先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷特點(diǎn)

曾麗娟，李志林，丘 岳

516001廣東省惠州市中心人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科

?

·診治分析·

先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷特點(diǎn)

曾麗娟，李志林，丘 岳

516001廣東省惠州市中心人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科

【摘要】目的分析先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷特點(diǎn)。方法選取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民醫(yī)院行產(chǎn)前超聲篩查的孕婦共36 124例，其中診斷出血管環(huán)形成10例，分析該10例胎兒產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果，并對(duì)10例孕婦進(jìn)行隨訪，觀察胎兒出生后血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及孕婦妊娠結(jié)局。結(jié)果產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果顯示，10例胎兒中“U”形血管環(huán)8例，“O”形血管環(huán)2例；10例胎兒中8例染色體核型正常，孕婦繼續(xù)妊娠；2例孕婦引產(chǎn)并終止妊娠。出生后經(jīng)心臟彩超證實(shí)存在血管環(huán)8例，其中合并心內(nèi)畸形2例，心臟外畸形2例。結(jié)論產(chǎn)前超聲對(duì)先天性血管環(huán)的篩查準(zhǔn)確率較高，其典型表現(xiàn)為三血管切面顯示環(huán)繞在氣管周圍的“O”形血管環(huán)或“U”形血管環(huán)。

【關(guān)鍵詞】先天性血管環(huán)；產(chǎn)前診斷；超聲檢查

曾麗娟，李志林，丘岳.先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷特點(diǎn)[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志，2016，24(3)：75-77.[www.syxnf.net]

Zeng LJ，Li ZL，Qiu Y.Prenatal ultrasonic diagnostic features of congenital vascular rings[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(3)：75-77.

血管環(huán)表現(xiàn)為胸內(nèi)主要分支及主動(dòng)脈弓發(fā)育異常，異常血管完全或部分圍繞氣管或食管，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)一系列癥狀，如呼吸困難、吞咽困難等[1]。臨床上常在產(chǎn)前采用超聲篩查胎兒血管環(huán)形成情況，以達(dá)到優(yōu)生優(yōu)育的目的[2-3]。本研究選取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民醫(yī)院通過產(chǎn)前超聲診斷的先天性血管環(huán)胎兒10例，旨在分析先天性血管環(huán)產(chǎn)前超聲診斷特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料選取2011年9月—2014年10月在惠州市中心人民醫(yī)院行產(chǎn)前超聲篩查的孕婦36 124例，其中診斷出血管環(huán)形成10例。年齡22～36歲，平均年齡(29±6)歲；檢查時(shí)孕周22～27周，平均孕周(25±1)周。

1.2檢查方法采用彩色多普勒超聲診斷儀(GE VOLUSON 730型)，探頭頻率為3.5～5.0 MHz，對(duì)胎兒進(jìn)行心臟畸形檢查，包括三血管切面、三血管氣管切面、四腔心切面及左、右心室流出道切面等標(biāo)準(zhǔn)切面，并疊加彩色多普勒血流現(xiàn)象，觀察其血流特征。對(duì)三血管氣管切面異常胎兒進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸切面和主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面檢查，觀察動(dòng)脈導(dǎo)管弓位置、走向，主動(dòng)脈弓位置、分支及降主動(dòng)脈位置。并檢查10例血管環(huán)胎兒的羊水或臍帶血。

1.3血管環(huán)診斷標(biāo)準(zhǔn)以三血管氣管切面作為重點(diǎn)觀察切面，若出現(xiàn)異常血管環(huán)繞氣管周圍則可診斷為血管環(huán)[4]。

1.4觀察指標(biāo)分析10例胎兒產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果，并對(duì)10例孕婦進(jìn)行隨訪，征得孕婦同意獲得胎兒出院后在惠州市中心人民醫(yī)院或其他醫(yī)院的心臟超聲檢查結(jié)果和引產(chǎn)病例的病理結(jié)果，分析10例患兒的血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局。

2結(jié)果

2.1產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果顯示，在三血管氣管切面中8例胎兒右位主動(dòng)脈弓并左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左動(dòng)脈導(dǎo)管的特征表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓與主、肺動(dòng)脈間距增大，二者環(huán)繞氣管周圍，交匯進(jìn)入降主動(dòng)脈的主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管形狀由正常的“V”形結(jié)構(gòu)變?yōu)椤癠”型結(jié)構(gòu)，氣管周圍被左位動(dòng)脈導(dǎo)管、迷走左鎖骨下動(dòng)脈及右位主動(dòng)脈弓環(huán)繞形成“U”形血管環(huán)，其另一端由心底結(jié)構(gòu)構(gòu)成，形成完全血管環(huán)。迷走左鎖骨下動(dòng)脈結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為左鎖骨下動(dòng)脈由降主動(dòng)脈發(fā)出，并向左走行于氣管和食管后方，其典型病例超聲聲像圖見圖1。2例胎兒雙主動(dòng)脈弓表現(xiàn)為氣管由左右兩側(cè)主動(dòng)脈弓形成的“O”形血管環(huán)包繞結(jié)構(gòu)，左動(dòng)脈導(dǎo)管呈開放狀態(tài)，其典型病例超聲聲像圖見圖2。

