對(duì)頸動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良診斷的再認(rèn)識(shí)

李建章

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科　鄭州　450014

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·專家筆談·

對(duì)頸動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良診斷的再認(rèn)識(shí)

李建章

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭州450014

頸動(dòng)脈肌纖維；發(fā)育不良；診斷；再認(rèn)識(shí)

肌纖維發(fā)育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)并不少見，系全身性血管病，在人群中發(fā)病率約為4%，腎動(dòng)脈受累最多，占60%～75%；腦血管受累約占25%，其中頸內(nèi)動(dòng)脈受累約占95%，其中雙側(cè)同時(shí)受累者約占60%～85%，應(yīng)注意頸內(nèi)動(dòng)脈近端及頸總動(dòng)脈分叉部不受累，椎動(dòng)脈受累較少，占12%～43%；也可侵犯顱內(nèi)動(dòng)脈[1-2]。目前臨床上對(duì)其重視不夠、認(rèn)識(shí)不足，多據(jù)其表現(xiàn)診斷為動(dòng)脈狹窄，治療上“窄了就擴(kuò)”—擴(kuò)管藥、球囊擴(kuò)張或支架置入，而不知其病理生理基礎(chǔ)，誤診較多。

FMD是一種特發(fā)性、節(jié)段性、非動(dòng)脈硬化性、非炎癥性的全身性血管病，以動(dòng)脈壁纖維及平滑肌細(xì)胞異常增生、彈力纖維破壞為病理特征，可累及全身中、小動(dòng)脈，可發(fā)生于任何年齡，以青、中年人多，好發(fā)年齡20～60歲，有云女性多[3]。FMD 的病因不明，已提及可能與基因、雌激素、自身免疫、感染、供應(yīng)血管壁的血管缺陷致動(dòng)脈壁缺血等因素有關(guān)，是在先天性遺傳缺陷基礎(chǔ)上，后天在多種因素作用而誘發(fā)癥狀發(fā)生。有關(guān)本病的診斷分析如下。

1　診斷

1.1臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，雖可引起腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，但主要是缺血性梗死，病情嚴(yán)重程度變異大，可由完全無(wú)癥狀到腦供血不足、卒中發(fā)作，其原因一是與病變部位、動(dòng)脈狹窄程度、側(cè)支循環(huán)重建程度等直接相關(guān)；二是與并發(fā)血栓、栓塞、夾層等造成繼發(fā)損害范圍大小有關(guān)，梗死灶多呈分水嶺梗死樣分布，并由于多有較良好的側(cè)支循環(huán)存在而腦萎縮、腦軟化相對(duì)少見。在頭CT/MRI掃描片上可顯示病灶的存在。

1.2病理診斷除非為尸檢或手術(shù)中取材，活檢是極為困難和危險(xiǎn)，因而病檢報(bào)告很少，不作為診斷所需條件。

1.3影像學(xué)檢查是目前診斷本病的主要依據(jù)，以CTA、MRA、DSA為主要檢查手段，后者有創(chuàng)傷性，前兩者應(yīng)用安全。在動(dòng)脈壁的三層中，由于病變累及部位不同，影像表現(xiàn)可分為四種。

1.3.1內(nèi)膜型：約占10%，主要侵犯頸內(nèi)動(dòng)脈，膠原在血管內(nèi)膜沉積，病變的共同表現(xiàn)：①動(dòng)脈的中、遠(yuǎn)段呈光整、規(guī)則的管狀狹窄，累及一側(cè)或雙側(cè)，狹窄程度不一，輕者兩側(cè)相比，病變側(cè)管腔細(xì)、走行僵直，重者呈細(xì)線狀，甚至部分階段不顯影；②病變不侵犯其近端或起始部，該處常呈囊狀擴(kuò)張；③頸內(nèi)動(dòng)脈末端典型者常呈火柴頭樣改變；④受累動(dòng)脈狹窄段與正常血管銜接部界限截然、境界清、無(wú)移行；⑤動(dòng)脈壁無(wú)鈣化。又可分為兩個(gè)亞型，長(zhǎng)管型：最常見(圖1)；短管型：病變血管腔表現(xiàn)為平滑的、孤立的、較短的向心性環(huán)狀狹窄，長(zhǎng)度<1 cm。

1.3.2中膜型：發(fā)生率有云約占80%，增厚的中膜與變薄的區(qū)域交替出現(xiàn)，血管表現(xiàn)為狹窄與擴(kuò)張交替出現(xiàn)，呈現(xiàn)“串珠狀”改變。典型者為串珠數(shù)目多、改變明顯，“珠”的直徑多大于近端未受影響的動(dòng)脈直徑(圖2)；如果串珠的數(shù)量較少，"珠"的直徑不超過(guò)近端動(dòng)脈的管徑,這可稱為全中膜FMD(圖3)，這兩種類型均可稱為串珠型。第二種亞型是真正的平滑肌向心性增生而沒有纖維化，影像表現(xiàn)為局限的同心、光滑狹窄，很少見且與內(nèi)膜型肌纖維發(fā)育不良的短管型難于鑒別。

