超聲診斷法洛四聯(lián)癥合并右肺動脈缺如1例

莫鐘玲　陳麗萍　王　銀　賀召煥　穆　桐

超聲診斷法洛四聯(lián)癥合并右肺動脈缺如1例

莫鐘玲1陳麗萍1王銀1賀召煥2穆桐2

法樂四聯(lián)癥；肺動脈；血管畸形；超聲心動描記術(shù)；病例報(bào)告

1　病例簡介

女，55歲，主訴：先天性心臟病。體格檢查：120/70 mmHg，脈搏76次/分，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外0.5 cm，心濁音向左擴(kuò)大，胸骨左緣第2～4肋間可聞及連續(xù)性III/6級雜音。X線胸片：心影增大，右位主動脈弓，右下肺炎變（圖1A）。心電圖示右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大。超聲心動圖：法洛四聯(lián)癥（TOF），房間隔缺損，右位主動脈弓，肺動脈增寬，右肺動脈缺如（圖1B～E）。胸主動脈CT血管成像：心影增大，室間隔缺損，房間隔缺損，右位主動脈弓，肺動脈主干增寬，右肺動脈缺如（圖1F）。診斷為TOF合并右肺動脈缺如。術(shù)中行室間隔缺損修補(bǔ)及右心室流出道疏通，右肺體肺側(cè)支未處理。

圖1　胸部正位片示右側(cè)肺紋理稀疏、肺門影消失、肺動脈干血管影不明顯，右位主動脈弓（A）；超聲心動圖左心室長軸切面示左心房、右心室增大，室間隔及右心室前壁增厚，室間隔膜周部中斷（箭），缺損口寬18 mm，主動脈位置前移，騎跨于室間隔之上，騎跨率40%～45%（B）；超聲心動圖大動脈短軸切面示雙房增大，室間隔缺損-室水平左向右分流（箭，C）；超聲心動圖大動脈短軸切面示雙房增大，室間隔缺損-室水平右向左分流（箭），可見肌束異常增厚（箭頭），右心室流出道輕度狹窄，流速增快（Vmax 4.36 m/s，PG：76 mmHg）。肺動脈瓣增厚，開放受限，肺動脈瓣流速增快（Vmax 4.78 m/s，PG：91 mmHg）（D）；超聲心動圖示肺動脈長軸切面：顯示主肺動脈及左肺動脈分支，右肺動脈分支未顯示（E）；胸主動脈CT血管成像示肺動脈主干明顯增寬，遠(yuǎn)端僅發(fā)出左肺動脈，可見體動脈來源的分支血管；主動脈弓為右弓右降（F）。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主動脈；VSD：室間隔缺損；RVOT：右心室流出道；MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈

2　討論

TOF是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的12%～14%，主要病理特征包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚［1］。本病是胚胎時(shí)期圓錐動脈干未充分旋轉(zhuǎn)，圓錐間隔未正常與肌部間隔對合而致［2］。單側(cè)肺動脈缺如是由于胚胎早期左側(cè)或右側(cè)第6對主動脈弓過早閉塞或腹側(cè)部分不發(fā)育，使其位置和銜接不能與肺內(nèi)動脈分支正常相連［3］。

TOF合并肺動脈缺如較罕見，合并左肺動脈缺如的發(fā)病率約占TOF的1%～3%［4］。Talwar等［5］報(bào)道TOF合并左肺動脈缺如的發(fā)病率是其合并右肺動脈缺如的5～8倍。陳霞等［6］報(bào)道的TOF合并肺動脈缺如的22例患者中，合并左肺動脈缺如21例，合并右肺動脈缺如僅1例。本例TOF合并右肺動脈缺如患者年齡較大，可能是主肺動脈及左肺動脈正常，右側(cè)體肺側(cè)支循環(huán)較豐富，使其右肺發(fā)育相對較完善。超聲心動圖檢查患者時(shí)診斷明確，主肺動脈及左肺動脈清晰，切面掃查未顯示右肺動脈，疑似右肺動脈缺如，經(jīng)CT血管成像檢查確診。

超聲心動圖能夠?qū)崟r(shí)、無創(chuàng)、動態(tài)顯示主肺動脈及分支起源和走行異常，可作為首選的檢查方法，當(dāng)疑似肺動脈缺如時(shí)，選擇CT血管成像檢查明確診斷。

［1］ 周永昌， 郭萬學(xué). 超聲醫(yī)學(xué). 第6版. 北京： 人民軍醫(yī)出版社，2011： 531-534.

［2］ 朱曉東. 心臟外科基礎(chǔ)圖解. 第2版. 北京： 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社， 2010： 374-376.

［3］ 江波， 李霞， 王瑜. 左肺動脈缺如一例. 中華結(jié)核和呼吸雜志，2005， 28（6）： 430-431.

［4］ 鄭春華， 陸萍， 王廉一， 等. 超聲心動圖診斷法洛四聯(lián)癥-合并左肺動脈缺如. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志， 2006， 14（5）： 371-373.

［5］ Talwar S， Guota A， Choudhary SK， et al. Absent left pulmonary artery and double aortic arch in tetralogy of Fallot： reconstruction using homograft saphenous vein or iliac artery. Interact Cardiovasc Thorac Surg， 2009， 8（2）： 277-279.

［6］ 陳霞， 劉迎龍， 王旭， 等. 法洛四聯(lián)癥合并單側(cè)肺動脈缺如術(shù)后呼吸窘迫綜合征. 中國胸心血管外科臨床雜志， 2001， 8（3）： 209-210.

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.07.010

R725.4；R540.4

2015-12-02

2016-01-12

（本文編輯鄧玉娟）

1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管中心心臟彩超室 吉林長春130021；2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科 吉林長春 130021

陳麗萍 E-mail： anniechenliping@aliyun.com