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    紅斑狼瘡患者1 006例臨床特征研究:來自中國人群紅斑狼瘡多中心病例對照研究(LEMCSC)

    2016-11-06 08:58:50靳慧趙明LEMCSC共同作者陸前進
    中華皮膚科雜志 2016年1期
    關鍵詞:紅斑狼瘡皮膚科內臟

    靳慧 趙明 LEMCSC共同作者 陸前進

    410011長沙,中南大學湘雅二醫(yī)院皮膚科(靳慧、趙明、陸前進);文末附錄(LEMCSC共同作者)

    紅斑狼瘡患者1 006例臨床特征研究:來自中國人群紅斑狼瘡多中心病例對照研究(LEMCSC)

    靳慧 趙明 LEMCSC共同作者 陸前進

    410011長沙,中南大學湘雅二醫(yī)院皮膚科(靳慧、趙明、陸前進);文末附錄(LEMCSC共同作者)

    目的 探討中國紅斑狼瘡(LE)患者的臨床特征。方法 從中國人群LE多中心病例對照研究(LEMCSC)中獲得數(shù)據(jù),以統(tǒng)一標準納入樣本及收集臨床資料。用EpiData 3.1錄入數(shù)據(jù)和SPSS 18.0統(tǒng)計數(shù)據(jù)。結果 共有1 006例LE患者(女性87.6%)納入分析,其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)887例(女性89.9%),無內臟系統(tǒng)受累的皮膚型紅斑狼瘡(CLE)119例(女性70.6%)。SLE患者各系統(tǒng)受累情況是皮膚(72.7%)>關節(jié)(69.2%)>血液(60.8%)>腎臟(48.5%)>漿膜(18.2%)>神經(jīng)系統(tǒng)(5.7%)。LE特異性皮損的出現(xiàn)可增加伴發(fā)關節(jié)炎風險[OR=1.612,95%可信區(qū)間(CI)1.181~2.200],卻可降低伴發(fā)腎炎和漿膜炎的風險(OR分別為0.218及0.311;95%CI分別為0.157~0.303及0.218~0.443)。急性皮膚型紅斑狼瘡皮損的出現(xiàn)是伴發(fā)系統(tǒng)受累的危險因素(OR=4.931,95%CI3.232~7.524),而慢性皮膚型紅斑狼瘡皮損的出現(xiàn)卻是伴發(fā)系統(tǒng)受累的保護因素(OR=0.355,95%CI0.234~0.541)。LE非特異性皮損的出現(xiàn)與內臟受累密切相關。結論 揭示中國LE患者的基本臨床特征以及LE相關皮損與內臟器官受累的關系。

    紅斑狼瘡,系統(tǒng)性;紅斑狼瘡,皮膚;疾病特征;多中心研究;橫斷面研究

    紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復遷延的自身免疫病。該病是一個病譜性疾病,病譜較輕一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE),較重一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。國內外已開展了多個規(guī)模較大的SLE病例研究[1-5],對CLE卻較少涉及。CLE與SLE之間缺乏明顯界限,多數(shù)CLE本身就是SLE的一部分,或CLE僅是SLE的一個發(fā)展階段或CLE可轉化為SLE。研究表明,59%~85%的SLE患者有皮膚受累,約50%的SCLE患者符合SLE分類標準,10%~20%的SLE患者在整個的病程中會出現(xiàn)一種以上的慢性CLE皮損[6]。目前,CLE相關病例研究很少,其中影響較大的為歐洲皮膚型紅斑狼瘡協(xié)會(European society of cutaneous lupus erythematosus,EUSCLE)使用其自行設計的核心問卷進行的多中心CLE橫斷面研究[7]。我國尚無CLE相關的多中心群體研究,已有的SLE研究對LE相關皮損的記錄、分析也非常有限。中國人群LE多中心病例對照研究(Lupus Erythematosus Multicenter Case-control Study in Chinese populations,LEMCSC)是我國大陸首個同時覆蓋CLE及SLE人群的一項多中心病例對照隊列研究。LEMCSC已通過總中心中南大學湘雅二醫(yī)院倫理委員會批準,首次引入并翻譯、修訂了漢語版歐洲皮膚型紅斑狼瘡協(xié)會(EUSCLE)核心調查問卷[8],在關注LE相關的各系統(tǒng)損害基礎上,細致記錄LE相關的各種皮損,并關注LE相關危險因素及LE對患者個人、家庭、社會的影響及建立血液樣本庫探索相關生物標志物。本研究為LEMCSC的第1次數(shù)據(jù)統(tǒng)計,旨在探討我國LE患者的臨床特征。

