腸系膜血管瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李建慧　史洪建　袁　飛

臨床探究與評(píng)析

腸系膜血管瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李建慧史洪建袁飛

目的探討腸系膜血管瘤的MRI表現(xiàn)，提高對(duì)腸系膜血管瘤的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的腸系膜血管瘤病人MRI資料并行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果MRI檢查顯示下腹部及盆腔巨大、呈扇形分布的囊實(shí)性腫塊，于T1WI、T2WI及精準(zhǔn)頻率反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列信號(hào)混雜，其內(nèi)可見多發(fā)線樣分隔，呈蜂窩樣改變；病變邊緣于T2WI還可見多發(fā)細(xì)小血管流空影，鄰近腸管受壓移位，局部腸壁與病變分界不清。結(jié)論腸系膜血管瘤的影像表現(xiàn)較具特異性，熟悉腸系膜解剖結(jié)構(gòu)及血管瘤的特征性影像表現(xiàn)有助于本病的診斷，確診需依賴病理組織學(xué)檢查。

腸系膜血管瘤；磁共振成像；病理學(xué)

Int J Med Radiol，2016，39（4）：422-425

血管瘤是最常見的良性腫瘤，常見于皮膚、肌肉、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。胃腸道系統(tǒng)的血管瘤少見，而腸系膜血管瘤更為罕見［1］，文獻(xiàn)報(bào)道體積巨大的腸系膜血管瘤幾乎皆為成年人［2］。腸系膜血管瘤的影像表現(xiàn)國(guó)內(nèi)鮮有報(bào)道，國(guó)外報(bào)道亦不多?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)1例經(jīng)病理證實(shí)的腸系膜血管瘤的臨床表現(xiàn)、病理及影像特點(diǎn)進(jìn)行分析，以利于更全面地認(rèn)識(shí)腸系膜血管瘤。

1　臨床資料

病人女，38歲。月經(jīng)來潮時(shí)突感下腹部、腰部脹痛，伴有體溫升高，自測(cè)體溫最高達(dá)38.3℃，無(wú)腹瀉、肛門墜脹等不適，自服止痛片（具體不詳）后下腹脹痛無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，且仍有發(fā)熱。就診于外院，行腹部彩超檢查提示雙側(cè)附件區(qū)低回聲區(qū)，給予抗炎、補(bǔ)液對(duì)癥治療，治療2 d后體溫恢復(fù)正常，但下腹部仍有脹痛感；B超提示盆腔囊實(shí)性占位；防癌4項(xiàng)檢查提示CA-125略升高（45.69 U/mL）；余未見異常。病人自起病以來，精神、飲食、睡眠稍差，大小便尚正常，體質(zhì)量稍下降（具體不詳）。就診于我院行MRI檢查發(fā)現(xiàn)下腹部及盆腔巨大腫物。經(jīng)手術(shù)切除，病理證實(shí)為腸系膜血管瘤。

2　影像表現(xiàn)

2.1彩超下腹及盆腔內(nèi)可見一大小為24.1 cm× 9.3 cm×7.4 cm囊實(shí)性腫物，界尚清，形態(tài)不規(guī)則，回聲不均勻。下腹及盆腔可見液性暗區(qū)，最深處3.5 cm。初步考慮為：盆腔囊實(shí)性腫物，考慮惡性可能性大，同時(shí)伴有腹水。

2.2MRI平掃下腹部及盆腔巨大囊實(shí)性腫塊影，沿小腸系膜方向走行，呈扇形分布，鄰近腸管受壓，局部與腸壁分界不清，右側(cè)卵巢受壓，病變與卵巢分界清晰。腫塊大小約8.3 cm×14.5 cm×17.5 cm，邊緣不規(guī)整，病變內(nèi)可見多發(fā)線樣分隔，呈蜂窩樣改變，分隔于各序列呈等信號(hào)，蜂窩樣病變的中心于T1WI上呈高信號(hào)，T2WI及精準(zhǔn)頻率反轉(zhuǎn)恢復(fù)（spectral presaturation attenuated inversion recovery，SPAIR）上呈等或稍低信號(hào)，較大蜂窩樣病變內(nèi)可見分層，于T1WI及T2WI上層為高信號(hào)，下層為低信號(hào)。病變邊緣于T2WI還可見多發(fā)細(xì)小血管流空影。盆腔內(nèi)可見少量液體信號(hào)影，未見腫大的淋巴結(jié)（圖1）。初步考慮腸系膜良性占位性病變，血管來源可能。

