國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念最新修訂版的解讀

馮智英

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200127

指南解讀

國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念最新修訂版的解讀

馮智英

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200127

國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（International League Against Epilepsy，ILAE）分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)2010年制定的發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念修訂版旨在進(jìn)一步建立和規(guī)范發(fā)作和癲癇分類術(shù)語(yǔ)及概念的國(guó)際共識(shí)，反映術(shù)語(yǔ)與分類的基本關(guān)系，以指導(dǎo)臨床實(shí)踐，尤其是指導(dǎo)制定更合適的治療方案。對(duì)于以往的全面性發(fā)作和局灶性發(fā)作分類法，目前強(qiáng)調(diào)依據(jù)網(wǎng)絡(luò)的起源方式重新進(jìn)行定義，其中雙側(cè)起源為全面性發(fā)作，局限于一側(cè)為局灶性發(fā)作。此外，建議使用遺傳性、結(jié)構(gòu)性/代謝性和未知病因這3個(gè)術(shù)語(yǔ)以替代原來(lái)的特發(fā)性、癥狀性和隱源性。新的報(bào)告還首次使用了一些特定的術(shù)語(yǔ)，如電-臨床綜合征、相對(duì)明確的癲癇群體和癲癇性腦病等。本文對(duì)ILAE關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念最新修訂版進(jìn)行了解讀。

癲癇；癲癇性發(fā)作；癲癇綜合征；分類法；術(shù)語(yǔ)

chengwei690311@hotmail.com

眾所周知，在神經(jīng)病學(xué)領(lǐng)域中，有關(guān)癲癇和癲癇綜合征的分類，一直都是被熱議的重要話題，這是因?yàn)榉诸愂且磺邪d癇研究（無(wú)論是基礎(chǔ)研究還是臨床研究）的前提和基礎(chǔ)。目前國(guó)際上主要有2個(gè)比較權(quán)威和通用的癲癇分類體系：國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（International League Against Epilepsy，ILAE）的發(fā)作和癲癇分類體系以及發(fā)作癥狀學(xué)分類（Semiological Seizure Classification，SSC）體系。其中，SSC體系主要應(yīng)用于癲癇的術(shù)前評(píng)估［1］。本文則對(duì)最新的ILAE關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念的修訂版進(jìn)行解讀。

1 ILAE發(fā)作和癲癇分類體系的歷史演變

ILAE是全球癲癇學(xué)領(lǐng)域最權(quán)威的學(xué)術(shù)組織，其最早于1960年提出了國(guó)際癲癇分類；此后，分別于1964年和1970年進(jìn)行了修訂；1981年，確定了癲癇發(fā)作的分類［2］；1984年，提出了癲癇綜合征的分類；1989年，確定了癲癇和癲癇綜合征的分類［3］；2001年再次進(jìn)行修訂，提出了癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議［4］；2006年頒布了ILAE分類核心工作組報(bào)告［5］。

2009年，在匈牙利布達(dá)佩斯召開(kāi)的ILAE成立100周年的世界癲癇大會(huì)上發(fā)布了《發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念修訂草案》。2010年4月，ILAE官方學(xué)術(shù)期刊Epilepsia發(fā)表了《發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念修訂版：ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的報(bào)告》［6］。這份報(bào)告由以Anne T. Berg教授為主席的新一屆ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)擬定，該委員會(huì)成員包括來(lái)自于癲癇遺傳學(xué)、小兒和成人癲癇病學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)、治療學(xué)、統(tǒng)計(jì)學(xué)和臨床研究設(shè)計(jì)領(lǐng)域的眾多專家。

2 制定新版ILAE發(fā)作和癲癇分類體系的宗旨和目的

ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的專家認(rèn)為，隨著癲癇基礎(chǔ)研究和臨床研究的進(jìn)展，先前發(fā)表的關(guān)于發(fā)作和癲癇的分類體系已被視為僵化的教條。以往的癲癇分類是基于專家觀點(diǎn)和判斷來(lái)確定的，然而目前所有相關(guān)領(lǐng)域（如流行病學(xué)、電生理學(xué)、影像學(xué)、發(fā)育神經(jīng)生物學(xué)、遺傳學(xué)、計(jì)算機(jī)神經(jīng)科學(xué)和神經(jīng)生化學(xué)）的研究進(jìn)展均已清楚地表明，這種簡(jiǎn)單而又專斷的分類方法不能公正地反映出疾病的潛在發(fā)展以及病理和生理過(guò)程的復(fù)雜性。