    對象與方法

    一、對象

    1.SLE患者納入標準:滿足1997年美國風濕病學會(ACR)SLE分類標準[頰部紅斑、盤狀紅斑、光敏、口腔潰瘍、關節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學異常、免疫學異常、抗核抗體(ANA)陽性共11項,≥4項即可診斷SLE][9]和2012年SLE國際臨床合作組(SLICC)分類標準[臨床標準11項:急性或亞急性CLE皮損、慢性CLE皮損、口腔潰瘍、非瘢痕性脫發(fā)、滑膜炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變、溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少;免疫學標準6項:ANA升高、抗ds-DNA抗體升高、抗Sm抗體陽性、抗磷脂抗體陽性、低補體、Coombs試驗陽性。滿足其中4項(至少包括1條臨床標準和1條免疫標準)或活檢證實狼瘡腎炎并伴有抗ANA 抗體/抗 ds-DNA 抗體陽性即可診斷 SLE][10]中至少一個則納入SLE組。由于任何診斷/分類標準都有一定敏感性及特異性,ACR和SLICC標準均分別包含4個皮膚相關條目(ACR標準包含頰部紅斑、盤狀紅斑、光敏及黏膜潰瘍4條;SLICC標準包含ACLE/SCLE皮損、慢性CLE皮損、彌漫性脫發(fā)、黏膜潰瘍4條),意味著僅累及皮膚而沒有任何內臟系統(tǒng)受累的LE患者可能會符合SLE分類標準而被納入SLE組[11]。因此,通過全面分析患者當前和既往的臨床資料,本研究中少數(shù)前期已納入SLE組的樣本,雖至少滿足以上兩個SLE分類標準之一,但至調查時為止,從未有過除皮膚以外的其他系統(tǒng)受累者,則被重新分組歸入CLE組。另外,所有SLE組患者根據(jù)是否曾伴有LE特異性皮損,分為伴特異皮損SLE及不伴特異皮損SLE兩個亞組。

    2.CLE患者納入標準:LE相關皮損可分為LE特異性皮損(僅見于LE患者,其分型對應CLE各亞型)及LE非特異性皮損[與LE相關但不僅見于LE患者的皮損或皮膚相關表現(xiàn),如:光敏、口腔潰瘍、皮膚血管炎性皮損(如血管炎、可觸及性紫癜、甲周毛細血管擴張、網(wǎng)狀青斑、血栓性靜脈炎、雷諾現(xiàn)象、紅斑肢痛癥)、非瘢痕性脫發(fā)(如狼瘡發(fā)、休止期/彌漫性脫發(fā)、斑禿)、指/趾硬化、類風濕結節(jié)、皮膚鈣沉著、大皰性損害、蕁麻疹、丘疹結節(jié)性粘蛋白沉積癥、皮膚松弛、黑棘皮病、多形性紅斑、扁平苔蘚等]兩大類型[6]。傳統(tǒng)CLE分為急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)及慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)3 型[12]。2004 年,Kuhn 教授領銜的EUSCLE的專家組總結的CLE Duesseldorf分類標準首次將原分類于CCLE中的腫脹性紅斑狼瘡(LET)命名為間歇型CLE(ICLE),并將其獨立劃分為CLE的第4大類,平行于ACLE、SCLE及CCLE。該分類標準具體將LE特異性皮損按如下方法分類:①ACLE:局限型 ACLE、泛發(fā)型 ACLE;②SCLE:環(huán)-多環(huán)型SCLE、丘疹鱗屑型SCLE;③CCLE:盤狀紅斑狼瘡(DLE)[局限型DLE、泛發(fā)型DLE、肥厚型DLE/疣狀紅斑狼瘡(VLE)]、凍瘡樣紅斑狼瘡(CHLE)、深在性紅斑狼瘡/狼瘡性脂膜炎(LEP);④ICLE/LET[7,13]。本研究根據(jù) Duesseldorf分類標準,參考患者臨床、病理特征及血清學指標,有過至少一種LE特異性皮損者納入。經(jīng)全面臨床評估,從未有過內臟系統(tǒng)受累者分入CLE組;而有過內臟系統(tǒng)受累者實際滿足了SLE的診斷標準,為伴有LE特異性皮損的SLE患者,分入伴特異皮損SLE組。

