以腰痛并雙下肢癱瘓為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層1例

吳應(yīng)強(qiáng) 肖雪

主動(dòng)脈夾層（aortic dissection AD）是主動(dòng)脈血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口流入囊樣變形的中層并擴(kuò)展、血管剝離，形成夾層血腫，出現(xiàn)急性疼痛、循環(huán)血量不足、器官缺血或血腫壓迫等癥狀，是心血管疾病的危急重癥。該病起病急，進(jìn)展迅速，病死率高，臨床表現(xiàn)多樣化，部分癥狀不典型，易誤診。臨床上以腰痛并雙下肢癱瘓為首發(fā)癥狀的病例少見(jiàn)。現(xiàn)將筆者所在醫(yī)院急診科2012年7月24日收治的以腰痛并雙下肢癱瘓為首發(fā)表現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層1例報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，男，64歲，因突發(fā)腰痛伴雙下肢癱瘓4 d于2012年7月24日入院。4 d前患者無(wú)誘因突發(fā)持續(xù)性腰部疼痛，較劇，無(wú)明顯放射痛，伴有雙下肢活動(dòng)障礙、麻木，逐漸感覺(jué)缺失（觸覺(jué)、痛溫覺(jué)），無(wú)胸痛，無(wú)頭昏、暈厥，無(wú)大小便失禁，立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“膽囊結(jié)石、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤？”，予以治療（具體診療不詳），數(shù)小時(shí)后雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)逐漸恢復(fù)，但腰痛仍持續(xù)，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院，急診門(mén)診行B超及血常規(guī)檢查后考慮：（1）腰痛原因；（2）膽囊結(jié)石；（3）主動(dòng)脈夾層？為明確診治，收留觀室觀察。既往史：患高血壓5年，最高血壓達(dá)200/100 mm Hg，自訴平時(shí)血壓控制可。入院檢查：體溫36.2 ℃，呼吸29次/min、脈搏84次/min、血壓137/87 mm Hg，急性病容，神志清楚。雙瞳孔等圓等大，直徑3.0 mm，光反射靈敏。口唇無(wú)發(fā)紺，頸軟。心肺查體未見(jiàn)異常。腹平、軟，墨菲氏征陰性，雙側(cè)腰部及T12壓痛，腎區(qū)叩痛。雙下肢皮溫正常，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。四肢肌張力、肌力無(wú)異常， 生理反射存在，病理反射陰性。輔助檢查：血常規(guī)WBC 12.03×109/L，RBC 3.42×1012/L，HGB 96 g/L，PLT 66×109/L；血生化：K+3.31 mmol/L，BUN 10.38 mmol/L，肝功正常，CK 28 IU/L，CK-MB 24 U/L，經(jīng)控制血壓、臥床等對(duì)癥治療后，患者仍有輕微腰痛，行胸腹主動(dòng)脈CT血管成像檢查結(jié)果回示：主動(dòng)脈（主動(dòng)脈弓-雙側(cè)髂總動(dòng)脈）夾層動(dòng)脈瘤，累及右側(cè)鎖骨下、左腎動(dòng)脈，考慮破裂口位于降主動(dòng)脈（T11水平），腸系膜下動(dòng)脈血栓形成，雙側(cè)胸腔少量積液。本擬收胸心外科行手術(shù)治療，但患者家屬因經(jīng)濟(jì)原因放棄手術(shù)治療，當(dāng)日簽字出院。

2 討論

主動(dòng)脈夾層（AD）主要發(fā)病機(jī)制是由于代謝或遺傳等導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊狀退行性病變，在高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)締組織病、瓣膜疾病、醫(yī)源性動(dòng)脈內(nèi)膜損傷等因素下致主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，血液經(jīng)內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中層，形成夾層血腫，隨著主動(dòng)脈內(nèi)壓力變化，血腫逐漸擴(kuò)展，主動(dòng)脈中層剝離，形成主動(dòng)脈夾層。根據(jù)病變部位及范圍分為De BakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ三型，De Bakey Ⅰ、Ⅱ型又稱(chēng)Stanford A型，De Bakey Ⅲ型稱(chēng)Stanford B型。AD不同病變部位及累及范圍出現(xiàn)不同癥狀和體征，臨床表現(xiàn)多樣化，以急性、持續(xù)、劇烈的胸痛較為常見(jiàn)，偶有頸、頜或腰腹部疼痛，因劇烈疼痛、夾層動(dòng)脈瘤破入胸腔或心臟壓塞出現(xiàn)休克、心力衰竭等表現(xiàn)，極少數(shù)患者夾層壓迫腦動(dòng)脈可出現(xiàn)昏迷，壓迫脊髓動(dòng)脈出現(xiàn)肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙，夾層累及腸系膜動(dòng)脈出現(xiàn)腸缺血、壞死，累及腎動(dòng)脈出現(xiàn)血尿、腎功能損害，甚至急性腎功能衰竭。有報(bào)道A型AD患者表現(xiàn)為顏面浮腫、氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難等上腔靜脈綜合征[1]癥狀。

