持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例

王上上

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例

王上上

患者，男，51歲。軀干、雙上肢皮疹3年余。皮膚科檢查：前胸、后背及雙上肢伸側(cè)多發(fā)黃豆至甲蓋大紅斑，Darier征陽性。皮損組織病理檢查：真皮淺層毛細(xì)血管周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤。甲苯胺藍(lán)染色：真皮內(nèi)毛細(xì)血管周圍散在染色陽性細(xì)胞。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

持久性發(fā)疹性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

臨床資料患者，男，51歲。因軀干、雙上肢皮疹3年余就診?；颊?年前于胸前出現(xiàn)數(shù)個甲蓋大紅斑，無明顯瘙癢，逐漸增多，累及前胸、后背，并逐漸蔓延至雙上肢伸側(cè)。皮損每于飲酒、洗熱水澡及劇烈摩擦?xí)r加重，表現(xiàn)為腫脹、發(fā)紅，伴有輕微瘙癢感，約數(shù)十分鐘后逐漸減淡。患者曾多次就診，考慮為“毛細(xì)血管擴(kuò)張”“過敏性皮炎”等疾病予以對癥治療后無明顯好轉(zhuǎn)，遂至我院就診?；颊呒韧鶡o肝炎史，否認(rèn)高血壓、糖尿病等疾病史，個人史及家族史無特殊。

系統(tǒng)檢查：未見異常。皮膚科檢查：前胸、后背及雙上肢伸側(cè)多發(fā)黃豆至甲蓋大紅斑，邊界不清，表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，壓之可退色，無明顯鱗屑，Darier征陽性(圖1)。實驗室檢查：血尿常規(guī)、血凝常規(guī)及肝腎功能無明顯異常。組織病理檢查示：表皮突變平，基底層色素增加伴灶性空泡變性，真皮淺層毛細(xì)血管略擴(kuò)張，周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤。甲苯胺藍(lán)染色：真皮內(nèi)細(xì)血管周圍散在染色陽性細(xì)胞(每高倍視野5～20個)(圖2、3)。

圖1 前胸多發(fā)黃豆至甲蓋大紅斑，邊界不清，表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，無明顯鱗屑圖2 表皮突變平，基底層色素增加伴灶性空泡變性，真皮淺層毛細(xì)血管略擴(kuò)張，周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤(HE，×40)圖3 真皮內(nèi)毛細(xì)血管周圍散在染色陽性細(xì)胞(甲苯胺藍(lán)染色，×200)

診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

討論肥大細(xì)胞是一種來源于骨髓的造血細(xì)胞，具有獨(dú)特的生物學(xué)性質(zhì)、介質(zhì)釋放譜和細(xì)胞表面抗原。肥大細(xì)胞增生病是一組譜性的腫瘤性疾病，其癥狀主要由肥大細(xì)胞釋放的生物學(xué)介質(zhì)和肥大細(xì)胞在各個器官的浸潤引起。若肥大細(xì)胞浸潤僅累及皮膚，稱為皮膚型肥大細(xì)胞增生病，臨床包括四種亞型：色素性蕁麻疹、肥大細(xì)胞瘤、彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增生病及持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(telangiectasia macularis eruptiva perstans，TMEP)。

TMEP是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥中較為罕見的一種類型，發(fā)病率不足皮膚型肥大細(xì)胞增生癥的1%[1]?；颊叨酁槌扇?，特別是肥胖的中年婦女，也有發(fā)生于兒童的報道。本病皮損多見于軀干及四肢，特別是胸部，為伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張的淡褐色斑疹，一般不伴瘙癢，皮損在受到刺激如飲酒、摩擦后可突發(fā)腫脹并呈鮮紅色。由于本型肥大細(xì)胞浸潤一般較稀疏，故此癥狀有時并不明顯，Darier征亦大部分表現(xiàn)為陰性。雖然有報道顯示TMEP可以合并系統(tǒng)癥狀，但目前仍然把本病視為單純的皮膚肥大細(xì)胞增生癥[2]。

TMEP在病理上表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍散在稀疏的肥大細(xì)胞浸潤。但由于肥大細(xì)胞數(shù)量較少，且由于其脫顆粒，胞質(zhì)中異染的顆粒很不明顯，所以明確診斷需做特殊染色，使用Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色示每高倍視野肥大細(xì)胞數(shù)量大于5～10個即可診斷。

正常肥大細(xì)胞表面可表達(dá)c-kit，c-kit是酪氨酸激酶受體蛋白家族的重要成員之一，并且是肥大細(xì)胞生長因子的受體，其能夠促進(jìn)肥大細(xì)胞的分化、成熟、黏連、趨化和存活。在成人及兒童肥大細(xì)胞增生癥中可見到c-kit基因的突變(尤其是D816V突變)[3]，免疫組化研究顯示，無論在正?；虍惓５姆蚀蠹?xì)胞表面，c-kit都呈強(qiáng)陽性表達(dá)，Lee等用免疫組化方法標(biāo)記兩例TMEP患者，發(fā)現(xiàn)c-kit陽性能夠更加確切的診斷TMEP[4]。

Vano-Galvan等[5]研究了127例肥大細(xì)胞增生癥患者的皮膚鏡表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)4種特異性模式：橙黃色點(diǎn)、色素網(wǎng)、網(wǎng)狀血管及淡棕色點(diǎn)，其中7例TMEP患者中都可以見到網(wǎng)狀血管模式，提示皮膚鏡對TMEP患者的診斷具有一定的幫助作用。

本病目前尚無非常有效的治療方法，首先應(yīng)避免觸發(fā)因素，對癥狀輕微且排除系統(tǒng)損害者可不治療，藥物治療主要是針對肥大細(xì)胞脫顆粒及抗炎性介質(zhì)發(fā)揮作用。臨床報道可使用色甘酸鈉、酮替芬、組胺受體拮抗劑、糖皮質(zhì)激素、干擾素、白三烯受體拮抗劑等治療[6]。使用585 nm脈沖染料激光治療可獲得一定程度的外觀上的改善[7]，Sotiriou等使用PUVA治療一例TMEP患者獲得較好的療效，隨訪半年無復(fù)發(fā)[8]。但因為發(fā)病率較低，本病的治療經(jīng)驗都來源于個案報道，尚缺乏大樣本的臨床觀察。

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[4] Lee HW, Jeong YI, Choi JC, et al. Two cases of telangiectasia macularis eruptiva perstans demonstrated by immunohistochemistry for C-Kit (CD 117)[J]. J Dermatology,2005,32(10):817-820.

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[7] Ellis DL. Treatment of telangiectasia macularis eruptive perstans with the 585-nm flashlamp-pumped dye laser[J]. Dermatol Surg,1996,22:33-37.

[8] Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy[J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed,2010,26(1):46-47.

(收稿：2015-03-25 修回：2015-03-29)

Telangiectasiamaculariseruptivaperstans:acasereport

WANGShangshang.

DepartmentofDermatology,HuashanHospitalaffiliatedtoFudanUniversity,Shanghai200040,China

A 51-year-old male presented with 3 years history of red patch on the trunk and arms. Physical examination showed Darier's sign of the patches on the trunk and arm, Histopathological examination showed infiltration of lymphocytes around capillaries in the papillary dermis. Toluidine blue stain demonstrated scattered mast cells mainly around the dilated vessels. The diagnosis of telangiectasia macularis eruptiva perstans was made.

telangiectasia macularis eruptiva perstans

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科，上海，200040