    3.排除標準:①未達SLE分類標準或無任何一種LE特異性皮損的可疑LE患者、不完全型LE患者或未分化結締組織病患者;②有任何軀體及心理疾患可能影響評估正常進行者。

    二、方法

    1.設計類型:基于SLE及CLE患者的多中心橫斷面研究。

    2.評估:經(jīng)過現(xiàn)場或網(wǎng)絡統(tǒng)一培訓,采用統(tǒng)一標準,在各中心采用統(tǒng)一設計的問卷對符合入選標準的患者進行評估。問卷內容包含人口學信息和詳細臨床特征記錄,同時采用中南大學湘雅二醫(yī)院皮膚科自行翻譯修訂的漢語版EUSCLE核心調查問卷(已通過原作者Kuhn教授認定)對LE相關的皮損進行全面評估。每例受試者本人或其監(jiān)護人均簽署知情同意書。

    3.資料錄入:所有紙質問卷統(tǒng)一郵回總中心,經(jīng)審核通過后,由總中心人員統(tǒng)一錄入。使用EpiData 3.1軟件(Http://www.epidata.dk)建立電子錄入系統(tǒng)。錄入策略采用雙錄核查。

    4.數(shù)據(jù)分析:將整理完全的1 006例患者數(shù)據(jù)導出為SPSS格式文件,采用SPSS 18軟件進行統(tǒng)計分析。統(tǒng)計內容包括t檢驗、χ2檢驗、比值比(OR)及95%可信區(qū)間(CI),檢驗水準 α =0.05。

    結 果

    一、人口學特征

    共有1 006例(女性881例,占87.6%)LE患者納入分析。各組樣本的例數(shù)、性別及發(fā)病年齡情況見表1。性別:SLE及其兩個亞組的女性占89.6%~90.5%,均接近既往多項SLE研究發(fā)現(xiàn)的1∶9的男女比例[1],但 CLE組的女性比例明顯偏低(70.6%)。χ2檢驗:SLE組的女性比例顯著高于CLE組(χ2=35.787,P=0.000,OR=3.690,95%CI2.351 ~5.790);伴特異皮損SLE組的女性比例亦高于CLE組人群(χ2=31.431,P=0.000,OR=3.595,95%CI2.250~5.742);SLE的兩亞組間女性比例差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.151,P=0.698)。發(fā)病年齡:各組別均集中于20~40歲,CLE組與SLE組發(fā)病年齡比較差異無統(tǒng)計學意義(F=0.031,P=0.861;t檢驗:t=1.298,P=0.195),但伴特異皮損SLE組的發(fā)病年齡顯著小于不伴特異皮損SLE組(F=0.059,P=0.808;t檢驗:t=3.354,P=0.001)。

    二、臨床表現(xiàn)

    1.887例SLE患者的系統(tǒng)受累情況:皮膚(645例,占72.7%)>關節(jié)(614例,占69.2%)>血液(539例,占60.8%)>腎臟(438例,占48.5%)>漿膜(161例,占18.2%)>神經(jīng)系統(tǒng)(51例,占5.7%)。在是否伴有LE特異性皮損的兩個SLE患者亞組中,內臟系統(tǒng)受累情況見表2。645例伴特異皮損SLE患者的內臟系統(tǒng)受累趨勢同SLE組:關節(jié)(465例,占72.1%)>血液(386例,占59.8%)>腎臟(250例,占 38.8%)>漿膜(83例,占12.9%)>神經(jīng)系統(tǒng)(37例,占5.7%);而242例不伴特異皮損SLE患者的內臟系統(tǒng)受累情況卻與整體SLE患者存在明顯差異:腎臟(180例,占74.4%)>血液(153例,占63.2%)>關節(jié)(149例,占61.6%)>漿膜(78例,占32.2%)>神經(jīng)系統(tǒng)(14例,占5.8%)。組間比較可見,SLE患者中,伴有LE特異性皮損者較不伴有LE特異性皮損者的關節(jié)受累比例顯著升高,而漿膜和腎臟的受累比例卻顯著降低,神經(jīng)、血液系統(tǒng)的受累比例差異無統(tǒng)計學意義。