因此，ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)制定新的發(fā)作和癲癇分類體系旨在：（1）進(jìn)一步建立和規(guī)范命名和分類的國(guó)際共識(shí)；（2）反映各術(shù)語(yǔ)與分類之間的基本關(guān)系；（3）指導(dǎo)臨床實(shí)踐，尤其是指導(dǎo)選擇更合適的治療方案。

3 ILAE關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念最新修訂版的解讀

與以往的分類體系相比，2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告［6］對(duì)一些術(shù)語(yǔ)和概念重新進(jìn)行了定義或修訂，現(xiàn)解讀如下。

3.1 癲癇發(fā)作分類的重新定義

不同于1981年和2001年版的分類，2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告將發(fā)作分為全面性發(fā)作（generalized seizures）、局灶性發(fā)作（focal seizures）和不確定的發(fā)作（unknown seizures），并針對(duì)以上3種發(fā)作類型給出了不用于以往的亞型分類（表1）。

表1 2010年lLAE關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念修訂版對(duì)發(fā)作的分類

3.2 全面性發(fā)作和局灶性發(fā)作的重新定義

對(duì)全面性發(fā)作的發(fā)作起始方式進(jìn)行了說(shuō)明：起源于分布在雙側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn)，并迅速擴(kuò)散；這個(gè)雙側(cè)分布的網(wǎng)絡(luò)包括皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，但不一定包括整個(gè)皮質(zhì)；盡管個(gè)別發(fā)作的起始表現(xiàn)為局灶性特征，但每一次發(fā)作的定位和定側(cè)可以是不固定的，全面性發(fā)作可以是不對(duì)稱的。

對(duì)局灶性發(fā)作的發(fā)作起始方式也進(jìn)行了說(shuō)明：起源并局限于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)；這個(gè)網(wǎng)絡(luò)可以是局部的，或其分布更為廣泛；局灶性發(fā)作可起源于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)；對(duì)于每一種發(fā)作類型而言，每一次發(fā)作的起始部位固定，易于擴(kuò)散，可累及對(duì)側(cè)皮質(zhì)。

清華大學(xué)熊澄宇教授認(rèn)為，“新媒體是一個(gè)不斷變化的概念”，對(duì)于新媒體的概念，至今未有明確定論，國(guó)務(wù)院發(fā)展研究中心局長(zhǎng)岳頌東提出：新媒體就是一種將信息傳播給受眾的載體，通過(guò)信息的傳遞從而對(duì)受眾產(chǎn)生預(yù)期效應(yīng)，它是一種媒介，當(dāng)然，它采用的是當(dāng)代最新的科技手段。上海文廣新聞傳媒集團(tuán)總裁黎瑞剛認(rèn)為，新媒體是繼報(bào)刊、廣播、電視等傳統(tǒng)媒體之后發(fā)展起來(lái)的新的媒體形態(tài)，它通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)、無(wú)線通信網(wǎng)、有線網(wǎng)絡(luò)等渠道以及電腦、手機(jī)、數(shù)字電視機(jī)等終端，向用戶提供信息和娛樂(lè)的傳播形態(tài)和媒體形態(tài)。

在一些患者中，可以有不止一套網(wǎng)絡(luò)和一種發(fā)作類型，但是每一種發(fā)作類型都有一個(gè)固定的起始點(diǎn)。

3.3 取消對(duì)局灶性發(fā)作的細(xì)分

在以往的分類中，對(duì)局灶性發(fā)作采用“單純部分性發(fā)作”、“復(fù)雜部分性發(fā)作”和“部分性繼發(fā)全面性發(fā)作”的術(shù)語(yǔ)。然而，這些術(shù)語(yǔ)在新報(bào)告中被認(rèn)為不夠精確，這是因?yàn)椤皢渭儭焙汀皬?fù)雜”易被誤解或誤用。考慮到實(shí)用性以及須維持與1981年發(fā)作分類的連續(xù)性，ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)建議根據(jù)不同的目的，依據(jù)發(fā)作時(shí)最有價(jià)值的特征對(duì)局灶性發(fā)作進(jìn)行描述（表2）。

