兒童胡桃?jiàn)A綜合征50例臨床分析

施冬雪，羅　鋼

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科，沈陽(yáng)110001）

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兒童胡桃?jiàn)A綜合征50例臨床分析

施冬雪，羅鋼

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科，沈陽(yáng)110001）

目的探討兒童胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）的臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析2005年1月至2015年10月我院兒科收治的50例NCS患兒的臨床特點(diǎn)。結(jié)果50例患兒中，27例（52.9%）為單純性蛋白尿，13例（25.5%）為單純性血尿，10例（19.6%）表現(xiàn)為血尿伴蛋白尿；23例有血尿患兒中，8例（34.8%）為非腎小球性血尿，15例（65.2%）為腎小球性血尿；37例有蛋白尿患兒中，29例（78%）為直立性蛋白尿，且均無(wú)明顯的大量蛋白尿；左腎靜脈擴(kuò)張部?jī)?nèi)徑（a）與狹窄部?jī)?nèi)徑（b）比值與24 h尿蛋白定量及尿微量蛋白均無(wú)顯著相關(guān)性（P＞0.05）。結(jié)論兒童NCS腎臟改變以蛋白尿?yàn)橹鳎饕獮樯倭康鞍啄蚝椭绷⑿缘鞍啄颍?4 h尿蛋白定量及尿微量蛋白值與a/b比值變化無(wú)關(guān)；血尿現(xiàn)象，特別是腎小球性血尿，在NCS中并不少見(jiàn)。

胡桃?jiàn)A綜合征；蛋白尿；血尿；微量蛋白尿

胡桃?jiàn)A綜合征（nutcracker syndrome，NCS）是指左腎靜脈在穿過(guò)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈匯入下腔靜脈的行程中受到擠壓，從而引起血尿、蛋白尿、左腰腹疼痛等臨床癥狀的疾病，也被稱(chēng)為左腎靜脈受壓綜合征［1］。如果僅發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓迫，而無(wú)其他相關(guān)的臨床癥狀，則稱(chēng)為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcracker phenomenon，NCP）［2］，上世紀(jì)70年代和90年代DE SCHEPPER和SHINTAKU首次對(duì)NCP引起的血尿和直立性蛋白尿進(jìn)行了報(bào)道［3］。由于以往人們對(duì)NCS的認(rèn)識(shí)不足，常被誤診為腎小球腎炎等而予以免疫抑制劑治療［4］。由于診斷技術(shù)的逐漸進(jìn)步，此病的發(fā)現(xiàn)率呈上升趨勢(shì)。本研究對(duì)我院50例診斷為NCS的患兒進(jìn)行臨床資料分析，旨在加強(qiáng)對(duì)NCS的認(rèn)識(shí)。

1　材料與方法

1.1一般資料

選擇2005年1月至2015年10月收治于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科的50例診斷為NCS的患兒，男30例，女20例，男女比例1.5∶1，年齡3.6～15歲，平均年齡（11±2.65）歲，病程1 d到6年不等。納入研究的所有患兒監(jiān)護(hù)人均經(jīng)書(shū)面知情同意告知，本研究亦經(jīng)我院倫理學(xué)委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2入選標(biāo)準(zhǔn)

全部患兒均空腹8～12 h，安靜仰臥位，探頭放置上腹部中做橫切面掃查，顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈，找到兩者間通過(guò)的左腎靜脈（left renal vein，LRV），測(cè)量LRV擴(kuò)張部?jī)?nèi)徑（簡(jiǎn)稱(chēng)a）與狹窄部?jī)?nèi)徑（簡(jiǎn)稱(chēng)b），若a/b≥3或脊柱后伸位20 min后a/b≥4作為診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］。所有患兒均完善尿常規(guī)、尿系列、泌尿系彩超、血常規(guī)、肝腎功、尿微量蛋白、24 h尿蛋白定量、乙肝系列、補(bǔ)體C3、C4等。臨床均除外高鈣尿癥、結(jié)石、腫瘤、泌尿系感染及畸形。

1.3尿檢指標(biāo)正常參考值

尿微量白蛋白＜30 mg/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白＜2.4 mg/L，尿液免疫球蛋白＜9.6 mg/L，α1微量球蛋白＜12 mg/L，β 2微球蛋白＜0.23 mg/L，24 h尿蛋白定量＜150 mg/d。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，定量資料按其是否正態(tài)分布分別以或中位數(shù)（最小值，最大值）表示，相關(guān)性分析采用Pearson相關(guān)分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1臨床特征分析

