自發(fā)性孤立性腹腔干夾層的診療

陳鶴 李焜 朱勇 周國鋒

1前言

自發(fā)性孤立性腹腔干夾層是指不合并主動脈夾層而單獨出現(xiàn)的腹腔干及其分支的夾層動脈瘤。它屬于內(nèi)臟動脈夾層的一種。內(nèi)臟動脈夾層臨床少，孤立性腹腔干夾層更為罕見，腹腔干及腸系膜上動脈夾層可相伴出現(xiàn)。自1956年以來，至今文獻報道病例不足100例。1956～75年極少數(shù)病例只是由尸檢報告提出。隨著CT的普及及技術(shù)的革新，近十年報道較前明顯增多，也多為個案報道。由于該病臨床病例少，合理的治療方案，規(guī)范的治療流程尚未統(tǒng)一。

SIDCA的病因目前尚不明，常見的危險因素包括高血壓、男性、高齡、動脈粥樣硬化、吸煙、結(jié)締組織病、妊娠、梅毒、血管炎等，肌纖維發(fā)育不良，囊性中膜壞死（Marfan 綜合征）和其它先天性血管壁發(fā)育不良（如Ehlers-Danlos綜合征）、醫(yī)源性損傷或外傷等。另Willebrand病、法式三聯(lián)征（BAV）可能與疾病相關(guān)聯(lián)。其發(fā)生和發(fā)展可能是諸多引起主動脈壁薄弱和增加其負荷因素相互作用的結(jié)果，主動脈內(nèi)膜加速退化，平滑肌細胞減少，主動脈壁薄弱致病。

SIDCA男性發(fā)病率高，男性發(fā)病率為女性5倍，平均發(fā)病年齡為55歲。SIDCA發(fā)生早期臨床癥狀和體征無特異性，實驗室檢查也缺乏相關(guān)指標，所以早期診斷比較困難。SIDCA的臨床表現(xiàn)多樣，癥狀的輕重與夾層累及的部位及有無夾層破裂，腹腔臟器缺血、壞死等相關(guān)，輕者可無任何臨床癥狀和體征。文獻報道的臨床癥狀有突發(fā)上腹部疼痛，或季肋區(qū)疼痛伴壓痛，伴惡心嘔吐等，疼痛可向背部或者肩部放射；也可表現(xiàn)為慢性中腹部疼痛，體重減輕，胸痛，食欲減退，阻塞性黃疸，腸絞痛以及胰腺炎的癥狀。如果出現(xiàn)夾層動脈瘤破裂則會出現(xiàn)休克等嚴重癥狀。隨著CT血管造影檢查的普及，近年來SIDCA檢出率較前增多了，相對與現(xiàn)在研究較多的腸系膜上動脈夾層而言，SIDCA出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹瀉、便血等腸道缺血癥狀要相對少。如果患者無任何癥狀或癥狀不典型，則增加了臨床診治的難度，極易延誤治療。隨著臨床研究的深入，有了多中心大組病例的長期隨訪資料，對SIDCA的臨床表現(xiàn)與其發(fā)生、發(fā)展中動脈壁本身的病理生理改變以及血流動力學影響的關(guān)系，會有更多的經(jīng)驗。

SIDCA的臨床診斷依賴影像學檢查，CT、DSA、超聲、核磁共振檢查都有診斷價值，CT血管造影是診斷腹腔干夾層的首選檢查方法，DSA造影曾被認為是診斷金標準，但因其侵入性檢查及可能的并發(fā)癥限制其應(yīng)用，目前主要用于介入治療中進一步明確病變細節(jié)和指導(dǎo)治療。隨著多排螺旋CT的技術(shù)革新，時間、密度分辨力提高，更強大的后處理、重建功能，能清晰顯示夾層動脈瘤內(nèi)膜分離、血栓形成及與周邊血管的解剖關(guān)系，并可評估有無動脈瘤遠端器官受累，有無動脈瘤破裂、血腫形成等并發(fā)癥。對SIDCA的診斷更加確切，對于病情的判斷及手術(shù)前、后評估提供更加充分的影像學依據(jù)。其缺點是有大劑量放射線暴露、大量含碘對比劑對腎臟功能的影響以及少數(shù)患者存在對比劑過敏的風險。彩色多普勒檢查可顯示腹腔干瘤樣增寬及其內(nèi)血流情況，以及有無血栓、狹窄，但是難以顯示內(nèi)膜分離，需要結(jié)合CTA進行診斷。高場強MR診斷設(shè)備的革新，優(yōu)異的多維成像，使得主動脈夾層等急腹癥的快速診斷成為可能，但是對于腹腔干等相對細小分支任然存在著空間分辨率不高的問題，另外成像速度相對慢，對于鐵磁性搶救設(shè)備的限制影響了其應(yīng)用。DSA與CTA相比：DSA對破口發(fā)現(xiàn)率優(yōu)于后者，其發(fā)現(xiàn)分支受累情況高于后者，但是顯示真假腔、內(nèi)膜片及假腔內(nèi)付壁血栓CTA明顯優(yōu)于前者。

2 SIDCA的CTA表現(xiàn)

歸納文獻資料有以下征象：

2.1直接征象 ①腹腔干血管腔擴大，血管瘤形成。常呈梭形或囊狀，直徑約可達5～10mm。②真假腔及破口的顯示，真腔管徑可正常或狹窄，周圍假腔內(nèi)血栓形成表現(xiàn)為周圍軟組織密度影，包繞假腔，多平面重建（MPR、CPR）圖像可觀察夾層的破口情況。③分支受累情況可見內(nèi)膜片不連續(xù)，延續(xù)至肝總、胃左、脾動脈等分支。

