改良Rex分流術(shù)治療兒童肝外型門靜脈梗阻(附6例報(bào)告)

黃夢(mèng)宇，王家祥，宋東建，2，楊洋，孫權(quán)

(1鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，鄭州450052 ；2河南省高等學(xué)校臨床醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科開(kāi)放實(shí)驗(yàn)室)

改良Rex分流術(shù)治療兒童肝外型門靜脈梗阻(附6例報(bào)告)

黃夢(mèng)宇1，王家祥1，宋東建1，2，楊洋1，孫權(quán)1

(1鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，鄭州450052 ；2河南省高等學(xué)校臨床醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科開(kāi)放實(shí)驗(yàn)室)

目的 觀察改良Rex手術(shù)治療兒童肝外型門靜脈梗阻的臨床效果。方法 肝外型門靜脈梗阻并門脈高壓患兒6例，均采用改良Rex手術(shù)治療，術(shù)中利用肝靜脈屬支為肝內(nèi)門靜脈矢狀部搭橋。結(jié)果 6例均成功實(shí)施手術(shù)，分流術(shù)前測(cè)腸系膜下靜脈壓力為27.5～46.0 cm H2O，分流術(shù)后降為16.0～28.0 cm H2O，分流前后相比，P<0.01。術(shù)后血管造影檢查顯示分流血管通暢無(wú)狹窄, 患兒各項(xiàng)肝功能指標(biāo)正常。結(jié)論 改良Rex分流術(shù)治療兒童肝外型門靜脈梗阻效果良好。

門靜脈梗阻；肝外型門靜脈梗阻；門靜脈高壓；Rex分流術(shù)； 改良Rex分流術(shù)

肝外型門靜脈梗阻(EHPVO)可導(dǎo)致肝外型門靜脈高壓，常見(jiàn)表現(xiàn)為上消化道出血、脾大、脾亢、腹水等，兒童比較少見(jiàn)。對(duì)于兒童食管胃底靜脈曲張出血的肝外型門靜脈梗阻，多于內(nèi)鏡下對(duì)出血部位進(jìn)行套扎及硬化治療，但靜脈曲張不能控制。1998年de Ville de Goyet等[1]報(bào)告用腸系膜上靜脈-門靜脈左支分流術(shù)(又稱Rex分流術(shù))治療EHPVO，并認(rèn)為該手術(shù)是治療此病的最佳方法，但手術(shù)需截取患者自身一段頸內(nèi)靜脈進(jìn)行搭橋，術(shù)后并發(fā)癥較多。為此，筆者對(duì)Rex術(shù)進(jìn)行了改良，利用門靜脈屬支為肝內(nèi)門靜脈矢狀部搭橋或截取患兒自身一段腸系膜靜脈血管置于門靜脈主干梗阻近端與矢狀部之間，用于6例兒童肝外型門靜脈梗阻的治療，獲得良好效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2011年1月～2016年3月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的EHPVO患兒6例，男5例，女1例；年齡5.5～8歲。其中5例患兒有反復(fù)上消化道出血、嘔血史，均有輸血史；1例患兒表現(xiàn)為巨脾、脾功能亢進(jìn)、進(jìn)行性貧血。6例患兒中，1例于2歲接受了脾臟切除術(shù)及賁門周圍血管離斷術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)上消化道出血；其余5例本次手術(shù)術(shù)前紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板不同程度降低，各項(xiàng)肝功能指標(biāo)均正常。術(shù)前彩色多普勒超聲檢查提示6例患兒的門靜脈呈海綿樣變、脾臟增大(厚度3.9～5.5 cm)；上消化道造影均提示食管胃底靜脈曲張。肝功能分級(jí)為Child A級(jí)或Child B級(jí)。

