腹腔鏡輔助經(jīng)肛門Soave治療新生兒先天性巨結(jié)腸36例分析

邵雷朋　潘登　謝文雅　孫忠源　李曉泳　王獻(xiàn)良

【摘要】 目的：探討腹腔鏡輔助下經(jīng)肛門Soave（LATEP）治療新生兒先天性巨結(jié)腸（HD）的手術(shù)時機(jī)、適應(yīng)證、并發(fā)癥和療效。方法：回顧分析本院新生兒外科自2011-2014年應(yīng)用腹腔鏡輔助經(jīng)肛Soave手術(shù)治療新生兒先天性巨結(jié)腸患兒共36例的臨床資料、手術(shù)主要注意事項、術(shù)后并發(fā)癥、排便功能等。手術(shù)技術(shù)在Georgeson-Soave基礎(chǔ)上稍有改進(jìn)，包括減少盆底游離、保留短肌鞘，后壁肌鞘“Y”形部分切除。結(jié)果：36例患兒平均年齡3個月5 d，痙攣段波及乙狀結(jié)腸中段的22例（61.1%），波及乙狀結(jié)腸近端的6例（16.7%），至降結(jié)腸中段的6例（16.7%），有2例（5.6%）患兒病變至橫結(jié)腸中段。手術(shù)時間100～285 min，平均155 min。早期開展手術(shù)時期有2例因合并系膜血管出血，因經(jīng)驗不足改為開腹手術(shù)，后34例均經(jīng)腹腔鏡輔助完成手術(shù)，36例均痊愈。早期術(shù)后并發(fā)癥：2例于術(shù)后5 d及7 d

合并小腸結(jié)腸炎，經(jīng)保守治療后痊愈；術(shù)后合并臍部切口感染4例，經(jīng)換藥治療后痊愈。術(shù)后住院時間10～15 d，平均12.5 d。晚期術(shù)后并發(fā)癥包括小腸結(jié)腸炎2例（5.6%），吻合口狹窄2例（5.6%），便秘

5例（13.9%），污便2例（5.6%）。排便功能優(yōu)良率達(dá)到91.1%。結(jié)論：腹腔鏡輔助下經(jīng)肛門Soave治療新生兒先天性巨結(jié)腸安全有效，手術(shù)年齡為出生后3個月為宜，建議應(yīng)用于除短段型巨結(jié)腸以外的其他類型巨結(jié)腸及類緣性疾病，術(shù)后并發(fā)癥中小腸結(jié)腸炎、吻合口狹窄、便秘和糞污/失禁的發(fā)生率未增加。

【關(guān)鍵詞】 巨結(jié)腸； 先天性； 腹腔鏡外科手術(shù)

The Clinical Observation of Laparoscopic-assisted Anal Soave Treatment for 36 Cases of Neonatal Hirschsprungs Disease/SHAO Lei-peng，PAN Deng，XIE Wen-ya，et al.//Medical Innovation of China，2016，13（06）：112-115

【Abstract】 Objective： To summarize the operation time， indications， complications and curative effect of laparoscopic-assisted transanal pull-through（LATEP） for Hirschsprungs disease（HD） of neonatal cases.Method：The clinical course of 36 neonatal cases who underwent modified LATEP for HD were reviewed.LATEP was performed according to the technique described by Georgeson.Some technical modifications were made including less dissection of the bottom of the pelvic，left s a short cuff and a Y shape split in the posteriorwall of the muscular cuff.Result： Patientsage average were 3 months and 5 days old.Cramps period affected part of the middle of the sigmoid colon were 22 cases （61.1%）， at the bottom of affected sigmoid colon in 6 cases （16.7%）， and in the middle of descending colon were 6 cases （16.7%）， and in the transverse colon in 2 cases（5.6%）.The median operating time was 155 min（100-285 min）.Bleeding of mesenteria of colon at the beginning in 2 cases，conversion to open surgery occurred，34 cases were completed by laparoscopic assisted surgery， 36 cases were recovered. The immediate postoperative complications included enterocolitis in 2 patients，incision infection of umbilical in 4 patients.Median postoperative hospital stay was 12.5 days（10-15 days）. Late postoperative complications included enterocolitis in 2 patients （5.6%），anastomotic stenosis in 2 patients （5.6%），constipation in 5 cases （13.9%），soiling in 2 cases（5.6%）.Excellent and good bowel function was achieved in 91.1%.Conclusion： Laparoscopic-assisted transanal Soave pull-through with a short cuff and Y shape split muscular cuff is a safe and effective procedure for HD of neonatal cases，we advise the operation age 3 months，it can be adopted all kinds HD except short-segment.

