頭部磁共振

圖2　B:治療1個(gè)月時(shí)復(fù)查頭部磁共振

2　討　論

ANCA相關(guān)性小血管炎(AASV)病因不明，以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為主要病理特點(diǎn)[3]，可累及全身小血管，出現(xiàn)多系統(tǒng)多器官癥狀，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期無(wú)特異性[4]，一旦出現(xiàn)腎臟或肺臟受累，則病情進(jìn)展迅速，預(yù)后較差，部分患者危及生命。該病神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)廣泛性周圍神經(jīng)病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可出現(xiàn)缺血性、出血性改變、腦病或癲癇；當(dāng)臨床出現(xiàn)難以解釋的炎性關(guān)節(jié)炎、虛弱、血管紫癜、皮膚壞疽、壞疽或潰瘍、肌痛、單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)炎、血尿或蛋白尿、ANCA陽(yáng)性，及難以解釋的急性期反應(yīng)蛋白增高，需高度警惕該病。

該病主要包括纖維鏡下多血管炎(MPA)、Wegener肉芽腫病(WG)和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)，臨床表現(xiàn)有較大重疊，在治療和預(yù)后上無(wú)顯著差別，目前統(tǒng)稱為AASV。

該病的診斷目前主要依靠血清免疫學(xué)檢查和組織活檢，ANCA已成為重要血清檢查指標(biāo)，根據(jù)間接免疫熒光法可分為胞漿型ANCA(cANCA)和環(huán)核型ANCA(pANCA)，根據(jù)酶聯(lián)免疫熒光法可檢測(cè)常見的靶抗原蛋白3(PR3)、髓過氧化物酶(MPO)等[5]，p-ANCA合并抗MPO抗體陽(yáng)性用于診斷MPA，敏感度何特異性高達(dá)99%。

臨床一般應(yīng)用BVAS評(píng)分系統(tǒng)對(duì)該病的病情活動(dòng)進(jìn)行評(píng)估，并制定正確的治療方案，盡量減少長(zhǎng)期應(yīng)用激素及免疫抑制劑的藥物不良反應(yīng)[6,7]。一般分誘導(dǎo)期及緩解期治療，并主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒類藥物聯(lián)合應(yīng)用，糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用遵循“足量，快減”原則，環(huán)磷酰胺(CTX)為一線用藥，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤誘導(dǎo)方案可以應(yīng)用于臨床較輕的患者，CTX禁忌證者也可應(yīng)用，一般總療程1.5～2 y。CTX以外的藥物用于維持治療證據(jù)最為充足的為硫唑嘌呤。該病例單用糖皮質(zhì)激素治療效果較好，不排除個(gè)案情況，臨床中需根據(jù)患者實(shí)際情況選擇最合理的方案。

AASV是可治性疾病，如能早期診斷，可明顯提高生存率[8]。對(duì)于青中年腦卒中患者，在排除腦血管病的危險(xiǎn)因素后，需要考慮到血管炎的可能，特別性合并多系統(tǒng)損害時(shí)，更應(yīng)引起注意，篩查自身免疫相關(guān)指標(biāo)，動(dòng)態(tài)觀察血沉、C-反應(yīng)蛋白、ANCA，以免漏診。

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1003-2754(2016)04-0371-02

R743.3

2015-10-09；

2016-03-29

(鄭州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 鄭州 450000)

余巧燕，E-mail:510992159@qq.com