1.2 手術(shù)方法 于上腹肋緣下做橫切口，長(zhǎng)12 cm,切開(kāi)腹壁各層至腹腔。術(shù)中于腸系膜上靜脈穿刺置入導(dǎo)管測(cè)門靜脈壓力，注入造影劑行門脈血管造影，確認(rèn)門靜脈左主支血管通暢。沿肝圓韌帶向下游離至肝臟矢狀段門靜脈竇處,顯露Rex竇。探查距肝門較近的門靜脈屬支，游離近肝門處走行較直、血管分支少、直徑較粗且長(zhǎng)度足夠的靜脈血管，如胃冠狀血管、胃網(wǎng)膜右靜脈、胃右靜脈等，選擇合適的血管用于搭橋，并需游離接扎其分支血管，與肝臟矢狀段門靜脈竇處吻合，再次測(cè)腸系膜上靜脈壓力。間置搭橋靜脈的手術(shù)方式:切開(kāi)肝十二指腸韌帶表面的腹膜,游離出梗阻近端擴(kuò)張門靜脈主干的前壁, 行套管針穿刺測(cè)壓并造影，如果顯示與腸系膜上靜脈壓力相同,則作為選擇該手術(shù)的適應(yīng)證。測(cè)量肝內(nèi)門靜脈的矢狀部至門靜脈主干的距離。截取一段腸系膜下靜脈,間置于門靜脈主干梗阻近端與矢狀部之間。1例因膽囊壓迫搭橋處血管，游離膽囊底并向左側(cè)縫合固定。

1.3 術(shù)后處理及隨訪 術(shù)后第1、7天，進(jìn)行血常規(guī)、肝功能檢查，同時(shí)進(jìn)行超聲檢查以了解血管通暢、血流情況及脾臟大小，上消化道造影了解食管胃底靜脈曲張情況。出院后每隔3個(gè)月進(jìn)行隨訪，內(nèi)容包括血常規(guī)檢查、肝功能檢查、彩色多普勒超聲檢查、上消化道造影檢查。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS21.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料比較用配對(duì)t檢驗(yàn)。P<0.01為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組6例患兒術(shù)中采用胃右靜脈矢狀部搭橋1例、胃冠狀靜脈搭橋1例、胃網(wǎng)膜右靜脈搭橋3例、 腸系膜下靜脈間置門靜脈主干與矢狀部搭橋1例。

本組手術(shù)時(shí)間 120～180(平均175) min，術(shù)中出血20～80 mL。分流術(shù)前測(cè)腸系膜下靜脈壓力為27.5～46.0(33.9±6.8)cm H2O，分流術(shù)后降為16.0～28.0(22.8±4.8)cm H2O(下降5～20 cmH2O)，分流術(shù)前后相比，P<0.01。術(shù)后血管造影顯示分流血管均通暢無(wú)狹窄。

本組患兒術(shù)后隨訪3～31個(gè)月。1 例患兒術(shù)后第2天出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹、腹痛及腹水增多，血常規(guī)檢查提示血小板下降, 血漿D-二聚體、纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)水平升高，彩色多普勒超檢查提示腸系膜上靜脈16 mm 低回聲，考慮有血栓形成，予尿激酶溶栓治療 8 d，同時(shí)應(yīng)用潘生丁抗凝治療 3周，之后彩色多普勒超檢查提示腸系膜上靜脈充盈好。1例患兒術(shù)前診斷為巨脾，術(shù)中結(jié)扎脾動(dòng)脈，術(shù)后患兒間斷發(fā)熱，腹部增強(qiáng)CT掃描提示脾梗死，給予吸氧、抗感染、應(yīng)用降溫藥物等處理，發(fā)熱癥狀好轉(zhuǎn)后出院。隨訪期間患兒影像學(xué)檢查提示血管吻合口通暢、無(wú)狹窄及血栓形成。上消化道造影提示靜脈曲張較前減輕。肝功能各項(xiàng)指標(biāo)正常。術(shù)后血小板(153.0±35.7)×109/L，與術(shù)前的(76.2±17.0) 109/L相比，P<0.01；術(shù)后血紅蛋白(104.0±13.4)g/L，與術(shù)前的(77.4±16.7)g/L相比，P>0.01；術(shù)后白細(xì)胞(7.8±1.8)×1012/L,與術(shù)前的(2.8±0.9)×1012g/L相比，P<0.01；術(shù)后脾臟厚度(34.0±5.0)mm，與術(shù)前的(39.6±1.8)mm相比，P<0.01。隨訪期間患兒無(wú)肝性腦病發(fā)生。

