伴遲發(fā)性感覺異常的延髓外側(cè)梗死3例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

曹樹剛　郭茜　吳倩　徐文安　夏明武

?

伴遲發(fā)性感覺異常的延髓外側(cè)梗死3例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

曹樹剛郭茜吳倩徐文安夏明武

230011安徽醫(yī)科大學(xué)附屬合肥醫(yī)院、合肥市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[曹樹剛郭茜吳倩徐文安夏明武(通信作者)]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.03.018

延髓外側(cè)梗死(Lateral medullary infarction,LMI)最常見的感覺障礙是交叉性感覺障礙，文獻(xiàn)中偶見LMI合并遲發(fā)性感覺異常、對(duì)側(cè)或雙側(cè)面部感覺障礙、傳導(dǎo)束型感覺障礙以及同側(cè)肢體感覺異常等。LMI伴發(fā)的遲發(fā)性感覺異?？赡苁桥c腦卒中病灶直接相關(guān)的神經(jīng)病理性疼痛(neuropathic pain，NeP)，即卒中后中樞性疼痛 (central post-stroke pain，CPSP)。本研究曾診治過3例伴遲發(fā)性感覺異常的LMI患者，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1臨床資料

例1，男性，67歲。因“頭暈伴左側(cè)上下肢無力漸加重1 d余”于2013年7月4日入院。既往有高血壓病史10年，未規(guī)則服藥。查體：神清，言語清晰，顱神經(jīng)陰性。左側(cè)上肢肌力Ⅳ級(jí)，左側(cè)下肢肌力Ⅳ-級(jí)，右側(cè)上下肢肌力V級(jí)，四肢肌張力大致正常,右側(cè)上下肢痛覺較左側(cè)稍差，雙側(cè)關(guān)節(jié)位置覺、運(yùn)動(dòng)覺對(duì)稱，雙側(cè)巴賓斯基征陰性。7月6日頭顱MRI示左側(cè)延髓外側(cè)急性梗死；頭顱MRA示椎基底動(dòng)脈正常，左側(cè)小腦前下動(dòng)脈與右側(cè)小腦后下動(dòng)脈未顯示(圖1)。入院后第5 d患者出現(xiàn)右側(cè)軀干下部及右下肢發(fā)涼感，猶如一陣?yán)滹L(fēng)吹過，1 d后又出現(xiàn)右上肢發(fā)涼，查體發(fā)現(xiàn)右側(cè)上下肢痛覺、溫度覺較左側(cè)差,治療上給予抗血小板聚集、調(diào)脂、清除自由基、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者頭暈及左側(cè)上下肢肌力明顯改善(肌力V-級(jí))，但仍存在右側(cè)上下肢麻木、發(fā)涼感，于7月22日出院。3月后患者右側(cè)上下肢麻木及發(fā)涼感加重，并出現(xiàn)右側(cè)肩部、上臂近端發(fā)熱，穿衣時(shí)局部皮膚有輕度燒灼感，持續(xù)1周無緩解，于11月16日再次入住本科，查體同上次出院時(shí)。11月20日復(fù)查頭顱MRI未發(fā)現(xiàn)丘腦或腦干新發(fā)梗死灶，給予抗血小板聚集、調(diào)脂、活血化瘀、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗抑郁藥物等治療，患者自覺癥狀有所緩解于11月29日出院。

例2，女性，67歲。因“頭暈、視物旋轉(zhuǎn)伴惡心嘔吐2 h”于2013年11月17日入院。既往有高血壓病史10余年，冠心病史7年，腦梗死8年，無明顯后遺癥。入院時(shí)內(nèi)科查體正常，除閉目難立征及右側(cè)病理征陽性外，余神經(jīng)系統(tǒng)查體基本正常，急查頭顱MRI未見異常；第2 d患者眩暈加重，并出現(xiàn)左側(cè)額顳部疼痛，放射至右枕部，無發(fā)熱、嘔吐，伴有雙側(cè)面部及右側(cè)上下肢麻木，將右側(cè)肢體放入冷水或熱水均不能感知溫度,自覺左側(cè)上下肢無力，下肢明顯，早上進(jìn)水時(shí)有嗆咳，吞咽稍費(fèi)力。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，構(gòu)音障礙，聲音稍嘶啞，無感覺性失語，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球位置居中，各向運(yùn)動(dòng)自如，可見水平眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌基本居中，左側(cè)軟腭弓低，懸雍垂右偏，左側(cè)咽反射遲鈍，左側(cè)上肢肌力V-級(jí)，左側(cè)下肢近端肌力Ⅲ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí)，肌張力低，右側(cè)上下肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)面部痛覺、溫度覺減退，右側(cè)明顯，右側(cè)肢體痛覺、溫度覺較左側(cè)明顯減退,雙側(cè)深感覺對(duì)稱存在，右側(cè)巴賓斯基征陽性，左側(cè)巴賓斯基征可疑陽性，腦膜刺激征陰性，雙手指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，余共濟(jì)檢查不合作。進(jìn)一步頸椎MRI檢查示頸5-6椎間盤突出，頸椎退行性改變，復(fù)查頭顱MRI示左側(cè)延髓背外側(cè)急性梗死，頭顱MRA示椎動(dòng)脈發(fā)育異常(右側(cè)椎動(dòng)脈未與左側(cè)椎動(dòng)脈匯合、左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)直接延續(xù)為基底動(dòng)脈)(圖2)。發(fā)病后第4～5 d患者自覺右側(cè)上下肢陣陣發(fā)涼感，需蓋非常厚的被子才能緩解，約10d后癥狀稍有緩解，但又出現(xiàn)右側(cè)上下肢燒灼感；治療上予以抗血小板聚集、抗凝、調(diào)脂、清除自由基、吞咽功能訓(xùn)練等治療，上述癥狀漸好轉(zhuǎn)于12月8日出院。