    2.各亞型LE特異性皮損情況:764例有LE特異性皮損的患者中無內臟系統(tǒng)受累的CLE患者119例(15.6%)、伴有內臟系統(tǒng)受累的伴特異皮損SLE患者645例(84.4%)。伴特異皮損SLE組與CLE組各亞型LE特異性皮損的結果見表3。在伴特異皮損SLE組中,ACLE最常見(552例,占85.6%),其次為 CCLE(118例,占 18.3%)和 SCLE(93例,占14.4%)。CCLE的各亞型中,98例為DLE(15.2%),而LEP、CHLE各21例(3.3%)。另外,96例(14.9%)患者在整個病程中出現(xiàn)≥2種的LE特異性皮損。χ2檢驗:CLE組各亞型LE特異性皮損與伴特異皮損SLE組相比,ACLE(65例,占54.6%)出現(xiàn)頻率顯著降低、SCLE(18例,占15.1%)差異無統(tǒng)計學意義、而CCLE(46例,占38.7%)顯著升高。CCLE中,出現(xiàn)頻率顯著升高的主要有DLE(43例,占36.1%)和CHLE(12例,占10.1%),LEP患者由于樣本數(shù)目有限(CLE組僅2例),尚待觀察。CLE患者中,20例(16.8%)出現(xiàn)過≥2種的LE特異性皮損,與伴特異皮損SLE患者比較,差異無統(tǒng)計學意義。

    表1 皮膚型紅斑狼瘡(CLE)患者與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者的人口學特征

    3.LE非特異性皮損的出現(xiàn)情況:在887例SLE患者中約有一半患者伴有光敏(465例,占52.4%)及彌漫性脫發(fā)(466例,占52.5%)。其余LE非特異性皮損分別是273例(30.8%)伴黏膜潰瘍、196例(22.1%)伴雷諾現(xiàn)象、152例(17.1%)伴血管炎、65例(7.3%)伴紫癜、23例(2.6%)伴網(wǎng)狀青斑、13例(1.5%)伴指端硬化。119例CLE患者中,87例(73.1%)伴光敏、34例(28.6%)伴彌漫性脫發(fā)、22例(18.5%)伴黏膜潰瘍、10例(8.7%)伴雷諾現(xiàn)象、6例(5.0%)伴血管炎、4例(3.4%)伴網(wǎng)狀青斑、2例(1.7%)伴指端硬化。

    各LE非特異性皮損在CLE、伴特異皮損SLE、不伴特異皮損SLE 3組間的比較見表4。χ2檢驗顯示,光敏、彌漫性脫發(fā)、黏膜潰瘍、雷諾現(xiàn)象、血管炎、紫癜6種皮損的出現(xiàn)頻率在3組間不完全相同。進一步進行6種皮損的3組間兩兩組間比較,各χ2值、P值如下。光敏:CLE比伴特異皮損SLE,χ2=3.201,P=0.074;伴特異皮損SLE比 不 伴 特 異 皮 損 SLE,χ2=141.713,P=0.000;CLE 比不伴特異皮損 SLE,χ2=96.709,P=0.000。彌漫性脫發(fā):CLE比伴特異皮損SLE,χ2=31.967,P=0.000;伴特異皮損SLE比不伴特異皮損SLE,χ2=16.784,P=0.000;CLE 比不伴特 異 皮 損 SLE,χ2=5.557,P=0.018。黏膜潰瘍:CLE比伴特異皮損 SLE,χ2=12.345,P=0.000;伴特異皮損SLE比不伴特異皮損SLE,χ2=18.706,P=0.000;CLE 比不伴特異皮損 SLE,χ2=0.093,P=0.761。雷諾現(xiàn)象:CLE比伴特異皮損 SLE,χ2=14.267,P=0.000;伴特異皮損SLE比不伴特異皮損SLE,χ2=4.346,P=0.037;CLE 比不伴特異皮損 SLE,χ2=5.185,P=0.023。血管炎:CLE比伴特異皮損SLE,χ2=18.046,P=0.000;伴特異皮損SLE比不伴特異皮損SLE,χ2=34.756,P=0.000;CLE 比不伴特異皮損 SLE,χ2=0.001,P=0.973。紫癜:CLE 比伴特異皮損 SLE,χ2=7.582,P=0.006;伴特異皮損SLE比不伴特異皮損 SLE,χ2=5.718,P=0.017;CLE 比不伴特異皮損 SLE,χ2=13.777,P=0.000。有統(tǒng)計學意義的組間差異見圖1。除光敏外,其余彌漫性脫發(fā)、黏膜潰瘍、雷諾現(xiàn)象、血管炎、紫癜的出現(xiàn)頻率在伴特異皮損SLE組中顯著高于CLE組。另外,除雷諾現(xiàn)象和紫癜外,光敏史、彌漫性脫發(fā)、黏膜潰瘍、血管炎在伴特異皮損SLE組中顯著高于不伴特異皮損SLE組;僅光敏和紫癜在CLE組及不伴特異皮損SLE兩組中的出現(xiàn)頻率有顯著差異。