3 討論

大部分兒童肝外型門靜脈高壓病因尚不明確，可能與圍產(chǎn)期嬰兒經(jīng)臍導(dǎo)管插入操作、臍炎、門靜脈先天性畸形、門靜脈血栓形成、腹腔感染等因素有關(guān)。EHPVO可導(dǎo)致肝外型門靜脈高壓，患兒表現(xiàn)為上消化道反復(fù)出血、脾功能亢進(jìn)、脾大、生長(zhǎng)發(fā)育受限。對(duì)于兒童EHPVO的治療,目前國(guó)內(nèi)仍廣泛采用內(nèi)鏡下對(duì)出血部位進(jìn)行套扎及硬化治療的方法，但內(nèi)鏡治療術(shù)后再出血的發(fā)生率為17%～44%[2，3]，且不能解除脾亢癥狀，多數(shù)患兒需手術(shù)治療。

EHPVO的常用手術(shù)方法有斷流術(shù)、門體分流術(shù)、分流術(shù)和斷流術(shù)聯(lián)合應(yīng)用、肝移植術(shù)等[4]。斷流術(shù)是通過(guò)切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等,減少曲張血管的血流，可同時(shí)解決脾功能亢進(jìn)和消化道出血的問(wèn)題, 但脾切除術(shù)后有爆發(fā)性感染可能。各種門-體分流術(shù)通過(guò)降低門靜脈壓力達(dá)到緩解出血的目的，術(shù)后胃腸道血液未經(jīng)肝臟直接進(jìn)入體循環(huán),血液中的腸源性毒性物質(zhì)會(huì)對(duì)人體造成傷害并可誘發(fā)肝性腦病，同時(shí)門脈壓力降低，入肝血流減少而加重肝臟缺血，可影響患兒肝臟發(fā)育，甚至導(dǎo)致其肝功能不全。Rex分流術(shù)最初由de Ville de Goyet等[1]報(bào)道，起初是為1例3歲女孩在實(shí)施肝移植術(shù)時(shí)為減輕其門脈高壓癥狀而采用的方法，而后被用于治療EHPVO。Rex分流術(shù)是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間搭建一條血管通路，使胃腸道血液跨過(guò)了梗阻的門靜脈，恢復(fù)入肝血流，保持肝血流灌注，胃腸道有毒物質(zhì)經(jīng)過(guò)肝臟處理后進(jìn)入腔靜脈，更符合正常人體生理，且避免了脾臟切除。經(jīng)典的Rex分流術(shù)是截取患兒自身一段頸內(nèi)靜脈作為搭橋血管，增加了手術(shù)難度，而且需要吻合血管，增加了血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后可能出現(xiàn)吻合口狹窄或閉鎖[5]。Fuchs等[6]報(bào)道1例患兒行頸靜脈切除術(shù)后出現(xiàn)了假腦瘤綜合征。本組患兒采用改良Rex分流術(shù)治療，術(shù)中用門靜脈屬支向肝內(nèi)門靜脈矢狀部搭橋，或截取患兒自身一段腸系膜下靜脈，間置于門靜脈主干梗阻近端與矢狀部之間，重建門靜脈通路，避免了行頸部解剖及頸內(nèi)靜脈吻合口狹窄等相關(guān)并發(fā)癥，術(shù)后腸系膜靜脈壓力下降5～20 cmH2O，隨訪期間脾亢癥狀減輕，脾臟厚度不同程度縮小，但脾臟大小改變差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，考慮為隨訪隨訪時(shí)間短，資料收集不完善、病例少有關(guān)，也可能是由于長(zhǎng)期脾功能亢進(jìn)和(或)腸系膜血流優(yōu)先分流入肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)，使得脾床血流量下降不明顯[7]。EHPVO患兒生長(zhǎng)發(fā)育受限作用機(jī)制尚不明確，可能與獲得性生長(zhǎng)激素抵抗有關(guān)[8]。本組患兒術(shù)后門靜脈梗阻得以解除，隨訪期間患兒無(wú)肝性腦病發(fā)生。

