犬先天性腦積水3例

袁占奎，李　碩，何　丹，徐曉林，李生元，邱志釗（.中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)動(dòng)物醫(yī)學(xué)院，北京海淀009；.美聯(lián)眾合伴侶動(dòng)物醫(yī)院，北京西城0005；.北京農(nóng)業(yè)職業(yè)學(xué)院，北京房山044）

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犬先天性腦積水3例

袁占奎1，李碩2，何丹3，徐曉林1，李生元2，邱志釗2
（1.中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)動(dòng)物醫(yī)學(xué)院，北京海淀100193；2.美聯(lián)眾合伴侶動(dòng)物醫(yī)院，北京西城100035；3.北京農(nóng)業(yè)職業(yè)學(xué)院，北京房山102442）

腦積水（hydrocephalus）是在犬常見(jiàn)的一種先天性或獲得性神經(jīng)學(xué)異常。廣義上被定義為大腦腦室系統(tǒng)的被動(dòng)性擴(kuò)張，是由于腦室系統(tǒng)內(nèi)產(chǎn)生的腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）被吸收進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)不足而導(dǎo)致［1］。嚴(yán)格意義上來(lái)講，先天性腦積水在出生時(shí)即存在，但第一次被發(fā)現(xiàn)通常是在數(shù)月之后。先天性腦積水最常見(jiàn)于玩具型品種的犬，主要癥狀包括雙眼腹外側(cè)傾斜和顱蓋骨突出，并導(dǎo)致多種神經(jīng)癥狀。前腦癥狀最典型，包括失明、坐立不安、行為改變和共濟(jì)失調(diào)，甚至可能出現(xiàn)抽搐［2-4］。治療：主要包括藥物控制CSF的產(chǎn)生以及手術(shù)引流。中文期刊中犬腦積水病例的報(bào)道極少，我們?cè)\治了3例先天性腦積水病例，分別來(lái)自中國(guó)農(nóng)業(yè)大學(xué)動(dòng)物醫(yī)院和美聯(lián)眾合伴侶動(dòng)物醫(yī)院。

1　病例情況

病例1：為2月齡雌性馬爾濟(jì)斯雜種犬。患犬不能自主攝食，并出現(xiàn)持續(xù)性吠叫、轉(zhuǎn)圈、共濟(jì)失調(diào)等臨床癥狀。體格檢查可見(jiàn)患犬頭部腫大，囟門(mén)膨出，雙眼外腹側(cè)斜視，眼球水平震顫。

病例2：為雄性吉娃娃犬，15月齡。患犬主要表現(xiàn)為偶爾向左轉(zhuǎn)圈，共濟(jì)失調(diào)，輕微眼球震顫。其他無(wú)異常。

病例3：為雄性吉娃娃犬，5月齡?；既劣?，共濟(jì)失調(diào)，有時(shí)向左轉(zhuǎn)圈。雙側(cè)眼球外腹側(cè)斜視。

影像學(xué)檢查：以囟門(mén)為聲窗，對(duì)患犬顱腔進(jìn)行超聲檢查，可見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)萎縮，腦室擴(kuò)張，見(jiàn)大面積無(wú)回聲暗區(qū)，液面深度約3 cm（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)和血清生化檢查無(wú)特異性。

診斷：根據(jù)病史、臨床癥狀、體格檢查、神經(jīng)學(xué)檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果，診斷為先天性腦積水。

圖1　病例1超聲檢查顯示腦積水

2　治療

病例1采用腦室腹膜分流?；既^頸部及腹部手術(shù)區(qū)域進(jìn)行手術(shù)前準(zhǔn)備。右側(cè)臥，頭部背腹位保定。在頸嵴上顳肌筋膜的起點(diǎn)旁，切開(kāi)其尾側(cè)部分約2～3 mm，將顳肌翻起。使用3 mm球鉆，在頂骨尾側(cè)的頸嵴旁鉆出一個(gè)孔（即分流孔），在臨近此孔尾側(cè)再鉆一個(gè)較小的孔（即固定縫合孔），將3～0不可吸收縫線穿過(guò)兩孔并預(yù)留在此。在探針引導(dǎo)下將腦室管呈約30°角伸入孔內(nèi)硬腦膜下，抽出探針后即可見(jiàn)CSF流出，此時(shí)用止血鉗暫時(shí)夾住腦室管。將腦室管穿過(guò)導(dǎo)管固定支架，將導(dǎo)管固定支架嵌入分流孔，用預(yù)留的3～0不可吸收縫線將導(dǎo)管固定支架固定于顱骨上。近端分流管用中國(guó)指套結(jié)固定于顳肌筋膜上。在顱骨的背外側(cè)、耳廓背側(cè)和頸部背外側(cè)，用皮下隧道引導(dǎo)針在皮下筋膜制造隧道。將分流管的活瓣部分置于頸椎區(qū)域的中前部。在最后肋弓后的側(cè)腹中部切開(kāi)一個(gè)小口，將腹外斜肌、腹內(nèi)斜肌和腹橫肌根據(jù)肌纖維走向進(jìn)行鈍性分離，插入腹腔管，用3～0不可吸收縫線固定。將各肌肉層用可吸收縫線進(jìn)行簡(jiǎn)單連續(xù)縫合，其余腹腔外遠(yuǎn)端分流管盤(pán)環(huán)于肌肉層表面。用皮下隧道引導(dǎo)針?lè)蛛x皮下隧道，將腹腔外遠(yuǎn)端管穿過(guò)使其與近端分流管相連接。常規(guī)分層閉合皮膚和皮下組織。