表2 依據(jù)發(fā)作時(shí)的意識(shí)損傷程度描述局灶性發(fā)作

3.4 癲癇性痙攣的分類歸屬問(wèn)題

在1981年公布的發(fā)作分類中，還沒(méi)有提到“痙攣”這一發(fā)作類型；而在2001年癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議中，確認(rèn)了“痙攣”這一發(fā)作類型，并將其歸入自限制性發(fā)作類型下屬的全面性發(fā)作中；在2006年ILAE分類核心工作組報(bào)告中，正式使用“癲癇性痙攣”以取代之前的“痙攣”。其實(shí)，包括嬰兒痙攣在內(nèi)的“癲癇性痙攣”這一術(shù)語(yǔ)在此前已得到公認(rèn)。由于痙攣可以持續(xù)至嬰兒期以后，甚至可以新發(fā)于嬰兒期之后，因此“癲癇性痙攣”這一更為通用的術(shù)語(yǔ)便應(yīng)運(yùn)而生。

近年來(lái)，隨著各國(guó)學(xué)者對(duì)癲癇性痙攣的研究不斷深入，發(fā)現(xiàn)癲癇性痙攣的痙攣發(fā)作既有局灶性病變的背景，也有明顯的全面性特征，為此對(duì)于癲癇性痙攣的最佳分類（例如是全面性還是局灶性或是兼而有之）曾有過(guò)許多爭(zhēng)論。最終，新一屆的ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)做出決定，鑒于目前有關(guān)癲癇性痙攣的知識(shí)仍顯不足，因此還不能精確地解決癲癇性痙攣的分類問(wèn)題，所以目前只能將癲癇性痙攣視為不確定的發(fā)作而獨(dú)成一類。

3.5 癲癇病因?qū)W術(shù)語(yǔ)的修訂

眾所周知，以往對(duì)于癲癇的病因?qū)W，曾使用過(guò)“特發(fā)性”、“癥狀性”和“隱源性”等術(shù)語(yǔ)；而在2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告中，建議使用“遺傳性”、“結(jié)構(gòu)性/代謝性”和“未知病因”這3個(gè)術(shù)語(yǔ)以替代原來(lái)的“特發(fā)性”、“癥狀性”和“隱源性”。這是因?yàn)椤疤匕l(fā)性”、“癥狀性”和“隱源性”這些術(shù)語(yǔ)的含義較為廣泛，許多用詞都含有推測(cè)的意思，有時(shí)候一個(gè)詞就包含了多種概念，易引發(fā)混亂和矛盾。

在1989年的分類中，“特發(fā)性”這一術(shù)語(yǔ)的定義是除了可能的遺傳易感性以外，人類仍然沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其腦部有足以引起癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損傷或生化異常。特發(fā)性癲癇與年齡相關(guān)，具有相應(yīng)的臨床和腦電圖特點(diǎn)，并且推測(cè)存在遺傳病因。限于當(dāng)時(shí)的科技發(fā)展水平，對(duì)癲癇的遺傳背景仍知之甚少，因此該定義中含有“可能的”和“推測(cè)”等用詞。隨著分子遺傳學(xué)的發(fā)展，人們對(duì)癲癇綜合征的分子機(jī)制有了更加深入的了解，與癲癇綜合征相關(guān)的一些基因已得到定位和克隆。一些癲癇綜合征已能夠通過(guò)基因進(jìn)行診斷（例如：基于SCN1A基因?qū)ravet綜合征進(jìn)行診斷）。因此，現(xiàn)在已進(jìn)入使用“遺傳性”術(shù)語(yǔ)的時(shí)代了。目前可以歸類為“遺傳性”癲癇的癲癇綜合征包括兒童失神癲癇、常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇和Dravet綜合征等。

3.5.2 結(jié)構(gòu)性/代謝性

一些明顯的結(jié)構(gòu)性/代謝性病變可顯著增加發(fā)展為癲癇的風(fēng)險(xiǎn)，這些病變包括某些獲得性疾病，如顱腦腫瘤、腦血管病、顱腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病以及甲狀腺功能異常、糖尿病和電解質(zhì)紊亂等代謝性疾病。因此，有必要將這些不同的病因再細(xì)分成結(jié)構(gòu)性/代謝性亞組；在每一個(gè)亞組中，進(jìn)行更為詳細(xì)的再分型（如畸形、神經(jīng)膠質(zhì)瘤和線粒體疾病等）。

