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    復(fù)發(fā)性Ramsay-Hunt綜合征1例

    2016-06-03 02:01:22李婭奇張理濤武警8630部隊醫(yī)院天津30060天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院天津3000

    李婭奇,張理濤(.武警8630部隊醫(yī)院,天津30060;.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院,天津3000)

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    復(fù)發(fā)性Ramsay-Hunt綜合征1例

    李婭奇1,張理濤2
    (1.武警8630部隊醫(yī)院,天津300160;2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院,天津300120)

    關(guān)鍵詞:帶狀皰疹;復(fù)發(fā)性;Ramsay-Hunt綜合征

    復(fù)發(fā)性Ramsay-Hunt綜合征文獻報道罕見,現(xiàn)報告如下。

    1 臨床資料

    患者女,62歲,因右耳部水皰伴局部皮膚瘙癢1周,口角歪斜3d,于2014年3月4日于我院就診。1周前曾患上呼吸道感染,發(fā)熱伴周身不適,右側(cè)耳廓外耳道處出現(xiàn)簇集分布的針尖大小水皰,右耳部劇烈疼痛,呈燒灼感,伴有輕微頭暈、惡心,無嘔吐。未出現(xiàn)右眼瞼閉合不全、口角無歪斜、流涎。3d前疼痛向右側(cè)口角及眼部輻射,且有耳鳴,伴有頭暈、惡心和嘔吐。右眼瞼閉合不全、口角向左側(cè)歪斜,口角流涎。本例患者于2011年右側(cè)耳部曾出現(xiàn)相同皮損,于我院診斷為Ramsay-Hunt綜合征,給予抗炎、抗病毒、糖皮質(zhì)激素、鎮(zhèn)痛等藥物治療。治愈,未遺留后遺癥。

    體格檢查:體溫36.5℃,肺博78次/min,呼吸20次/min,血壓140/80mmHg。全身無淺表淋巴結(jié)腫大,心肺腹均未見異常。皮膚科檢查:右耳紅腫,邊緣不清,局部皮膚觸痛明顯,右耳廓及外耳道見密集小水皰,少數(shù)破潰滲出,右額紋變淺、閉眼無力,鼓腮漏氣,伸舌右偏,角膜無異常,左耳無異常,見圖1、圖2。初步診斷為復(fù)發(fā)性右側(cè)Ramsay-Hunt綜合征。治療:鹽酸伐昔洛韋0.3g,口服2次/d;甲鈷胺注射液0.5mg,肌內(nèi)注射1次/d;潑尼松40mg,每日早8點口服1次,口服5d后減量至20mg,每日早8點口服1次,連服5d后減量至10mg,每日早8點口服1次。同時局部配合紅光照射1次/d。于2周后自感疼痛減輕,頭暈惡心癥狀消失,右耳廓皰疹消退,紅腫消退,結(jié)痂脫落,觸痛消失。耳部右側(cè)面癱癥狀減輕,右眼瞼可閉合,口角歪斜減輕,但仍有耳鳴,請耳鼻喉科會診,檢查結(jié)果示右耳聽力下降30dB,診斷為Ramsay-Hunt綜合征導(dǎo)致聽力下降,因患者經(jīng)濟原因未進行相關(guān)進一步耳鼻喉科檢查及治療。1周后隨訪脫落。

    圖1 右眼瞼閉合不全、口角向左側(cè)歪斜,口角流涎

    圖2 右耳廓及外耳道見密集小水皰,少數(shù)破潰滲出,結(jié)黃蜜性痂,鼓膜充血,基底周邊暗紅色。

    2 討論

    帶狀皰疹是皮膚科常見的疾病,其中耳帶狀皰疹是較特殊的類型,是病毒侵犯面神經(jīng)及聽神經(jīng)所致。當(dāng)膝狀神經(jīng)節(jié)受累,影響面神經(jīng)的運動和感覺纖維,產(chǎn)生面癱、耳痛及外耳道皰疹三聯(lián)征,稱為Ramsay-Hunt綜合征[1]。此病系1907年由美國學(xué)者Hunt最先報道[2]。Hunt綜合征根據(jù)病情分為3型:Ⅰ型:耳廓帶狀皰疹;Ⅱ型:耳廓帶狀皰疹伴面癱;Ⅲ型:耳廓帶狀皰疹伴面癱及內(nèi)耳功能障礙[3]。本例患者發(fā)疹后3d出現(xiàn)面癱癥狀,請耳鼻喉科會診,檢查結(jié)果示右耳聽力下降30dB,診斷為帶狀皰疹導(dǎo)致聽力下降,應(yīng)為Ⅲ型:耳廓帶狀皰疹伴面癱及內(nèi)耳功能障礙,且該例患者于2011年右側(cè)耳部曾患耳帶狀皰疹,本次為復(fù)發(fā),病情較重,病例罕見。