注：圖1a為二維圖像，三血管氣管切面中氣管右側(cè)見主動(dòng)脈弓，氣管左側(cè)見肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管，呈“U”形血管環(huán)，由肺動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管、左鎖骨下動(dòng)脈迷走和右位動(dòng)脈弓形成。箭頭所指為氣管，其中AO為右位主動(dòng)脈弓、SVC為上腔靜脈、DA為動(dòng)脈導(dǎo)管。圖1b為三血管氣管切面疊加多普勒彩超聲像圖，可見“U”型血管環(huán)，呈圍繞氣管結(jié)構(gòu)

圖1“U”形血管環(huán)的超聲聲像圖

Figure 1Ultrasonic image of “U”shape vascular ring

注：圖2a為二維圖像，可見三血管氣管切面中氣管被左右主動(dòng)脈弓包繞，右主動(dòng)脈弓比左主動(dòng)脈弓大，二者構(gòu)成完全性血管環(huán)；圖2b為三血管氣管切面疊加多普勒彩超聲像圖，可見“O”形血管環(huán)，呈圍繞氣管結(jié)構(gòu)

圖2“O”形血管環(huán)的超聲聲像圖

Figure 2Ultrasonic image of “O” shape vascular ring

2.2血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局10例血管環(huán)胎兒檢查羊水或臍帶血，其中8例染色體核型正常并繼續(xù)妊娠。10例胎兒中引產(chǎn)并終止妊娠2例，解剖娩出胎兒經(jīng)病理檢查證實(shí)存在血管環(huán)，均為“O”形血管環(huán)包繞氣管，其結(jié)構(gòu)由左右兩側(cè)動(dòng)脈弓形成；出生后經(jīng)心臟彩超證實(shí)存在血管環(huán)8例，其中7例為完全型“U”形血管環(huán)，其結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為右位主動(dòng)脈弓并左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管。其中合并心內(nèi)畸形2例、心外畸形2例，詳見表1。

表110例先天性血管環(huán)胎兒血管環(huán)類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局

Table 1Types of vascular rings，complications of other malformations and pregnancy outcome of 10 cases with congenital vascular rings

病例序號(hào)血管環(huán)類型合并心內(nèi)畸形合并心外畸形羊水穿刺染色體檢查妊娠結(jié)局1“O”形無無正常陰道分娩2“O”形無無正常陰道分娩3“U”形左右心室內(nèi)強(qiáng)光點(diǎn)腦積水13-三體綜合征引產(chǎn)4“U”形無無正常陰道分娩5“U”形無無正常陰道分娩6“U”形有(室間隔肌部缺損)無正常陰道分娩7“U”形左右心室內(nèi)強(qiáng)光點(diǎn)腦積水13-三體綜合征引產(chǎn)8“U”形無無正常陰道分娩9“U”形無無正常陰道分娩10“U”形無無正常陰道分娩

3討論

3.1血管環(huán)的病理機(jī)制主動(dòng)脈弓部先天性胚胎發(fā)育異常會(huì)引起主動(dòng)脈弓及其分支和肺動(dòng)脈與氣管位置發(fā)生異常，從而形成血管環(huán)，呈包繞氣管和食管結(jié)構(gòu)[5]。血管環(huán)容易導(dǎo)致患兒出現(xiàn)呼吸困難和氣管堵塞等癥狀，該病占先天性心臟病的1%～2%[6]。頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈由左、右兩側(cè)主動(dòng)脈弓分別發(fā)出，正常的三血管氣管切面表現(xiàn)為降主動(dòng)脈下行于脊柱左側(cè)，左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈由左向右依次排列組成主動(dòng)脈弓分支，左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管存在而右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管出現(xiàn)退化情況[7]。雙主動(dòng)脈弓表現(xiàn)為左右兩側(cè)主動(dòng)脈弓持續(xù)存在；右位主動(dòng)脈弓表現(xiàn)為左側(cè)主動(dòng)脈弓出現(xiàn)退化情況[8]。不同結(jié)構(gòu)的右位主動(dòng)脈弓由不同的左側(cè)主動(dòng)脈弓離斷部位及不同走向的動(dòng)脈導(dǎo)管、左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈構(gòu)成。