3.5.3 未知病因

1989年的分類對(duì)“隱源性”癲癇的定義是推測(cè)可能為癥狀性、但目前的檢測(cè)手段尚不能明確病因的癲癇。然而，隨著檢測(cè)技術(shù)的進(jìn)步，已從這些“隱源性”癲癇中發(fā)現(xiàn)了一些遺傳性電-臨床綜合征，如常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇和伴聽(tīng)覺(jué)特征的常染色體顯性遺傳性癲癇等。因此，2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告指出，鑒于“隱源性”定義的表述較為模糊，因此代之以“未知”?！拔粗币馕吨辛?，表明其致病的核心機(jī)制可能存在遺傳缺陷基礎(chǔ)，也可能是某種尚未被認(rèn)識(shí)的獨(dú)立疾病的結(jié)果。

3.6 確定疾病和綜合征的相關(guān)術(shù)語(yǔ)

2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告采用以下幾組概念對(duì)疾病和綜合征進(jìn)行描述。

3.6.1 電-臨床綜合征

電-臨床綜合征這一術(shù)語(yǔ)的使用限定于通過(guò)電-臨床特征能夠可靠識(shí)別的一組臨床實(shí)體（entity），即通過(guò)結(jié)合臨床表現(xiàn)、癥狀和體征以確定一種獨(dú)特的、可識(shí)別的臨床疾病，是臨床試驗(yàn)以及遺傳學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)研究的重點(diǎn)之一。對(duì)于這類獨(dú)特的、可識(shí)別疾病，在將典型的發(fā)病年齡、特征性的腦電圖特征、發(fā)作類型及其他特征綜合在一起后，就能得出具體的診斷，繼而反過(guò)來(lái)影響其治療、管理和預(yù)后。2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告依據(jù)發(fā)病年齡對(duì)電-臨床綜合征進(jìn)行了分類，表3列出了目前已被公認(rèn)的電-臨床綜合征。

3.6.2 相對(duì)明確的癲癇群體（constellation）

臨床上，除典型的電-臨床綜合征以外，還有許多無(wú)法被確認(rèn)的電-臨床綜合征，但卻是由特殊損傷或其他原因所致的癲癇群體。這一相對(duì)明確的癲癇群體在臨床上具有診斷意義，并且可能對(duì)指導(dǎo)臨床治療（尤其是手術(shù)治療）具有重要意義。這一相對(duì)明確的癲癇群體主要包括內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（伴有海馬硬化）、伴癡笑發(fā)作的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、伴有偏側(cè)驚厥-偏癱的癲癇和Rasmussen綜合征等，其與年齡無(wú)明顯相關(guān)性。

表3 臨床常見(jiàn)的電-臨床綜合征

3.6.3 癲癇性腦病

當(dāng)前，癲癇性腦病的概念已逐漸得到了認(rèn)可和應(yīng)用。事實(shí)上，在2006年的ILAE分類核心工作組報(bào)告中，已正式接受了這一概念；并在2010年的新報(bào)告中明確肯定了這一概念。

癲癇性腦病的概念體現(xiàn)了如下認(rèn)知：從病理學(xué)角度來(lái)看，癲癇活動(dòng)本身導(dǎo)致的認(rèn)知和行為障礙的嚴(yán)重程度可能已遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)了預(yù)期（如皮質(zhì)發(fā)育不良等），并且隨著時(shí)間的推移而發(fā)生惡化。這些損害可以是全腦性的，或是更具選擇性，并且呈進(jìn)行性加重。任何一種癲癇都有可能導(dǎo)致這種腦病，而某些綜合征本身即被視為癲癇性腦病。

將某一種具體的綜合征納入癲癇性腦病的范疇內(nèi)，并非暗示所有患有這些疾病的患者均將發(fā)生癲癇性腦病，但其風(fēng)險(xiǎn)往往很高。癲癇性腦病可以表現(xiàn)為一個(gè)嚴(yán)重的連續(xù)性疾病譜，并可能發(fā)生于任何年齡，是嬰兒期和兒童早期最常見(jiàn)且最嚴(yán)重的疾病，可能導(dǎo)致腦的高級(jí)認(rèn)知功能障礙。對(duì)于成人而言，如果長(zhǎng)時(shí)間未能控制癲癇發(fā)作，同樣會(huì)損害其認(rèn)知功能。