1.3.3外膜型：外膜中疏松的結(jié)締組織被致密的纖維組織代替，病變常累及血管壁一側(cè)，局部血管向一側(cè)擴(kuò)張，影像表現(xiàn)為憩室樣凸出或?yàn)閯?dòng)脈瘤樣(圖4)。

1.3.4混合型：約占20%以上，上述表現(xiàn)呈混合存在(圖5)。

圖1　內(nèi)膜型　　圖2　典型串珠型　　圖3　全中膜性

圖4　外膜型　　　圖5　混合型

2　顱內(nèi)FMD的診斷

FMD僅累及顱內(nèi)動(dòng)脈者臨床診斷困難，因難于顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化鑒別，二者均可表現(xiàn)為受累動(dòng)脈狹窄，均多累及大腦中動(dòng)脈M1段。但在如有下列情況者可考慮顱內(nèi)動(dòng)脈FMD：(1)年輕患者，無(wú)引起動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，臨床癥狀相對(duì)較輕，伴有較好的側(cè)支循環(huán)；(2)伴有頸內(nèi)動(dòng)脈任何一種FMD改變者；(3)高分辨磁共振血管成像，顯示病變血管呈向心性光整狹窄、無(wú)合并動(dòng)脈粥樣硬化斑塊者(動(dòng)脈粥樣硬化病變多呈不規(guī)則狹窄或呈偏心性狹窄，常有粥樣硬化斑塊或鈣化)。典型病例見圖6。

圖6患者男，34歲，右側(cè)半球分水嶺梗死，右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1閉塞，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈纖細(xì)，MRA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈呈管狀狹窄，DSA顯示其近端呈囊狀擴(kuò)張。診斷頸內(nèi)動(dòng)脈伴顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈節(jié)段性FMD

3　頸總動(dòng)脈FMD

FMD是全身性疾病，文獻(xiàn)上僅提及可累計(jì)肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈等，但極少報(bào)道，原因可能一是發(fā)生率低，二是有誤診可能，

現(xiàn)報(bào)道1例以引起重視。曲型病例：李某，女，69歲，2015-08—20因“眩暈10 h”入院。既往曾診斷有“多發(fā)性大動(dòng)脈炎”病史49 a，激素治療1 a后自行停藥，“腦梗死”史39 a，遺留左側(cè)肢體神經(jīng)功能障礙。無(wú)“高血壓、糖尿病”史。體檢：反應(yīng)稍遲鈍，記憶力差，左側(cè)不全性中樞性癱(后遺癥)，余無(wú)明顯陽(yáng)性定位損害體征，影像學(xué)檢查見圖7～圖10。

圖7　MRIT1　圖8　MRIT2　圖9　MRA　圖10　CTA

圖6、7分別示右側(cè)島葉及內(nèi)囊區(qū)梗死，已形成軟化壞死灶，伴同側(cè)側(cè)腦室輕度擴(kuò)大，圖8顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段均勻光整線樣改變，伴右側(cè)大腦中動(dòng)脈不規(guī)則狹窄，皮層分支明顯減少，側(cè)支循環(huán)形成不良，是導(dǎo)致右側(cè)梗死軟化的責(zé)任血管。依據(jù)該血管改變的形態(tài)特點(diǎn)應(yīng)診斷右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈伴其顱內(nèi)動(dòng)脈為FMD，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈走行可疑僵直。圖9為CTA，除顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈光整纖細(xì)外，右側(cè)頸總動(dòng)脈呈典型串珠樣改變，類似于內(nèi)膜型FMD，左側(cè)頸總動(dòng)脈呈不規(guī)則狹窄伴動(dòng)脈瘤樣改變，類似于外膜型FMD。因此該病人應(yīng)診斷為頸動(dòng)脈伴顱內(nèi)動(dòng)脈多節(jié)段性FMD，原診斷為多發(fā)性大動(dòng)脈炎是誤診。

我國(guó)人口基數(shù)大，理論上應(yīng)當(dāng)有相當(dāng)數(shù)量的FM D 患者, 但國(guó)內(nèi)目前正式報(bào)道的FM D 病例并不多，其中不認(rèn)識(shí)、誤診者較多，應(yīng)引起重視。

[1]張志勇,焦勁松,劉尊敬,等.頸動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良致卒中的臨床及影像特征[J].中華內(nèi)科雜志,2015,54(9):793-795.

[2]張新元,楊銘,潘力,等.肌纖維發(fā)育不良伴顱內(nèi)血管病的診斷及治療(附六例報(bào)告) [J].中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)第六屆全國(guó)代表大會(huì)論文匯編.

[3]姜春黎,曹勇軍,石際俊,等.腦動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良五例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2015,14(3):292-295.

(收稿2016-07-20)

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1673-5110(2016)16-0001-02