【Key words】 Hirschsprungs disease； Congenital； Laparoscopic surgery operation

First-authors address：Childrens Hospital of Zhengzhou，Zhengzhou 450018，China，

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2016.06.032

先天性巨結(jié)腸是一種常見的小兒消化道發(fā)育畸形，發(fā)病率為1/5000，關(guān)于先天性巨結(jié)腸的治療越來越微創(chuàng)，年齡組越來越小。本院新生兒外科2011-2014年應(yīng)用腹腔鏡輔助經(jīng)肛Soave手術(shù)治療新生兒先天性巨結(jié)腸患兒36例，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組36例患兒中，男29例，女7例，手術(shù)年齡2個月13 d～3個月20 d，平均年齡3個月5 d。生后均有胎便排出延遲，其中22例在出生后行鋇灌腸檢查提示先天性巨結(jié)腸常見型，6例提示長段型；6例未提示先天性巨結(jié)腸診斷；2例入院診斷：消化道穿孔，急診行“剖腹探查術(shù)”，術(shù)中診斷“乙狀結(jié)腸穿孔”，行腸穿孔修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后病理提示無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。本組患兒均給予清潔灌腸維持排便至生后3個月左右再次入院，術(shù)前均再次行鋇灌腸檢查，其中常見型28例，長段型8例；術(shù)前34例行直腸肛門測壓檢查，均無正常的內(nèi)括約肌松弛反射；行MRI檢查2例合并骶尾椎體發(fā)育畸形。

1.2 治療方法 36例均行腹腔鏡輔助經(jīng)肛Soave手術(shù)治療，術(shù)前溫生理鹽水清潔灌腸7～10 d腸道準(zhǔn)備，術(shù)前1～2 d應(yīng)用抗生素，糾正貧血及營養(yǎng)不良。手術(shù)方法：采用氣管插管靜脈復(fù)合麻醉，體位同普通腹會陰手術(shù)。置入胃管及導(dǎo)尿管排空胃及膀胱，于臍部臍環(huán)內(nèi)切開，直視下置入一5 mm Trocar，建立氣腹，氣腹壓力8～12 mm Hg，置入腹腔鏡，在腹腔鏡指引下于右上腹及右下腹分別置入一5 mm Trocar，如需游離升結(jié)腸，則需在左下腹另置入一

