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    多系統(tǒng)萎縮3例報(bào)告

    2016-06-23 13:25:53紀(jì)露艷樊雙義軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京100071
    實(shí)用醫(yī)院臨床雜志 2016年5期
    關(guān)鍵詞:腦橋腦萎縮查體

    紀(jì)露艷,樊雙義(軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,北京 100071)

    △通訊作者

    多系統(tǒng)萎縮3例報(bào)告

    紀(jì)露艷,樊雙義△
    (軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,北京 100071)

    病例1,男,56歲,因“走路不穩(wěn)1年,加重伴飲水嗆咳、吞咽困難半年”于2010年9月27日13:12入院。1年前患者無明顯誘因突然出現(xiàn)走路不穩(wěn),左右搖晃,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“腦梗死、小腦萎縮”,具體治療不詳,癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。半年前自覺走路不穩(wěn)較前加重,并出現(xiàn)飲水嗆咳,吞咽困難,反應(yīng)遲鈍,記憶力下降。查體:神清語利,反應(yīng)遲鈍,記憶力下降。雙眼球外展受限,無眼震及復(fù)視。咽反射減弱。四肢肌力、肌張力正常。雙上肢指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)陽性。Romberg氏試睜眼(+),閉眼(+)。雙側(cè)Chaddock'征(±)。輔助檢查:頭顱MRI可見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)多發(fā)缺血、梗死、軟化灶;小腦輕度萎縮;腦橋小腦腳池?cái)U(kuò)大(圖1)。

    病例2,女,54歲,因“走路不穩(wěn)伴言語不利3年,加重2年”于2013年1月10日14:44入院。3年前患者無明顯誘因逐漸出現(xiàn)走路不穩(wěn),言語不利,無意識障礙、頭痛、肢體麻木無力、吞咽困難、飲水嗆咳、二便障礙等癥狀。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為小腦萎縮,具體治療不詳,上述癥狀無明顯好轉(zhuǎn),且進(jìn)行性加重。查體:神清,構(gòu)音障礙。雙眼球向左右凝視時(shí)可見水平眼震。四肢肌張力增高,肌力正常,雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快速輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn),Romberg氏征睜眼(+),閉眼(+)。走路搖晃,醉酒步態(tài)。輔助檢查:頭顱MRI平掃可見小腦、腦橋及橄欖部位有不同程度萎縮。

    病例3,女,57歲,因“發(fā)作性暈厥1月余”于2013年8月20日15:06入院。6年前患者開始出現(xiàn)排尿困難,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為膀胱頸部梗阻,手術(shù)后效果欠佳,并反復(fù)出現(xiàn)泌尿系感染。1月余前患者用力排尿后突發(fā)暈厥,持續(xù)2~3分鐘好轉(zhuǎn),當(dāng)時(shí)未予注意,上述癥狀反復(fù)發(fā)作。隨后出現(xiàn)站立或行走3~5分鐘后自覺眼前發(fā)黑,繼續(xù)站立或行走后出現(xiàn)暈厥。查體:神清語利。顱神經(jīng)查體(-)。四肢肌張力增高,肌力5級。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),Romberg氏征睜眼(+),閉眼(+)。走路略不穩(wěn)。雙側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查:頭顱MRI平掃提示小腦萎縮。監(jiān)測臥立位血壓收縮壓壓差在30~40 mmHg、舒張壓壓差在10~20 mmHg。

