輕鏈沉積病患者臨床病理特征

李曉梅 諶達程 梁丹丹 徐峰 梁少姍 朱小東 張明超 黃湘華 劉志紅 曾彩虹

·論著·

輕鏈沉積病患者臨床病理特征

李曉梅 諶達程 梁丹丹 徐峰 梁少姍 朱小東 張明超 黃湘華 劉志紅 曾彩虹

目的:闡明輕鏈沉積病(LCDD)患者的臨床病理特征、預后及其相關危險因素。方法:回顧分析LCDD患者的臨床、病理及隨訪資料，應用Kaplan-Meier法分析腎臟存活率，COX回歸模型分析預后危險因素。結果:觀察45例LCDD患者，腎活檢時平均年齡50.8歲，男∶女1.6∶1。11例(24.4%)患者同時確診多發(fā)性骨髓瘤(MM)?；颊吒哐獕?、貧血、腎功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和鏡下血尿的發(fā)生率分別為80.0%、95.6%、95.6%、44.4%和82.2%。血清單克隆免疫球蛋白條帶陽性者為26.2%，血清輕鏈κ/λ＞1.65者占84.4%，31.1%為顯著異常(＞8)，33.3%患者補體C3降低。80%的患者組織學改變?yōu)槟I小球結節(jié)樣病變，20%為腎小球輕至中度系膜增生，53.3%患者腎小管間質慢性病變重度，77.8%患者光鏡下存在輕鏈相關動脈病變。免疫熒光提示κ輕鏈沉積占93.3%，沿腎小管和腎小球基膜線樣分布，系膜區(qū)團塊狀分布。5例患者失隨訪，余40例患者平均隨訪22.1個月，共26例(65.0%)進入ESRD，平均腎臟存活時間為33.8月。單因素和多因素COX回歸分析顯示，腎活檢時血清肌酐(SCr)、尿視黃醇結合蛋白(RBP)是進展至ESRD的重要危險因素，未發(fā)現其他臨床及病理指標與腎臟預后相關。結論:LCDD多發(fā)于中年男性，臨床表現高血壓、蛋白尿、腎功能不全、貧血，血清輕鏈比值異常較血清免疫固定電泳是更為敏感的診斷提示。腎小球結節(jié)病變、腎小管基膜增厚，電子致密物沿腎小球基膜內側緣和腎小管基膜外側緣沉積是主要病理表現。輕鏈沉積以κ型為主。LCDD患者預后差，SCr、RBP是影響預后的獨立危險因素。

輕鏈沉積病臨床特點病理特征預后

輕鏈沉積病(LCDD)是由于單克隆免疫球蛋白輕鏈異常產生，并沉積于全身組織而導致的一種系統(tǒng)性疾病，常繼發(fā)于漿細胞增生性疾病及淋巴瘤等［1］。LCDD與重鏈沉積病(HCDD)和輕重鏈沉積病(LHCDD)統(tǒng)稱為單克隆免疫球蛋白沉積病(MIDD)［2］。LCDD最為常見，腎臟為其最常見的受累器官，國外研究顯示，LCDD臨床表現重、預后差，早期診斷積極治療可提高患者生存率［3］。我國隨著人平均壽命的延長，漿細胞增生性疾病的發(fā)生率有升高趨勢，因此，了解我國LCDD患者的臨床病理、預后特征及預后相關因素，對早期診斷、提高診治水平具有重要意義。

對象和方法

病例選擇LCDD診斷標準:(1)免疫熒光見單克隆輕鏈κ或λ沿腎小管基膜和(或)腎小球基膜線樣沉積，無重鏈沉積;(2)電鏡下腎小管基膜外側緣和(或)腎小球基膜內側緣泥沙狀電子致密物沉積;(3)剛果紅染色陰性。排除合并骨髓瘤管型腎病及腎淀粉樣變性者，骨髓瘤診斷參照文獻［4］。共45例患者符合上述標準入選。

相關定義收集患者的性別、年齡、臨床及實驗室資料。腎病范圍蛋白尿:尿蛋白定量≥3.5 g/24h;腎功能不全:血清肌酐(SCr)＞106.08 mmol/L;高血壓:收縮壓＞140 mmHg，舒張壓＞90 mmHg，或持續(xù)抗高血壓藥物治療;低蛋白血癥:白蛋白＜35 g/L。貧血:Hb男性＜120 g/L，女性＜110 g/L。異常血清游離輕鏈比值:κ/λ＜0.26或＞1.65;顯著異常血清游離輕鏈比值:κ/λ＜0.125或＞8［3］;尿視黃醇結合蛋白(RBP)升高:＞0.5 mg/L;終末期腎病(ESRD):SCr＞530.4 μmol/L或eGFR(EPI)＜15 ml/min或接受腎臟替代治療＞3月。