5 mm Trocar。探查腹腔，確定痙攣段、移行段、擴(kuò)張段結(jié)腸，如有粘連，可先應(yīng)用電鉤小心分離粘連，在擴(kuò)張段近端正常形態(tài)結(jié)腸處用剪刀取一漿肌層標(biāo)本送快速冰凍，確保切除全部無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管。懸吊膀胱顯示腹膜返折，注意保護(hù)兩側(cè)輸尿管，如男性患兒需保護(hù)兩側(cè)輸精管，女性患兒需注意避免損傷子宮及兩側(cè)附件。于盆腔入口處電鉤切開兩側(cè)腹膜返折，電鉤緊貼結(jié)腸及直腸腸管向下游離系膜2～3 cm，腹膜返折前方及兩側(cè)不做游離。超聲刀向近端游離結(jié)腸系膜，要注意保護(hù)系膜的二級血管弓，游離至無張力下可將正常處結(jié)腸拖入盆腔。多數(shù)常見型患兒需打開降結(jié)腸的側(cè)腹膜，游離降結(jié)腸系膜；而長段型均需松解脾結(jié)腸韌帶，如病變范圍及橫結(jié)腸近端，需行結(jié)腸次全切除翻轉(zhuǎn)術(shù)（Deloyers術(shù)），要松解肝結(jié)腸韌帶及升結(jié)腸的側(cè)腹膜，注意保留結(jié)腸右血管，超聲刀離斷闌尾系膜，絲線結(jié)扎切除闌尾，檢查無出血后，行翻轉(zhuǎn)；此時快速冰凍病理結(jié)果回示確定預(yù)保留結(jié)腸為正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布，手術(shù)轉(zhuǎn)至?xí)幉?，肛門處縫牽引線，于齒狀線上0.5 cm處環(huán)形切開直腸黏膜，電刀于黏膜下層及肌層間游離3～5 cm，打開腹膜返折，如有少量系膜殘余，使用超聲刀處理之。將結(jié)腸從肌鞘內(nèi)拖出至正常腸管處，對系膜側(cè)固定一針防止腸管扭轉(zhuǎn)，“V”形切除后壁肌鞘，切除痙攣段、移行段、擴(kuò)張段結(jié)腸，保留結(jié)腸全層吻合于齒狀線上黏膜處。重新建立氣腹，置入腹腔鏡，觀察有無出血、拖出結(jié)腸有無張力、扭轉(zhuǎn)，結(jié)腸后方有無腸管內(nèi)疝的可能。如無異常，則去除腹腔鏡器械，直腸腔內(nèi)放置凡士林紗布肛管止血?？勺屩质褂脭U(kuò)肛器從肛門進(jìn)入檢測，如有扭轉(zhuǎn)需拆除吻合口處縫線糾正扭轉(zhuǎn)后重新吻合。

2 結(jié)果

36例患兒中痙攣段波及乙狀結(jié)腸中段的22例（61.1%），波及乙狀結(jié)腸近端的6例（16.7%），至降結(jié)腸中段的6例（16.7%），有2例（5.6%）患兒病變至橫結(jié)腸中段。手術(shù)時間100～285 min，平均155 min。早期開展手術(shù)時期有2例因合并系膜血管出血，經(jīng)驗不足改為開腹手術(shù)，后34例均經(jīng)腹腔鏡輔助完成手術(shù)。36例均痊愈，其中2例于術(shù)后5 d及7 d合并小腸結(jié)腸炎，經(jīng)保守治療后痊愈；2例術(shù)后合并新生兒肺炎，轉(zhuǎn)內(nèi)科抗感染治療后痊愈，合并臍部切口感染4例，經(jīng)換藥治療后痊愈。術(shù)后住院時間10～15 d，平均12.5 d。術(shù)后2周起擴(kuò)肛，擴(kuò)肛訓(xùn)練均為術(shù)后6個月，隨訪3～36個月。長期隨訪：有2例在術(shù)后2個月因合并小腸結(jié)腸炎再次入院，經(jīng)灌腸、保守治療后痊愈；術(shù)后3個月內(nèi)24例排便次數(shù)5～10次/d，7例1～5次/d；5例出現(xiàn)便秘，其中2例合并吻合口狹窄，再次指導(dǎo)擴(kuò)肛訓(xùn)練后好轉(zhuǎn)；3例未合并吻合口狹窄。污便2例，行三階段排便訓(xùn)練后好轉(zhuǎn)；術(shù)后3～6個月僅4例排便次數(shù)5～10次/d，6個月后僅2例行翻轉(zhuǎn)手術(shù)患兒因大便較稀排便次數(shù)仍為5～10次/d，但隨年齡增長逐漸減輕。

采用Heikkinen排便功能臨床評分標(biāo)準(zhǔn)評價排便功能，14分者5例，10～13分26例，小于10分者5例，排便功能優(yōu)良率達(dá)91.1%。術(shù)后近期存在少量排便功能異常患兒較多，考慮可能與該組患兒年齡組小，隨訪時間較短有關(guān)。