例3，男性，48歲，因"行走不穩(wěn)伴摔倒2 h余"于2014年7月18日入院；患者當(dāng)天下午在外行走時(shí)出現(xiàn)行走不穩(wěn)，雙腿發(fā)抖，向右歪斜，摔倒在地上，當(dāng)時(shí)無意識(shí)喪失，無頭痛、頭暈、嘔吐，無肢體抽搐及大小便失禁，來院后急診頭顱CT提示多發(fā)性腦梗死，病程中無飲水嗆咳及吞咽困難；既往有高血壓病史，不規(guī)則服降壓藥，有吸煙嗜好，40支/d×30年，偶有飲酒；查體：血壓180/110 mmHg，神清，言語欠清晰，對(duì)答切題，對(duì)人物、地點(diǎn)、時(shí)間定位正確，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光反射靈敏，眼球位置居中，活動(dòng)自如，眼震陰性。左側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力、肌張力大致正常，面部及雙上肢淺感覺對(duì)稱，左側(cè)下肢痛覺、溫度覺、輕觸覺較右側(cè)下肢減退，雙側(cè)深感覺對(duì)稱，雙側(cè)巴賓斯基征陰性；右手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)，右側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)，直線行走不能，Romberg征陽性。7月19日頭顱MRI示右側(cè)小腦、延髓外側(cè)急性梗死，右側(cè)半卵圓中心亞急性梗死，頭顱MRA示右大腦中動(dòng)脈未顯影，椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈正常，似見右側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始端(拒絕行CTA或DSA檢查)(圖3)。神經(jīng)電生理檢查示雙下肢感覺、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。治療上予以抗血小板、調(diào)脂、清除自由基等治療；7月25日上午患者訴左下肢發(fā)涼感，持續(xù)不能緩解，故診斷考慮延髓背外側(cè)梗死合并對(duì)側(cè)單肢感覺障礙、遲發(fā)性感覺異常；經(jīng)治療后患者共濟(jì)運(yùn)動(dòng)明顯改善，能獨(dú)立下床行走，但左下肢感覺異常改善不明顯，于8月2日出院至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院康復(fù)治療。

圖1 例1DWI示左側(cè)延髓外側(cè)急性期梗死。MRA示椎動(dòng)脈基本正常,左側(cè)小腦前下動(dòng)脈與右側(cè)小腦后下動(dòng)脈未顯示。

圖2 例2DWI示左側(cè)延髓背外側(cè)急性梗死,MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)直接延續(xù)為基底動(dòng)脈,右側(cè)椎動(dòng)脈未與左側(cè)匯合,可見較粗的左側(cè)小腦后下動(dòng)脈。

圖3 例3DWI示右側(cè)延髓外側(cè)及右側(cè)小腦急性梗死,MRA示右大腦中動(dòng)脈未顯影,左側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄,椎基底動(dòng)脈正常,似見右側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始端。

2討論

典型的LMI表現(xiàn)延髓外側(cè)綜合癥，即為眩暈、惡心、嘔吐及眼震、吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失、病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)、同側(cè)Horner征、交叉性感覺障礙(同側(cè)面部痛、溫覺與對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺減退或缺失)。Kim等認(rèn)為感覺障礙是LMI常見的癥狀之一，且為其核心癥狀，也是最主要的后遺癥，嚴(yán)重者可影響患者的生活質(zhì)量。本組3例LMI患者的臨床表現(xiàn)均不典型，特殊之處在于其遲發(fā)性感覺異常。