    表2 各內臟系統(tǒng)在伴特異皮損系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)與不伴特異皮損SLE兩亞組間的受累情況比較[例(%)]

    表3 各亞型LE特異性皮損在伴特異皮損SLE與CLE兩組間比較[例(%)]

    表4 LE非特異性皮損在CLE、伴特異皮損SLE及不伴特異皮損SLE 3組間比較[例(%)]

    圖1 LE非特異性皮損在皮膚型紅斑狼瘡(CLE)、伴特異皮損SLE、不伴特異皮損SLE3組間的兩兩比較情況 a:LE非特異性皮損在3組間的兩兩組間比較,按照α′=α/[k(k-1)/2+1](k為組數(shù))調整檢驗水準,P<0.125

    討 論

    LEMCSC項目于2013年9月在南京召開了第一次啟動會議,2013年12月正式在全國啟動。目前共有30個中心、29家醫(yī)院的皮膚科或風濕科參與,覆蓋我國大陸15個省。截止2015年7月31日,全國初步統(tǒng)計已納入各類LE患者1 768例。本研究為LEMCSC的第1次匯總,包含1 006例LE患者。

    本研究發(fā)現(xiàn),在SLE及其兩個亞組中,男女性別比均接近 1∶9,與以往的 SLE 研究[1]結果類似。另外,本研究發(fā)現(xiàn)無內臟系統(tǒng)受累的CLE患者的女性比例(70.6%)顯著低于SLE患者(89.9%)及伴LE特異皮損的SLE患者(89.6%)。該CLE患者女性比例與以往EUSCLE全歐洲多中心CLE研究[7]及美國一項基于人群LE流行病學研究[14]所報道的類似(分別為 76.6%[7]及 73%[14])。意味著女性 CLE 患者更易伴發(fā)內臟系統(tǒng)受累或發(fā)展為SLE,在伴有LE特異性皮損的人群(CLE患者+伴LE特異皮損的SLE患者)中,女性是伴發(fā)內臟系統(tǒng)受累的危險因素(OR=3.595,95%CI2.250 ~ 5.742)。

    關于發(fā)病年齡,本研究發(fā)現(xiàn)各組別均主要集中在20~40歲,SLE的發(fā)病年齡為(31.41±12.91)歲,這個結果與我國的SLE研究類似[1]。本研究中,CLE患者的發(fā)病年齡(33.15±12.66)歲,低于EUSCLE全歐洲多中心CLE研究報道的(43.0±15.7)歲[7]及美國一項基于人群LE流行病學研究所報道的(47.6 ± 16.9)歲[14]。其原因可能是既往以CLE為目標人群的研究均以CCLE為比例最高的亞組,而單純累及皮膚的ACLE則較少納入。本研究關注全部LE人群,納入了較多單純累及皮膚的ACLE患者[本研究的CLE組中ACLE所占比重最高(54.6%),而非CCLE(38.7%)]。由于ACLE的平均發(fā)病年齡較CCLE早,從而使CLE組的整體發(fā)病年齡降低。另外,本文納入的樣本均來自醫(yī)院就診病例而非社區(qū)人群,由于確診CLE的程序較復雜,很多發(fā)病較遲的輕癥CLE患者可能因誤診、漏診或未就診而未納入,從而對結果造成一定影響。

    本研究發(fā)現(xiàn),SLE患者的系統(tǒng)受累情況為皮膚(72.7%)>關節(jié)(69.2%)>血液(60.8%)>腎臟(48.5%)>漿膜(18.2%)>神經(jīng)系統(tǒng)(5.7%),與我國既往SLE研究類似,我國SLE患者與西方人群相比有較高的血液系統(tǒng)累及率及較低的神經(jīng)系統(tǒng)累及率[1]。通過伴特異皮損SLE組與不伴特異皮損SLE組的比較,發(fā)現(xiàn)前者的關節(jié)受累顯著降低、而腎臟及漿膜受累卻顯著增高,說明在SLE患者中,出現(xiàn)LE特異性皮膚損害是伴發(fā)關節(jié)炎的危險因素(OR=1.612,95%CI1.181~ 2.200),亦是伴發(fā)腎炎及漿膜炎的保護因素(OR分別為0.218及0.311;95%CI分別為0.157~0.303及0.218~0.443)。