3 討論

先天性巨結(jié)腸是一種常見的小兒消化道發(fā)育畸形，在新生兒期即出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀，如果治療不及時，可合并小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、感染性休克危及生命。在新生兒期國外多采用結(jié)腸造瘺分期手術(shù)，國內(nèi)多采用清潔灌腸維持排便，但多數(shù)患兒仍存在營養(yǎng)不良及貧血等合并癥影響患兒的生長發(fā)育。

先天性巨結(jié)腸的治療手術(shù)方式經(jīng)歷了很多的變化。傳統(tǒng)手術(shù)方式為開腹Dumamel、Swenson及Soave；1994年Smith等首先報道應(yīng)用腹腔鏡治療兒童先天性巨結(jié)腸，1998年人們發(fā)現(xiàn)單純經(jīng)肛門可以將結(jié)腸經(jīng)直腸內(nèi)拖出，即經(jīng)肛Soave手術(shù)，因該手術(shù)避免了開腹，經(jīng)肛門游離直腸，更精確，對盆腔干擾小，術(shù)后恢復(fù)快，進(jìn)食早，逐漸被多數(shù)醫(yī)生所接受，一度成為了治療先天性巨結(jié)腸的首選術(shù)式[1-3]。先天性巨結(jié)腸手術(shù)的要點是確定手術(shù)切除病變結(jié)腸范圍并保證拖出腸管的系膜無張力。不充分切除病變腸管，將來癥狀會復(fù)發(fā)；腸管拖入盆腔后，系膜血運良好和無張力才能保證腸管的血液供應(yīng)及吻合口愈合。單純經(jīng)肛門手術(shù)起源于腹腔鏡輔助手術(shù)，但單純經(jīng)肛門手術(shù)不能全面了解整個腹腔情況，而腹腔鏡能處理手術(shù)治療巨結(jié)腸過程中遇到的幾乎所有的外科問題[4]。腹腔鏡輔助手術(shù)具備單純經(jīng)肛門不具備的優(yōu)點：術(shù)中可以全面了解腹腔情況；明確病變范圍；充分游離結(jié)腸和在二級血管水平游離結(jié)腸系膜，保證腸管血運好。腹腔鏡可以觀察結(jié)腸的蠕動、色澤、粗細(xì)、質(zhì)地等判斷切除平面，同時術(shù)中行快速冷凍病理檢查，確定切除結(jié)腸部位，有條件的應(yīng)同時做近端腸管的快速AChE染色，以識別腸神經(jīng)發(fā)育不良癥，充分切除病變腸管與保留腸管的系膜拖出盆腔時無張力，可防止因切除不夠而造成術(shù)后便秘復(fù)發(fā)。湯紹濤等[5]比較腹腔鏡輔助手術(shù)和單純經(jīng)肛門Soave手術(shù)時間相當(dāng)，但應(yīng)用腹腔鏡輔助技術(shù)后，肛門部操作時間明顯縮短，操作更容易。國內(nèi)小兒腹腔鏡手術(shù)開展較晚，目前認(rèn)為前者適應(yīng)證是短段型和部分常見型巨結(jié)腸，而對于年長兒、長段型及全結(jié)腸型病例，單純經(jīng)肛門拖出卻無法完成手術(shù)，單純經(jīng)肛門手術(shù)因存在切除病變腸段不夠，遺留病變腸段，致術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的可能，不可取代腹腔鏡手術(shù)[6]。

近年來國內(nèi)外關(guān)于先天性巨結(jié)腸的治療越來多采用經(jīng)肛（TAP）及腹腔鏡輔助經(jīng)肛（LATEP）一期手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸，也有學(xué)者采用經(jīng)臍腹腔鏡結(jié)腸拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸癥，并取得了較好的效果[7]。本院自2011年開展腹腔鏡輔助治療新生兒先天性巨結(jié)腸以來，所有病例均采用經(jīng)肛（TAP）及腹腔鏡輔助經(jīng)肛（LATEP）手術(shù)治療，除早期開展手術(shù)時期有2例因合并系膜血管出血，經(jīng)驗不足改為開腹手術(shù)，后34例均經(jīng)腹腔鏡輔助完成手術(shù)。經(jīng)長期隨訪，效果滿意，筆者的體會如下。