50例NCS患兒中單純性蛋白尿27例，單純性血尿13例（8例鏡下血尿，5例肉眼血尿），血尿伴蛋白尿10例，29例表現(xiàn)為直立性蛋白尿（占所有NCS的56.9%，占蛋白尿者的78.3%），23例血尿中非腎小球性血尿8例，腎小球性血尿15例（11例有感染史），12例因體檢或術(shù)前檢查時(shí)尿常規(guī)異常進(jìn)而發(fā)現(xiàn)存在NCS，有前驅(qū)感染史者17例，其中10例既往有蛋白尿和（或）血尿病史，因感冒、疲勞及劇烈運(yùn)動(dòng)使病情反復(fù)或加重，3例以尿頻為首發(fā)癥狀，7例伴有腰、腹部疼痛，1例伴有暈厥史。見(jiàn)表1。

表1　50例兒童胡桃?jiàn)A綜合征患兒臨床特征Tab.1　The c linical characteristics o f the 50 cases with nutcracker phenomenon

2.2胡桃?jiàn)A彩超a/b比值與24 h尿蛋白及尿微量蛋白的相關(guān)性

37例蛋白尿患兒24 h尿蛋白尿定量為（0.323± 0.434）g，微量白蛋白異常者33例，占65.9%，尿免疫球蛋白IgG異常者24例，占48.8%。β2微球蛋白異常23例，占46.3%。胡桃?jiàn)A彩超中a/b比值變化與24 h尿蛋白定量、尿微量蛋白相關(guān)性分析無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見(jiàn)表2。

表2　胡桃?jiàn)A彩超中a/b比值與24h尿蛋白及尿微量蛋白相關(guān)性分析Tab.2　Correlation analysis of the ratio of a/b and 24 h urinary protein，microalbum inuria

3　討論

NCS好發(fā)于青少年，男性、體型瘦高者多見(jiàn)，產(chǎn)生胡桃?jiàn)A的病理解剖變化是當(dāng)身高過(guò)速增長(zhǎng)，腹腔臟器下垂等時(shí)導(dǎo)致腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈的夾角變小，使得穿過(guò)兩者之間的LRV受壓并導(dǎo)致其回流障礙，出現(xiàn)LRV高壓及其他相關(guān)的病理生理變化［6］。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿。

本研究中50例NCS患兒中37例（74%）有蛋白尿，且24 h尿蛋白尿定量主要表現(xiàn)為少量蛋白尿，87%在0.5 g以下，這與姚勇［7］的報(bào)道一致。但臨床上在留取24 h尿樣本時(shí)，由于患兒白天活動(dòng)量減少，可導(dǎo)致尿蛋白定量降低，產(chǎn)生誤差，因此收集標(biāo)本時(shí)應(yīng)除外運(yùn)動(dòng)量對(duì)其的影響。

國(guó)內(nèi)關(guān)于NCS引起直立性蛋白尿的發(fā)病率，尚不清楚，但CHO等［8］報(bào)告如果用左腎靜脈受壓迫前后直徑比值為5作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，53%～56%的直立性蛋白尿是由NCS造成的。關(guān)于超聲的診斷標(biāo)準(zhǔn)，不同的學(xué)者診斷標(biāo)準(zhǔn)不同，有學(xué)者［9］提出a/b＞2即可診斷，但普遍認(rèn)為患兒仰臥位時(shí)a/b值＞3或4及以上較為可靠［10-11］。本研究中采用a/b比值≥3作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)50例NCS患兒中有29例（56.9%）出現(xiàn)直立性蛋白尿，張敬京等［12］觀察258例NCS患兒中，直立性蛋白尿者108例，占41.8%。張彥等［13］觀察50例NCS患兒，其中直立性蛋白尿有26例（52%），均說(shuō)明了直立性蛋白尿在NCS中發(fā)生率較高。因此，在臨床工作中對(duì)直立性蛋白尿的患兒應(yīng)注意檢查是否存在NCS。NCS引發(fā)直立性蛋白尿的機(jī)理尚不十分清楚［14］。有研究［15］認(rèn)為可能與腎靜脈血流動(dòng)力學(xué)變化有關(guān)。

50例NCS患兒胡桃?jiàn)A彩超中，a/b比值＞3～5者有37例（74%），＞5～7者7例（14%），＞7～9者4例（8%），＞9者2例（4%），這2例病史均為2個(gè)月，1例表現(xiàn)為蛋白尿，a/b比值為9.4，24 h尿蛋白尿定量為0.252 g，1例表現(xiàn)為血尿伴蛋白尿，a/b比值10.9，24 h尿蛋白定量為0.718 g。本研究發(fā)現(xiàn)a/b值與24 h尿蛋白定量及尿微量蛋白無(wú)顯著相關(guān)性，且暫未發(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)外關(guān)于此相關(guān)結(jié)論的報(bào)道。這可能與納入的研究對(duì)象合并了未發(fā)現(xiàn)的原發(fā)性腎臟疾病有關(guān)；此外，本研究的樣本量小，時(shí)間跨度較大，尿檢試劑盒廠家可能不同，彩超儀器及操作者不同也可能影響這一結(jié)果，從而造成假陰性。這是本研究不足之處。

