MRI對(duì)先天性肛門直腸畸形的診斷應(yīng)用

吳主強(qiáng) 曾曉輝＊ 丁山 江西省兒童醫(yī)院 （江西 南昌 330006）

MRI對(duì)先天性肛門直腸畸形的診斷應(yīng)用

吳主強(qiáng) 曾曉輝＊ 丁山 江西省兒童醫(yī)院 （江西 南昌 330006）

目的：評(píng)估MRI對(duì)先天性肛門直腸畸形術(shù)前臨床應(yīng)用價(jià)值。方法：回顧性分析先天性肛門直腸畸形的患兒39例術(shù)前MRI檢查結(jié)果。結(jié)果：39例患兒中12例高位肛門閉鎖（31%）、中位閉鎖9例（23%）、低位閉鎖18例（46%）。結(jié)論：MRI在先天性肛門直腸畸形的術(shù)前評(píng)估有較高價(jià)值，為手術(shù)方案制定及預(yù)后評(píng)估提供可靠影像依據(jù)。

磁共振成像 先天性肛門直腸畸形 診斷

先天性肛門直腸畸形（Congenital Anorectal Malformation，CARM）是小兒常見的消化道畸形疾病，患兒肛門直腸的畸形程度、類型以及瘺管存在與否、是否合并其他畸形等決定了其首次手術(shù)方式的選擇[1]。本文將總結(jié)MRI檢查中先天性肛門直腸畸形患者的檢查結(jié)果，具體如下。

1.資料與方法

1.1 一般資料

2014年11月到2016年6月收治39例先天性肛門直腸畸形患者，男27例、女12例。年齡1～150d，平均（51.5±4.8）d。

1.2 方法

所有病例均行MRI檢查，檢查設(shè)備為GE HDXT1.5T MR掃描儀，常規(guī)掃描軸位、矢狀位、冠狀位T1WI及T2WI，軸位及矢狀面T2WI加脂肪抑制序列。掃描范圍：軸位平行于恥骨尾骨線（PC線）自盆腔入口掃至肛門標(biāo)志處；矢狀位掃描平行于肛管；冠狀位掃描以肛管中央為中心，垂直于盆底掃描。

2.結(jié)果

圖1. 男，1d，低位型CARM。

圖2. 男，1d，中位型CARM。

圖3. 男，1d, 高位型CARM。

本組患者中高位肛門閉鎖12例（31%），直腸盲端均位于恥骨尾骨線（PC線）以上（圖1），直腸盲端與肛門窩距離為23～45mm，平均為32.3mm；中位閉鎖9例（23%），直腸盲端位于PC線附近（圖2），直腸盲端與肛門窩距離為13～19mm，平均為17.2mm；低位閉鎖18例（46%），直腸盲端位于PC線下方（圖3），直腸盲端與肛門窩距離為3～8mm，平均為4.2mm。同時(shí)伴有瘺管23例，占59%，其中會(huì)陰瘺10例，尿道瘺8例，膀胱瘺1例，陰道瘺2例，陰囊根部體表瘺2例，均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

3.討論

3.1 CARM病因與臨床

先天性肛門直腸畸形是一種尾端發(fā)育不全綜合征，為胚胎發(fā)育第5～7周時(shí)，尾部發(fā)育異?；蚴茏瓒纬桑材c與尿生殖隔分隔不全就會(huì)形成直腸與會(huì)陰部、膀胱、尿道、陰道或其他部位的瘺管。目前研究認(rèn)為，本病發(fā)生是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，其中遺傳因素更為重要[2]。

先天性肛門直腸畸形中約28%～72%伴發(fā)其他畸形，常常合并泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱、肛周肌群的發(fā)育異常，最多見的為泌尿生殖系瘺[3]。當(dāng)患兒合并有直腸尿道瘺或直腸陰道瘺時(shí)，可出現(xiàn)胎糞由尿道或陰道排出，尿液混濁[4]。

3.2 傳統(tǒng)影像學(xué)檢查方法

以往臨床針對(duì)CARM患者的病情檢測(cè)方法包括倒立側(cè)位X射線平片、瘺管造影、CT檢查等多種類型，然而上述方法在實(shí)施過程中均存在一定的局限性，無法全面有效的辨別患者當(dāng)前病情發(fā)展、蔓延程度。例如倒立側(cè)位X射線平檢測(cè)中需要憑借患者氣體充盈頂端與肛門之間的距離檢測(cè)結(jié)果，來判定患者直腸盲端的具體高度。然而患者檢測(cè)過程中無法抵消胎糞對(duì)氣體進(jìn)入閉鎖最遠(yuǎn)端的抑制效果，同時(shí)在患者盲端出現(xiàn)瘺管減壓或者患者肛提肌收縮時(shí)，其檢測(cè)結(jié)果中的盲端高度將會(huì)明顯高于實(shí)際高度，對(duì)患者檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性造成不利影響。本組有3例誤認(rèn)為高位型，但術(shù)后為低位型，與MRI診斷一致。又例如瘺管造影檢測(cè)方法無法有效的應(yīng)用在年齡較小的患者群體中，原因在于患者瘺道纖細(xì)且面臨糞便阻塞的阻礙，對(duì)觀察患者肛周肌肉發(fā)育、是否存在伴發(fā)畸形等均有不利影響[5]。CT可以顯示肛門括約肌及肛提肌的位置及發(fā)育狀態(tài)，但CT掃描成像方式比較單一，有X線輻射，軟組織分辨率遠(yuǎn)遜于MRI，對(duì)瘺管的顯示也較差，所以臨床應(yīng)用較少[6]。