3.1 手術(shù)時機(jī)的選擇 關(guān)于先天性巨結(jié)腸的手術(shù)時機(jī)選擇，一直是存在爭議。國內(nèi)尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。有文獻(xiàn)[8]報道最小行腹腔鏡治療患兒為生后5 d。因先天性巨結(jié)腸初次就診多為生后幾天內(nèi)，筆者發(fā)現(xiàn)患兒此時多合并小腸結(jié)腸炎，同時因為在這個期間行鋇灌腸多不能準(zhǔn)確定位病變腸管的范圍；雖腹腔鏡手術(shù)中可以取快速冰凍病理檢查，但存在較大可能的誤差，所以筆者認(rèn)為手術(shù)時機(jī)為生后3個月為宜。

3.2 術(shù)中需切除的病變范圍及系膜游離 腹腔鏡技術(shù)可以讓醫(yī)生了解腹腔及腸管情況，如腹腔內(nèi)存在粘連，可直接行粘連松解；肉眼比較直觀的判斷痙攣段、移行段、擴(kuò)張段及正常結(jié)腸的范圍，筆者發(fā)現(xiàn)手術(shù)切除范圍與術(shù)前清潔灌腸有一定關(guān)系。如術(shù)前清潔灌腸效果不佳，導(dǎo)致擴(kuò)張段較長，切除的結(jié)腸也較長。有研究報道保留擴(kuò)張段手術(shù)也取得了較好的效果[9]，但研究認(rèn)為擴(kuò)張段肥厚腸管可能存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或發(fā)育不良[10]。本文術(shù)后病理多提示擴(kuò)張段存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目的異常，存在術(shù)后復(fù)發(fā)的可能。術(shù)中肉眼判斷后可在正常形態(tài)結(jié)腸切取腸壁組織，經(jīng)活檢明確病變范圍，徹底切除結(jié)腸病變腸管。術(shù)中游離系膜時，一定要重視保護(hù)腸管的系膜血管，并充分利用血管弓及交通支，以防系膜血管緊張。術(shù)中游離直腸時，注意避免損傷直腸周圍血管、臟器及神經(jīng)是手術(shù)的關(guān)鍵。由于直腸前壁有尿道、陰道、前列腺及支配膀胱和陰莖的神經(jīng)叢走行。本文是采用腹腔鏡僅游離腹膜返折以上范圍，從會陰途徑游離直腸，前壁沿黏膜下層向上游離至腹膜返折，保留了直腸前壁肌層，這樣可以避免尿道、精囊、前列腺及神經(jīng)損傷；避免直腸前壁的廣泛游離有利于減少神經(jīng)破壞，減少術(shù)后排尿困難的發(fā)生。

3.3 會陰部手術(shù)的相關(guān)問題 會陰部手術(shù)操作國內(nèi)也已有十余年的歷史，但對于直腸遠(yuǎn)端的切線水平，目前爭議較大，多數(shù)提出齒狀線水平、齒狀線上0.5～2 cm水平和肛管直腸線水平。本組病例均為年齡較小組，筆者采用齒狀線上0.3 cm，保留少量黏膜便于吻合。關(guān)于保留肌鞘的長度，廣泛應(yīng)用的是條狀或楔狀切除部分直腸后壁肌鞘，使便秘發(fā)生率降低。依據(jù)患兒年齡，多保留3～4 cm，對于后壁肌鞘的處理，國內(nèi)有人術(shù)中僅縱行劈開直腸后壁，保留了全部的內(nèi)括約肌，資料顯示容易致術(shù)后便秘和腸炎發(fā)生。李龍等[10]采用經(jīng)肛門直腸肌鞘和內(nèi)括約肌大部分切除術(shù)治療先天性巨結(jié)腸患兒，效果滿意。腹腔鏡根治巨結(jié)腸應(yīng)用十余年來，直腸肌鞘保留越來越短，筆者采用“Y”型切除，近端后壁肌鞘切除、近齒狀線處縱行劈開。長期隨訪術(shù)后吻合口狹窄和便秘/失禁發(fā)生率無明顯升高。