    本研究中,72.7%的SLE患者有LE特異性皮損,與文獻[6]報道的59%~85%的SLE患者有皮膚受累相符。CLE患者各LE特異性皮損亞型的構成狀況與有系統(tǒng)受累的伴LE特異皮損的SLE患者有很大不同,主要表現(xiàn)為以DLE為主的CCLE亞組的比例明顯升高,而ACLE亞組的比例明顯降低,符合對LE疾病譜的傳統(tǒng)認識[6]??梢夾CLE本身就是SLE的一部分,或與其密切相關,該類皮損的出現(xiàn)是伴發(fā)內臟系統(tǒng)受累的危險因素(OR=4.931,95%CI3.232~7.524),而CCLE樣皮損的出現(xiàn)是伴發(fā)內臟系統(tǒng)受累的保護因素(OR=0.355,95%CI0.234~0.541)。本文16.8%CLE患者可同時或先后伴有≥2種的LE特異性皮損,該比率在EUSCLE的研究中更高,可達 34.6%[7]。

    本研究中,多種LE非特異性皮損(彌漫性脫發(fā)、黏膜潰瘍、雷諾現(xiàn)象、血管炎、紫癜)的出現(xiàn)頻率在有系統(tǒng)受累的伴特異皮損SLE組中顯著高于不伴系統(tǒng)受累的CLE組,說明LE非特異性皮損出現(xiàn)提示易伴發(fā)內臟系統(tǒng)受累,符合文獻[6]報道的LE非特異性皮損的出現(xiàn)與SLE發(fā)生密切相關。另外,通過兩個SLE亞組間比較,發(fā)現(xiàn)除雷諾現(xiàn)象和紫癜外,光敏史、彌漫性脫發(fā)、黏膜潰瘍、血管炎在伴特異皮損SLE組中顯著高于不伴特異皮損SLE組,說明LE特異和非特異性皮損常伴發(fā)出現(xiàn)。光敏嚴格意義上來說不是皮損,而是一種LE非特異性皮膚相關表現(xiàn),在伴有LE特異性皮損的CLE組及伴特異皮損SLE組中的出現(xiàn)頻率顯著高于不伴特異皮損SLE組,但在CLE組及伴特異皮損SLE兩組間差異無統(tǒng)計學意義,說明光敏與LE特異性皮損常伴發(fā)出現(xiàn),但與是否伴發(fā)系統(tǒng)受累無顯著相關性。紫癜為另一個比較特殊的LE非特異性皮損,在SLE的兩個亞組的出現(xiàn)頻率均顯著高于CLE組,在SLE的兩個亞組間差異無統(tǒng)計學意義,說明紫癜的出現(xiàn)強烈提示內臟系統(tǒng)(特別是血液系統(tǒng))受累,而與是否伴發(fā)LE特異性皮損無顯著相關性。