3.3 MRI判斷CARM類型及顯示瘺管的應(yīng)用

MRI檢測(cè)在CARM患者的檢測(cè)中具有無輻射、無創(chuàng)傷、分辨率高、范圍全面等諸多優(yōu)點(diǎn)。有關(guān)研究顯示，使用MRI診斷CARM患者結(jié)果的準(zhǔn)確率甚至高達(dá)100%，對(duì)患者瘺管診斷的準(zhǔn)確率則高達(dá)76%[7]。MRI對(duì)判斷CARM的類型具有很高的價(jià)值，MRI矢狀位T1WI及T2WI成像上可以清晰顯示直腸盲端與PC線的關(guān)系，并可以準(zhǔn)確測(cè)量直腸盲端與肛門窩的距離，最后準(zhǔn)確判定CARM的類型。本組39例均能通過圖像判定直腸盲端與PC線的關(guān)系，能測(cè)量直腸盲端與肛門窩的距離，最后判定高位閉鎖型12例，中位閉鎖型9例，低位閉鎖型18例。MRI術(shù)前對(duì)CARM準(zhǔn)確的分型為手術(shù)方案的制定提供了可靠的診斷依據(jù)。在T2WI矢狀位、橫斷位成像上瘺管表現(xiàn)為直腸下端與會(huì)陰部、膀胱、尿道或陰道之問的線狀高信號(hào)影。本組39例CARM中伴有瘺管23例，占59%，23例中會(huì)陰瘺10例，尿道瘺8例，所占比例最大，其次為膀胱瘺、陰道瘺等，23例中MRI可以清晰顯示其中12例瘺管，本組瘺管檢出率為52%，其余11例瘺管顯示不明確或未見顯影。本組中瘺管的檢出率較國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道稍偏低，考慮原因可能為：①?zèng)]有經(jīng)體表瘺口或經(jīng)結(jié)腸造瘺口插管注入造影劑來顯示瘺管；②結(jié)腸造瘺后的患兒直腸壓力減低至瘺管不易顯示；③瘺管的位置隱蔽、走行迂曲、處于收縮狀態(tài)或被堵塞等原因?qū)е炉浌茱@示不理想。

總之，MRI在先天性肛門直腸畸形的術(shù)前評(píng)估有較高價(jià)值，可全面地顯示肛門直腸畸形的類型、部分瘺管存在與否、肛周肌肉發(fā)育情況以及伴發(fā)的其他畸形情況，為手術(shù)方案制定及預(yù)后評(píng)估提供可靠影像依據(jù)。

[1] 楊復(fù)賓, 韓嘯, 盛茂, 等. 先天性肛門直腸畸形伴瘺管的MRI與造影檢查. 中華小兒外科雜志, 2014,35(5):366-369.

[2] Marcelis C, de Blaauw I, Brunner H. Chromosomal anomalies in the etiology of anorectal malformations:a review[J]. Am J Med Genet A, 2011,155A(11):2692-2704.

[3] Stoll C. Alembik Y, Dott B, et al. Associated malformations in patients with oral clefts[J]. Am J Med Genet A, 2007,143A(20):2463-2465.

[4] 施誠(chéng)仁, 金先慶, 李仲智. 小兒外科學(xué)[M]. 第4版. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2009:324-333.

[5] 李剛, 覃達(dá)賢, 胡曉明, 等. 肛門直腸畸形的多層螺旋CT的診斷價(jià)值[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012,22(7):1120-1122.

[6] 陳靜, 李欣, 王春祥, 等. MRI在小兒先天性肛門直腸畸形診斷中的應(yīng)用[J]. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2011,22(8):591-594.

[7] 湯紹濤, 王勇, 毛永忠, 等. 先天性無肛畸形兒MR成像及其與排便功能關(guān)系研究[J]. 中華小兒外科雜志, 2006,27 (4):182-187.

1006-6586(2016)11-0087-02

R445.2

A

曾曉輝

江西省衛(wèi)生計(jì)生委科技計(jì)劃（項(xiàng)目號(hào)：20165499）