T淋巴母細胞瘤/白血病的胸部CT表現(xiàn)

黃澤弟 張岸洲 丁 贊 王東燁

1.深圳市寶安區(qū)中心醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518102)

2.中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510120)

淋巴母細胞瘤(lymphoblasric lymphoma，LBL)是前T/B淋巴母細胞來源的高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma，NHL)。近年來人們對淋巴瘤和白血病的認識加深，現(xiàn)認為LBL和急性淋巴細胞白血病(acure lymphlblasric leukemia，ALL)是同一種疾病的不同表現(xiàn)形式，兩者在2008年WHO分型中被共同歸類為前驅(qū)T細胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)[1]。T-LBL/ALL臨床特點多為起病隱匿，病程短，易早期廣泛轉(zhuǎn)移，超過90%的病人就診時已屬于腫瘤的中晚期，致死率高[2]。T-LBL/ALL確診方法有組織病理學、實驗室細胞組織化學、免疫組織化學和細胞遺傳學等診斷。多層螺旋計算機體層攝影(MSCT)表現(xiàn)多樣，以縱隔腫塊及骨髓異常多見，首發(fā)于胸部的T-LBL/ALL占63%[3]。目前，有關(guān)T-LBL/ALL的胸部CT特征性表現(xiàn)報道少見，本文總結(jié)了23例以胸部為首發(fā)的T-LBL/ALL的CT表現(xiàn)，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般材料回顧性分析自2012年1月至2021年7月中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院確診的初發(fā)T-LBL/ALL患者23例，其中以縱隔腫塊為首發(fā)病例15例，以肺部浸潤為首發(fā)病例8例；男18例，女5例；最大年齡60歲，最小年齡4歲，中位年齡25歲。主要癥狀為胸悶、憋氣、胸痛、發(fā)熱、腹痛、行動困難、乏力、納差。采用形態(tài)學(morphology，M)、免疫學(immunophenotype，I)、細胞遺傳學(cytogenetics，C)和分子遺傳學(molecular genetics，M)的MICM診斷和分型標準對T-LBL/ALL治療和預后進行分析。

1.2 MSCT檢查采用德國西門子公司64層螺旋CT，掃描范圍：上自胸廓入口，下緣包括整個肺野。參數(shù)：球管電壓120kV，電流120mAs，旋轉(zhuǎn)時間0.5s/360°，準直寬度64mm×0.6mm，螺距1.2。平掃后進行MSCT增強掃描：右側(cè)肘靜脈高壓注射器注射碘對比劑(優(yōu)維顯，含碘300mg/mL)，注射劑量1～1.5mL/kg，流率3.5～4.0mL/s；動脈期延遲30s，靜脈期延遲60s，掃描時間10s。圖像處理及分析將MSCT原始數(shù)據(jù)重建為層厚0.75mm，層距0.7mm的薄層圖像，導入工作站，進行多平面重組(multiplanar reformatting， MPR)。

1.3 影像分析由2名從事胸部影像診斷的放射科副主任醫(yī)師共同閱片，達成一致診斷意見。參考縱隔腫瘤及肺部病變影像診斷標準[4]對病灶的大小、數(shù)量、均勻度、強化程度、大血管的包繞侵犯、其它部位淋巴結(jié)腫大、遠處轉(zhuǎn)移、胸腔積液、心包積液、心腔低密度、肺部浸潤等表現(xiàn)進行評價，以達成一致意見為準。參考2015年國際修訂版的兒童NHL分期系統(tǒng)(the international paediatric non-Hodgkin lymphoma staging system，IPNHLSS)對兒童LBL進行分期[5]。根據(jù)CT首發(fā)部位及征象，本文將其分為兩組如下。

2 結(jié) 果

縱隔腫塊(15/23)表現(xiàn)(表1)：23例中，病變局限于前縱隔4(4/23)例；前、中縱隔11(11/23)例；腫塊大小不一，最大130mm，最小19mm；形態(tài)不規(guī)則；腫塊數(shù)量，腫塊多發(fā)14(14/23)例(圖2～圖6)，單發(fā)1(1/23)例；平掃呈軟組織密度；23例中6例行增強掃描，1例腫塊輕度不均勻強化(圖6)，4例腫塊輕度均勻強化(圖10)， 1例腫塊中度漸進性強化；腫塊質(zhì)地均勻，無壞死；前縱隔病例均侵犯胸腺，對相鄰主動脈、肺動脈、頸內(nèi)動脈及靜脈呈包繞為主，致血管移位較輕，與血管邊界模糊(圖2～圖9)。

表1 縱隔腫塊CT表現(xiàn)

