單純外陰受累的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一例

陳超超 楊汝斌 黃玲 王敏華

671000云南，大理學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科

·病例報告·

單純外陰受累的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一例

陳超超 楊汝斌 黃玲 王敏華

671000云南，大理學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科

患者女，44歲，因反復(fù)外陰潰瘍8年，加重3個月于我科住院治療。初起為外陰大量針頭大小紅色丘疹，伴癢，搔抓后破潰，形成糜爛面及潰瘍，使用醋酸潑尼松片和復(fù)方甘草酸苷片、麝香等治療后，外陰潰瘍可暫時好轉(zhuǎn)，但皮損反復(fù)。2013年因甲狀腺結(jié)節(jié)行雙側(cè)甲狀腺切除術(shù)。

體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科情況：大陰唇內(nèi)側(cè)見深淺不等的潰瘍面，互相融合成片，表面少許分泌物，基底肥厚，潰瘍沿大陰唇內(nèi)緣向外呈放射狀分布（圖1），壓痛明顯。相關(guān)檢查：胸部X線片未見異常。腹部B超：膽囊結(jié)石聲像，余未見異常；甲狀腺B超：雙側(cè)甲狀腺區(qū)未見異常聲像。血尿糞常規(guī)正常；肝腎功能、電解質(zhì)正常。免疫學(xué)檢查：抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體譜均陰性。宮頸細(xì)胞學(xué)檢查未見腫瘤細(xì)胞。全身骨顯像未見異常。骨髓涂片檢查未見異常。外陰皮損組織病理：真皮淺層腫瘤細(xì)胞呈彌漫性分布，可見核溝和核分裂，局部皮膚潰瘍形成（圖2）；免疫組化：腫瘤細(xì)胞CD1a、S100、波形蛋白均陽性，CD117、CD20、CD3、CD34、CD68、HMB-45 均陰性。真皮淺層腫瘤細(xì)胞通過免疫組化標(biāo)記CD1a、S100陽性，可明確為增生的朗格漢斯細(xì)胞，故診斷為單純外陰受累的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）。患者診斷明確后至腫瘤醫(yī)院行局部皮損擴大切除術(shù)，未行進一步化療，門診隨訪約8個月，患者一般情況良好，未見復(fù)發(fā)。

討論 LCH常發(fā)生于兒童，成年人少見，以男性居多。局限性損害好發(fā)于老年患者，而女性生殖道受累罕見，其中外陰是主要受累部位［1］。本例為中年女性患者，病變局限于外陰，無系統(tǒng)受累，病程8年，皮疹反復(fù)，治療效果差。外陰LCH皮疹形態(tài)多樣，常表現(xiàn)為紅斑、斑塊、潰瘍、濕疹或息肉樣皮損，臨床上應(yīng)與濕疹、接觸性皮炎、單純皰疹病毒感染、人乳頭瘤病毒感染鑒別［2］。LCH診斷依賴組織病理檢查，病灶內(nèi)大量朗格漢斯細(xì)胞，免疫組化常示S100、CD1a陽性，電鏡下見浸潤細(xì)胞中有Birbeck顆粒，有助于診斷［3］。

有文獻報道，外陰LCH治療方案主要有外陰切除術(shù)、局部切除術(shù)、放療、化療以及局部和口服糖皮質(zhì)激素，其中局部手術(shù)切除為大部分患者接受，放療對新發(fā)患者也有較好的療效，部分病例可能復(fù)發(fā)［2，4］。本例患者使用局部手術(shù)擴大切除，隨訪8個月，病情穩(wěn)定。

［1］Fernandes LB,Guerra JG,Costa MB,et al.Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy--case report［J］.An Bras Dermatol,2011,86（4 Suppl 1）:S78-S81.

［2］Lynch PJ,Moyal-Barracco M,Scurry J,et al.2011 ISSVD Terminology and classification of vulvar dermatological disorders:an approach to clinical diagnosis［J］.J Low Genit Tract Dis,2012,16（4）:339-344.DOI:10.1097/LGT.0b013e3182494e8c.

［3］Padula A,Medeiros LJ,Silva EG,et al.Isolated vulvar Langerhans cell histiocytosis:report of two cases［J］.Int J Gynecol Pathol,2004,23（3）:278-283.

［4］徐晨琛,劉躍華.外用氮芥及糖皮質(zhì)激素局部封閉治療外陰朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥［J］.臨床皮膚科雜志,2014,43（9）:553-555.Xu CC,Liu YH.The treatment for vulvar Langerhans cell histiocytosis with topical nitrogen mustard and intralesional injection of betamethasone dipropionate:a case report.J Clin Dermatol,2014,43（9）:553-555.

圖1 患者大陰唇內(nèi)側(cè)見深淺不等的潰瘍面，互相融合成片，表面少許分泌物 圖2 皮損組織病理 2A：真皮淺層見大量腫瘤細(xì)胞彌漫性分布，局部皮膚潰瘍形成（HE×100）；2B：腫瘤細(xì)胞可見核溝和核分裂（HE×400）

黃玲，Email：ccaiky@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.015

2015-03-30）

（本文編輯：尚淑賢）