腎臟病理腎活檢標本分送光鏡、免疫病理及電鏡檢查。腎小管間質半定量分級，以病變占皮質間質的面積定義:無病變(0)，輕度(1%～25%)，中度(26%～50%)，重度(＞50%)。

統(tǒng)計學方法采用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件進行數據分析。計量資料以均數±標準差或中位數(范圍)表示，計數資料以百分比表示。腎臟生存率分析應用Kaplan-Meier法，腎臟生存相關危險因素分析采用COX回歸模型。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義，P＜0.01為統(tǒng)計學差異顯著。

結果

流行病學資料及臨床特點南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科2004年1月至2014年5月行自體腎活檢患者共42 457例。排除1例LCDD合并骨髓瘤管型腎病患者，本研究共納入單純LCDD患者45例，占自體腎活檢的0.106%。2004年～2008年17例(0.112%)，2009年～2014年28例(0.103%)。同期診斷重鏈沉積病19例(0.045%)［5］，輕-重鏈沉積病4例(0.009%)［6］。45例單純LCDD患者腎活檢時臨床資料見表1。Pearson相關分析發(fā)現，尿輕鏈比值與血輕鏈比值具有相關性(r=0.652，P＜0.001)。

腎組織形態(tài)學特點

光鏡LCDD患者組織學特點見表2。光鏡下，36例(80.0%)患者表現為腎小球結節(jié)病變(其中1例患者4/20個腎小球為結節(jié)病變，余腎小球呈缺血皺縮狀)，結節(jié)大小形態(tài)較均一，結節(jié)中心少細胞或無細胞增生，PAS染色強陽性(圖1A)，PASM-Masson染色結節(jié)不嗜銀或嗜銀性減弱。部分結節(jié)明顯膨脹，擠壓外周袢，致袢腔狹小、閉鎖，亦見系膜溶解及外周袢融合擴張，呈假血管瘤樣改變，其中部分見內皮細胞損傷，伴纖維素樣滲出，外周袢無明顯僵硬和增厚，有時伴扭曲。余9例(20.0%)患者為非結節(jié)型，為腎小球輕～中度系膜增生。所有患者均見腎小管間質慢性化病變，53.3%為重度病變。腎小管基膜增厚，呈PAS強陽性，有時扭曲呈綢帶狀，銀染色下基膜外側見不嗜銀性物質，有的呈分層狀改變。35例(77.8%)患者亦見輕鏈相關的腎小動脈病變，表現為血管平滑肌細胞之間見PAS強陽性物質分布，PASM-Masson染色為弱嗜銀性棕色物質，平滑肌細胞胞質減少。

表145 例輕鏈沉積病患者的臨床特點

免疫熒光單一輕鏈沿腎小管基膜線樣沉積，93.3%為κ輕鏈，6.7%為λ輕鏈。66.7%患者同時伴單一輕鏈呈線狀沉積于腎小球毛細血管袢，35.6%呈團塊狀沉積于腎小球系膜區(qū)(圖1B)。33.3%患者伴有補體C3沉積，多呈團塊狀沉積于系膜區(qū)，少數沉積血管袢，5例(11.1%)伴有補體C1q沉積腎小球系膜區(qū)。11例患者包囊壁亦見相應輕鏈沉積。24例患者觀察到血管壁上相應輕鏈沉積。

圖1A:腎小球結節(jié)樣病變，結節(jié)大小形態(tài)較均一，其中心少細胞增生，PAS染色強陽性(PAS，×400);B:κ輕鏈沿腎小球毛細血管袢及腎小管基膜呈線樣沉積，團塊狀沉積于腎小球系膜區(qū)，血管壁亦見相應輕鏈陽性沉積(IF，×200)

