獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥六例

王小坡 王光平 熊競舒 張韡 陳浩 姜祎群 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

·臨床經(jīng)驗(yàn)·

獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥六例

王小坡 王光平 熊競舒 張韡 陳浩 姜祎群 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（telangiectasia macularis multiplex acquisita，TMMA）常見于中年男性，典型表現(xiàn)為雙側(cè)上肢、前胸和背部紅斑基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴(kuò)張。該病臨床并不少見，容易誤診為其他毛細(xì)血管擴(kuò)張性疾病?，F(xiàn)將我們診斷的6例TMMA患者報(bào)道如下。

臨床資料：收集2014年1月至2015年8月具有完整臨床和組織病理資料的TMMA患者6例，其中男5例，女1例，發(fā)病年齡39～63歲，平均53.5歲。病程1～10年，平均3.8年。

臨床表現(xiàn)：皮疹均表現(xiàn)為多發(fā)性大小不等紅斑或暗紅斑，有時(shí)可形成環(huán)狀，紅斑基礎(chǔ)上可見毛細(xì)血管擴(kuò)張（圖1）。6例皮疹均累及雙上肢，尤其是伸側(cè)，4例同時(shí)累及胸部、背部。1例肝功能異常（ALT＞40 U/L或AST＞40 U/L）。2例血脂異常。1例血糖升高。2例合并乙肝小三陽（HBsAg（+），HBeAb（+），HBcAb（+），HBsAb（-），HBeAg（-），1 例丙肝抗體陽性（HCV）。1例患者腹部B超示輕度脂肪肝。ANA、ENA抗體譜均未見異常。所有患者均否認(rèn)家族中存在相似皮疹。

組織病理：2例患者表皮輕度角化過度，4例表皮大致正常；1例基底層色素增加，5例未見明顯異常；2例真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤，4例未見淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，僅見血管周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤（圖2）。6例Giemsa染色均陰性。

治療：所有患者診斷后，囑患者定期復(fù)查肝腎功能、血脂、血糖等生化指標(biāo)。毛細(xì)血管擴(kuò)張樣皮損不需要特殊處理，出于美容目的，可用585 nm脈沖染料激光或強(qiáng)脈沖光治療。

討論：TMMA典型皮疹為雙上臂伸側(cè)多發(fā)性紅色斑片基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴(kuò)張，壓之褪色，有時(shí)可見輕度萎縮及鱗屑，皮疹可累及前臂，前胸，背部甚至近端大腿。該病隱匿起病，常無自覺癥狀。本文6例中4例合并病毒性肝炎，遠(yuǎn)高于我國人口乙肝患者攜帶率（7.1%）［1］。Chang 等［2］首次報(bào)告了 25 例TMMA中13例合并病毒性肝炎，并認(rèn)為TMMA可能與患者生活方式不良（吸煙或酗酒）及代謝綜合征有關(guān)。

TMMA臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①雙側(cè)上肢、前胸、背部或者大腿紅斑基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴(kuò)張；②無黏膜及系統(tǒng)累及；③排除可引起毛細(xì)血管擴(kuò)張的結(jié)締組織疾病，如紅斑狼瘡、皮肌炎或者系統(tǒng)性硬皮??；④無共濟(jì)失調(diào)或者不穩(wěn)步態(tài)。TMMA組織病理不具有特異性，表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍稀疏炎癥細(xì)胞浸潤伴或不伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。特殊染色Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色陰性［2］。TMMA臨床上很容易誤診為其他毛細(xì)血管擴(kuò)張疾病，需要與持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張［3］、蜘蛛痣、泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥［4］、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜（Majocchi病）、單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張、結(jié)締組織?。ㄈ鏢LE，系統(tǒng)硬皮病、皮肌炎，偶爾可見泛發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張）鑒別。

圖1 患者上肢（1A）、背部（1B）紅斑上毛細(xì)血管擴(kuò)張 圖2 皮損組織病理 表皮輕度角化過度，基底層色素增加，真皮淺中層血管周圍稀疏淋巴組織細(xì)胞浸潤（HE×100）

［1］袁小凌,金凱,尹東林,等.成人急性乙型肝炎臨床流行病學(xué)特征分析［J］.肝臟,2015,20（1）:1-3.Yuan XL,Jin K,Yin DL,et al.Clinical and epidemiological features of acute hepatitis B in adult patients［J］.Chinese Hepatology,2015,20（1）:1-3,7.DOI:10.3969/j.issn.1008-1704.2015.01.002.

［2］Chang CH,Lu PH,Kuo CJ,et al.Telangiectasia macularis multiplex acquisita:a new entity in Chinese populations and an analysis of associated factors［J］.Int J Dermatol,2013,52（4）:426-431.

［3］沈斌,李巧云.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張一例［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（3）:220.Shen B,Li QY.A case of telangiectasia macularis eruptiva perstans［J］.Chin J Dermatol,2014,47 （3）:220.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.03.020.

［4］杜東紅,汪新義.泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例［J］.中華皮膚科雜志,2007,40（9）:580.Du DH,Wang XY.A case of generalized essential telangiectasia［J］.Chin J Dermatol,2007,40 （9）:580.DOI:10.3760/j.issn.0412-4030.2007.09.031.

孫建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.016

2015-09-06）

（本文編輯：吳曉初）