3　手術(shù)與病理

術(shù)中盆腔內(nèi)有約50 mL血性腹水，子宮前位，正常大小，雙側(cè)附件區(qū)未見異常。腹腔內(nèi)距屈氏韌帶160 cm處腸系膜根部可見多個(gè)實(shí)性腫物，腫物最大3 cm，最小0.5 cm，腫物侵及腸管及腸系膜血管。向上延伸切口至臍上2 cm。探查肝、膽、胰、脾、胃及大網(wǎng)膜、結(jié)腸等均未發(fā)現(xiàn)腫物及明顯異常。病理診斷結(jié)果為腸系膜血管瘤（圖2），免疫組化結(jié)果：CD34（+），desmin（+），Wimentin（+），VEGF（+），PCNA（-），Ki-67（＜1%）。

4　討論

4.1腸系膜的解剖學(xué)特征腸系膜從腹后壁與腸管相連，由雙層腹膜構(gòu)成，內(nèi)含腸系膜上血管的各級(jí)分支，呈扇形分布［3］。它包括小腸系膜、橫結(jié)腸系膜、乙狀結(jié)腸系膜等，其內(nèi)可見血管、神經(jīng)、平滑肌、淋巴、結(jié)締組織及脂肪等組織，可以發(fā)生腫瘤性病變及非腫瘤性病變。在臨床影像診斷中，熟悉腸系膜的正常解剖，有助于疾病的診斷，為治療提供有用的信息。Mindeljum等［4］認(rèn)為凡中下腹的腫塊壓迫胰腺、主動(dòng)脈、下腔靜脈、腸管使其后移，并不侵犯鄰近器官，不能確定起源于哪個(gè)臟器但是能與腹膜后分開，病變完全或部分包繞腸管而腸管本身正常者，腸系膜結(jié)構(gòu)消失或模糊，多可提示或確診腸系膜來源腫瘤。

4.2腸系膜血管瘤的概述胃腸道血管瘤于1839年首先報(bào)道，最常見的部位是小腸，其次是結(jié)腸，最罕見的部位是腸系膜［5］。已經(jīng)報(bào)道的病例發(fā)病年齡由2個(gè)月至79歲，主要在年輕人中發(fā)病，一般為30歲左右，無(wú)性別傾向［6-7］。腸系膜血管瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，一般有腸梗阻、貧血、便血的癥狀。腸系膜血管瘤病例不多，早期無(wú)明顯臨床癥狀，故發(fā)現(xiàn)時(shí)一般體積巨大，造成周圍結(jié)構(gòu)推壓、移位。

圖1　腸系膜下血管瘤MR影像。A、B箭頭所示蜂窩樣病變內(nèi)可見分層，T1WI及T2WI上層為高信號(hào)，下層為低信號(hào)；B、C彎箭頭所示病變邊緣于T2WI還可見多發(fā)細(xì)小血管流空影；D T2WI矢狀面示病變位于腸系膜；E箭頭所示鄰近腸管受壓移位，局部腸壁與病變分界不清。

