左房黏液瘤合并二尖瓣返流的外科治療

翁家侃，金培峰，孫成超

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院　心胸外科，浙江　溫州　325015）

?

左房黏液瘤合并二尖瓣返流的外科治療

翁家侃，金培峰，孫成超

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心胸外科，浙江溫州325015）

目的：總結(jié)術(shù)中發(fā)現(xiàn)二尖瓣返流的左房黏液瘤患者的相關(guān)臨床資料，探討其二尖瓣返流的臨床特點、發(fā)生機制和處理方法。方法：2006年6月至2014年6月期間，因左房黏液瘤在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院行手術(shù)治療的患者50例，其中切除腫瘤同期行二尖瓣手術(shù)的患者有10例。術(shù)者在切除腫瘤后常規(guī)對二尖瓣進行探查，術(shù)中應(yīng)用食道心超對瓣膜情況進行評估，如發(fā)現(xiàn)存在中度以上的返流，則同期行二尖瓣成形術(shù)或者置換術(shù)。術(shù)后所有患者隨訪1年以上評估手術(shù)療效。結(jié)果：10例同期行二尖瓣手術(shù)的患者在切除巨大腫瘤［長（5.0±1.9）cm，寬（4.1±1.0）cm］后發(fā)現(xiàn)均存在二尖瓣中重度返流，其中9例患者在術(shù)前檢查中并未提示中度以上的二尖瓣返流。同期行二尖瓣成形患者9例，二尖瓣置換機械瓣1例，圍手術(shù)期無死亡病例。隨訪期間無死亡、再次手術(shù)和腫瘤復(fù)發(fā)病例，未發(fā)現(xiàn)中度以上的二尖瓣返流。結(jié)論：對于行左房黏液瘤切除術(shù)的患者，特別是對于巨大黏液瘤的患者，在術(shù)中應(yīng)警惕存在腫瘤切除后合并二尖瓣返流的可能，應(yīng)在腫瘤切除后常規(guī)對二尖瓣進行探查，并且利用術(shù)中經(jīng)食道心超及時動態(tài)地評估二尖瓣的功能情況，如發(fā)現(xiàn)存在嚴(yán)重的返流，推薦同期進行二尖瓣成形術(shù)。

左心房黏液瘤；二尖瓣返流；二尖瓣成形術(shù)；二尖瓣置換術(shù)

黏液瘤是原發(fā)性心臟腫瘤中最常見的類型，好發(fā)于左心房。左房黏液瘤經(jīng)常阻塞二尖瓣口，使患者出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄的癥狀，但是左房黏液瘤合并二尖瓣返流并不多見［1］，而且既往病例報道左房黏液瘤合并的二尖瓣返流常常在手術(shù)切除黏液瘤后或在術(shù)后的隨訪中才被發(fā)現(xiàn)［2-7］，只有少數(shù)個例在術(shù)前發(fā)現(xiàn)［8-10］，因此并未引起足夠的重視，從而導(dǎo)致這種難以在術(shù)前明確診斷的二尖瓣返流缺乏相應(yīng)的機制研究和相對規(guī)范的診療方式。因此，本研究通過總結(jié)我們既往術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并二尖瓣返流的左房黏液瘤患者的相關(guān)臨床資料，以探討其二尖瓣返流的臨床特點、發(fā)生機制和處理方法。

1　資料和方法

1.1一般資料 2006年6月至2014年6月期間，因左房黏液瘤在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院行手術(shù)治療的患者共50例，其中切除腫瘤同期行二尖瓣手術(shù)的患者10例，未行二尖瓣手術(shù)的患者40例，患者的一般資料見表1。