病例2和3采用潑尼松龍（1～2 mg/kg口服）和呋塞米（2 mg/kg口服）進(jìn)行保守治療。

3　結(jié)果

病例1：術(shù)后第5周死亡。尸體剖檢中腦室腹腔分流管未見(jiàn)松脫或折轉(zhuǎn)，引流功能正常，皮下組織未見(jiàn)感染，但顱腔內(nèi)可見(jiàn)一個(gè)體積較大的化膿灶。

病例2：用藥后1周癥狀明顯減輕，之后逐漸降低潑尼松龍劑量至0.5 mg/kg。距最初診斷6個(gè)月后仍未見(jiàn)癥狀復(fù)發(fā)。

病例3：用藥后1周癥狀輕微改善，但之后仍繼續(xù)發(fā)展，2周后死亡。剖檢見(jiàn)囟門(mén)未閉（3×3 cm），腦室抽出約40 mL清亮液體。腦組織病理學(xué)檢查見(jiàn)腦膜下血管淤血，血管周?chē)障对龃?。腦實(shí)質(zhì)疏松，神經(jīng)元數(shù)量減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)量增加。神經(jīng)元軸突發(fā)生沃勒變性，脫髓鞘（見(jiàn)前插彩版圖2）。

4　討論

CSF產(chǎn)生的速度在犬和貓分別為0.003～0.5 mL/min和0.02 mL/min［5］。一部分由脈絡(luò)叢產(chǎn)生，另一部分是腦和脊髓的代謝產(chǎn)物。CSF的主要吸收部位在靜脈竇和顱內(nèi)靜脈的蛛網(wǎng)膜顆粒。先天性腦積水通常是阻塞性，懷疑可能與上丘腦融合導(dǎo)致的繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管狹窄有關(guān)。出生前或出生后的炎癥會(huì)使導(dǎo)水管室管膜的表面發(fā)生形態(tài)改變，并導(dǎo)致繼發(fā)性狹窄。室周憩室和撕裂在自發(fā)性腦積水時(shí)很常見(jiàn)。

Selby等研究了564例先天性腦積水病例，提出11個(gè)品種（包括馬爾濟(jì)斯犬、約克夏犬、吉娃娃犬等）的犬患先天性腦積水的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于其他品種［6］。但Stefani等報(bào)道的5例先天性腦積水患犬中，3例為大型犬，與以往研究不符。這可能是因?yàn)樾⌒腿l(fā)病時(shí)癥狀更明顯而容易診斷［7］。我們這3只犬均為小型犬，作者尚未診斷出患腦積水的大型犬。先天性腦積水在出生時(shí)就存在，但動(dòng)物通常在數(shù)月后發(fā)病，Shihab等報(bào)道的12例犬腦積水病例平均發(fā)病年齡為10月齡［4］。Selby等的調(diào)查顯示，有30%被最終確診為先天性腦積水的犬，發(fā)病年齡＞2歲［6］。我們這3個(gè)病例的發(fā)病年齡分別為2月齡、1歲和5月齡。

腦積水的大體病理變化主要表現(xiàn)為腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張，腦脊液增多，腦實(shí)質(zhì)因腦脊液壓迫而發(fā)生萎縮。盡管灰質(zhì)在外觀上能夠保持相對(duì)正常，但白質(zhì)厚度減少。鏡下可見(jiàn)室管膜萎縮，神經(jīng)元細(xì)胞和細(xì)胞突減少，神經(jīng)元軸突發(fā)生沃勒變性等特征。此外，因血液循環(huán)障礙，腦室靜水壓升高而引起的間質(zhì)性腦水腫。我們對(duì)病例3進(jìn)行了剖檢，腦組織的病例變化符合以上特征。

先天性腦積水的診斷通?？梢愿鶕?jù)臨床特征和腦部影像?；疾?dòng)物通常比同窩幼仔的體型小。體格檢查可見(jiàn)明顯的顱蓋骨增大和囟門(mén)開(kāi)放。顱蓋骨變形的程度取決于液體積聚程度、腦室增大程度以及顱骨骨縫骨化所處的時(shí)期。通?？梢?jiàn)斜視，尤其是雙眼的外腹側(cè)傾斜最為常見(jiàn)，又稱(chēng)為“落日征”，偶爾也可見(jiàn)背側(cè)傾斜和單側(cè)傾斜［4］。眼球震顫也很常見(jiàn)，可能是水平、垂直或旋轉(zhuǎn)型。前腦癥狀最典型，包括坐立不安、行為改變、共濟(jì)失調(diào)，甚至可能出現(xiàn)抽搐。如果視神經(jīng)或枕葉皮質(zhì)受損，還可能失明。部分動(dòng)物可見(jiàn)明顯的脊柱疼痛，主要以頸椎為主。在我們的這3個(gè)病例，除了未見(jiàn)明顯的脊柱疼痛外，3個(gè)病例均發(fā)現(xiàn)了眼球震顫、斜視以及共濟(jì)失調(diào)，病例3在后期還出現(xiàn)了輕微抽搐。超聲通常有助于評(píng)估外側(cè)腦室的大小和監(jiān)測(cè)病例囟門(mén)隨時(shí)間的變化。但CT和MRI能夠進(jìn)行更全面的檢查，并可能確定病因。由于條件有限，我們這3個(gè)病例的診斷主要是通過(guò)臨床特征和超聲影像。