3.2血管環(huán)類型及其結(jié)構(gòu)根據(jù)血管環(huán)包繞食管及氣管的形式分為完全血管環(huán)和不完全血管環(huán)。完全血管環(huán)結(jié)構(gòu)類型包括[9-10]：(1)“U”形血管環(huán)，其結(jié)構(gòu)表現(xiàn)有兩種，一種為右位主動(dòng)脈弓并左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管，另一種為左位主動(dòng)脈弓并右鎖骨下動(dòng)脈迷走、右位動(dòng)脈導(dǎo)管；(2)“O”形血管環(huán)，其結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為左右動(dòng)脈弓伴左側(cè)或左右兩側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管；(3)“C”形血管環(huán)，其結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為繞食管主動(dòng)脈弓、對(duì)側(cè)降主動(dòng)脈、同側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管。臨床上最常見的主動(dòng)脈弓異常類型為右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支，但不會(huì)形成血管環(huán)。另外，完全血管環(huán)結(jié)構(gòu)類型還包括肺動(dòng)脈吊帶，即左肺動(dòng)脈迷走類型。有研究顯示，右位主動(dòng)脈弓是大多數(shù)血管環(huán)的主要構(gòu)成血管，最常見的血管環(huán)結(jié)構(gòu)類型是“U”形血管環(huán)。本研究中10例胎兒均形成完全血管環(huán)，其中“U”形血管環(huán)8例、“O”形血管環(huán)2例，但由于血管環(huán)的發(fā)病率較低，因此本研究中只出現(xiàn)“U”形血管環(huán)、“O”形血管環(huán)兩種類型。

3.3血管環(huán)的超聲檢查臨床研究顯示，血管環(huán)篩查的重點(diǎn)是對(duì)胎兒心臟切面進(jìn)行檢查。有研究顯示，采用四腔心平面頭側(cè)偏斜法進(jìn)行血管環(huán)篩查具有快速篩查和快速診斷的特點(diǎn)，胎兒心臟畸形篩查的標(biāo)準(zhǔn)切面為四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管氣管切面，該篩查方法已得到國(guó)內(nèi)超聲醫(yī)師的廣泛認(rèn)可，在臨床上得到廣泛的推廣和應(yīng)用，但血管環(huán)的診斷主要依據(jù)三血管氣管切面的血管結(jié)構(gòu)[11-12]。正常情況下，三血管氣管切面無大血管行于下氣管后方，當(dāng)異常血管通過下氣管后方時(shí)應(yīng)對(duì)其起源和走向進(jìn)行仔細(xì)檢查，特殊情況下為確定異常血管的性質(zhì)和起源可進(jìn)行頻譜多普勒超聲檢查。多數(shù)基層醫(yī)院常發(fā)生血管環(huán)漏診情況，分析原因可能為缺少對(duì)三血管氣管切面的檢查，而把重點(diǎn)放在四腔心切面及左右心室流出道切面的檢查上，且臨床醫(yī)師對(duì)三血管氣管切面的血管環(huán)概念及解剖結(jié)構(gòu)缺乏了解[13]。因此，臨床醫(yī)師在血管環(huán)檢查切面的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)對(duì)三血管切面、三血管氣管切面的檢查可提高血管環(huán)產(chǎn)前檢出率。

3.4血管環(huán)的治療方法無癥狀的血管環(huán)無需進(jìn)行治療，出現(xiàn)嚴(yán)重吞咽障礙和呼吸困難的血管環(huán)患兒需行手術(shù)治療，以分離異常血管環(huán)[14-15]；對(duì)合并復(fù)雜先天性心血管畸形患兒應(yīng)給予特別重視，盡管氣管壓迫癥狀并不嚴(yán)重，但在糾正心血管畸形后會(huì)縮短相關(guān)血管長(zhǎng)度，導(dǎo)致患兒氣管嚴(yán)重受壓而出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致患兒死亡[16-18]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲篩查先天性血管環(huán)的準(zhǔn)確率較高，其典型表現(xiàn)為三血管切面顯示環(huán)繞氣管周圍的“O”形血管環(huán)或“U”形血管環(huán)。因此產(chǎn)前檢查時(shí)，若胎兒出現(xiàn)心臟畸形及主動(dòng)脈弓走行、氣管和血管位置、分支起源異常情況，應(yīng)重點(diǎn)檢查其三血管氣管切面，以降低先天性血管環(huán)產(chǎn)前漏診率；此外，超聲工作者應(yīng)深入了解主動(dòng)脈弓部的胚胎發(fā)育情況，準(zhǔn)確判斷血管環(huán)類型，以確?？裳杆贋槌錾蟮难墉h(huán)患兒進(jìn)行及時(shí)有效的治療。

參考文獻(xiàn)

[1]牛華，劉保民，亢春苗，等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒主動(dòng)脈疾病臨床價(jià)值[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，31(4)：347-350.

[2]汪越澄，王友軍，劉宗月，等.完全性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷及鑒別診斷[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2012，9(35)：117-119.