圖2　組織病理學(xué)結(jié)果顯示小腸黏膜下可見動(dòng)、靜脈及海綿狀血管瘤樣區(qū)，累及黏膜肌層（HE，×100）。

4.3腸系膜血管瘤的影像特征有文獻(xiàn)［2，8-10］報(bào)道腸系膜血管瘤有3種類型，分別為①海綿狀血管瘤型，影像表現(xiàn)為腸系膜走行區(qū)卵圓形腫塊，T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào) （相對(duì)于脂肪信號(hào)更高），邊緣規(guī)整，病變內(nèi)可見多發(fā)線樣分隔影。Gd-DTPA行T1WI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，腫瘤從邊緣強(qiáng)化，接近同層強(qiáng)化的大血管信號(hào)，隨時(shí)間延長(zhǎng)，強(qiáng)化范圍逐漸向中央擴(kuò)展，并信號(hào)強(qiáng)度減低，最后充盈整個(gè)腫瘤，形成高信號(hào)腫塊，表現(xiàn)為“早出晚歸”的特征。②毛細(xì)血管瘤型，影像表現(xiàn)為腹腔內(nèi)巨大病變，呈分葉狀，與肝臟或脾信號(hào)相比，于T1WI呈低或等信號(hào)，于T2WI呈高信號(hào)，病變包繞腸系膜，超聲提示為富血供病變。③毛細(xì)血管和海綿狀混合型血管瘤，影像表現(xiàn)為腹腔囊實(shí)性巨大腫物，以囊性為主，密度混雜，超聲顯示病變內(nèi)可見蜂窩樣分隔。本例病人，術(shù)前考慮血管來源病變，手術(shù)切除后大體標(biāo)本中可見動(dòng)、靜脈及海綿狀血管瘤樣區(qū)，病理證實(shí)為腸系膜血管瘤，腸壁受侵。因此本例病例歸屬于毛細(xì)血管和海綿狀混合型血管瘤。綜上所述筆者總結(jié)了腸系膜血管瘤的MRI特異性的影像特征：①病變位于腸系膜走行區(qū)，可呈圓形、橢圓形、不規(guī)則形、扇形。②病變于T1WI內(nèi)可見高信號(hào)（考慮血栓或慢血流），于T2WI相對(duì)于脂肪呈更高信號(hào)。③病變內(nèi)可見多發(fā)線樣分隔，呈蜂窩樣改變。④富血供病變，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可有“早出晚歸”的特征。如果發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腸系膜走行區(qū)病變具有上述影像表現(xiàn)，就應(yīng)該考慮到腸系膜血管瘤的診斷。

4.4鑒別診斷如果腫瘤位于腸系膜明確，必須要進(jìn)行鑒別診斷。如果病變?yōu)閷?shí)性，主要與硬纖維瘤、間皮瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。①硬纖維瘤是腸系膜最常見的原發(fā)腫瘤，常與Gardner綜合征相伴隨［11］，其形態(tài)較規(guī)則，類圓形或分葉狀，MRI表現(xiàn)為T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI上病灶信號(hào)變化多樣，主要取決于腫瘤內(nèi)組織成分，增強(qiáng)后腫瘤呈輕中度強(qiáng)化，可見囊變，鈣化少見，不產(chǎn)生腹水，無(wú)淋巴結(jié)腫大。②間皮瘤多數(shù)腫瘤沿腹膜表面生長(zhǎng)，系膜增厚、卷曲，呈塊狀。腸系膜血管僵硬，呈星狀放射排列為腹膜間皮瘤的常見CT特征［12］。③轉(zhuǎn)移瘤常為多發(fā)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清。多有明確的原發(fā)腫瘤病史，且腹水液性、血性多見。本例病例為囊性病變，需要與囊性病變進(jìn)行鑒別診斷，主要與腸系膜淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、子宮內(nèi)膜異位、間質(zhì)瘤鑒別。①腸系膜淋巴管瘤兒童常見，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，多房常見，沿組織間隙蔓延，呈扇形展開，包繞的腸系膜血管明顯強(qiáng)化，病變本身無(wú)強(qiáng)化，可見“血管穿行征”［13］。②囊性畸胎瘤囊液為脂肪密度或水密度，壁薄?？梢娾}化，有時(shí)可見牙齒樣高密度，為其特征性表現(xiàn)。③子宮內(nèi)膜異位隨月經(jīng)周期變化可有出血表現(xiàn)，于月經(jīng)來潮時(shí)病變?cè)龃蠛碗[痛。由于病變反復(fù)出血，導(dǎo)致病變與周圍組織粘連，邊界不清，在MRI上可有不同時(shí)期的出血，在T1WI上可見高信號(hào)影。④系膜來源間質(zhì)瘤通常為單發(fā)病灶，體積比胃腸道內(nèi)的間質(zhì)瘤大，高度風(fēng)險(xiǎn)者可見壞死囊變、不均勻強(qiáng)化，部分病灶內(nèi)可見條狀的腫瘤血管［14］。

