伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

黃　光，王俊芳

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伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

黃光，王俊芳

胼胝體；腦炎；精神行為障礙

1　流行病學(xué)

2004年，Jun-Ichi等[2]第一次報(bào)道了2例伴有流感腦炎的胼胝體壓部孤立性病灶，其可逆性的臨床過程和良好的預(yù)后，顯示病灶能迅速恢復(fù)正常。日本感染疾病監(jiān)測(cè)中心2009-11-13報(bào)道了112例試驗(yàn)室確診與流感相關(guān)的病例，其中3例小于15歲的兒童死亡，1例MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部可逆性病灶相同的圖像[3]。2009年，Lister等[4]報(bào)道了英國(guó)1例兒童ICU病房的患兒，首次描述了起源于豬的H1N1流感病毒臨床表現(xiàn)為伴有可逆性胼胝體壓部受損的短暫可逆性腦炎?；赥akanashi等[5]對(duì)54例日本患者的研究，表明季節(jié)性流行性病毒A和B是最常見的病原體，但確切的發(fā)病率并不清楚。

2　病　　因

病毒引起的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可以為輕微的抽搐到致死性腦病，病毒可以直接侵襲神經(jīng)元，也可以感染后引起繼發(fā)性細(xì)胞因子反應(yīng)。Takuji等[6]第一次報(bào)道姐妹同患該病，提示有遺傳因素參與發(fā)病的可能，至少在一些伴有白質(zhì)受損的患者中是這樣。Munetsugu等[7]報(bào)道一例8歲男孩，腮腺炎疫苗接種后出現(xiàn)MERS，表現(xiàn)為短暫的幻覺、頸部強(qiáng)直和抗利尿激素分泌異常綜合征，血清腮腺炎IgM和IgG陽性，從腦脊液中分離出鳥居腮腺炎疫苗株。在日本153萬人次接種腮腺炎疫苗后僅報(bào)道1例急性播散性腦脊髓炎，卻出現(xiàn)5例MERS，提示這種腮腺炎疫苗接種后的不良事件可能比既往認(rèn)識(shí)的要多。

3　病理生理

MERS常見的病原體是流感病毒A、B(19%)和腮腺炎病毒(7%)，潛伏期2～4周，平均18 d[8]。胼胝體是顱內(nèi)最大的神經(jīng)纖維束，它不僅投射到前額葉、運(yùn)動(dòng)前區(qū)、初級(jí)運(yùn)動(dòng)區(qū)和初級(jí)感覺區(qū)，而且投射到頂葉、顳葉和枕葉皮質(zhì)。胼胝體髓鞘水腫，造成病灶內(nèi)彌散減低，胼胝體功能受損影響大腦的運(yùn)動(dòng)控制、空間位置覺、視覺、聽覺和語言相關(guān)的功能，可出現(xiàn)構(gòu)音不全和無目的運(yùn)動(dòng)。胼胝體后部神經(jīng)纖維投射到雙邊視覺皮質(zhì)，胼胝體壓部和周圍白質(zhì)病灶可以引起短暫性頭痛和幻覺。一些證據(jù)提示，流感相關(guān)性腦炎的神經(jīng)癥狀可能與促炎性因子調(diào)節(jié)異常相關(guān)，如白介素-6、腫瘤壞死因子-α和可溶性的腫瘤壞死因子-1，其中血漿白介素-6水平與臨床癥狀及預(yù)后高度相關(guān)，可以作為一個(gè)流感相關(guān)性腦炎的預(yù)測(cè)指標(biāo)。Kawada等[9]發(fā)現(xiàn)，與流感引起的發(fā)熱、抽搐患者和不伴有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的流感患者相比，在流感相關(guān)性腦炎中，周圍血中白介素-6和腫瘤壞死因子-α的轉(zhuǎn)錄明顯上調(diào)(表1)。

表1　流感相關(guān)性腦炎患者1例血液和腦脊液中細(xì)胞因子的動(dòng)態(tài)變化　(pg/ml)

注：①表示可溶性的

4　臨床癥狀

表2　腮腺炎5例疫苗接種后MERS臨床表現(xiàn)

注：5例均為男性；MERS為伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

5　MRI

6　EEG

7　腦脊液檢查

多數(shù)患者的腦脊液常規(guī)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。Jung 等[14]發(fā)現(xiàn)，在腦脊液和腦組織中可以檢測(cè)出病毒RNA，患者血液和腦脊液中促炎性細(xì)胞因子有升高，而細(xì)胞因子的升高與臨床癥狀嚴(yán)重程度相關(guān)。 但Kawada[9]檢查了患者血和腦脊液中的炎性細(xì)胞因子水平，結(jié)果表明血漿中白介素-6、腫瘤壞死因子-α和可溶性的腫瘤壞死因子-1在急性期或者在恢復(fù)期沒有升高，在腦脊液中急性期僅白介素-6升高(表3)。

圖1　伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎僅有胼胝體壓部受損的病灶

圖2　胼胝體壓部和腦白質(zhì)均有受損的輕度可逆性腦炎

圖3　伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎腦電圖發(fā)病后第3天全腦彌漫性的慢波

表3　腮腺炎5例疫苗接種后MERS輔助檢查

注：MERS為伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

8　鑒別診斷

8.2急性播散性的腦炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)ADEM與MERS的關(guān)系目前尚不清楚，患者均常有感染病史，數(shù)周后發(fā)病，但ADEM臨床表現(xiàn)明顯重于MERS，通常有局灶性神經(jīng)功能癥狀、意識(shí)障礙。MRI顯示，雙側(cè)非對(duì)稱的、皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)性長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶可以強(qiáng)化。通常使用激素治療有效。在急性期，雖然急性腦脊髓炎也可以有胼胝體受損，但患者幾乎總是除了胼胝體非對(duì)稱性的病灶外，還有其他的白質(zhì)病灶。

9　治療與預(yù)后

胼胝體壓部沒有神經(jīng)元存在，軸突纖維聯(lián)系多個(gè)皮質(zhì)并整合皮質(zhì)功能，包括運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知、意識(shí)。胼胝體壓部的炎性浸潤(rùn)和髓鞘內(nèi)水腫可以引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀急劇的改變，降低了皮層的功能，但是并沒有引起神經(jīng)元不可逆的死亡。Kashiwagi[17]報(bào)道，患者出現(xiàn)致命性腦炎，但是發(fā)現(xiàn)壓部出現(xiàn)高信號(hào)者，意識(shí)障礙恢復(fù)得較快，與使用激素沖擊治療的患者比較，一般非特異性治療的患者多數(shù)預(yù)后也較好，通常沒有嚴(yán)重的并發(fā)癥出現(xiàn)。

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(2015-08-20收稿2015-11-25修回)

(責(zé)任編輯武建虎)

黃光，碩士，主任醫(yī)師。

100038，首都醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)?fù)興醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

王俊芳，E-mail:13161279206@163.com

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