高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征一例

謝杰 王宇 薛汝增 楊斌

510091廣州，安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院 廣東省皮膚病醫(yī)院皮膚科

高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征一例

謝杰 王宇 薛汝增 楊斌

510091廣州，安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院 廣東省皮膚病醫(yī)院皮膚科

患者女，40歲。因雙下肢反復(fù)水腫、紫癜半年，于2015年5月8日就診?；颊?014年11月于公交車上持續(xù)站立半小時后出現(xiàn)雙下肢腫脹、紫癜，無發(fā)熱、頭痛、腹痛等癥狀，近1個月雙膝關(guān)節(jié)偶有隱痛?；颊咝菹r水腫、紫癜可消退，行動后復(fù)發(fā)。初步疑診過敏性紫癜?；颊咭话闱闆r可，起病以來，精神、胃納、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。口腔干燥20余年，雙眼異物感6年，1年前發(fā)現(xiàn)4顆齲齒。否認(rèn)乙型肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)家族遺傳病史，否認(rèn)藥物、食物過敏史。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：雙唇黏膜稍干燥，口腔可見4顆義齒。雙下肢以小腿為主密布針尖至粟粒大暗紅色瘀點，壓之不退色，雙小腿下1/3處皮疹融合成片，其間可見褐色色素沉著，雙小腿非凹陷性水腫。

實驗室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞3.05×109/L，紅細(xì)胞3.76×1012/L，血紅蛋白107.00 g/L，血小板119.0×109/L，尿糞常規(guī)未見異常。IgG 23.24 g/L，類風(fēng)濕因子73.73 IU/ml，C反應(yīng)蛋白7.80 mg/L，血細(xì)胞沉降率40 mm/1 h。血清蛋白電泳白蛋白45.7%，α2球蛋白7.7%，β球蛋白7.3%，γ球蛋白37.4%，白蛋白/球蛋白0.84。自身抗體：ANA定量1∶3 200陽性、粗顆粒型，SSA、SSB、Ro?52均為強(qiáng)陽性?？剐牧字偪贵w陽性。Schirmer試驗（淚液分泌試驗）陽性。X線胸片未見異常。右小腿皮損組織病理檢查：真皮血管周圍可見管外紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，血管纖維變性不明顯（圖1）。下唇腺病理：唾液腺可見每個小葉均有淋巴細(xì)胞為主的浸潤（圖2A），小葉內(nèi)、小葉間隔大量淋巴細(xì)胞聚集（圖2B）。

診斷：高γ球蛋白血癥型紫癜（HGP），干燥綜合征。

治療：住院期間予每日8時口服潑尼松30 mg，口服羥氯喹0.2 g每日2次，白芍總苷膠囊0.6 g每日2次，復(fù)方蘆丁片1片每日3次等治療。治療12 d后患者皮損得到控制，予以出院。出院時甲潑尼龍減量為25 mg/d，余治療同前。

討論HGP是一種綜合征，包括復(fù)發(fā)性紫癜、高丙球蛋白血癥、類風(fēng)濕因子及抗Ro和La抗體陽性、紅細(xì)胞沉降率增高［1］。它可以為原發(fā)性或與其他結(jié)締組織疾病并發(fā)，包括干燥綜合征。過敏性紫癜多見于青少年，伴有胃腸道或關(guān)節(jié)的癥狀，或腎臟累及的表現(xiàn)，皮損消退后極少留有大量褐色色素沉著［2］。而HGP多見于中老年婦女，起病隱匿，以血漿中多克隆γ球蛋白異常增高、直立性紫癜伴色素沉著為特征，皮損免疫熒光示血管壁有IgG和IgA沉積［3］。本例患者初診時擬診為過敏性紫癜，伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛，雖未行皮損免疫熒光檢查，但其發(fā)病年齡、臨床癥狀均不符合過敏性紫癜診斷，既往史及輔助檢查支持高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征這一診斷。本病還應(yīng)注意與冷球蛋白血癥性紫癜、血小板減少性紫癜（ITP）、巨球蛋白血癥性紫癜等鑒別［2］。

圖1 患者右小腿皮損組織病理 真皮血管周圍可見管外紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，血管纖維變性不明顯（HE×200）

［1］Pines A,Ben?Bassat I.Waldenstr?m′s hyperglobulinemic purpura:an unusual immune complex disorder［J］.Clin Rheumatol,1984,3（2）:263?266.

［2］王靜,涂亞庭,黃長征,等.Waldenstrom高γ球蛋白血癥型紫癜并發(fā)干燥綜合征［J］.臨床皮膚科雜志,2012,41（5）:296?298.DOI:10.3969/j.issn.1000?4963.2012.05.017.Wang J,Tu YT,Huang CZ,et al.Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstr?m complicated with Sjogren′s syndrome［J］.J Clin Dermatol,2012,41（5）:296?298.

［3］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2015:921?922.Zhao B.China Clinical Dermatology［M］.Jiangsu science and Technology Publishing House,2015:921?922.

楊斌，Email：yangbin101@hotmail.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.12.015

2016?02?01）

（本文編輯：顏艷）