表1　左房黏液瘤患者臨床資料

接上表

1.2 外科治療方法 手術(shù)均在全身麻醉、中低溫體外循環(huán)下進行。胸骨正中切口，經(jīng)右心房-房間隔切口切除腫瘤。腫瘤切除后，常規(guī)對二尖瓣的結(jié)構(gòu)進行探查，如發(fā)現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，以及心臟復(fù)跳后術(shù)中食道心超發(fā)現(xiàn)二尖瓣中度以上的關(guān)閉不全，則根據(jù)具體的病變情況進行瓣膜成形術(shù)或置換術(shù)，完成后常規(guī)應(yīng)用食道心超評估二尖瓣的手術(shù)效果。如患者術(shù)前發(fā)現(xiàn)合并其他心臟疾病則同期行相應(yīng)的手術(shù)。

1.3術(shù)后抗凝和隨訪 二尖瓣成形術(shù)后的患者須口服華法林6個月至復(fù)查動態(tài)心電圖無心房撲動和心房顫動后可改服用阿司匹林，置換機械瓣的患者須終身抗凝。所有患者術(shù)后隨訪至少1年，隨訪期間檢測凝血功能、心超、心電圖等來評估手術(shù)效果和并發(fā)癥情況。

1.4統(tǒng)計學(xué)處理方法 采用SPSS20.0 for mac進行統(tǒng)計學(xué)分析。連續(xù)變量資料用±s 表示，2組間的比較用t檢驗；非連續(xù)變量的數(shù)據(jù)表示方式為數(shù)字。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1手術(shù)結(jié)果 所有患者的腫瘤大小、同期進行的其他心臟手術(shù)、總體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間，見表1。同期行二尖瓣手術(shù)的患者，其腫瘤大小、附著位置、二尖瓣病變類型以及Carpentier’s功能分類和手術(shù)處理方式，見表2。其中除編號9以外的患者在術(shù)前檢查中（見圖1）均未發(fā)現(xiàn)中度以上的二尖瓣返流，然而在切除巨大的腫瘤后（見圖2），二尖瓣探查發(fā)現(xiàn)瓣葉脫垂或瓣環(huán)擴大引起了中度以上的關(guān)閉不全。首先嘗試對合并二尖瓣返流的瓣膜進行修復(fù)，因編號1患者的二尖瓣前葉增厚較重難以成形，予以切除前瓣葉并行二尖瓣置換術(shù)，其余9例患者均行二尖瓣成形術(shù)。所有患者手術(shù)過程均較順利，術(shù)后監(jiān)護生命體征等。

表2　左房黏液瘤合并二尖瓣返流患者手術(shù)結(jié)果

圖1 編號6患者術(shù)中經(jīng)食道心臟超聲

2.2術(shù)后早期結(jié)果 圍術(shù)期無死亡病例。在院主要并發(fā)癥為陣發(fā)性心房顫動2例，腦血管梗塞1例，四肢血管栓塞1例，氣胸1例?；颊吣[瘤病理類型均為黏液瘤。編號1患者切除下來的二尖瓣前瓣葉病理報告提示瓣膜纖維組織增生伴黏液變性，見表2。其他結(jié)果見表1。

圖2 編號6患者術(shù)中切除下來的左房黏液瘤

表3　左房黏液瘤合并二尖瓣返流患者術(shù)前、出院前和術(shù)后1年隨訪的心功能和心臟超聲對比

2.3出院隨訪結(jié)果 所有患者在出院后通過門診和電話隨訪，隨訪時間、1年隨訪率、隨訪期間心功能和心超，見表1。隨訪期間無死亡、再次手術(shù)和腫瘤復(fù)發(fā)病例。此外，合并二尖瓣返流的患者術(shù)前、出院前、術(shù)后1年隨訪的心功能和心超數(shù)據(jù)，見表3。10例患者隨訪期間內(nèi)無抗凝并發(fā)癥，其中9例二尖瓣成形的患者在隨訪6個月復(fù)查動態(tài)心電圖后停用華法林改用阿司匹林。