血尿是NCS的另一重要表現(xiàn)之一。VENKATACHALAM等［1］研究中顯示，NCS主要表現(xiàn)為非腎小球性血尿、直立性蛋白尿等。王峰等［16］觀察21例成人NCS中17例為非腎小球性血尿。石俊杰等［17］研究的32例NCS患兒中有28例為非腎小球性血尿，孫智才等［18］曾報(bào)道113例NCS患兒中表現(xiàn)為非腎小球性血尿的有93例（82.3%）。然而也有研究發(fā)現(xiàn)，NCS中腎小球性血尿表現(xiàn)并非少見(jiàn)。如吳英等［19］對(duì)70例NCS患兒的研究發(fā)現(xiàn)有腎小球性血尿?yàn)?3例（47.1%），張建江等［20］觀察24例NCS患兒存在腎小球性血尿者10例（41.7%）。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)23例血尿患兒，表現(xiàn)為非腎小球性血尿者只有8例，其中2例伴有腎區(qū)叩痛，1例伴有腹痛及尿頻，其余無(wú)明顯伴隨癥狀，而表現(xiàn)為腎小球性血尿者并不少見(jiàn)，高達(dá)65.2%。NCS中腎小球性血尿病史較長(zhǎng)者、左腎靜脈長(zhǎng)期受壓者更易合并原發(fā)性腎小球疾病［21］。杜悅等［3］對(duì)70例NCS患兒的臨床分析表明有9例合并了IgA腎病，20例為輕-中度系膜增生性腎炎，3例為重度系膜增生性腎炎，2例為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。劉艷等［22］對(duì)28例NCS患兒行腎活檢后發(fā)現(xiàn)有9例合并了腎臟疾病，其中7例表現(xiàn)為腎小球性血尿合并蛋白尿。本研究中只有1例腎小球性血尿病史半年的患兒做了腎組織活檢，病理提示腎小球輕微病變。因此當(dāng)患兒臨床診斷為NCS，且血尿?yàn)槟I小球性血尿，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，必要時(shí)行腎活檢，以降低漏診率。

綜上所述，兒童NCS臨床表現(xiàn)各異，當(dāng)出現(xiàn)腎小球性血尿時(shí)應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，注意是否合并腎臟其他疾病，必要時(shí)早期行腎活檢。本次研究中尚未發(fā)現(xiàn)a/b值與24 h尿蛋白量及尿微量蛋白存在相關(guān)性，其是否與血尿具有相關(guān)性，尚需后續(xù)進(jìn)一步研究，以便降低臨床誤診率。

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（編輯于溪）

Clinical Analysis of 50 Cases of Children with Nutcracker Syndrome

SHI Dongxue，LUO Gang
（Department of Pediatrics，The First Hospital，China Medical University，Shenyang 110001，China）

Objective To investigate the clinical characteristics of child nutcracker syndrome（NCS）.M ethods Clinical data of 50 cases of children with nutcracker syndrome admitted in our hospital during the period from January 2005 to October 2015 were collected，and the main clinical manifestations were analyzed retrospectively.Results Totally 27 cases had simple proteinuria（52.9%），13 cases had simple hematuria（25.5%），and 10 cases had hematuria accompanied by proteinuria（19.6%）.Among the 23 cases with hematuria，there were 8 cases（34.8%）of non glomerular hematuria and 15 cases（65.2%）of glomerular hematuria.Of the 37 cases with proteinuria，orthostatic proteinuria were 29 cases（78%）.No significant relationships were observed between the ratio of expansion/stricture of the left renal vein（LRV）（a/b）detected by color Doppler ultrasound and 24 h urinary protein.Moreover，there was no significant association between the ratio of a/b with microalbuminuria.Conclusion The kidney changes mainly manifested as the orthostatic proteinuria in Children of NCS with proteinuria.There was no significant association between the ratio of a/b with 24 h urinary protein and microalbuminuria.The hematuria phenomenon，especially glomerular hematuria is not uncommon.

nutcracker syndrome；proteinuria；hematuria；microalbum inuria

R725

A

0258-4646（2016）10-0939-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.10.018

施冬雪（1988-），女，碩士研究生.

羅鋼，E-mail：syluogang@sina.com

2016-03-15

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