LMI伴發(fā)的遲發(fā)性感覺異常常出現(xiàn)在病變對(duì)側(cè)肢體，多為主觀描述的發(fā)涼或燒灼感，常伴有病灶對(duì)側(cè)肢體感覺障礙，往往在對(duì)側(cè)肢體淺感覺障礙或同側(cè)肢體感覺異常緩解時(shí)出現(xiàn)這種異常感覺，有的甚至在發(fā)病后長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月才出現(xiàn)這種癥狀，有些患者即使沒有感覺障礙也可出現(xiàn)[4]。有研究認(rèn)為，這種發(fā)涼或燒灼感是由脊髓丘腦束受到刺激引起的，主觀感覺異常較明顯，而客觀感覺障礙常常較輕或缺失[6]。脊髓丘腦側(cè)束的排列順序由內(nèi)向外是頸胸腰骶，因此LMI患者容易先出現(xiàn)下肢感覺障礙，再出現(xiàn)上肢感覺障礙。例1發(fā)病時(shí)存在右側(cè)肢體痛覺減退，1周內(nèi)先后出現(xiàn)右下肢、軀干、上肢發(fā)涼感，提示存在遲發(fā)性感覺異常。有趣的是，患者3月后右側(cè)上下肢發(fā)涼感加重，又出現(xiàn)右側(cè)肩部、上臂發(fā)熱，局部表皮有輕度燒灼感，客觀感覺檢查無變化，磁共振DWI未發(fā)現(xiàn)丘腦或腦干新發(fā)梗死灶，推測(cè)為上次LMI所致的后遺癥狀。例2入院后第2d查體發(fā)現(xiàn)存在雙側(cè)面部及對(duì)側(cè)上下肢感覺障礙，結(jié)合復(fù)查的頭顱MRI考慮為延髓背外側(cè)梗死累及到脊髓丘腦束與三叉神經(jīng)脊束核及交叉后的三叉神經(jīng)二級(jí)纖維所致，隨后先出現(xiàn)對(duì)側(cè)上下肢發(fā)涼感，后出現(xiàn)對(duì)側(cè)上下肢燒灼感，考慮為伴發(fā)遲發(fā)性感覺異常；例3發(fā)病時(shí)僅有左下肢單肢感覺障礙，考慮與病灶較小且靠外有關(guān)，僅累及延髓處脊髓丘腦束的外側(cè)，而支配上肢的傳導(dǎo)束在內(nèi)側(cè)未累及，頭顱MRI可證實(shí)，1周后出現(xiàn)左下肢發(fā)涼，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，但電生理檢查未發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)受累，故考慮該診斷。此外，例1、例2還同時(shí)存在Opalski綜合征(伴同側(cè)肢體偏癱的LMI)，該綜合癥少見且易被忽視，其梗死灶常見于延髓尾端，并向高位頸髓延伸，同側(cè)肢體無力考慮延髓錐體交叉以下的皮質(zhì)脊髓束受累所致。

LMI后這種遲發(fā)性感覺異常實(shí)質(zhì)可能是CPSP，可以用CPSP的理論來解釋。CPSP 的病理生理學(xué)機(jī)制并未完全闡明，目前已提出中樞脫抑制、刺激的失衡和中樞敏化理論，但不同傳導(dǎo)束的損害所引起的CPSP機(jī)制可能也存在差異。CPSP可由脊髓丘腦和丘腦皮質(zhì)通路上任何部位病變引起，并非局限于丘腦病變。延髓外側(cè)或丘腦腹后部梗死患者CPSP發(fā)生率較高，尤其是前者。CPSP 的疼痛特征與其他中樞和周圍神經(jīng)病理性疼痛綜合征相似，包括自發(fā)性疼痛和誘發(fā)性疼痛。自發(fā)性疼痛最常見(85%以上)，可表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛(酸麻感、燒灼樣、冰凍樣、蟻爬感、針刺樣或性質(zhì)難以描述)或間歇性疼痛(撕裂樣、閃電樣等)；35%～51%的CPSP患者有誘發(fā)性疼痛，可以被機(jī)械或溫度刺激 (尤其是冷刺激) 誘發(fā)。幾種性質(zhì)的疼痛可以同時(shí)存在，本研究診治的3例LMI患者主要表現(xiàn)燒灼樣或冰凍樣感覺異常，其中例1、例2同時(shí)存在2種類型的CPSP，可見LMI后的遲發(fā)性感覺異常并不少見。近期研究表明脊髓-丘腦-皮質(zhì)通路的損傷可能是 CPSP 發(fā)生的必要條件。但幾種神經(jīng)結(jié)構(gòu)如脊髓-丘腦-皮質(zhì)通路、內(nèi)側(cè)丘系-皮質(zhì)通路、丘腦和大腦皮質(zhì)均被認(rèn)為在 CPSP 的發(fā)病中起作用。

(2015-12-22收稿)

【中圖分類號(hào)】R743

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1007-0478(2016)03-0208-02