椎-基底動脈延長擴張癥1例報告并文獻復(fù)習

張　楠，孫　莉，曹　杰，周宏偉，王永紅，張海寧

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椎-基底動脈延長擴張癥1例報告并文獻復(fù)習

張楠1，孫莉1，曹杰1，周宏偉2，王永紅1，張海寧1

椎-基底動脈延長擴張癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指椎-基底動脈系統(tǒng)血管異常延長、擴張、迂曲改變的血管畸形，延長擴張的椎-基底動脈可因直接壓迫顱神經(jīng)或腦干而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，亦可導(dǎo)致阻塞性腦積水或椎基底動脈供血區(qū)缺血而引起不同的臨床表現(xiàn)，故其臨床癥狀缺乏特異性，本病可通過頭部CTA、頭部MRA、頭部DSA等影像學檢查進行確診[1]。本文我們將報告1例以“后循環(huán)缺血癥狀”為主要表現(xiàn)的椎基底動脈延長擴張癥病例，并分析其臨床表現(xiàn)、影像學特點、診治經(jīng)過、治療原則及預(yù)后，進一步提高對椎-基底動脈延長擴張癥的認識和診斷水平。

1　臨床資料

患者，中年男性，因頭痛、頭暈、視物雙影20余天入院。患者于入院前20余天出現(xiàn)頭痛、頭暈、視物雙影，頭痛呈脹痛，以雙側(cè)顳部及頂部為著，頭暈表現(xiàn)為頭重腳輕，不敢行走，輕微活動時頭暈即明顯加重，嚴重時伴有惡心、嘔吐，病前無感冒及發(fā)熱，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為“腦梗死、病毒性腦炎”，給予“血栓通、舒血寧、青霉素、阿昔洛韋、地塞米松”治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入我院。既往史：高血壓病史6 y，最高190/110 mmHg，平素未規(guī)律服用降壓藥治療，控制欠佳，糖尿病病史4 y，平素注射“甘舒霖”控制血糖，血糖控制尚可。入院查體：血壓：135/105 mmHg，神清語明，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，眼球運動自如，可見水平樣眼震，向左下方注視時出現(xiàn)復(fù)視。雙側(cè)鼻唇溝及額紋對稱等深，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射未引出，病理征未引出，雙側(cè)指鼻試驗及跟膝脛試驗穩(wěn)準，昂伯氏征陽性，無項強，克氏征陰性。輔助檢查：頭部MRI(當?shù)蒯t(yī)院)：腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死及缺血灶(未見明確新發(fā)梗死)，延髓左側(cè)異常擴張血管信號。根據(jù)患者癥狀、體征，結(jié)合輔助檢查，初步診斷為腦梗死、高血壓病3級(極高危組)、糖尿病，入院后給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、控制血壓、調(diào)節(jié)血糖及對癥支持治療，并進一步完善相關(guān)檢查，頭部MRI(見圖1～圖4)：影像所見：橋腦見一粗大血管影走行。腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死,DWI未見新發(fā)梗死。頭部MRA：右側(cè)椎動脈未見明確顯影；左側(cè)椎動脈及基底動脈走行略迂曲，未見異常狹窄改變。頸彩：左側(cè)頸動脈內(nèi)中膜不均勻增厚，雙側(cè)頸動脈斑塊形成(多發(fā))，右側(cè)椎動脈閉塞，雙側(cè)椎動脈發(fā)育不良，右側(cè)管徑細，考慮右側(cè)椎動脈發(fā)育不良。腦彩：右椎動脈血流速度緩慢，結(jié)合頸動脈超聲，考慮閉塞可能性大。頭部CTA(見圖5、圖6)：左側(cè)椎動脈延長擴張，基底動脈呈窗樣改變。測量左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段長度為43.7 mm,最大直徑為5.2 mm,左椎動脈偏離椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線9.6 mm。結(jié)合患者影像學檢查，補充臨床診斷為椎-基底動脈延長擴張癥。頭部MRI示腦內(nèi)多發(fā)腔隙性腦梗死及缺血灶，尚未發(fā)現(xiàn)后循環(huán)缺血癥狀相關(guān)責任病灶，患者臨床癥狀考慮與椎基底動脈延長擴張致椎基底動脈供血不足有關(guān)；給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、七葉皂甙鈉及調(diào)節(jié)血壓、控制血糖及對癥支持治療后，患者頭痛、頭暈、復(fù)視癥狀明顯改善，遺留陣發(fā)性左下視時復(fù)視。查體：水平眼震消失，昂白氏陰性。患者病情好轉(zhuǎn)后出院。