    附錄:LEMCSC共同作者(按照各中心納入樣本數(shù)降序排列) 中南大學湘雅二醫(yī)院皮膚科[吳海競、黃馨、武瑞芳、鄧亞雄、廖威、段柳、陳儉波、周愔、尹菁華、邱宏、羅帥寒天、袁瑾、黃韜、王子君、李夢瑩、武瀟琪、陳麗娜、蔡良敏、黃燦燦、李倩文、唐冰思、于碧慧、李欣、高筱斐、胡懿兮、任曉磊、薛昊凡、韋章明];安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚科(楊森、崔勇、周怡、李峰);.廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚科(林有坤、王芳、李文宇、堯志建);中國醫(yī)學科學院皮膚病醫(yī)院(姚煦、顧寧琰、朱虹);南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院風濕科(孫凌云、秦燕萍、范鋆鈺);中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院皮膚科(郭慶、曹翠香、陳小新、徐敏);浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院皮膚科(方紅、吳銀華);南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院皮膚科(曾抗、賴寬、彭宇聲、高琰);昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院皮膚科(鄧丹琪、周晨曦、浦云靜、楊濱賓、韓璐璐);北京大學人民醫(yī)院皮膚科(張建中、劉茜莞、劉萍);哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院皮膚科(栗玉珍、郝思雨、黨林);新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚科(普雄明、路慶麗、屈圓圓);湖南省郴州市第一人民醫(yī)院腎內風濕科(廖湘平、雷麗);中南大學湘雅二醫(yī)院兒童醫(yī)學中心兒童腎臟??疲h西強、黃丹琳、夢憲梅、劉海波);湖南省人民醫(yī)院腎內風濕科(梁玉梅、劉芳、余夢迪);山東大學齊魯醫(yī)院皮膚科(孫青、鐘華、江萌);南華大學第一附屬醫(yī)院醫(yī)療美容科(謝紅炬、曾麗);北京醫(yī)院風濕科(黃慈波、陳穎娟、周榮偉);重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科(刁慶春、江雪);華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科(陶娟、安湘杰、張亞敏);鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科(于建斌、董娟);河南省人民醫(yī)院皮膚科(李振魯、雷冬春);中山大學第一附屬醫(yī)院風濕科(許韓師、鄒瑤瑤);重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院皮膚科(李惠、陳瑾、蔡濤、曹迪);中山大學附屬第三醫(yī)院皮膚科(賴維、馬寒);黑龍江省醫(yī)院皮膚科(柳曦光、李琛);第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院皮膚科(伍津津、陳勁奕、張道軍);沈陽市第七人民醫(yī)院皮膚科(李鐵男、金春琳);中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科(孫秋寧、毛笑非、樊雪);武漢大學人民醫(yī)院皮膚科(雷鐵池、蔣冠)

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    Clinical characteristics of 1 006 Chinese patients with lupus erythematosus:results from the Lupus ErythematosusMulticenterCase-controlStudyinChinesepopulations(LEMCSC)

    JinHui,ZhaoMing,LEMCSCCo-authors,Lu Qian-jin
    Department of Dermatology,Second Xiangya Hospital,Central South University,Changsha 410011,China(Jin H,Zhao M,Lu QJ);the addresses of LEMCSC co-authors are listed in the appendix at the end of the text

    ObjectiveTo explore clinical characteristics of Chinese patients with lupus erythematosus(LE).MethodsData were obtained from the Lupus Erythematosus Multicenter Case-control Study in Chinese populations(LEMCSC).A unified standard was used to recruit patients and collect clinical information.The EpiData 3.1 and SPSS 18 softwares were utilized to input and analyze data respectively.ResultsOne thousand and six patients(87.6%female)with lupus erythematosus (LE)were included in this analysis,of whom,887 (89.9%female)had systemic LE(SLE),and 119(70.6%female)had isolated cutaneous LE(CLE).The most common involved system in SLE patients was skin(72.7%),followed by joints(69.2%),hematological system(60.8%),kidney(48.5%),serosa(18.2%),and nervous system(5.7%).The appearance of LE-specific skin manifestations was associated with an increased risk of arthritis(odds ratio[OR]=1.612,95%confidence interval[CI]:1.181 - 2.200),but with a decreased risk of nephritis(OR=0.218,95%CI:0.157 - 0.303)and serositis (OR=0.311,95%CI:0.218 - 0.443).The presence of acute CLE(ACLE)lesions was a risk factor for systemic involvement(OR=4.931,95%CI:3.232-7.524),while that of chronic CLE(CCLE)lesions was a protective factor for systemic involvement(OR=0.355,95%CI:0.234- 0.541).The appearance of LE-nonspecific skin manifestations was closely correlated with the involvement of internal organs in patients with LE.ConclusionThis study revealed main characteristics of LE patients in China and the relationship between LE-related skin lesions and internal organ involvement.

    Lupus erythematosus,systemic;Lupus erythematosus,cutaneous;Disease attributes;Multicenter study;Cross-sectional studies

    Lu Qianjin,Email:qianlu5860@gmail.com

    2015-11-10)

    (本文編輯:吳曉初)

    陸前進,Email:qianlu5860@gmail.com

    10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.002

    國家自然科學基金重點項目(81430074);國家自然科學基金重大國際合作研究項目(81220108017);國家自然科學基金面上項目(81373205)

    Fund programs:Key Program of National Natural Science Foundation of China (81430074);Major International Cooperation Project of National Natural Science Foundation of China (81220108017);General Program of National Natural Science Foundation of China(81373205)

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