多發(fā)性叢狀神經(jīng)鞘瘤一例

劉薇 劉佳瑋 馬東來

·病例報(bào)告·

多發(fā)性叢狀神經(jīng)鞘瘤一例

劉薇 劉佳瑋 馬東來

患兒女，9歲。因右上臂、左肩部和腹部丘疹、結(jié)節(jié)6年，于2014年7月21日來中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科就診。6年前，無明顯誘因右上臂和腹部各出現(xiàn)1個(gè)綠豆大小的丘疹，未治療。此后結(jié)節(jié)緩慢增大、增多，無壓痛、觸痛和瘙癢等癥狀。發(fā)病前無外傷史?；純杭韧w健，家族中無類似疾病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：患者右上臂、左肩背部和腹部可見散在分布多個(gè)綠豆至花生大小的膚色或淡褐色丘疹和結(jié)節(jié)，略隆起于皮面，質(zhì)中，無觸痛和壓痛（圖1）。取腹部結(jié)節(jié)行組織病理檢查：表皮輕度角化過度，棘層萎縮變薄，基底層色素增加，真皮內(nèi)可見數(shù)個(gè)由梭形細(xì)胞組成的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，周圍有完整的纖維包膜，邊界清楚（圖2）。部分梭形細(xì)胞的核深染，染色質(zhì)豐富，有異形性，但未見核分裂象（圖3）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞S100（+），而Ki?67（?），腫瘤團(tuán)塊周圍的包膜EMA和CD34部分陽(yáng)性。根據(jù)皮損特點(diǎn)、組織病理改變和免疫組化染色結(jié)果，診斷為多發(fā)性叢狀神經(jīng)鞘瘤。未予特殊治療，建議隨訪觀察。

討論 神經(jīng)鞘瘤又稱Schwann細(xì)胞瘤，是來源于周圍神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞的良性腫瘤。本病好發(fā)于兒童和青少年，無性別差異。皮損好發(fā)于頭頸、軀干和四肢，偶可見于口腔黏膜、外陰生殖器、眼球和深部軟組織等部位。皮損表現(xiàn)為膚色或褐色的丘疹或結(jié)節(jié)，少數(shù)病例也可呈血管瘤樣外觀［1］，邊界清楚，有一定活動(dòng)度。瘤體一般＜3 cm，生長(zhǎng)緩慢，多無癥狀，也可因瘤體增大后壓迫神經(jīng)出現(xiàn)麻木、疼痛等癥狀。本病的組織學(xué)表現(xiàn)為真皮或皮下組織內(nèi)多個(gè)大小不一有包膜的腫瘤結(jié)節(jié)，邊界清楚。腫瘤細(xì)胞梭形，呈柵欄狀、漩渦狀、束狀排列?？梢妚erocay小體。組織病理上本病需要與叢狀神經(jīng)纖維瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤、叢狀纖維組織細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘粘液瘤相鑒別。叢狀神經(jīng)鞘瘤為神經(jīng)鞘的良性腫瘤，尚未見惡變等報(bào)道，因此可定期隨診觀察。

［1］Nambirajan A,Mridha AR,Kumar P,et al.Congenital cellular plexiform schwannoma mimicking a vascular lesion:potential pitfalls in clinical and histopathological assessment.Indian J Dermatol Venereol Leprol,2016,82（1）:79 ?81.DOI:10.4103/0378?6323.171012.

10.3760/cma.j.issn.1673?4173.2016.06.018

100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

馬東來，Email:mdonglai@sohu.com

2015?12?28）

圖1 患兒腹部可見散在分布數(shù)個(gè)綠豆至花生米大小的膚色或淡褐色丘疹和結(jié)節(jié)，隆起于皮面 圖2 皮損組織病理：表皮輕度角化過度，棘層萎縮變薄，基底層色素增加。真皮內(nèi)可見由梭形細(xì)胞組成的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，周圍有完整的纖維包膜，邊界清楚（HE×20） 圖3 腫瘤團(tuán)塊主要由大量梭形細(xì)胞構(gòu)成，部分梭形細(xì)胞的核深染，染色質(zhì)豐富，有異形性，未見核分裂象（HE×200）