原發(fā)性皮膚黏液癌一例

譚靈芝 于曉虹 劉金鵬 宋智琦

116011大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科

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原發(fā)性皮膚黏液癌一例

譚靈芝 于曉虹 劉金鵬 宋智琦

116011大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科

患者男，47歲。因左下眼瞼外眥處結(jié)節(jié)1年余，于2012年9月來我科就診?；颊?年前無明顯誘因左下眼瞼外眥處出現(xiàn)一黃豆大膚色結(jié)節(jié)，逐漸增大，無自覺癥狀。既往體健，家族中無類似疾病患者。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左下眼瞼外眥處見一0.5 cm×0.6 cm膚色結(jié)節(jié)突起于皮膚表面（圖1），表面光滑，結(jié)節(jié)中等硬度，活動(dòng)度佳，與周圍組織無粘連，無觸痛及壓痛。頜下、頸部、耳前、耳后、鎖骨上淋巴結(jié)未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、（甲狀腺、乳腺、肝、膽、脾、胰、腎、膀胱、前列腺）彩色多普勒超聲、胃鏡檢查均未見異常。建議患者到整形美容科手術(shù)切除并作病理檢查明確診斷。術(shù)后病理：肉眼檢查見灰白、形狀不規(guī)整組織（1 cm×0.7 cm×0.2 cm），表面似膠凍狀。光鏡所見：腫物由黏液池構(gòu)成，黏液池周邊被覆單層上皮，黏液湖里面漂浮團(tuán)狀上皮樣細(xì)胞，部分呈小腺管樣排列，伴有分泌改變。細(xì)胞較大，卵圓形，胞質(zhì)淡染，細(xì)胞核大小不規(guī)則，核膜不規(guī)整，偶可見小核仁，核分裂象未見（圖2）。免疫組化染色示細(xì)胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原、癌胚抗原弱、雌激素受體、孕激素受體、囊泡病液體蛋白15及CK7均陽(yáng)性，Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞比例＜10%，S100蛋白、CK20、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF1）、前列腺特異性抗原（PSA）、肌上皮細(xì)胞表達(dá)因子p63均陰性，阿辛藍(lán)-過碘酸雪夫染色陽(yáng)性。病理診斷：黏液癌。結(jié)合腫瘤發(fā)生部位及免疫組化，且系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)有內(nèi)臟腫瘤，診斷原發(fā)性皮膚黏液癌。術(shù)后門診隨訪2年半，原皮損部位無復(fù)發(fā)，每年體檢均未發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟腫瘤。

討論 原發(fā)性皮膚黏液癌是一種來源于皮膚汗腺的罕見的低度惡性腫瘤。該病好發(fā)于老年男性頭頸部尤其眼瞼，偶爾侵犯頭皮、腋窩、胸、腹、腹股溝、足和外陰。腫瘤常單發(fā)，為肉色紅斑或藍(lán)色結(jié)節(jié)，生長(zhǎng)緩慢，可持續(xù)多年不變,常在局部呈侵襲性生長(zhǎng)，且常復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率26%［1］，但很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織病理特點(diǎn)是腫瘤位于真皮，常累及皮下脂肪，腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊呈島狀漂浮在黏蛋白湖中，周圍由纖細(xì)的纖維將其分隔，腫瘤細(xì)胞常呈腺樣分化，篩狀結(jié)構(gòu)為其特征，核絲分裂不明顯，局部可見出血。腫瘤細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞角蛋白廣譜抗體（AE1/AE3）、上皮細(xì)胞膜抗原和CEA，也可表達(dá)S100蛋白，腫瘤Ki-67增殖指數(shù)低［1］。本例患者臨床皮損、組織病理及免疫組化特點(diǎn)與上述描述基本一致。