[3]陳寶霞，張霞，王佳旭，等.彩色多普勒超聲在胎兒腹部畸形中的診斷價(jià)值[J].疑難病雜志，2013，12(7)：553-554.

[4]Licari A,Manca E,Rispoli GA，et al.Congenital vascular rings： A clinical challenge for the pediatrician[J].Pediatr Pulmonol，2015，50(5)：511-524.

[5]孫玲玉，蘇曉婷，陳濤濤，等.彩色多普勒超聲診斷胎兒先天性血管環(huán)1例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，24(12)：885.

[6]Li WD，Xu GL，Peng CX，et al.Experimental Study on Influence in Vascular Rings Tension of Compound Danshen Tablet at Rat Thoracic Aorta in vivo Based on the Method of TCM Prescription-Containing Intestinal Absorption[J].Lishizhen Medicine & Materia Medica Research，2014，25(3)：570-573.

[7]Etesami M，Ashwath R，Kanne J，et al.Computed tomography in the evaluation of vascular rings and slings[J].Insights Imaging，2014，5(4)：507-521.

[8]Srivastava A，Harrison M，F(xiàn)uller S.Vascular Rings and Pulmonary Artery Slings[M].New York：Springer，2015：113-119.

[9]陳琳，周柳英，鄒曉蓉，等.11例胎兒完全性血管環(huán)的超聲圖像分析[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2013，10(4)：87-88.

[10]Backer CL，Popescu AR，Rastatter JC，et al.Vascular Rings and Slings[M].London Springer，2014:2219-2238.

[11]宋宴鵬，胡曉陽，方萍，等.超聲診斷胎兒先天性血管環(huán)并Roger氏病1例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2014，25(10)：756-757.

[12]劉典美，王軍華，代培鳳，等.先天性血管環(huán)8例產(chǎn)前超聲診斷[J].中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志，2014，17(1)：19-22.

[13]Lee JH，Yang JH，Jun TG.Video-assisted thoracoscopic division of vascular rings[J].Korean J Thorac Cardiovasc Surg，2015，48(1)：78-81.

[14]Wang Y，Zhang H，Geng ZJ，et al.Application of MRI in the diagnosis of vascular anomalies in children with complex congenital heart disease[J].Shandong Medical Journal，2013，16(22)：871-872.

[15]李雪蕾，穆仲平，胡克非，等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓18例分析[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，31(6)：569-571.

[16]Zhang H，Wang Y，Liu RH，et al.Comparative Study on Inspection of Complex Congenital Heart Disease in Patients with Major Vascular Anomalies with Multi-slice Spiral CT and Echocardiography[J].Medical Recapitulate，2014，30(3)：1201-1202.

[17]赫光中，楊勇，王臻，等.關(guān)于心血管疾病胎兒家庭的咨詢服務(wù)與倫理關(guān)懷[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2013，16(9)：3095-3097.

[18]夏曦，周芬芳，陳宏，等.產(chǎn)前超聲篩查對(duì)妊娠中期胎兒復(fù)雜先天性心臟畸形的診斷價(jià)值[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志，2014，22(10)：75-76.

(本文編輯：謝武英)

Prenatal Ultrasonic Diagnostic Features of Congenital Vascular Rings

ZENGLi-juan，LIZhi-lin，QIUYue.DepartmentofUltrasonicMedicine，theCentralPeople′sHospitalofHuizhou，Huizhou516001，China

【Abstract】ObjectiveTo analyze the prenatal ultrasonic diagnostic features of congenital vascular rings.MethodsFrom September 2011 to October 2014，a total of 36 124 pregnant women received prenatal ultrasound screening in the Central People′s Hospital of Huizhou，thereinto 10 cases with congenital vascular rings were found，and their prenatal ultrasonic diagnostic features were analyzed，the pregnant women were followed up to observe the types of vascular rings，complications of other malformations and pregnancy outcome.ResultsOf the 10 cases with congenital vascular rings，8 cases performed as "U" shape，other 2 cases performed as "O" shape；8 cases with normal karyotype got smooth childbirth，while other 2 cases did not.The 8 cases with smooth childbirth received cardiac color ultrasound examination and eventually confirmed as congenital vascular rings，thereinto 2 cases complicated with intracardial malformations，2 cases complicated with extracardial malformations.ConclusionPrenatal ultrasound screening has relatively high diagnosis accuracy on congenital vascular rings，the typical prenatal ultrasonic diagnostic features includes "U" shape and "O" shape vascular rings around the trachea.

【Key words】Congenital vascular rings；Prenatal diagnosis；Ultrasonography

(收稿日期：2015-11-23；修回日期：2016-02-04)

【中圖分類號(hào)】R 722.11

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

doi:10.3969/j.issn.1008-5971.2016.03.021