    在人群中初次感染水痘-帶狀皰疹病毒(Varice11a-zoster virus,VZV)后,發(fā)生水痘或隱性感染,以后持久地潛伏于脊髓后根或腦神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元中。在原發(fā)性VZV感染后,機體初次免疫應(yīng)答,產(chǎn)生的抗體是低親和力IgG3,可阻止再接觸VZV后的有癥狀的反復(fù)感染,阻止有癥狀的內(nèi)源性病毒的激活。但在某種誘發(fā)刺激的作用下,如發(fā)熱、惡性腫瘤、使用免疫抑制劑、外傷、過勞等,神經(jīng)節(jié)內(nèi)病毒被激活,生長繁殖,引起帶狀皰疹。帶狀皰疹激發(fā)出現(xiàn)再次免疫應(yīng)答產(chǎn)生的抗體是可持續(xù)終生的高親和力IgG1[4]。所以,帶狀皰疹是不易復(fù)發(fā)的疾病。而近些年來資料顯示,帶狀皰疹復(fù)發(fā)的病例有增多的趨勢[5-7],但未見耳帶狀皰疹面癱綜合征復(fù)發(fā)病例的報道。目前對帶狀皰疹復(fù)發(fā)的機制尚未明確,有研究表明,感染VZV后體內(nèi)抗體不足以消除潛伏在神經(jīng)節(jié)內(nèi)的VZV,當(dāng)機體免疫狀態(tài)發(fā)生變化時,該病毒再度活躍而引起[8]。亦有學(xué)者認(rèn)為,隨著年齡的增長,人體帶狀皰疹病毒的抗體無明顯變化,帶狀皰疹與特異性T細(xì)胞免疫水平下降有關(guān)[9]。而VZV的抗原性和穩(wěn)定性的改變,是會影響到人類對其的免疫力,是否有可能該病毒產(chǎn)生變異,而導(dǎo)致了帶狀皰疹的復(fù)發(fā)有待進一步探討。

    目前國內(nèi)外帶狀皰疹的治療傾向于止痛、抗病毒及三環(huán)抗抑郁藥早期聯(lián)合應(yīng)用[10]。皮質(zhì)類固醇治療是本病重要的治療方法,但是要注意高血壓、糖尿病、結(jié)核患者使用要謹(jǐn)慎。在藥物治療同時可以輔助以針灸、理療,以縮短病程,加快痊愈。單純的耳部帶狀皰疹易恢復(fù),而出現(xiàn)面癱及內(nèi)耳功能障礙者恢復(fù)較慢預(yù)后較差。本例患者為Ramsay-Hunt綜合征Ⅲ型,早期治療很重要,及早使用糖皮質(zhì)激素和抗病毒藥物,以減輕面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)的反應(yīng)及水腫,干擾皰疹病毒的侵襲,降低帶狀皰疹后面癱及后遺神經(jīng)痛發(fā)生的可能性。國外學(xué)者認(rèn)為,對帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛及腦神經(jīng)功能障礙的預(yù)防主要在于出現(xiàn)皮疹72h內(nèi)及時聯(lián)合使用抗病毒藥、止痛藥和糖皮質(zhì)激素,甚至應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑[11]。而目前老年患者大多錯過這段時間,較容易遺留后遺神經(jīng)痛及腦神經(jīng)功能障礙,嚴(yán)重影響患者之后的生活質(zhì)量,應(yīng)引起足夠的重視。

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    收稿日期:(2015-02-08)

    中圖分類號:R752.1

    文獻標(biāo)識碼:B

    文章編號:1672-0709(2016)02-0119-02

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