    討論 多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA) 是一組原因不明的,累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多部位的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病男性略多見,多為中年起病,平均發(fā)病年齡50歲左右,通常隱襲起病,無明顯家族史。可分為三個(gè)亞型:①M(fèi)SA-P型:以帕金森樣癥狀為主要表現(xiàn),即以往所稱紋狀體-黑質(zhì)變性,主要表現(xiàn)鉛管樣或齒輪樣肌張力增高,表情少,動(dòng)作遲緩,姿勢異常常見,但靜止性震顫可能并不顯著。②MSA-C型:以小腦癥狀為主要表現(xiàn),即以往所稱橄欖—腦橋—小腦萎縮,可出現(xiàn)眼震、爆破樣語言、意向性震顫、寬基底步態(tài)等癥狀,檢查可出現(xiàn)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性,腱反射亢進(jìn)、病理征陽性等體征。③MSA-A型:以自主神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙為主要表現(xiàn),即以往所稱Shy-Drager 綜合征,表現(xiàn)為不明原因的體位性低血壓,立位與臥位血壓常相差20~40 mmHg或以上而不伴脈率改變,臥位血壓高于直立,在體位變化或活動(dòng)中可有頭暈、全身無力、甚至?xí)炟实劝Y狀,尿失禁很普遍,部分患者可有尿頻、性欲減退或陽痿等癥狀,勃起功能障礙常常是男性患者最重要的早期表現(xiàn)[1]。輔助檢查:①影像學(xué)特征:SND頭部MRI除了可見殼核的萎縮,還可見T1加權(quán)像上的高信號,T2加權(quán)像上的豆?fàn)詈送饩壍膸畹托盘?,邊緣可有高信號條框,這反映了星形神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,也可能是鐵沉積所致,這種裂隙樣空隙信號可以作為診斷MSA 敏感且特異性的標(biāo)準(zhǔn)。OPCA頭部MRI最常見的是小腦蚓部萎縮,其次是小腦半球、小腦中腳、腦橋和低位腦干的萎縮,這些表現(xiàn)與其病理進(jìn)程是一致的。另外,在T2加權(quán)像上出現(xiàn)的腦橋中部的“十字征”樣高信號。反映了腦橋神經(jīng)元和到小腦的有髓橫行纖維的破壞,而皮質(zhì)脊髓束則不受影響[2]。②神經(jīng)電生理檢查:肛門括約肌肌電圖能反應(yīng)Onuf核的變性,不論分型、分期、是否有泌尿及肛門直腸功能異常,均可有較高的陽性率,有助于本病的早期診斷。視覺、聽覺以及體感誘發(fā)電位在部分患者中可表現(xiàn)異常[1]。MSA目前無特效療法,主要以對癥治療、精心護(hù)理為主。

    圖1 患者頭顱MRI

    本文中病例1、2均以緩慢進(jìn)行性小腦損害癥狀為主,早期均被診斷為小腦萎縮,病例1患者曾予注射用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)甘脂治療,當(dāng)時(shí)癥狀有改善,隨訪遠(yuǎn)期效果欠佳,病情進(jìn)行性加重。

    自主神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)的體位性低血壓及括約肌功能障礙不伴有其他的神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)時(shí)容易被誤認(rèn)為心血管系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)疾病,但常規(guī)治療措施效果差。本文中病例3以泌尿系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀,于泌尿外科反復(fù)治療,效果差。應(yīng)盡早查肛門括約肌肌電圖,可協(xié)助早期診斷。

    此病的早期癥狀不典型,患者就醫(yī)的主動(dòng)性較差,往往延誤了疾病的早期診治。早期相關(guān)的影像學(xué)表現(xiàn)亦不典型,臨床確診需要行活組織病理檢查,行此項(xiàng)檢查的醫(yī)療單位有限,患者的依從性欠佳,具體實(shí)施的效果較差。另外,診斷后無有效的治療措施,遠(yuǎn)期治療效果及預(yù)后較差,選擇系統(tǒng)治療的病例較少。綜上所述,在MSA疾病的早期能夠明確診斷并系統(tǒng)治療是改善癥狀、延緩病程進(jìn)展及改善預(yù)后的主要因素。為此,臨床工作中需完善相關(guān)檢查并嚴(yán)格掌握各種早期癥狀的鑒別診斷。

    [1] 吳江.神經(jīng)病學(xué)[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2011.

    [2] 張爽.多系統(tǒng)萎縮的臨床診治5例報(bào)告[J].吉林醫(yī)學(xué),2012,33(13):2904.

    R746.4

    D

    1672-6170(2016)05-0234-02

    2015-12-15;

    2016-02-24)

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