2　討　論

椎-基底動脈延長擴張癥(VBD)是腦血管病的潛在危險因素，有文獻報道，VBD的發(fā)生率為0.6%，且40%左右的患者合并有后循環(huán)顱內(nèi)血管動脈硬化斑塊形成[2]。目前VBD的病因尚不明確，是先天性、還是獲得性或是二者共存仍存在爭議[3]。先天性因素多與導(dǎo)致內(nèi)彈力層和(或)平滑肌層缺失的疾病有關(guān)， 如常染色體遺傳多囊性腎病、α-葡萄糖苷酶缺乏癥、彈性假黃色瘤、Ehlers-Danlos 綜合征、Marfan綜合征、PHACES綜合征等。后天性因素主要有動脈粥樣硬化及長期的血管舒縮功能失調(diào)。另外，男性、高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖、吸煙及久坐等可能是其危險因素[4]。本例患者為男性，有高血壓、糖尿病病史，存在上述多種危險因素， 頸彩提示雙側(cè)頸動脈多發(fā)斑塊形成，多種因素共同導(dǎo)致此病。南善姬等[5]認為椎-基底動脈延長擴張癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可分為7型：(1)無臨床癥狀：多數(shù)人屬于此型,只有30%的患者有臨床癥狀;(2)椎-基底動脈供血不足型：表現(xiàn)為間斷性頭暈、視物旋轉(zhuǎn),少數(shù)人有耳鳴;(3)腦梗死型：主要表現(xiàn)為大腦后循環(huán)供血區(qū)梗死,大部分梗死發(fā)生在幕下區(qū)(主要在腦橋及中腦),少部分在幕上區(qū)(丘腦與大腦后動脈表淺供血區(qū)各一半);(4)腦干受壓型：擴張延長的椎-基底動脈對腦干產(chǎn)生直接壓迫;(5)血管神經(jīng)綜合征：由于血管迂曲擴張壓迫鄰近神經(jīng),出現(xiàn)神經(jīng)麻痹,以面、三叉、聽及動眼神經(jīng)多見;(6)出血型：少見，可能與形成動脈瘤破裂有關(guān);(7)腦積水型：與基底動脈過長,分叉達到甚至高于第3腦室。此患者主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛、視物雙影，頭部MRI未發(fā)現(xiàn)后循環(huán)新發(fā)梗死灶，考慮該患者屬椎-基底動脈供血不足型；患者有復(fù)視現(xiàn)象，眼科會診復(fù)視檢查提示左眼上直肌功能不足，不除外左眼下肢肌運動受限，患者雖既往糖尿病史，但患者起病較急，經(jīng)改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)七葉皂甙鈉等治療后癥狀明顯改善，可排除糖尿病性眼肌麻痹的可能，考慮復(fù)視現(xiàn)象與椎基底動脈迂曲擴張壓迫鄰近神經(jīng)有關(guān)。VBD的確診主要依靠影像學檢查,如CT、MRI、MRA、CTA、DSA等，影像學檢查在該病診斷中起到了舉足輕重的作用。多數(shù)VBD患者血管影像學檢查表現(xiàn)是受累血管從入顱前即開始迂曲、擴張、增粗，入顱后，先越過中線抵達對側(cè)，正位上呈Z形。全腦血管造影術(shù)(DSA)是診斷該病的“金標準”，但由于其無法顯示血管結(jié)構(gòu)與腦組織之間的關(guān)系，且為有創(chuàng)性檢查，費用昂貴而受到限制。相比之下，頭部CTA檢查得到的全腦動脈血管圖像可與DSA相媲美，即可對椎基底動脈長度、直徑及其他相關(guān)徑線進行精確測量，也可多角度、多方位觀察椎基底動脈的三維解剖關(guān)系，清楚顯示延長和擴張的椎基底動脈血管壁鈣化及附壁血栓情況，故而在VBD的診斷中得到廣泛應(yīng)用。頭部MRI、MRA不僅能夠顯示椎基底動脈對腦干的壓迫情況， 而且可以較清楚地顯示動脈內(nèi)血栓、血流速度的減慢情況以及與顱神經(jīng)關(guān)系，兩者互為補充，在VBD診斷中亦得到廣泛應(yīng)用。Smoker等[6]提出CT診斷標準是：基底動脈超出斜坡或鞍背范圍，即可診斷為過度延長；基底動脈直徑>4.5 mm，即可診斷為擴張。近年來隨著影像技術(shù)的迅速發(fā)展，Ubogu和Zaidat[7]以磁共振血管造影檢測為基礎(chǔ)對VBD進行了半定量定義：基底動脈長度>29.5 mm。橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm即為異常；椎動脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。本例患者查體可見水平眼震、復(fù)視、昂白氏征陽性，排除腦干梗死、顱神經(jīng)受損、糖尿病眼肌麻痹等疾病的可能，CTA三維重建后，測得左椎動脈顱內(nèi)段43.7 mm，左椎動脈偏離椎動脈入口到基底動脈起始點之間連線距離為9.6 mm，接近10 mm,基本符合上述半定量診斷標準，證實該患者為椎-基底動脈延長擴張癥； VBD治療目前有藥物治療和手術(shù)治療兩種方法，但如何應(yīng)用抗凝和/或抗血小板聚集治療，目前尚無定論。本例患者應(yīng)用抗血小板聚集治療，營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)及對癥支持治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，因此，VBD治療原則應(yīng)遵循綜合性、個體化治療原則。VBD是一種進展性疾病，43%患者隨訪期間血管病變程度加劇，病死率較高，最常見的死因是卒中，特別是那些急性擴張的患者，病死率更高[8]。VBD患者早期可能僅表現(xiàn)為后循環(huán)缺血癥狀，易造成漏診，故對于后循環(huán)缺血患者需完善血管檢查，確定有無VBD,減少急性卒中等不良事件發(fā)生。由于VBD患者對腦血管疾病的危險因素更加敏感，且大多數(shù)患者遠期預(yù)后不良，因此，VBD患者應(yīng)嚴格控制血壓、血糖、戒煙限酒、低鹽低脂飲食、減輕體重等，盡量避免加重動脈粥樣硬化危險因素，延緩病情進展，提高生活質(zhì)量。作為一名臨床醫(yī)師，應(yīng)提高對VBD的認識，明確VBD的解剖生理、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷方法及標準、治療原則、預(yù)后、控制及手術(shù)治療等，為 VBD 的防治找到新的契機。