超微結構所有患者均在電鏡下觀察到腎小管基膜(TBM)明顯增厚、分層，見泥沙狀電子致密物沉積于TBM外側緣，呈連續(xù)性或不連續(xù)性分布。部分腎小管上皮細胞從TBM剝脫。1例患者電鏡取材無腎小球，余44例患者見腎小球基膜(GBM)內側緣(91.1%)和系膜區(qū)(34.1%)電子致密物沉積(圖2A)。28例(62.2%)患者存在腎小球內皮細胞損傷，表現為內皮細胞腫脹，從GBM剝脫，內皮下區(qū)域疏松增寬，偶見纖維蛋白分布。24例(54.5%)患者足突融合＞50%。各13例患者見包囊壁和血管平滑肌之間電子致密物沉積(圖2B)，其他病變還包括灶性細胞浸潤和腎小管炎，間質膠原纖維明顯增多等(表2)。

圖2A:腎小球基膜內側緣、系膜區(qū)泥沙狀電子致密物沉積;B:血管平滑肌之間見電子致密物沉積(EM)

隨訪情況5例患者腎活檢后即失隨訪。余40例患者平均隨訪22.1個月，中位隨訪6月，隨訪中共26例(65.0%)達ESRD，平均和中位腎臟存活時間分別為33.8±5.37月和18月。9例患者(20.0%)腎活檢時已開始透析，隨訪時間短(＜4月)。隨訪的40例患者，8例未接受化療，其中6例(75.0%)進入ESRD。32例接受化療，19例(59.4%)進入ESRD?；煼桨赴?TD(沙利度胺+地塞米松)方案18例，MTD(馬法蘭+沙利度胺+地塞米松)方案3例，BD(硼替佐米+地塞米松)方案2例，VAD(長春新堿+阿霉素+地塞米松)方案2例，MP(馬法蘭+潑尼松)方案1例，單用馬法蘭1例，美羅華+環(huán)磷酰胺+長春瑞賓方案1例。3例患者在我院BD方案后又行自體干細胞移植(SCT)(隨訪時間分別為8個月，22個月，20個月)，1例患者化療及SCT均在外院進行(隨訪37個月)。4例患者平均隨訪時間22個月，均未進入ESRD。

表245 例輕鏈沉積病患者腎活檢組織學特點

單因素COX回歸分析顯示，SCr(P=0.005)、尿RBP(P＜0.001)是進展至ESRD的重要危險因素，未發(fā)現其他臨床及病理指標與腎臟預后相關。進一步將P＜0.1的變量納入多因素COX回歸模型，顯示SCr(P=0.011)(HR，1.321;95%CI，1.066～1.636)、RBP(P=0.049)(HR，1.029;95%CI，1.000～1.058)是進展至ESRD的獨立危險因素。采用ROC曲線評價SCr對患者進入ESRD的預測價值，最佳截斷值為296.1 μmol/L，將最佳截斷值設為265.2 μmol/L(無敏感性及特異性降低)，發(fā)現SCr＜265.2 μmol/L者預后明顯優(yōu)于≥265.2 μmol/L的患者(P=0.001)(圖3)。

圖3 輕鏈沉積病患者腎臟不同血清肌酐(SCr)水平的預后比較

討論

本研究是目前國內最大系列關于LCDD臨床病理及預后的報道。LCDD占同期腎活檢比例為0.106%，接近Lin等［7］報道(0.17%)，低于Nasr等［3］報道(0.7%)。本研究與國外報道LCDD患者比較，臨床特點相似，多于中年起病，平均年齡為51歲，男性略多見。高血壓、蛋白尿(腎病范圍)及腎功能不全的發(fā)生率相似，＞90%的患者腎活檢存在腎功能不全，且腎功能損傷嚴重(表3)［3，7－9］。

LCDD屬漿細胞異常增生性疾病，除嚴重的腎損害外，血液系統(tǒng)損害也尤為顯著，表現為貧血發(fā)生率較高(本研究達95.6%)，但平均血紅蛋白下降多為輕度(本研究91 g/L，Nasr等［3］研究為102 g/L)。LCDD患者繼發(fā)于MM的比例(24.4%)明顯低于國外研究(58%～65%)。而且血清游離κ/λ輕鏈比值異常、顯著異常及血清單克隆條帶陽性的發(fā)生率也明顯低于Nasr等［3］的報道，提示我國LCDD患者漿細胞異常增生程度較輕，但血清游離輕鏈和血清免疫固定電泳檢測仍不失為提示診斷的重要手段。相較于血清免疫固定電泳，本研究和Nasr等［3］的研究均提示血清游離輕鏈檢測敏感性更高，臨床應重視開展血清游離輕鏈的檢測。Dispenzieri等［10］研究顯示，尿游離輕鏈與血清游離輕鏈檢測結果無相關性，認為尿游離輕鏈檢測對MM及相關疾病診斷意義不大，但本研究發(fā)現兩者相關性顯著(r=0.652，P＜0.001)，由于尿游離輕鏈檢測留取方便，對LCDD的診斷作用應受臨床重視。