術(shù)前檢查及手術(shù)血管的選擇為改良Rex分流術(shù)的成功奠定了重要的基礎(chǔ)：術(shù)前對(duì)患兒行肝功能分級(jí)及凝血功能檢查，排除肝臟疾病及凝血功能異常疾?。恍g(shù)中行門靜脈左主支造影，確認(rèn)門靜脈開(kāi)放通暢。分流血管口徑≥3 mm,與矢狀部靜脈的口徑相匹配;分流血管主干分支少,長(zhǎng)度足夠到達(dá)肝門靜脈;分流血管血流量大、壓力高,其壓力與腸系膜上靜脈壓力要相近[8]。與傳統(tǒng)Rex分流術(shù)相比，改良Rex分流術(shù)采用胃網(wǎng)膜右靜脈、胃右靜脈、冠狀靜脈等門靜脈屬支為肝內(nèi)門靜脈搭橋或利用截取的腸系膜下靜脈間置于門靜脈主干與矢狀部之間。胃網(wǎng)膜右靜脈及胃右靜脈是除門靜脈外距離肝門處最近的血管，分流血管短，不易扭曲，本組患兒隨訪期間均未出現(xiàn)分流血管吻合口血栓及狹窄。

本組1例患兒術(shù)后腸系膜下靜脈形成，考慮為術(shù)中腸系膜下靜脈測(cè)壓后損傷腸系膜內(nèi)皮細(xì)胞，促使組織因子合成和表達(dá)，釋放入血漿中，導(dǎo)致血管內(nèi)血栓形成。分流血管過(guò)長(zhǎng)，易受壓、纏繞、扭曲，使靜脈血流減速，也可增加吻合口血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)此，我們的經(jīng)驗(yàn)是，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用三代頭孢類抗生素治療3 d，低分子肝素100 U/(kg·d)治療3 d,同時(shí)應(yīng)用泮托拉唑1 mg/(kg·d)至出院。出院后常規(guī)口服潘丁生。本組6例患兒隨訪期間均無(wú)出血傾向及血栓形成。

本組1例患兒術(shù)前診斷為巨脾，術(shù)中結(jié)扎脾動(dòng)脈后雖可緩解脾功能亢進(jìn)癥狀，但脾臟僅靠胃短動(dòng)脈供血，容易出現(xiàn)脾臟缺血梗死、胃底靜脈曲張及上消化道再出血[9]、爆發(fā)性感染等并發(fā)癥。爆發(fā)性感染多發(fā)生在術(shù)后2 a內(nèi), 以3歲以下患兒多見(jiàn), 且切脾年齡越小,爆發(fā)性感染發(fā)病率越高。筆者的經(jīng)驗(yàn)是，巨脾并脾功能亢進(jìn)患兒5歲后再行脾切除術(shù)。

總之，改良Rex分流術(shù)治療兒童EHPVO效果良好。利用肝門靜脈屬支為肝內(nèi)門靜脈矢狀部搭橋是治療兒童肝外型門脈高壓理想的手術(shù)方式，術(shù)后有一定并發(fā)癥，但掌握手術(shù)適應(yīng)證可減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

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王家祥(Email: wjiaxiang@zzu.edu.cn)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.43.032

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1002-266X(2016)43-0096-03

2016-08-13)