肺動脈肉瘤1例及文獻復習

斯曉燕　侯小萌　張力

中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內科，北京100730

肺動脈肉瘤1例及文獻復習

斯曉燕侯小萌張力#

中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內科，北京100730

肺動脈肉瘤；CTPA；PET-CT

1　病例報告

患者男性，63歲，因“間斷干咳4個月，呼吸困難1個月”入院，伴右側胸痛，深呼吸時明顯，左下肢疼痛，逐步加重。查體：雙肺呼吸音清，心律齊，肺動脈瓣區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音；左小腿壓痛，無紅腫，雙下肢無水腫。實驗室檢查：D-二聚體0.60 mg/L；血氣（自然狀態(tài)）：pH 7.45，PCO239 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PO259 mm Hg。B超：雙下肢深靜脈未見明顯血栓。CT肺動脈成像（CTPA）1A：主肺動脈、兩側肺動脈主干及右下肺動脈近端栓塞形成，管腔不同程度狹窄；左肺上葉前段、下舌段及左肺下葉肺動脈閉塞；右肺上葉前段肺動脈起始部管壁不規(guī)則，管腔變窄；主動脈弓管壁鈣化；右上肺門軟組織密度灶，雙肺散在多發(fā)大小不等結節(jié)影，氣管隆突右側淋巴結增大（圖1A）?？紤]肺栓塞可能，予吸氧、低分子肝素皮下注射。治療后呼吸困難逐步減輕。PET-CT：雙肺多發(fā)大小不等類圓形代謝增高灶，縱隔及雙肺門代謝增高淋巴結，左、右主肺動脈內可見代謝增高灶，第5腰椎椎體局部骨質破壞伴代謝增高，考慮惡性病變可能（圖1B）。行CT引導下經(jīng)皮肺部病變穿刺活檢術。病理檢查：少許梭形細胞腫瘤伴壞死，腫瘤與血管關系密切。免疫組化：Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），CD31（脈管+），CD34（脈管+），CK7（±），Ki-67指數(shù)（8%～9%），TTF-1（-）；彈力纖維（+）。結合臨床及特染，考慮肺動脈肉瘤。予2周期化療，具體方案為：第1～3天靜脈輸入異環(huán)磷酰胺2 g/d，第1天靜脈輸入表柔比星60 mg/m2，21 d為1個周期，2個周期后病情進展。予3個周期紫杉醇化療，具體方案為：第1天靜脈輸入紫杉醇150 mg/m2，21 d為1個周期。因患者體能狀態(tài)評分降至4分，停止化療。從出現(xiàn)癥狀至最后隨訪，患者已存活11個月。

2　討論

肺動脈肉瘤是起源于肺動脈內膜的罕見惡性腫瘤。1923年Mandelstamm第一次報道此病。1999年王京嵐等［1］在國內首次報道此病。肺動脈肉瘤主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難和低氧血癥，胸部增強CTPA可表現(xiàn)為肺動脈擴張，管腔內充盈缺損，管腔狹窄，與肺動脈栓塞的表現(xiàn)非常相似。因為肺栓塞的發(fā)病率遠高于肺動脈肉瘤，所以肺動脈肉瘤很容易被誤診為肺栓塞［2］，尤其是當肺動脈肉瘤有肺內轉移時，更容易被誤診為腫瘤高凝狀態(tài)引起的肺栓塞。在無深靜脈血栓及抗凝效果不佳的患者中，需要考慮肺動脈肉瘤。PET-CT是二者鑒別的一種新方法。Ito等［3］比較了3例肺動脈肉瘤和10例肺栓塞病例的PET-CT，發(fā)現(xiàn)兩組的最大標準攝取值（standard uptake value，SUV）有顯著性差異（P＜0.05），肺動脈肉瘤組平均最大SUV值為（7.63± 2.21），肺栓塞組為（2.31±0.41）。因此PET-CT對肺動脈肉瘤和肺栓塞的鑒別診斷有很大的幫助。

目前肺動脈肉瘤尚無理想的治療策略。外科手術包括，肺動脈內膜剝脫、腫瘤及肺動脈切除和肺動脈重建、肺葉切除和肺切除。但由于腫瘤的進展，一部分患者就診時已無法完全切除。Mussot等［4］回顧性分析了31例行手術治療的肺動脈肉瘤病例，提出雙側肺動脈內膜切除術能改善生存。Xue和Wu［5］報道了5例肺動脈肉瘤的外科治療，在進行內膜切除和右室流出道重建后，有1例在術后30 d內死亡，2例存活4個月，1例存活13個月，1例失訪。術后患者心功能恢復到Ⅱ級。

化療和放療用于姑息治療和術后復發(fā)的患者，療效還存在爭議。目前還沒有治療肺動脈肉瘤的標準化療方案?？赡苡行У幕熕幬镉挟惌h(huán)磷酰胺、表柔比星、阿霉素等。Panel等［6］報道7例肺動脈肉瘤患者以阿霉素為基礎的化療均失敗。Hirose等［7］報道1例術后復發(fā)的患者對氨柔比星和卡鉑療效反應差，但是對放療效果好。Chen等［8］報道1例肺動脈肉瘤患者對氨柔比星和異環(huán)磷酰胺化療敏感，化療使生存期延長了2.5年。Nakahira等［9］報道1例患者在術后進行紫杉醇+卡鉑化療2周期，再聯(lián)合放療1個月后存活56個月無復發(fā)。

圖1　患者CTPA及PET-CT檢查結果

肺動脈肉瘤預后很差，出現(xiàn)癥狀后平均生存期為12～18個月。如果未予手術治療，診斷后中位生存期僅1.5個月。

［1］王京嵐，徐凱峰，楊寧.原發(fā)性肺動脈肉瘤——附一例報告［J］.中華內科雜志，1999，38（4）：235-238.

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［3］Ito K，Kubota K，Morooka M，et al.Diagnostic usefulness of 18F-FDG PET/CT in the differentiation of pulmonary artery sarcoma and pulmonary embolism［J］.Ann Nucl Med，2009，23（7）：671-676.

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［5］Xue H，Wu QY.Surgical treatment of primary pulmonary artery sarcoma［J］.Chin Med J（Engl），2011，124（3）：461-463.

［6］Penel N，Taieb S，Ceugnart L，et al.Report of eight recent cases of locally advanced primary pulmonary artery sarcomas：failure of Doxorubicin-based chemotherapy［J］.J Thorac Oncol，2008，3（8）：907-911.

［7］Hirose T，Ishikawa N，Hamada K，et al.A case of intimal sarcoma of the pulmonary artery treated with chemoradiotherapy［J］.Intern Med，2009，48（4）：245-249.

［8］ChenX，RenS，LiA，etal.Acasereportofchemo-sensitiveintimal pulmonary artery sarcoma［J］.Cell Biochem Biophys，2014，68（1）：153-157.

［9］Nakahira A，Ogino H，Sasaki H，et al.Long-term survival of a pulmonary artery sarcoma produced by aggressive surgical resection and adjuvant chemoradiotherapy［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2007，32（2）：388-390.

R734.2

A

10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.02.26

2015-08-24）

（corresponding author），郵箱：zhangli1026@aliyun.com