3　討論

左房黏液瘤對心臟血流動力學(xué)的影響主要表現(xiàn)為腫瘤對二尖瓣口的阻塞作用，從而出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄的癥狀。但是左房黏液瘤合并的二尖瓣返流較為少見，并常常在手術(shù)切除黏液瘤后或在術(shù)后的隨訪中才被發(fā)現(xiàn)［2-7］，存在術(shù)前難以診斷、具有隱匿性的臨床特點。既往少量的病例報道提示左房黏液瘤合并隱匿的二尖瓣返流可能與腫瘤的巨大尺寸密切相關(guān)［2-7］，與本研究中我們報道的左房黏液瘤大?。坶L（5.0±1.9）cm，寬（4.1±1.0）cm］類似。根據(jù)術(shù)前的心超檢查，發(fā)現(xiàn)此類患者由于腫瘤的蒂部附于房間隔的中部或靠近二尖瓣的位置，使巨大的腫瘤容易遮擋二尖瓣的返流束，從而在術(shù)前的常規(guī)檢查中不易發(fā)現(xiàn)明顯的二尖瓣返流；另外，巨大的腫瘤也可能存在對脫垂瓣葉的支撐作用，使脫垂的瓣葉在收縮期時不脫入左心房，導(dǎo)致術(shù)前難以觀察到二尖瓣脫垂。但在腫瘤切除后，腫瘤的遮擋和支撐作用消失，術(shù)前隱匿的二尖瓣返流就可以通過瓣膜探查或者術(shù)中食道心超檢查中被發(fā)現(xiàn)。此外，Yamaguchi等［3］發(fā)現(xiàn)左房黏液瘤患者在麻醉后會因二尖瓣功能性狹窄導(dǎo)致心臟前負荷下降而出現(xiàn)低血壓，在擴充血容量之后通過經(jīng)食道心超也能檢測到術(shù)前未曾發(fā)現(xiàn)的二尖瓣返流。因此，在行左房黏液瘤切除術(shù)時，特別是腫瘤尺寸巨大的病例，推薦在切除腫瘤后常規(guī)對二尖瓣進行探查，并常規(guī)用經(jīng)食道心超對二尖瓣的功能進行評估，能及時發(fā)現(xiàn)術(shù)前隱匿的二尖瓣返流并及時進行相應(yīng)的處理，從而避免不必要的二次手術(shù)。

這種左房黏液瘤合并的二尖瓣返流可能由腫瘤侵犯瓣膜組織、腫瘤對瓣膜的機械損傷作用或其他非腫瘤機制引起，其中非腫瘤機制主要包括：風(fēng)濕性心臟病、冠心病、感染性心內(nèi)膜炎等［11］。但是在本研究的病例中，術(shù)前檢查和手術(shù)探查中并沒有發(fā)現(xiàn)存在腫瘤侵犯瓣膜、風(fēng)濕性心臟病、冠心病或者感染性心內(nèi)膜炎的證據(jù)；因此，腫瘤對瓣膜的機械損傷可能是本研究病例中二尖瓣返流的主要機制，其主要表現(xiàn)為巨大的帶蒂腫瘤在心房和心室之間來回活動并錘擊瓣膜和瓣下結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致腱索延長或乳頭肌功能失調(diào)，從而引起嚴(yán)重的二尖瓣返流，Reynen［1］將這種機械損傷稱為“撞球”效應(yīng)（the “wrecking ball” effect）；從表2的編號2、4、5號患者中發(fā)現(xiàn)二尖瓣返流的原因主要為瓣環(huán)的擴大而導(dǎo)致的瓣葉對合不良，因此我們認(rèn)為巨大尺寸的腫瘤還能通過直接壓迫二尖瓣瓣環(huán)，引起瓣環(huán)擴張導(dǎo)致二尖瓣返流。1號患者的二尖瓣的病理提示瓣膜纖維組織增生伴黏液變性證明其存在退行性變，但是否也有上述的腫瘤機械損傷機制參與二尖瓣的返流形成，以期后續(xù)通過更多類似的病例去進行闡明。