癲癇性腦病概念的提出，說(shuō)明應(yīng)更加深入地了解癇性發(fā)作對(duì)腦功能和大腦發(fā)育造成的潛在、持久而有害的影響；抑制癇性活動(dòng)可以改善認(rèn)知功能和行為，早期實(shí)施有效的干預(yù)可以改善某些患者的發(fā)作及大腦發(fā)育結(jié)局。必須認(rèn)識(shí)到，一種腦病的病因通常是未知的，可能是癇性活動(dòng)的結(jié)果，也可能由潛在病因所引起，或兩者兼而有之。

3.6.4 對(duì)某些術(shù)語(yǔ)的修改

2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告不推薦使用“災(zāi)難性”和“良性”這樣的術(shù)語(yǔ)。其中，“災(zāi)難性”一詞具有強(qiáng)烈的感情色彩，因此被認(rèn)為不適用于診斷用語(yǔ)和分類術(shù)語(yǔ)；“良性”這一術(shù)語(yǔ)則與目前不斷增長(zhǎng)的有關(guān)癲癇以及認(rèn)知、行為、精神疾病、猝死和自殺等腦功能障礙的認(rèn)識(shí)和理解不相符合。此外，“良性”這一術(shù)語(yǔ)也可能誤導(dǎo)醫(yī)生和患者及其家屬無(wú)法意識(shí)到以及無(wú)法及時(shí)對(duì)這些相關(guān)的功能障礙（如近年來(lái)的許多研究提示，伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇綜合征并非都是良性，不少兒童會(huì)出現(xiàn)高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)的異常，如多動(dòng)和學(xué)習(xí)障礙等）進(jìn)行干預(yù)。因此，新報(bào)告建議以“自限性”取代“良性”這一術(shù)語(yǔ)，以說(shuō)明在一個(gè)可預(yù)測(cè)的年齡范圍內(nèi)有高度的自發(fā)緩解的可能性。

3.6.5 對(duì)綜合征和患者特征進(jìn)行描述的要求

2010年ILAE分類和術(shù)語(yǔ)委員會(huì)的新報(bào)告強(qiáng)調(diào)，對(duì)每一種綜合征和每一位患者都應(yīng)依據(jù)如下特征進(jìn)行描述：發(fā)病年齡、認(rèn)知、發(fā)育史、運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)系統(tǒng)檢查結(jié)果、腦電圖特征、誘發(fā)或促發(fā)因素、發(fā)作頻率與睡眠的關(guān)系等。在對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估以及對(duì)已確認(rèn)的各種綜合征進(jìn)行鑒別時(shí)，均須依據(jù)這些特征。

4 小 結(jié)

對(duì)現(xiàn)有的知識(shí)框架進(jìn)行評(píng)估，是形成新理念的重要途徑。本文對(duì)ILAE關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念的最新修訂版進(jìn)行了解讀。深入了解癲癇分類新理念的最終目的是為了指導(dǎo)臨床實(shí)踐，其中最重要的是指導(dǎo)抗癲癇藥物的選擇。在抗癲癇藥物的選擇方面，目前的主要趨勢(shì)是：（1）根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物的原則正趨于淡化，這是由于新分類中對(duì)于全面性發(fā)作和局灶性發(fā)作的定義發(fā)生了變化，并且發(fā)現(xiàn)不同的藥物治療全面性發(fā)作或局灶性發(fā)作的療效并無(wú)顯著差異，因此一些學(xué)術(shù)組織（如ILAE、美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)和中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)等）已將數(shù)種療效相近的抗癲癇藥物同時(shí)作為選擇用藥，從而淡化了選擇藥物時(shí)所基于的發(fā)作類型［7］；（2）選擇藥物的原則正向病因回歸，這是因?yàn)椴煌∫蛞鸬陌d癇發(fā)作類型具有不同的病理學(xué)基礎(chǔ)、病理生理學(xué)過(guò)程和預(yù)后，所以選擇藥物時(shí)應(yīng)考慮病因在癲癇形成中的作用［8］；（3）鑒于不同的抗癲癇藥物的作用機(jī)制無(wú)明顯差異，因此有學(xué)者主張將藥物安全性作為選擇藥物的主要依據(jù)，并提出了藥物選擇的“退出法”，即哪種藥物不適用于哪種癲癇發(fā)作類型，但尚待更多的臨床實(shí)踐以證實(shí)這種“退出法”的有效性和可行性［9］。