原發(fā)于腸系膜的病變類型繁多，表現(xiàn)復(fù)雜，腸系膜血管瘤發(fā)生率非常低，影像表現(xiàn)相對(duì)具有特異性，最終確診依賴于手術(shù)病理診斷。

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（收稿2016-06-12）

專家點(diǎn)評(píng)（袁飛）：由于腸系膜包含的組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因此確定了發(fā)生于此區(qū)域的疾病具有豐富性及多樣性的特點(diǎn)。如何能在現(xiàn)有條件下提高此類病變?cè)\斷的準(zhǔn)確率？首先要充分利用現(xiàn)有的成像技術(shù)，聯(lián)合應(yīng)用多種成像方法，從不同方面提供更多的影像信息，使得病變的各方面特征盡可能多地呈現(xiàn)出來。另一方面要培養(yǎng)正確的診斷思維。首先要確定疾病發(fā)生的部位，該部位包含什么組織，該組織會(huì)發(fā)生什么樣的病變；其次從流行病學(xué)角度上看哪種病變最常見，哪種病變少見；再次觀察該病的一般影像特征是否具有特異性；最后綜合臨床表現(xiàn)及其他檢查做出診斷，這樣就能提高疾病診斷的準(zhǔn)確率。以該病例為例，首先要確定腫塊發(fā)生于哪個(gè)部位，女性下腹部及盆腔囊性病變首要排除來源于子宮附件的可能，仔細(xì)觀察右側(cè)卵巢雖然與病變相鄰，但是之間的界限還是比較清晰的，這樣就排除了來源于此的可能。病變雖然與局部腸管分界不清，但是主體還是位于腸管外的，其走行是沿著腸系膜分布，呈扇形改變，這樣就主要考慮來源于腸系膜的病變。另外該腫塊信號(hào)混雜，成分很多，有不同時(shí)期的血液信號(hào)，多發(fā)的纖維分隔，迂曲、細(xì)小的血管流空影，哪種病變可以有這些成分？這樣我們進(jìn)一步縮小了疾病譜。最后綜合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查基本能夠做出正確的診斷。

Mesenteric hemangioma：a case report with literature review

LI Jianhui，SHI Hongjian，YUAN Fei.Department of MRI，Affiliated Hospital，Logistics University of Chinese People's Armed Police Forces，Tianjin 300162，China

ObjectiveTo evaluate the MRI findings of mesenteric hemangioma，and to improve the knowledge of the tumor.MethodsMRI data of a patient with mesenteric hemangioma proved by pathology was analyzed，and literatures were reviewed.ResultsMRI scan revealed a huge solid-cystic and multilocular mass，which distributed in fan-shaped pattern in hypogastrium and pelvic.The mass presented mixed signals on T1WI，T2WI，and spectral presaturation attenuated inversion recovery（SPAIR）.It showed multiple linear separated honeycomb like changes within the lesion.The edge of lesions on T2WI also showed multiple small vascular flow void.Adjacent tissues were compressed.There was a close relationship between the mass and intestine.ConclusionMesenteric hemangioma has specific MRI findings.Understanding its radiological characteristics and information of mesenteric anatomy could improve the diagnosis of this disease.The final diagnosis relies on pathological examination.

Mesenteric hemangioma；Magnetic resonance imaging；Pathology

袁飛，E-mail：233743194@qq.com

10.19300/j.2016.L4429

R735.4；R445.2

A

武警后勤學(xué)院附屬醫(yī)院磁共振科，天津 300162