由于左房黏液瘤合并二尖瓣返流在國外的相關(guān)報道中均為偶發(fā)病例，但是在本研究總結(jié)的50例左房黏液瘤患者中卻有10例合并二尖瓣返流，其發(fā)病率遠高于先前國外的相關(guān)文獻報道［1］，可能與腫瘤大小密切相關(guān)。不管是否合并二尖瓣返流，該50例患者的腫瘤大小均顯著大于相關(guān)的文獻報道［2-7］。這可能與我國目前為發(fā)展中國家、人口基數(shù)大，群眾對于定期體檢的重要性認(rèn)識不夠等有關(guān)，特別是健康宣講不夠普及，導(dǎo)致患者不能盡早就診引起病情遷延，增加了二尖瓣返流發(fā)生的概率。

再則對于二尖瓣返流的治療，二尖瓣成形術(shù)相較于二尖瓣置換術(shù)有著諸多的優(yōu)點，如二尖瓣成形術(shù)后的瓣膜更符合生理結(jié)構(gòu)，能更好地促進左心功能的恢復(fù)，減少血栓風(fēng)險和抗凝治療相關(guān)的出血并發(fā)癥等從而提升患者術(shù)后的生活質(zhì)量［12-13］。因此在本研究中明確需要對二尖瓣進行外科干預(yù)的病例，我們均根據(jù)二尖瓣返流的Carpentier’s分型采用相應(yīng)的方法進行成形從而恢復(fù)二尖瓣的的結(jié)構(gòu)和功能，并在術(shù)后常規(guī)使用經(jīng)食道超聲評估成形效果，以及時在術(shù)中糾正殘余返流；另外我們在術(shù)后的隨訪中發(fā)現(xiàn)患者的二尖瓣成形效果良好，沒有出現(xiàn)輕度以上的返流和抗凝相關(guān)的并發(fā)癥等。因此左房黏液瘤合并二尖瓣返流的患者在腫瘤切除術(shù)后同期行二尖瓣成形能獲得較好的中遠期效果。但是對于瓣膜病變嚴(yán)重、成形難度較大或者預(yù)計術(shù)后遠期效果不佳的患者，建議行瓣膜置換手術(shù)以期獲得最有效的治療結(jié)果。

本研究亦存在一些不足：由于需要維持瓣膜完整的生理結(jié)構(gòu)，在二尖瓣成形中我們并未對所有病例的瓣膜組織進行過多的修剪，僅對1例進行了瓣膜的病理學(xué)分析，從而導(dǎo)致我們對黏液瘤合并二尖瓣返流的瓣膜病理學(xué)研究的空缺。在后續(xù)的臨床工作中，我們將繼續(xù)加強對此類患者的病例收集和隨訪工作，完善相應(yīng)的病理及分子生物學(xué)研究，從而完整闡明左房黏液瘤合并二尖瓣返流的機制。

對于行左房黏液瘤切除術(shù)的患者，特別是對于巨大黏液瘤的患者，在術(shù)中應(yīng)警惕存在腫瘤切除后合并二尖瓣返流的可能，應(yīng)在腫瘤切除后常規(guī)對二尖瓣進行探查，并且利用術(shù)中經(jīng)食道心超及時地動態(tài)評估二尖瓣的功能情況，如發(fā)現(xiàn)存在嚴(yán)重的返流時，推薦同期進行二尖瓣成形術(shù)。

［1］REYNEN K.CARDIAC myxomas［J］.N Engl J Med1995，333（24）1610-1617.

［2］DAVOLI GMUZZI LLUCCHESE Get al.Large left atrial myxoma with severe mitral regurgitationthe inverted T-shaped biatrial incision revisited［J］.Tex Heart Inst J2006，33（1）51-53.

［3］YAMAGUCHI KKOIDE Y.Role of intraoperative transesophageal echocardiography in detecting masked mitral regurgitation during left atrial myxoma surgery［J］.J Anesth，201529（1）134-137.

［4］FORMICA FSANGALLI FPAOLINI G.Unusually large left atrial myxoma causing mitral valve occlusion and hiding a severe mitral regurgitationa case report［J］.Heart Surg Forum20069（6）E849-850.

［5］WHITLOCK REVANS RLONN Eet al.Giant left atrial myxoma and associated mitral valve pathology［J］.J Cardiothorac Vasc Anesth200721（1）103-105.