［1］ LUDERS H， ACHARYA J， BAUMGARTNER C，et al. Semiological seizure classification［J］. Epilepsia， 1998， 39（9）:1006-1013.

［2］ Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the lnternational League Against Epilepsy［J］. Epilepsia， 1981， 22（8）:489-501.

［3］ Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the lnternational League Against Epilepsy［J］. Epilepsia， 1989，30（4）:389-399.

［4］ ENGEL J JR， lNTERNATlONAL LEAGUE AGAlNST EPlLEPSY （lLAE）. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the lLAE Task Force on Classification and Terminology［J］. Epilepsia， 2001，42（6）:796-803.

［5］ ENGEL J JR. Report of the lLAE classification core group［J］. Epilepsia， 2006，47（9）:1558-1568.

［6］ BERG A T， BERKOVlC S F， BRODlE M J， et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the lLAE Commission on Classification and Terminology，2005-2009［J］. Epilepsia， 2010，51（4）:676-685.

［7］ VESPlGNANl H， DE ZELlCOURT M，LAURENDEAU C， et al. Adult patients treated for focal epilepsy with antiepileptic drugs（AEDs） in combination in France: description according to the 2009 lLAE definition of AED resistance （ESPERA study）［J］. Rev Neurol，2014， 170（2）:100-109.

［8］ BlRBECK G L， FRENCH J A， PERUCCA E， et al. Evidence-based guideline: Antiepileptic drug selection for people with HlV/AlDS: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Ad Hoc Task Force of the Commission on Therapeutic Strategies of the lnternational League Against Epilepsy［J］. Neurology， 2012， 78（2）:139-145.

［9］ 王學(xué)峰. 癲癇治療藥物選擇新動(dòng)向［J］. 中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志， 2014，14（12）:1031-1032.

Comment on revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies of the International League Against Epilepsy

FENG Zhiying
Department of Neurology， Renji Hospital， Shanghai Jiao Tong University School of Medicine， Shanghai 200127， China

A report on revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies proposed by International League Against Epilepsy （ILAE） Commission on Classification and Terminology in 2010 has revised concepts， terminology， and approaches for classifying seizures and epilepsy， aiming to establish the international consensus on classification and terminology， reflect the fundamental relation between the classification and the terminology，and provide guidance on making appropriate treatment protocols in clinical practice. Generalized seizures and focal seizures are redefined for seizures as occurring in bilaterally distributed networks （generalized） and within networks limited to one hemisphere （focal），respectively. Furthermore， genetic， structural-metabolic and unknown which represent modified concepts are used to replace idiopathic， symptomatic， and cryptogenic categories.Organization of forms of epilepsy is first described by specificity： electroclinical syndromes，constellation， and epileptic encephalopathies. This paper interprets the key changes in terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies in the revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies of the ILAE.

Epilepsy； Epileptic seizures； Epilepsy syndrome； Classification； Terminology

FENG Zhiying E-MAIL ADDRESS

10.12022/jnnr.2016-0037

馮智英

E-MAIL chengwei690311@hotmail.com

CONFLlCT OF lNTEREST: The author has no conflicts of interest to disclose. Received Apr. 22， 2016； accepted for publication Aug. 15， 2016

Copyright ? 2016 by Journal of Neurology and Neurorehabilitation

馮智英. 國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟關(guān)于發(fā)作和癲癇分類框架術(shù)語(yǔ)及概念最新修訂版的解讀［J］. 神經(jīng)病學(xué)與神經(jīng)康復(fù)學(xué)， 2016， 12（3）:117-122.

To cite: FENG Z Y. Comment on revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies of the lnternational League Against Epilepsy. J Neurol and Neurorehabil， 2016， 12（3）:117-122.