象限性色素性紫癜性皮病一例

劉靜穆　樹　瑜

?

·病例報(bào)告·

象限性色素性紫癜性皮病一例

劉靜穆樹瑜

臨床資料患者，男，36歲。因雙腋下、肋間瘀點(diǎn)、瘀斑2個(gè)月于2013年8月來我院就診?；颊?個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋下及肋間出現(xiàn)較密集大小不一瘀點(diǎn)、瘀斑，不伴瘙癢或疼痛等自覺癥狀。類似的皮疹逐漸增多，累及左側(cè)腋下及肋間。自行外用“皮炎平軟膏”，治療無效。病程中無系統(tǒng)癥狀，不伴有其它出血表現(xiàn)。家族中無類似病史。近1年有血糖異常史。體格檢查：系統(tǒng)查體無陽性體征。皮膚科檢查：皮損位于雙腋下、肋間，以右側(cè)為重，大致呈線狀分布；為大小不一瘀點(diǎn)、瘀斑，呈辣椒粉樣，部分融合，壓之不退色(圖1、2)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、出凝血時(shí)間、尿常規(guī)正常。右腋下皮損組織病理示：真皮乳頭及淺層紅細(xì)胞外溢，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，周圍較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，見噬色素細(xì)胞，灶性色素沉積(圖3)。診斷：象限性色素性紫癜性皮病。

討論色素性紫癜性皮病(pigmentary purpuricdermatosis, PPD)是一組病因不明的淋巴細(xì)胞圍管性毛細(xì)血管炎。這些疾病的臨床表現(xiàn)及組織病理改變均相似。進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、金黃色苔蘚、色素性紫癜性苔蘚樣皮病和濕疹樣紫癜為較常見的5種PPD臨床類型[1]。象限性色素性紫癜性皮病為臨床罕見類型，又稱為象限性毛細(xì)血管病(quadrantic capillaropathy)、單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎(unilateral linear capillaritis)，1992年由Riordan等[2]首次報(bào)道。其主要特征為：累及單側(cè)軀體，呈單側(cè)線狀或節(jié)段性分布的色素性紫癜性皮疹，多無自覺癥狀，偶有輕微瘙癢，多數(shù)患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無明顯異常[3]，本病有自愈傾向，多數(shù)預(yù)后良好[2]。組織病理改變與色素性紫癜性皮膚病相似。

圖1右側(cè)腋下、肋間皮疹圖2左側(cè)腋下、肋間皮疹圖3(右腋下)真皮乳頭及淺層紅細(xì)胞外溢明顯，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，周圍較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，見噬色素細(xì)胞，灶性色素沉著(HE,×200)

這與以往的報(bào)道有所不同，臨床較少見。本病的診斷主要依靠特征性臨床表現(xiàn)，但需要與其他亞型相鑒別。如金黃色苔蘚，與本病表現(xiàn)相似，但其皮疹常孤立或少量存在，少見呈線狀節(jié)段性分布。發(fā)生于下肢的還需要與淤積性皮炎和變應(yīng)性血管炎相鑒別。

本病尚無特效治療，可口服維生素C和蘆丁片，外用糖皮質(zhì)激素制劑。也有報(bào)道使用光化學(xué)療法(PUVA)治療進(jìn)行性色素性紫癜性皮病和色素性紫癜性苔蘚樣皮病有效。

[1] 顧有守.色素性紫癜性皮病[J].臨床皮膚科雜志,2005,34(6):405-406.

[2] Riordan CA, Darley C, Markey AC, et al. Unilateral linear capillaritis[J]. Cline Exp Dermatol,1992,17(3):182-185.

[3] HuiJun MA, Guang Z, Wen L, et al. Unilateral linear capillaritis: two unusual Chinese cases[J]. Eur J Dermatol,2007,17(2):160-163.

[4] 扈容英,喻楠,夏莉,等.象限性色素性紫癜性皮病[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2013,27(2):190-191.

[5] 馬慧軍,趙廣,劉雯,等.單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎[J].臨床皮膚科雜志,2007,36(12):763-764.

(收稿：2013-12-09)

四川省成都市第二人民醫(yī)院皮膚科，成都，610017