［6］KOUKIS IVELISSARIS TPANDIAN A.Left atrial myxoma associated with mitral valve pathology in pregnancy［J］.Hellenic J Cardiol201354（2）138-142.

［7］MATSUSHITA THUYNH A TSINGH Tet al.Mitral valve annular dilatation caused by left atrial myxoma［J］.Heart Lung Circ200918（2）145-147.

［8］BLOOMFIELD PSCHOEN F JFORCE Tet al.Calcified left atrial mass associated with mitral valve prolapse［J］.Am Heart J1986111（6）1205-1207.

［9］SHARRATT G PGROVER M LMONRO J L.Calcified left atrial myxoma with floppy mitral valve［J］.Br Heart J，197942（5）608-610.

［10］PENNY J LGREGORY J JAYRES S Met al.Calcified left atrial myxoma simulating mitral insufficiency.Hemodynamic and phonocardiographic effects of tumor movement ［J］.Circulation196736（3）417-421.

［11］金少華.中老年心瓣膜病患者的彩色多普勒血流顯像特征[J].溫州醫(yī)學(xué)院學(xué)報, 2001, 31(2): 106-107.

［12］BRAUNBERGER EDELOCHE ABERREBI Aet al.Very long-term results （more than 20 years） of valve repair with Carpentier's techniques in nonrheumatic mitral valve insufficiency ［J］.Circulation2001104（12）I8-11.

［13］GOLDSMITH I RLIP G YPATEL R L.A prospective study of changes in the quality of life of patients following mitral valve repair and replacement［J］.Eur J Cardiothorac Surg200120（5）949-955.

（本文編輯：吳彬）

The surgical treatment of giant left atrial myxoma with mitral regurgitation

WENG JiakanJIN PeifengSUN Chengchao.Department of Thoracic and Cardiovascular Surgerythe First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical UniversityWenzhou325015

ObjectiveTo summarize our clinical data of left atrial （LA） myxoma patients with mitral regurgitation （MR） which found in surgeryin order to discuss the clinical characteristicsmechanism and treatment of MR.MethodsFrom July 2006 to July 201450 patients were diagnosed with LA myxoma and underwent surgical treatment at the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical Universitywhich contained 10 cases who underwent tumor resection with mitral valve surgery.The surgeons should perform a careful inspection of the mitral valve after tumor resection and use intraoperative transesophageal echocardiography （TEE） to evaluate the mitral valve.If the dysfunction of leaflet or annular of mitral valve leads severe MRthe surgeons should perform mitral valve surgery after tumor resection.All patients were followed up more than 1 year to evaluate the outcomes of myxoma resection and mitral valve surgery and complications.ResultsWe found moderate to severe MR when the huge tumors ［（5.0±1.9） cm×（4.1±1.0 cm）］were resected in 10 cases who underwent tumor resection with mitral valve surgerysevere MR was not mentioned in 9 cases before operation among them.We performed mitral valve reconstruction on 9 patients and mitral valve replacement on 1 patient.There was no operative death.During follow-upthere was no deathreoperation and myxoma recurrencewe also found 0 cases of moderate to severe MR.ConclusionWe suggested that the surgical team should be aware of LA myxoma with MR during the operationespecially the tumor is large.The surgeons should perform a careful inspection of the mitral valve and use TEE to detect the mitral valve dysfunction timely and evaluate the outcomes of operation.If the dysfunction of leaflet or annular of mitral valve leads severe MRwe recommended the surgeons should perform mitral valve reconstruction firstly after tumor resection.

left atrial myxoma； mitral regurgitation； mitral valve reconstruction； mitral valve replacement

R654.2

ADOI10.3969/j.issn.2095-9400.2016.06.011

2016-01-29

國家青年科學(xué)基金項目（81500220）；溫州市科技局項目（Y20150072）。

翁家侃（1990-），男，浙江臺州人，碩士生。

孫成超，教授，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，Email：suncc@ 163.com。