AD導(dǎo)致腰痛的原因可能與脊髓缺血損傷、主動(dòng)脈張力變化刺激動(dòng)脈內(nèi)外膜末梢神經(jīng)有關(guān)。脊髓缺血損傷致下肢癱瘓與脊髓血管解剖、血供特點(diǎn)有關(guān)。脊髓的血液供應(yīng)90%來(lái)自主動(dòng)脈發(fā)出的根動(dòng)脈，脊髓缺血損傷以T4～L1較常見(jiàn)，可為一過(guò)性或持久性，持久缺血可導(dǎo)致脊髓損傷。脊髓前動(dòng)脈缺血主要導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞、脊髓丘腦束、脊髓丘腦側(cè)束、脊髓小腦束損傷，導(dǎo)致疼痛，肢體運(yùn)動(dòng)覺(jué)、本體感覺(jué)、痛溫覺(jué)減退或喪失，即脊髓前動(dòng)脈綜合征，脊髓后動(dòng)脈缺血可導(dǎo)致脊髓后束損傷，引起深感覺(jué)及部分觸覺(jué)異常。另外，假腔可直接壓迫或累及髂動(dòng)脈影響下肢動(dòng)脈血供，導(dǎo)致跛行、下肢疼痛、無(wú)力等，但較少出現(xiàn)癱瘓、感覺(jué)異常。本例患者病變廣泛，無(wú)明顯胸腹疼痛及休克表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)不典型，主要為腰痛、短暫性脊髓缺血（TCI）后下肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，臨床少見(jiàn)。

CT血管造影、磁共振血管造影對(duì)AD有明較高的診斷價(jià)值，其敏感性和特異性達(dá)98%。磁共振檢查耗費(fèi)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)，易延誤病情。CT血管造影（如圖1）可明確夾層起始部位、剝離程度、累及范圍、真假腔等，占一定優(yōu)勢(shì)，已在臨床廣泛應(yīng)用。數(shù)字減影血管造影對(duì)Stanford B型分辨率較高，但對(duì)Stanford A型分辨率較差。在臨床可疑AD情況下，雙源CT提供無(wú)創(chuàng)性、快速、準(zhǔn)確地評(píng)估AD[2]。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖[3]對(duì)AD的敏感性達(dá)98%、特異性95%以上，還可識(shí)別真假腔，成本低，簡(jiǎn)便易行，但升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端及主動(dòng)脈弓受氣道空氣的影響，超聲心動(dòng)圖的敏感性下降。胸片檢查可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬，了解心影情況，對(duì)AD特異性差。

內(nèi)科治療上應(yīng)絕對(duì)臥床休息，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，嚴(yán)格控制血壓，防止夾層擴(kuò)展，應(yīng)選用作用迅速的硝普鈉，在不影響灌注的前提下收縮壓應(yīng)控制在120 mm Hg以下，但脊髓缺血時(shí)，有學(xué)者建議在AD無(wú)進(jìn)一步擴(kuò)展的情況下，避免使血壓過(guò)低，影響脊髓灌注，防止脊髓不可逆損傷，影響肢體功能恢復(fù)。另外應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)，包括心室率、血壓、中心靜脈壓、出入量等。本例為一過(guò)性脊髓缺血，控制血壓或解除脊髓動(dòng)脈痙攣后脊髓循環(huán)恢復(fù)，無(wú)明顯脊髓損傷相關(guān)后遺癥，巴氯芬在長(zhǎng)時(shí)間脊髓缺血甚至梗死后鞘內(nèi)注射可使下肢疼痛、感覺(jué)障礙改善[4]。外科手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果優(yōu)于內(nèi)科治療，手術(shù)方式有裂口修補(bǔ)、血管移植、支架置入等。急性Stanford B型AD腔內(nèi)修復(fù)較慢性Stanford B型AD手術(shù)成功率高、術(shù)后內(nèi)漏率低、脊髓缺血（SCI）少，但假腔率較高，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是可行的，具有較好的中短期效果[5]。

AD是心血管疾病的危急重癥之一，多發(fā)生于年齡60～70歲合并高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化的老年患者，起病兇險(xiǎn)，死亡率和預(yù)后與診斷及治療是否及時(shí)有關(guān)聯(lián)，如診斷及治療不及時(shí)，死亡率可高達(dá)90%。主要死因是血管破裂出血導(dǎo)致循環(huán)血量不足，器官功能衰竭，部分患者死于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心力衰竭、心肌梗死、心臟壓塞等并發(fā)癥。隨著發(fā)病率逐漸增高，越來(lái)越受到重視。AD的臨床表現(xiàn)多樣，不同首發(fā)或者主要癥狀可被易被誤診為急性心肌梗死、主動(dòng)脈瓣膜疾病、縱隔占位、急腹癥等。癥狀不典型或無(wú)癥狀者易被漏診，直到尸檢才被發(fā)現(xiàn)，Zhan S等[6]統(tǒng)計(jì)急診誤診率高達(dá)14.1%。本例患者以腰痛和雙下肢癱瘓為首發(fā)癥狀，癥狀與病變起源部位無(wú)關(guān)，臨床中常被誤診為椎體、椎管、脊髓占位性疾病，本例急診思路考慮主要常見(jiàn)病多發(fā)病，也考慮到主動(dòng)脈夾層可能性，但未及時(shí)行相關(guān)檢查明確。因此，在急診中遇到以腰痛并截癱為首發(fā)癥狀的患者，除外脊髓本身病變后應(yīng)警惕AD可能，尤其都在無(wú)明顯胸背痛、腹痛患者，需提高警惕，及時(shí)完善相關(guān)檢查，及時(shí)準(zhǔn)確地明確診斷及治療，降低死亡率、改善預(yù)后[7]。

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