3.4 術(shù)后并發(fā)癥 隨著小兒腹腔鏡在臨床上的廣泛應(yīng)用，越來越多的研究集中在術(shù)后并發(fā)癥的長期隨訪。主要的術(shù)后并發(fā)癥為小腸結(jié)腸炎、排便功能的異常（便秘/失禁）。小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸術(shù)后的主要并發(fā)癥，也是導(dǎo)致巨結(jié)腸患兒死亡的主要原因。幾個已經(jīng)證實的原因是診斷年齡、吻合口狹窄及營養(yǎng)不良[11]。也有一些學(xué)者提出在肛門水平的梗阻所致的腸瘀滯在先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎的發(fā)病中起了相當(dāng)重要的作用。也有人提出保留肌鞘過長是一種潛在的因素，Nasr等[12]提出保留較短的肌鞘可以減少術(shù)后小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率。本文認(rèn)為小腸結(jié)腸炎可以發(fā)生在手術(shù)前及手術(shù)后，單一的原因不能完全解釋。有人認(rèn)為黏膜切開位置若離齒狀線太遠(yuǎn)可能增加術(shù)后便秘的發(fā)生率。Levitt等[13]提出巨結(jié)腸術(shù)后排便失禁是手術(shù)損傷括約肌及感覺傳導(dǎo)器所導(dǎo)致結(jié)腸功能異常的原因。Papandreou等[14]比較腹腔鏡輔助Soave手術(shù)和單純經(jīng)肛門Soave手術(shù)后肛管靜息壓，發(fā)現(xiàn)腹腔鏡操作可以減少肛門周圍肌肉的牽拉，對減少并發(fā)癥和提高術(shù)后排便功能可能有好處。筆者對術(shù)后排便功能異常的患兒采用三階段排便訓(xùn)練，取得了較好的效果。

先天性巨結(jié)腸在新生兒期即發(fā)病，多合并小腸結(jié)腸炎，同時因為在這個期間行鋇灌腸多不能準(zhǔn)確定位病變腸管的范圍，筆者建議手術(shù)年齡以生后3個月為宜。隨著小兒腹腔鏡在臨床的廣泛應(yīng)用，越來越多的臨床醫(yī)生喜歡使用腹腔鏡輔助治療先天性巨結(jié)腸。對于能較熟練腹腔鏡技術(shù)的操作者，腹腔鏡下分離結(jié)腸和遠(yuǎn)端直腸，使經(jīng)肛門分離更快、更安全[15]。從適用范圍上，腹腔鏡不僅適用于短段型、常見型巨結(jié)腸，還適用于長段型、全結(jié)腸型、大年齡患者、有手術(shù)史者，腸神經(jīng)發(fā)育不良、病變腸段范圍不清、乙狀結(jié)腸冗長和慢性傳輸型便秘患者。雖然腹腔鏡手術(shù)在分離腹腔內(nèi)粘連、明確病變部位、游離結(jié)腸系膜方面存在較明顯優(yōu)勢。但同時應(yīng)考慮腹腔鏡手術(shù)比單純經(jīng)肛門手術(shù)在手術(shù)時間和治療費用上均高，本文認(rèn)為對于術(shù)前鋇灌腸提示短段型的巨結(jié)腸，仍首選經(jīng)肛（TAP）巨結(jié)腸一期手術(shù)；腹腔鏡手術(shù)中筆者發(fā)現(xiàn)多數(shù)常見型巨結(jié)腸需松解降結(jié)腸側(cè)腹膜后才能將正常形態(tài)結(jié)腸拖出肛門，所以對于常見型及長段型巨結(jié)腸及其他上述情況患兒建議行腹腔鏡輔助經(jīng)肛（LATEP）一期手術(shù)治療。

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（收稿日期：2015-10-06） （本文編輯：蔡元元）