2.2間接征象 ①腹腔干周圍脂肪層的浸潤是動脈夾層的繼發(fā)改變。②嚴重并發(fā)癥：動脈瘤的破裂假性動脈瘤、腹膜后血腫的形成；遠端器官的缺血栓塞，可以出現(xiàn)肝臟、脾臟缺血梗死，小腸缺血報道少見。③胰腺周圍滲出、蜂窩織炎提示有可能為腹腔干夾層的繼發(fā)改變。

腹腔干動脈內(nèi)膜破口是確診SIDCA的特異征象，但一些病例，反常的腔內(nèi)血栓可以是夾層的唯一表現(xiàn)，破口不被顯示，易被誤診為血栓形成而導(dǎo)致不必要的溶栓治療。在癥狀典型患者，腹腔干血管周圍脂肪浸潤這一征象有較高的敏感性，這一征象同時預(yù)示夾層有向鄰近血管延伸傾向。CT掃描后的薄層重建，MPR，CPR，MIP 及VR等后處理能增加我們確診的把握。SIDCA可與腸系膜上動脈夾層并存，相對于研究較多的后者，根據(jù)破口、真假腔的相通、血栓的形成情況，SIDCA尚無明確的分型，相信隨著研究的進展，未來會提出針對臨床有意義的分型。CT對于術(shù)前術(shù)后評估、病變治療隨訪有著重要的價值。經(jīng)保守治療的一些病例，復(fù)查CT可見動脈瘤假腔完全血栓化，甚至消失。

若患者出現(xiàn)疼痛加劇等緊急癥狀，或生命體征不穩(wěn)、血紅蛋白下降快，或影像學資料提示有病變進展的證據(jù)，則需要緊急介入治療或外科手術(shù)修復(fù)。Glehen 等建議當影像學存在以下情況時需要立即外科干預(yù)：梭形或囊狀動脈瘤破裂、出血或血腫形成，復(fù)雜的器官缺血或動脈瘤擴大，大于1～2cm時需要外科或者介入治療。若患者出現(xiàn)夾層動脈瘤破裂或者腸道缺血等嚴重并發(fā)癥時需行外科手術(shù)治療。外科手術(shù)包括：夾層血管切除吻合術(shù)，旁路轉(zhuǎn)流術(shù)等。另外，外科手術(shù)可以將病變處活檢，以明確血管炎等相關(guān)病因。

介入治療具有創(chuàng)傷小、對患者一般狀況要求低、一般無須全麻、患者住院時間短，術(shù)后抗凝藥使用少等優(yōu)點。介入治療的目的是封堵破口，消除瘤腔，防止夾層破裂。

目前介入治療的主要手段有動脈內(nèi)支架植入及栓塞術(shù)。若無出血及動脈瘤形成，可選擇支架植入以恢復(fù)管腔的通暢，可避免栓塞后由于側(cè)枝血供不良而引起相關(guān)并發(fā)癥，并可避免栓塞后綜合癥的出現(xiàn)。若患者出現(xiàn)假性動脈瘤或夾層破裂形成血腫，可選擇彈簧圈栓塞腹腔干動脈或部分分支，介入栓塞的理論基礎(chǔ)是：當腹腔干栓塞后，腸系膜上動脈可通過兩者間潛在交通支為腹腔干遠端分支提供豐富的血液代償，從而避免遠端器官的梗死。介入操作一般經(jīng)股動脈入路，經(jīng)5F Yashiro導(dǎo)管，Cobra導(dǎo)管或者8F Guiding導(dǎo)管于腹腔干造影，必要時使用3F 微導(dǎo)管進行超選擇插管，行局部放大造影或旋轉(zhuǎn)一定角度造影。根據(jù)造影情況結(jié)合CT圖像，選擇合適支架植入治療或者彈簧圈行栓塞治療，術(shù)后復(fù)查造影，待治療效果滿意后拔管，傷口加壓包扎。在導(dǎo)管配合下，導(dǎo)絲能否開通病變狹窄段進入遠端真腔，是支架植入能否成功的關(guān)鍵。如果加硬導(dǎo)絲能成功進入靶血管遠端，支架輸送裝置均可進入靶血管進行支架的釋放。

SIDCA由于臨床病例少，合理的診療方案尚未統(tǒng)一。目前存在的問題有：①近年來SIDCA的報道較前增多，前期由于檢查等技術(shù)因素，臨床病例可能存在被低估，癥狀較輕患者沒有得到及時診斷與治療。②SIDCA病因，病理及診療，缺少大樣本、多中心、前瞻性研究，缺少統(tǒng)計學方法分析及其癥狀、夾層的特點以及臨床轉(zhuǎn)歸之間的關(guān)系。③SIDCA的保守、腔內(nèi)介入治療、外科手術(shù)治療缺乏相關(guān)的評估依據(jù)，缺少術(shù)前、術(shù)后評估和治療后的隨訪，密切隨訪可進一步評估療效。

3結(jié)論

隨著對SIDCA的臨床過程的認識，介入血管腔內(nèi)治療SIDCA病例數(shù)逐漸增多，血管內(nèi)介入治療具有微創(chuàng)，并發(fā)癥少，縮短患者住院時間，減少術(shù)后抗凝藥的使用等優(yōu)點，將逐漸成為治療孤立性腹腔干夾層的主要方法。

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編輯/丁一