原發(fā)性皮膚黏液癌需與轉(zhuǎn)移性皮膚黏液癌鑒別。轉(zhuǎn)移性皮膚黏液癌可從乳腺、胃腸道、卵巢、肺、前列腺等處的腫瘤轉(zhuǎn)移至皮膚。兩種黏液癌的組織病理學(xué)特點(diǎn)無法鑒別。轉(zhuǎn)移性皮膚黏液癌臨床往往能夠發(fā)現(xiàn)腫塊，免疫組化染色結(jié)果顯示源于消化道的黏液癌角蛋白CK20染色通常為陽(yáng)性，而源于皮膚或乳腺的黏液癌CK20通常為陰性［2］，TTF1、PSA陰性有助于排除來源于甲狀腺、肺、前列腺等處轉(zhuǎn)移至皮膚的黏液癌。乳腺黏液癌和原發(fā)性皮膚黏液癌病理及免疫組化非常相似，難以區(qū)分。Quershi等［3］研究認(rèn)為，肌上皮細(xì)胞的存在可以判斷是原發(fā)性而不是轉(zhuǎn)移性黏液癌。p63作為皮膚中肌上皮細(xì)胞的主要表達(dá)因子，可用于鑒別原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性黏液癌。原發(fā)性皮膚黏液癌p63多呈陽(yáng)性，陽(yáng)性率＞90%，而由內(nèi)臟腫瘤轉(zhuǎn)移至皮膚的黏液癌，p63多呈陰性，陽(yáng)性率僅為0～8%［4］。但上述觀點(diǎn)目前仍有爭(zhēng)議，單獨(dú)依靠p63不能完全鑒別乳腺黏液癌和原發(fā)性皮膚黏液癌，系統(tǒng)檢查尋找乳腺部位腫物對(duì)于鑒別二者更有意義。

圖1 患者左下眼瞼外眥處一0.5 cm×0.6 cm膚色結(jié)節(jié)突起于皮膚表面 圖2 皮損組織病理 2A：腫物由黏液池構(gòu)成，黏液池周邊被覆單層上皮，黏液湖里面漂浮團(tuán)狀上皮樣細(xì)胞（HE×100）；2B：部分上皮樣細(xì)胞呈小腺管樣排列，伴有分泌改變。細(xì)胞較大，卵圓形，胞質(zhì)淡染，細(xì)胞核大小不規(guī)則，核膜不規(guī)整，偶見核仁（HE×200）

發(fā)生于面部（尤其是眼瞼）的黏液癌幾乎都是原發(fā)腫瘤［1］。本例患者皮疹位于左下眼瞼，且術(shù)前及術(shù)后隨訪2年半未發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟腫瘤，而CK20、TTF1、PSA陰性排除了由胃腸道、肺、甲狀腺、前列腺腫瘤轉(zhuǎn)移而來的可能性，囊泡病液體蛋白15陽(yáng)性提示腫瘤細(xì)胞來源于大汗腺，符合原發(fā)性皮膚黏液癌診斷。

原發(fā)性皮膚黏液癌治療以手術(shù)局部切除為主，因術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此大范圍切除腫瘤周圍組織是非常必要的，且術(shù)后應(yīng)定期隨訪以監(jiān)測(cè)是否復(fù)發(fā)。

［1］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1572.

Zhao B.China clinical dermatology［M］.Nanjing:Jiangsu Science and Technology Press,2010:1572.

［2］Kazakov DV,Suster S,LeBoit PE,et al.Mucinous carcinoma of the skin,primary,and secondary:a clinicopathologic study of 63 cases with emphasis on the morphologic spectrum of primary cutaneous forms:homologies with mucinous lesions in the breast［J］.Am J Surg Pathol,2005,29（6）:764-782.DOI:10.1097/01.pas.0000159104.02985.6b.

［3］Qureshi HS,Salama ME,Chitale D,et al.Primary cutaneous mucinous carcinoma:presence of myoepithelial cells as a clue to the cutaneous origin［J］.Am J Dermatopathol,2004,26（5）:353-358.DOI:10.1097/00000372-200410000-00001.

［4］Rollins-Raval M,Chivukula M,Tseng GC,et al.An immunohistochemical panel to differentiate metastatic breast carcinoma to skin from primary sweat gland carcinomas with a review of the literature［J］.Arch Pathol Lab Med,2011,135（8）:975-983.DOI:10.5858/2009-0445-OAR2.

于曉虹，Email：yuxh59@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.018

2015-02-02）

（本文編輯：尚淑賢）