表3 輕鏈沉積病臨床病理特點及預后比較

關于LCDD患者低補體血癥的報道較少，補體主要通過結合于抗原抗體復合物的重鏈恒定區(qū)，通過經典途徑活化補體，而既往認為游離輕鏈很弱或無抗原結合能力，故其補體激活能力較弱［11］。本研究發(fā)現LCDD補體C3下降的發(fā)生率達33.3%。推測游離輕鏈導致補體活化可能，并非通過經典途徑直接激活，更可能是通過間接機制抑制補體調節(jié)蛋白(如H因子等)，導致補體旁路途徑的激活，致補體C3的沉積及血清補體下降［12］。Soma等［13］報道并總結12例HCDD患者補體C3下降發(fā)生率較高達66.7%，且補體C3的減低與重鏈亞型相關，可能機制是γ重鏈Fc段與C1q結合(經典途徑)導致了補體的活化。

LCDD的典型光鏡改變?yōu)槟I小球結節(jié)樣病變，本研究其發(fā)生率達80%，國外文獻在51%～100%［3，7－8］，少數報道為30%左右［14］。非結節(jié)病變患者為不同程度的腎小球系膜增生性病變。雖然LCDD的特征性病變是腎小球結節(jié)性病變，但TBM飄帶樣增厚、基膜PAS強陽性和不嗜銀也是其重要特征，尤其對非結節(jié)病變者是提示診斷的重要病變。此外血管平滑間PAS陽性和不嗜銀的物質沉積也是提示LCDD診斷的重要動脈病變，病理醫(yī)師應加以重視，行輕鏈染色，以避免漏診。

雖然LCDD光鏡和輕鏈熒光染色具有特征性改變，但確診還需電鏡檢查，即存在腎小管基膜外側緣和腎小球基膜內側緣泥沙樣電子致密物沉積。尤其前者在LCDD患者陽性率達100%，后者為91.1%，而陰性者多為腎小球缺血皺縮所致。此外本研究還發(fā)現腎小球電子致密物沉積與免疫熒光存在不一致性，15例患者電鏡下腎小球基膜內側緣見泥沙狀狀電子致密物沉積，但免疫熒光為陰性，可能因沉積于基膜內側的輕鏈被修飾致其抗原決定簇被掩蓋，或因電子致密物沉積少，免疫熒光難以檢出［15－16］。2例患者免疫熒光輕鏈腎小球血管袢和系膜區(qū)均陽性，電鏡觀察腎小球內未見電子致密物，可能原因在于輕鏈沉積物與基膜的密度相同而難以被發(fā)現［17］，或因取材腎小球有關。而TBM免疫熒光輕鏈染色陽性與電鏡下TBM電子致密物沉積完全一致。

LCDD患者臨床表現重，預后差。＞90%的LCDD患者腎活檢時出現腎功能不全，甚至需要透析(16%～20%)。表3顯示Lin等［7］、Pozzi等［8］和本研究平均腎存活時間和進展為ESRD患者比例接近，但明顯差于Nasr等［3］的報道，這可能與后者研究中患者早期診斷并接受新的化療方案包括自體干細胞移植有關。近期多項回顧性研究發(fā)現，大劑量化療聯合SCT能明顯改善LCDD的預后［18－20］。本研究患者多采用TD方案，選用BD方案者均為近期確診的患者，其對預后的影響尚需更長隨訪來觀察。而4例接受了BD+SCT治療的患者平均隨訪22.1個月，尿檢緩解，腎功能改善。

已往研究發(fā)現腎活檢時SCr是LCDD患者腎臟預后的獨立危險因素，而腎活檢病理學指標與預后無相關性，這在本研究中再次得到證實。本研究還首次發(fā)現尿RBP也是LCDD患者腎臟預后的獨立危險因素。既往研究發(fā)現尿RBP與血BUN、SCr［21－22］及尿本周蛋白水平［23］相關，聯合這些指標有助于識別早期腎臟損害，并提出早期腎臟損害是病情進展的高危因素。結合本研究，可見RBP可以作為LCDD患者腎臟預后評估的一項重要指標。