縱隔外表現(xiàn)(表2)：胸腔積液9(9/23)例(圖2，圖3，圖5)，心包積液6(6/23)例(圖2，圖8)；心腔低密度10(10/23)例(圖3)；肺部浸潤14(14/23)例，病變僅限肺部浸潤8(8/23)例，12例肺部浸潤表現(xiàn)為多發(fā)多樣滲出性病灶(圖1，圖7)，2例肺部浸潤表現(xiàn)為右肺下葉實變；胸部以外淋巴結(jié)腫大15(15/23)例；遠處轉(zhuǎn)移11(11/23)例，其中骨質(zhì)破壞轉(zhuǎn)移4(4/23)例。按IPNHLSS對縱隔外兒童LBL進行分期，I期5例，Ⅱ期8例，Ⅲ期8例，Ⅳ期2例。

表2 縱隔外表現(xiàn)

續(xù)表2

3 討 論

3.1 臨床與病理T-LBL/ALL是一種高度侵襲性淋巴瘤，T-LBL/ALL約占所有LBL/ALL的85%～90%，預后較B-LBL/ALL差，好發(fā)于青少年，男性發(fā)病率高于女性，惡性度高、進展快、病死率高，早期診斷對其預后非常重要[6]，本組病例中男女比例為18/5，與文獻報道一致。發(fā)病中位年齡25歲，與文獻發(fā)病年齡約為22-37歲基本一致[1]。T-LBL/ALL少見，臨床診斷難度大，組織學形態(tài)診斷困難，需緊密結(jié)合臨床癥狀、體征、免疫組織化學綜合診斷，免疫組織化學廣譜細胞角蛋白(CKpan),tdt、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、ki-67等抗體聯(lián)合應用診斷[7]。T-LBL/ALL縱隔受累發(fā)生率高,有報道受累部位中有縱隔侵犯(50.0%)及淺表淋巴結(jié)腫大(69.6%)[8]，也有文獻報道70%患者存在縱隔腫塊[9]。以縱隔淋巴結(jié)腫大，胸腔積液等非血液系統(tǒng)癥狀為首發(fā)，在臨床或病理診斷上存在著誤診和漏診，70%以上的患者在診斷時即為Ⅲ/Ⅳ期[10]。本組病例中縱隔腫塊、胸部以外淋巴結(jié)腫大約各占65%。有作者報道T-LBL/ALL最常侵犯縱隔及淋巴結(jié)腫大，約占90%[11]。

3.2 MSCT表現(xiàn)及鑒別診斷MSCT是主要檢查手段，MSCT表現(xiàn)對臨床早診斷早治療作用大。但T-LBL/ALL縱隔腫塊需要與其它以縱隔淋巴結(jié)腫大為主的疾病MSCT表現(xiàn)鑒別。

3.2.1 其它類型淋巴瘤胸內(nèi)淋巴結(jié)常侵犯兩側(cè)縱隔氣管旁或肺門淋巴結(jié)，氣管旁組淋巴結(jié)可融合并包繞大血管[12]。其它類型淋巴瘤中，淋巴結(jié)腫大將縱隔胸膜向兩側(cè)推壓呈“煙囪狀”，雙側(cè)對稱性分布為多[13]；原發(fā)縱隔大B細胞淋巴瘤多表現(xiàn)為前縱隔大腫塊，18F-FDG攝取較高，病灶內(nèi)壞死多見[14]。而本組病例顯示T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)以前中縱隔腫塊融合，向中縱隔侵犯為多見，侵犯胸腺更常見。

3.2.2與胸腺腫瘤鑒別：胸腺腫瘤根據(jù)主要成分可分為上皮細胞型、淋巴細胞型及混合型三型，以大體標本觀察為依據(jù)，可分為非侵襲性和侵襲性。胸腺腫瘤內(nèi)可發(fā)現(xiàn)鈣化及囊變，增強后多為不均勻明顯強化[15]。腫塊位于胸骨后胸腺殘留區(qū)，向前、中縱隔侵犯時，與大血管交界呈平坦型或灌鑄型，侵襲性胸腺瘤可發(fā)生胸腔積液，但胸腔積液內(nèi)常可見壁結(jié)節(jié)。雖然，T-LBL/ALL前縱隔腫塊也可侵犯胸腺，但腫塊密度均勻，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)腫塊為多發(fā)，單發(fā)少見，增強后腫塊強化程度輕，且多數(shù)較均勻，在本組病例中有6例增強掃描，增強后腫塊以均勻輕度強化符合該特點?？v隔血管推壓移位輕，腫塊與大血管呈包繞生長。T-LBL/ALL 30.3%患者合并多發(fā)漿膜腔積液[16]；有作者報道，T-LBL/ALL與胸腺瘤比較中，腫塊在10cm以上者在T-LBL患者中占88%，并且腫瘤易侵犯胸膜或心包膜，引起胸腔或心包腔積液[17]。