藥物治療被用來(lái)延遲手術(shù)，管理急性惡化，以及不適合手術(shù)的病例［3］。最常使用乙酰唑胺（10 mg/kg每隔8 h），單獨(dú)或與呋塞米（1 mg/kg每隔24 h）聯(lián)合使用。根據(jù)臨床效果逐漸減量。也常使用糖皮質(zhì)激素。盡管有一些研究顯示類(lèi)固醇可以減少CSF的產(chǎn)生，但數(shù)據(jù)很矛盾［9］。在病例2，使用潑尼松的確有效。在病例3，我們希望通過(guò)藥物治療先穩(wěn)定體況，然后再手術(shù)。雖然藥物治療暫時(shí)取得了輕微的效果，該病例的狀況并未達(dá)到可手術(shù)的程度，最終死亡。

將CSF分流至另一體腔是腦積水的手術(shù)治療方案。常用的體腔有腹膜腔、心房和胸膜腔3種。現(xiàn)今在獸醫(yī)病例采用最多的是將CSF轉(zhuǎn)移至腹腔的腦室腹膜分流［9］。腦室腹腔分流系統(tǒng)供包括3個(gè)基礎(chǔ)組成部分：腦室管、單通路閘門(mén)活瓣和遠(yuǎn)端腹腔管。通常使用的是不透射線的硅樹(shù)脂材料。腦室管的末段有很多小孔，有助于CSF流通。腦室管與單向活瓣相連接，將CSF引流至遠(yuǎn)端腹腔管。遠(yuǎn)端腹腔管負(fù)責(zé)將CSF引流至腹膜腔內(nèi)，腹腔管末端同樣多孔，且比腦室管要長(zhǎng)［4］。

腦室腹腔分流術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥包括機(jī)械性原因?qū)е碌囊魇?、感染和過(guò)度引流或引流不足導(dǎo)致的功能性引流失敗。術(shù)后前6個(gè)月內(nèi)最常發(fā)生的是機(jī)械性梗阻和感染［3］。機(jī)械性原因?qū)е碌淖枞亲畛Ｒ?jiàn)的并發(fā)癥。分流系統(tǒng)的腦室管、遠(yuǎn)端腹腔管和活瓣部分都很容易受損。CSF引流受阻絕大多數(shù)發(fā)生在腦室管段。組織塊或血凝塊常阻塞腦室管，網(wǎng)膜則常阻塞腹腔管。其他常見(jiàn)原因還包括管道扭結(jié)、折斷和組件脫離。導(dǎo)致感染率升高的因素有：術(shù)中CSF泄漏、動(dòng)物年齡過(guò)小或術(shù)中過(guò)多觸碰分流系統(tǒng)。Stefani等的研究中并發(fā)癥發(fā)生率為29%，其中14%出現(xiàn)分流管感染［8］。葡萄球菌感染最常見(jiàn)［10］，預(yù)防性抗生素治療可以有效降低感染率。病例1發(fā)生的顱腔感染，可能與手術(shù)室人員過(guò)多，過(guò)多觸碰分流系統(tǒng)等因素有關(guān)。

術(shù)后通過(guò)神經(jīng)學(xué)檢查來(lái)判斷癥狀是改善還是惡化。神經(jīng)癥狀（精神狀態(tài)、呼吸狀態(tài)、本體反射缺乏等）的迅速惡化通常提示顱內(nèi)壓升高，且分流已經(jīng)出現(xiàn)障礙。犬的腦室腹腔分流術(shù)成功率約50%～90%，這與外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)［2］。

腦積水的預(yù)后取決于疾病的嚴(yán)重程度，通常謹(jǐn)慎。腦積水嚴(yán)重的病例，神經(jīng)癥狀的改善可能微乎其微。引流后大腦半球的重建將僅限于白質(zhì)，且髓磷脂破壞、髓鞘再生和反應(yīng)性星狀細(xì)胞增多為特點(diǎn)。Alberta de Stefani等報(bào)道，先天性腦積水患犬的中值存活時(shí)間為274（60～420）d［7］。

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中圖分類(lèi)號(hào)：S858.292

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

文章編號(hào)：0529- 6005（2016）03- 0087- 03

收稿日期：2014-12-02

作者簡(jiǎn)介：袁占奎（1979-），男，講師，博士，從事獸醫(yī)外科與麻醉的臨床、科研和教學(xué)工作，E-mail：yzkui221@163.com