本項研究尚存在一定局限性:(1)為回顧性研究，少部分患者資料收集不全，隨訪時間、治療不統(tǒng)一，對預后的評判存在局限性;(2)由于冰凍和電鏡組織因取材少，有時無法取到血管，或熒光觀察時對血管的忽略，使輕鏈在血管沉積的發(fā)生率得不到準確反映;(3)仍有部分患者未接受血清免疫固定電泳和尿輕鏈的檢測。

小結:LCDD多發(fā)于中年男性，臨床以高血壓、蛋白尿、貧血及腎功能不全為主要表現。血清輕鏈的檢測較血清免疫固定電泳更為敏感，且血、尿輕鏈檢測具有相關性，兩者對LCDD的診斷均有重要意義。腎臟病理以結節(jié)性腎小球病變及κ輕鏈沉積為主，TBM增厚，GBM內側緣和TBM外側緣沉積為特點。LCDD預后差，腎活檢時SCr水平及RBP是影響腎臟預后的獨立危險因素。

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Clinico-pathologic features in Chinese patients with light chain deposition disease

LI Xiaomei，CHEN Dacheng，LIANG Dandan，XU Feng，LIANG Shaoshan，ZHU Xiaodong，ZHANG Mingchao，HUANG Xianghua，LIU Zhihong，ZENG Caihong
National Clinical Research Center of Kidney Disease，Jinling Hospital，Nanjing University School of Medicine，Nanjing 210016，China Corresponding author:ZENG Caihong(E-mail:zengch_nj@hotmail．com)

Objective:To explore the clinico-pathologic features and prognosis in Chinese patients with light chain deposition disease(LCDD)．Methodology:Forty five patients with LCDD fulfilled the inclusion criteria were recruited this retrospective study．Their clinical，pathologic and follow-up data were collected and analyzed．Kaplan-Meier estimate and Cox regression were used in the analysis of renal survival and prognostic factors respectively．Results:They were 28 males and 17 females with a mean age of 50.8 years old，and male/female ratio was 1.6∶1．11 patients were simultaneously diagnosed as multiple myeloma(MM)．In clinical findings，hypertension was presented in 80.0%of cases，renal insufficiency in 95.6%，anemia in 95.6%，nephrotic-range proteinuria(≥3.5 g/24h)in 44.4%and microhematuria in 82.2%．Monoclonal Ig was detected in 26.2%of cases by serum immunofixation electrophoresis(sIFE)．Serum free light chain(FLC)ratio was abnormal(κ/λ＞1.65)in 84.4%of cases，and was markedly abnormal(κ/λ＞8)in 31.1%．33.3%of patients had hypocomplementemia C3．In histopathological observation，80.0%of patients showed glomerular nodular lesions and the remaining patients(20.0%)displayed mild to moderate mesangial proliferation．Severe tubular atrophy and interstitial fibrosis were found in 53.3%of patients．77.8%of cases had light chain related arteriole lesion on light microscopy．Immunofluorescence revealed deposits of light chain(95.6%κ light chain)linear along the GBMs and TBMs．A total of 40 patients had followed-up for a mean time of 22.1 months，and 26 patients developed to ESRD．The mean renal survivals were 33.8 months．Univariate and multivariate COX analysis indicated the serum creatinine(SCr)(P=0.005)and the level of urinary retinol binding protein(RBP)(P＜0.001)at renal biopsy predicting prognosis．Other clinical and histopathologic parameters did not correlate with renal survival．Conclusion: LCDD was more prevalent in middle-aged males and manifested by renal dysfunction，hypertension，anemia，abnormal serum FLC ratio，nephrotic proteinuria and microhematuria．The common pathologic features were deposition of κ light chain，nodular lesion，severe tubular-interstitial lesions and electron dense deposition along inner GBM and out layer TBM．LCDD patients had worse renal survival，and the independently prognostic factors were SCr and RBP．

light chain deposition diseaseclinical-pathologic characteristicsprognosisprognostic factors

2015-04-14

(本文編輯莫非凡心)

10．3969/cndt．j．issn．1006-298X．2016．01．001

國家科技支撐計劃課題(2013BAI09B04，2015BAI12B05)，江蘇省臨床醫(yī)學科技專項(BL2012007)

南京大學醫(yī)學院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)腎臟科碩士研究生(李曉梅)，國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心全軍腎臟病研究所(南京，210016)

曾彩虹(E-mail:zengch_nj@hotmail．com)

2016年版權歸《腎臟病與透析腎移植雜志》編輯部所有