3.2.3 T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)腫大需要與原發(fā)性肺結(jié)核縱隔淋巴結(jié)炎鑒別：原發(fā)性肺結(jié)核縱隔淋巴結(jié)炎所致結(jié)核性淋巴結(jié)增大，強化掃描后的典型表現(xiàn)為中心干酪樣壞死區(qū)為低密度、周邊肉芽腫形成呈輕中度強化，常有如下幾種強化表現(xiàn)形式：(1)周邊強化：增大淋巴結(jié)周邊有均勻、薄壁和完整的強化環(huán),厚而不規(guī)則的完整或不完整的強化環(huán),位于周邊或中心的球狀強化；(2)不均勻強化：淋巴結(jié)內(nèi)多個低密度區(qū)的存在，之間有不規(guī)則的強化和分隔或薄的斑片狀強化；(3)均勻強化：不伴低密度區(qū)；(4)不強化：淋巴結(jié)增大融合，其內(nèi)低密度區(qū)伸至結(jié)外，周圍的縱隔脂肪線消失；(5)淋巴結(jié)內(nèi)鈣化灶的出現(xiàn)率為19%，大約有73%的患者有全身癥狀[18]。而非活動性淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)內(nèi)常無低密度改變，幾乎100%的表現(xiàn)為均勻密度，83%伴發(fā)鈣化灶?？菇Y(jié)核治療后，淋巴結(jié)可縮小，淋巴結(jié)內(nèi)低密度減少或消失，鈣化增加[19]。然而，T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)腫大呈融合生長，軟組織密度均勻，強化呈輕度為主，相對均勻，可以與其鑒別。

3.2.4 T-LBL/ALL雙肺浸潤表現(xiàn)：(1)支氣管血管束增粗；(2)小葉間隔增厚；(3)周圍肺動脈增粗；(4)磨玻璃密度改變；(5)實變影；(6)結(jié)節(jié)。多發(fā)生在兩肺下野，病灶呈多發(fā),白血病肺浸潤呈彌漫性斑點狀、結(jié)節(jié)狀影[20]。缺乏特征性表現(xiàn)，與肺部間質(zhì)性病變鑒別困難。

3.2.5 T-LBL/ALL縱隔淋巴結(jié)腫大合并胸腔積液，心包積液。有作者報道，T-LBL/ALL容易累及胸膜及心包膜[21],引起胸腔積液和心包積液[22]。據(jù)文獻總結(jié)胸腔、心包等漿膜腔積液的原因有：(1)T-LBL/ALL縱隔腫瘤細胞直接浸潤胸膜引起惡性漿膜腔積液；(2)胸導管阻塞和淋巴管循環(huán)障礙形成漿膜腔積液；(3)淋巴瘤患者免疫力低容易合并肺部感染造成炎癥相關(guān)胸腔積液。漿膜腔積液的產(chǎn)生不一定都是淋巴瘤細胞浸潤胸膜引起，可能有兩種以上機制參與，但胸壁、心包壁未見壁結(jié)節(jié)。在本組病例中，縱隔腫塊并心腔低密度，這征象在文獻中未見報道。心腔低密度的病理學基礎(chǔ)是由于心腔內(nèi)血液的主要成分含鐵血紅蛋白的紅細胞減少，當紅細胞或血紅蛋白量減低到一定程度時出現(xiàn)血液的CT值減低[23]，即心腔低密度提示貧血。T-LBL/ALL患者常伴有頸部、鎖骨上、腋窩或腹股溝等淺表淋巴結(jié)侵犯，與文獻報道一致。

綜上所述，T-LBL/ALL以縱隔腫塊為首發(fā)表現(xiàn)是常見征象，縱隔腫塊的CT鑒別診斷對T-LBL/ALL病診斷具有提示意義，雖然T-LBL/ALL缺乏典型MSCT表現(xiàn),但通過T-LBL/ALL病縱隔腫塊分析，筆者注意到T-LBL/ALL病以前中縱隔多發(fā)融合腫塊為主的病灶，常合并胸腔、心包積液、心腔低密度，暫稱為“T-LBL/ALL胸部三聯(lián)征”。認識“T-LBL/ALL胸部三聯(lián)征”的相關(guān)表現(xiàn)，可提高對該病的診斷。T-LBL/ALL合并胸部以外淋巴結(jié)腫大及遠處轉(zhuǎn)移較多見，且出現(xiàn)時間早，累及范圍更廣。

本病相對少見，本研究組樣本量小，征象未作大批量統(tǒng)計學分析，期待多中心分析總結(jié)。