[1]孫金梅,許春伶,譚穎,等.椎基底動脈延長擴張癥的臨床研究[J].中風與神經(jīng)疾病雜志, 2010,27(9):825-827.

[2]Dravert NE.Characteristics of cerebral hemodynamics in patients with the syndrome of vertebral artery[J].Vserossiiskoe Obshchestvo Psikhiatrov,2010,110(1):20-24.

[3]劉濤,譚顯西.椎基底動脈擴張延長癥[J].國外醫(yī)學腦血管疾病分冊,2005, 13(13):930-932.

[4]Savitz SI,Ronthsl M,Caplan LS.Vertebral artery compression of the medulla[J].Arch Neurol,2006,63(2):234-241.

[5]南善姬,范佳,韓艷秋,等.椎基底動脈延長擴張癥臨床分析(附3例報道)[J].中風與神經(jīng)疾病雜志,2010,27(11):1037-1038.

[6]Smoker WRK,Gentile MA,DiCuonzo F,et al.Clinical angiographic correlation in 132 patients with megadolicho vertebrobasilar anomaly[J].Neuroradiology,1984,26:213-216.

[7]Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75(1):22-26．

[8]王國卿,封麗芳,陳春富,等.椎基底動脈延長擴張癥1例[J].中華神經(jīng)科雜志,2013,46(4):279 -280.

圖1～3　橋腦見一粗大血管影走形

圖4　雙側(cè)額葉、右側(cè)頂葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)放射冠、側(cè)腦室角旁見斑片狀異常信號;圖5、6　椎基底動脈延長擴張

1003-2754(2016)02-0179-02

R743.4

2015-12-23；

2016-01-29

(1.吉林大學白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學中心，吉林 長春 130021；2.吉林大學白求恩第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130021)

張海寧，E-mail：haining139@139.com